Bioquímica da Hemoglobina - Parte I

e eu só para que fique melhor entendida a questão das anemias tá é primeiro eu sei que tem que entender como que funciona a proteína hemoglobina tá a gente compreender melhor sobre as anemias a gente tem que entender muito bem essa proteína aqui a hemoglobina Tá bom então o objetivo de ser a primeira a primeira apresentação aqui é rápida mas Preste bastante atenção que vai ter muita informação tá então eu preciso muito que vocês preste atenção nesse aqui você entendendo essa aula aqui tudo que eu falar lá na frente sobre anemias é só complementar essa

informação a mais porque a base tá aqui tá bom então para quem não sabe que tem um canal no Instagram profissional da Saúde lá coloca o várias postar é contra aí é mais pessoal e eu tenho o meu canal no YouTube que nós estamos aí acho que com 3446 em escritos tá bom só mandou mais de 1 milhão de visualizações em pouco mais de dois anos de canal para nos ajude a se você não faz parte temos aula de bioquímica fisiologia parasitologia microbiologia tá bom segue lá inscreva Tá bom então pessoal primeira coisa que nós

temos que saber que a hemoglobina pessoal ela é uma proteína tá como toda proteína é formada por unidades repetidas Nacional de aminoácidos uma lembrar bioquímica que bem básica tá então é a E ai bobina é uma proteína como toda proteína é formada por aminoácidos a hemoglobina é uma proteína tetramérica ou seja em quatro unidades dá para gente ver aqui ó na unidade 2813 unidades 4 mil pessoas como toda proteína é formada por aminoácidos tá essa em hemoglobina é a proteína que na verdade a gente chama de pigmento tá ela que confere a cor avermelhada para

o nosso sangue então a molécula da hemoglobina é uma proteína tetramérica formado por quatro cadeias polipeptídicos ok que está presente dentro da nossa e Márcia ou também conhecido como blog Lulu vermelho ou também eritrócitos são todos os nomes que nós conhecemos as os glóbulos vermelhos ou hemácias e ele trouxe Tá bom então é a hemoglobina esse pigmento ele é responsável pelo transporte de oxigênio principalmente tá o CO2 é ele ela também transporta mas não é uma grande quantidade porque o CO2 era transportado mais dissolvido na forma de bicarbonato Tá bom então Relembrando a hemoglobina é

uma proteína tetramérica formado por quatro cadeias polipeptídicos que está presente dentro da hemácia os glóbulos vermelhos ou eritrócitos que fazem parte das dos elementos figurados do sangue quando nós falamos elementos figurados eu tô citando é marchas postando leucócito e também as plaquetas OK agora para gente melhorar um pouquinho mais esse conhecimento Professor Vamos definir melhor hemoglobina a hemoglobina é uma proteína quaternária formado por quatro cadeias polipeptídicas chamada Oi Bina globina nós temos né dois tipos de globinas Alfa se tá vendo aqui Alfa 1 e Alfa 2 elas são perpendiculares tá e nós temos duas globina

do tipo Beta perpendiculares é pior então nós temos duas cadeias alfas e tá e duas cadeias duas cadeias alfa e duas cadeias abertas por isso que a gente fala que é uma proteína tetramérica tá agora temos segredo aqui muito importante é que cada globina ela possui um anel uma estrutura que não é formada de aminoácido que isso na bioquímica gente chama de grupo prostético grupo prostético não tem nada a ver com prótese tá é pros petco que primo bobina né pra globina o seu grupo e me tá grupo n pessoal o segredo tá aqui tá

cada grupo e me possui um átomo de ferro no seu estado ferroso tá ferro duas marcas então se nós temos quatro bobinas e cada globina possui um grupo heme e cada do proemi possui uma molécula de Ferro então ao todo nós vamos ter quatro grupos Mc eles estão aqui ó e 4 moléculas de Ferro então uma hemoglobina A Gabi é a sigla da hemoglobina nós temos quatro grupos e Miss em que cada grupo M nós temos né somando tudo nós temos quatro moléculas de ferro no seu estado ferroso Ok até aí tá de boa muita

informação Ah tá tranquilo o interessante pessoal é que a o que faz com que o oxigênio seja obrigado a sua preferência com medo é ruim tá então pega que faz a ligação direta ou o oxigênio Então se nóis adquirimos de ferro na nossa alimentação Então o que acontece se eu sei que é o ferro que transporta o oxigênio o ferro tá dentro do grupo em que tá dentro da globina faz parte da hemoglobina se o paciente o velho deficiência da demanda de ferro no organismo seja por parasitose intestinal seja pomada extorsão ou seja mesmo por

pedra de sangue não vai ter ferro suficiente para nós formarmos hemoglobina e o paciente vai ter uma anemia por carência de Ferro quem chama de anemia ferropriva aqui nós vamos falar aqui também hoje tá ok os dados da bioquímica essa proteína proteína grande né acima de 64 mil daltons Lembrando que nos rins essa proteína não passa até porque o glomérulo renal e só ele filtra até 60 mil daltons Então essa proteína aqui para ela passar tem que ter uma lesão renal só a título de informação nós temos vários tipos de hemoglobina nós temos hemoglobina quando

nós estamos na fase de embrião nós temos a hemoglobina quando nós estamos na fase fetal e nós temos a hemoglobina após o nascimento tá aqui é a que nós temos até hoje pela nós temos hoje ok cada não importa qual seja o tipo de hemoglobina o total de aminoácidos sempre vai ser o mesmo com todo nessas quatro cadeias polipeptídicas nós vamos ter 574-a a abreviação na bioquímica para aminoácidos tá todas as hemoglobinas não importa a Nara Não importa se acertar Não importa se adulta né pode Nascimento ela ao somatório de aminoácidos de Total vai ser

574 pessoal em bioquímica isso é tão importante que se você trocar um aminoácido por outro é você tem uma sequência de aminoácidos que é o padrão da hemoglobina e por acaso você trocar por outro aminoácido uma mutação uma deleção que seja e essa é uma bobina vai ficar defeituosa ao ponto até de prejudicar o organismo isso acontece por exemplo na doença anemia falciforme uma doença genética em que ocorre a troca de um aminoácido nessa uma dessas cadeias Beta aqui ó o a valina é trocada por ácido glutâmico e apenas essa troca pessoal faz com que

a e massa fica defeituosa quando ela está com baixa pressão de oxigênio quem chama de e Márcia foi esse forma tem forma de força mas como foi se forme a ficar o nome muito feio colocaram o nome falciforme que fica o nome mais bonitinho tá bom nós temos então duas alças e duas betas não é isso se eu somar todos os aminoácidos das alfas é 141 cada Alpha totalizando 282 nas duas globina do tipo Rafa e o aminoácido nas duas blog do tipo Beta 146 cada clube tem por acaso né tiver faltando uma dessas cadeias

aqui ó aí nós vamos ter outra outra doença chamada talassemia enquanto anemia falciforme é uma troca de um aminoácido por outro nas talassemias nós temos a ausência de produção de uma dessas cadeiras aqui the group só para vocês entenderem melhor eu gosto de explicar o negócio do pormenores Nós temos dois cromossomos que são responsável por carregar Os genes para a produção da hemoglobina o cromossomo 16 Que tal instalar o gene para as bobinas de tipo alfa e no cromossomo hoje a o gene responsável pela cadeia do tipo Beto estão aqui nós temos é o segmento

dos gêmeos sentido cinco linha três linhas que é o padrão da Jenny ó e aqui nesse Gene nós temos a informação para todas as as hemoglobinas telha do embrião seja do feto pós-nascimento tá aqui no Gene no cromossomo 11 nós temos para o fetal o segredo é que o cromossomo 16 o observa aqui ó nós não temos a hemoglobina do tipo você tá ó a globina do tipo fetal no cromossomo 16 porque ela essa hemoglobin essa globina do tipo gama ela está presente no cromossomo 11 o cromossomo 16 Ele só pode gerar ar do tipo

tá bom é a a do tipo Delta aqui é no embrião para bem Luiz Ok promoção aqui o que que eu preciso decorar que que eu preciso gravar Professor cromossomo 16 o baile tem informação para produzir as bobinas do tipo Alfa cromossomo 11 vai ter a Os genes para a produção para sintetizar proteína a as bobinas do tipo Beta e também arde não Alpha Por exemplo quando eu falo Berta eu tô falando com essa daqui ó porém nós temos aqui a Delta que não é não é não é Beta e nós temos as Gama e

também não é Beta Ok então gente fala assim alfa e não Alpha Tá bom mas como na fase adulta nós só temos alfa e beta aí eu que ele colocou aqui o cromossomo 11 está é a informação para produção para síntese da da globina tipo beta aí se você analisar aqui ó só para só para informação aqui volta aqui nesse slide então nós temos aqui ó 141 aminoácido para globina Alfa ou seja esses esse gene e ele vai produz ele vai ter informação para codificar juntar 141 aminoácidos e o e esse Gene aqui do cromossomo

11 ele vai ter informação para 146 aminoácido que é a quantidade de aminoácidos para cada globina aberta bom dia para compreender isso aí tá o gene é o que tem a informação as bases nitrogenadas para juntá-las e chamar lá no ribossomos do retículo endoplasmático rugoso para sintetizar proteínas tá bom como que funciona né no cromossomo 16 nós temos apenas o gene da globina alfa e no cromossomo 11 nós temos a do tipo Berta a do tipo gama.ead tipo Delta as bobina né por isso que eu te falei lá no cromossomo 16 é só alta num

promoção do 16 nós temos a o gene responsável para modificar as bobinas do tipo alfa e do cromossomo ou se nós temos o gene responsável por codificar proteínas do tipo Beta quem é eu falei para vocês que dentro da globina nós temos um grupo prostético que quer dizer isso é um grupo que não é composto por aminoácido né que é o E esse grupo em pé só ele é É sintetizado o derivado do ciclo de Krebs ó o ciclo de Krebs nos perseguindo aí né Ele é um derivado do ciclo de Krebs que soma-se e

somente na mitocôndria tá então nós temos a junção da globina juntamente essa síntese ela é praticamente ao mesmo tempo tá mesmo tempo que sintetiza a proteína das bobinas o grupo M também é sintetizado e depois eles se juntam Tá bom então nós temos aqui ó do cromossomo 16 sem por cento das blog nas alças porque é só no 16 que nós temos a a informação para codificar proteínas do tipo alça globina do tipo junta-se ao grupo em e nós vamos ter os dímeros de globinas alfa o que que eu falo dímeros porque toda hemoglobina vai

ter duas cadeias polipeptídicas polipeptídica do tipo Alfa 1 é a mesma coisa no cromossomo 11 nós temos aqui do tipo Beta tá que sempre essa maior aqui olha essa sem nenhuma coloração dentro junta com grupo heme e nós vamos ter a globina do tipo Beta essa globina do tipo Berta posso falando aí na fase adulta tá Ou seja a partir do sexto mês de vida tá corresponde 96 a 98 por cento das bobinas tá não Alpha nós temos também 2 a 4 por cento do tipo Delta e bobinas do tipo gama de 0,1 porcento dos

por cento essa aqui é chamada de hemoglobina fetal tá bom aí nós temos aqui a sempre vai ser dinheiro é porque gênero Professor porque sempre vai ter duas cadeias altas duas betas ou duas cadeiras altas e duas deltas ou duas cadeias Alfa cê duas Gamas porém sempre estabelecendo essa proporção aqui OK aí nós vamos ter aqui os tetrâmeros né esses aqui ó Na verdade são os tetrâmeros tetrâmeros Oi aqui é hemoglobina pronto ó duas alças duas Beta né aqui duas alças e duas Delta então aqui na frente duas alças deixa eu ver se eu consigo

fazer esse Delta aqui tá E aqui nós temos e a 2 Alpha a dois e a cama tá só que você entender como que funciona a síntese dessa dessa Essa proteína olha pessoal se eu tiver vamos só resumir aqui resumindo e se por acaso né o Uber troca um aminoácido em gostei' por exemplo aí anemia falciforme um OK se houver tá se asinha só um aminoácido tá a aminoácido se houver pessoal é não produção Olá ligou Bina em Qualquer que seja globina alfa globina beta eu voltei a talassemia E agora se por acaso o problema

for no grupo e me é alguma coisa ocorreu na síntese do grupo M aí nós vamos ter uma anemia que me chama de anemia o sideroblástica olha a a hemoglobina ela tem quatro cadeias peptídicas dois alfas e duas metas Ok beleza é como proteína é formado por aminoácidos e toda aminoácido ele tá a informação código tá no DNA e quanto for sintetizar primeiro nós temos lá no cromossomo e ele é desse cromossomo retirar um RNA mensageiro não é um gene e nesse gênio que esse é mensageiro que vai passar no ribossomo lá no retículo endoplasmático

rugoso e vai ser sintetizado essa proteína de acordo com informação do gênero no caso da das bobinas do tipo Alfa que são duas aqui ó tipo Alfa tipo Alfa são duas e coberta também aonde que tá a informação para produzir essas proteínas a tipoalfa está no cromossomo 16 e ar do tipo Beta está na promoção bons tá bom é isso é o que tá Resumindo aqui ok a hemoglobina mioglobina ela tem uma parte que é aminoácido que vem do promoção e eu tenho grupo heme que não é não é formado pô aminoácido se você verificar

é só anéis de carbono tem um microfone ligado aí gente ajuda aí Esse é o grupo e me ele não é formado por aminoácidos é um são vários Anéis pirrólicos que a gente fala que dentro dele no centro tem um grupo tem uma acabou de Ferro eles são produzidos sinterizado ao mesmo tempo e se juntam formando essa globina ou do cromossomo 16 só temos globina do tipo Alfa porque ela está escrito aqui da informação tá promoção no 16 Nossa tema do tipo ao forno é por isso que tá aqui ó sem por cento só globina

alfa e do cromossomo 11 nós temos as do tipo Beta e são a maioria tá as as Gamas e as deltas que são minoria tá bom mesma coisa junta-se ao grupo M que tem um anel de Ferro das doenças baseado nisso nós temos assim que houver a troca de um aminoácido que assim eu resumi aqui né o gênio Ele é bem ela é bem grande tem vários várias trincas de base nitrogenada o modo cada colo vai gerar informação para trazer uma ácido ocorre a troca ali de uma base nitrogenada só muda se o código O

codão E aí para entrar é ácido glutâmico entra valina e aí dá todo o problema da Líbia fosse pó tá bom se por acaso uma dessas cadeias aqui ó deixar de ser produzida Olha o xizinho aqui onde é que ele tá se por acaso uma dessas cadeias altas que eram duas né deixar de ser produzida nós vamos ter aqui ó não produção de globina não tem a talassemia o tempo a Alpha quanto aberta aqui não importa se deixar de produzir uma bobina para você talassemia agora sim para mim eu sou aqui na mitocôndria um problema

genético e o grupo e me não é formado aí nós vamos ter anemia Sideral baixo tá aqui é o exemplo Bem Simples se nós fossemos fazer um equilíbrio aqui um esquema para equilibrar como que seria então nós temos aqui ó em maior bloco nós temos as duas meninas alfa e beta observa aquelas estão na mesma proporção porque são duas alças e duas metas Ok essa duas alfa e duas Berta é o que se chama de hemoglobina a essa hemoglobina a na verdade a gente usa mesmo é a sigla Ah Ah quer dizer que é normal

todas as hemoglobinas Ok já com nós temos duas alças bom e duas Delta nós temos a hemoglobina A2 que corresponde a dois a quatro por cento de todas as hemoglobinas e olha o cantinho só desce aqui duas alças e duas Gamas nós temos a glória e tal coisa Posso apertar um pouquinho mais vocês posso dar informação Zinha mais posso eu não vou chorar não o que acontece quando o paciente por exemplo tem uma hemoglobina C e quando o paciente tem uma hemoglobina falciforme que a gente chama ela de hemoglobina s tá essa hemoglobina aqui essa

aqui não existe nós vamos ter hemoglobina s s o organismo como como resposta para tentar adaptar ele aumenta por exemplo a hemoglobina fetal tão Disseram por cento Ela vai para seis por cento para tentar compensar o problema da anemia falciforme OK agora o que acontece observa essa imagem aqui de baixo no caso a hemoglobina para sua vida já tinha Natal o retângulo Oi observa aqui agora com para esse retângulo aqui ó da globina Alfa Observe os retângulos aqui é com esse normais aqui ó lâmina normal não tá faltando uma parte aqui ó e consegue ver

aí a esta parte que tá faltando quer dizer que deixou de ser produzida se deixou de ser produzida uma das bobinas nós vamos ter a doença a talassemia se for talassemia se for problema na produção das alfas nós vamos ter Alfa talassemia e a pessoa olha aqui ó aberta aqui deixou de ser produzida ó então é Beta talassemia Olá pessoal não adianta dar Ferro para o paciente se ele tiver doença genética talassemia anemia falciforme é doença genética ok Não Adianta dar ferro porque vai melhorar muito corrente de você pode surpreender em Nem sempre dá para

falar que é para ficar melhor tá é porque são exemplo E no caso é transformar o meu primo ele tem anemia falciforme em algumas vez em táxi genérico uma dor e é o machão ele relaciona docente aí que tem nada nesse período é todo mundo medicamento para dor aí né tu espera a dor dele sintomas resolver esse só um E aí eu espero E aí que é que é isso aí é um dos sintomas da anemia falciforme que a gente chama de vaso usando mas os pacientes tanto tá lá sendo nos Quanto é falciforme anemia

falciforme eles têm que ser cadastrado no Hemocentro Regional que eles tem que ter o sangue fenotipado e aí sempre que é nem um microfone gente é é porque a gente sempre que ele precisar o sangue tem que tomar um sangue fenotipado o sangue que não é compartilhe apenas a beleza gás e maioria dos fenótipos se o problema for simples de globina eu vou ter as talassemias se for globiando tipo alfa alfa talassemia hemoglobina do tipo Beta perto pela seguida o exame é a eletroforese de hemoglobinas Ah tá bom o exame para a gente saber se

o paciente tem doença genética da hemoglobina é a eletroforese de hemoglobina Ok essa eletroforese de hemoglobina nós vamos expor essa proteína uma carga elétrica aí nós temos os padrões de acordo conhecemos com a gente ver difícil proprietário o padrão aqui ó química Fingida carga dos aminoácidos eles vão tirar e colocar essa região aqui é hemoglobina do tipo ah né você ficar nessa região aqui se migrar Marca essa região nós temos a hemoglobina A2 aí nós temos a hemoglobina s tá aí essa comparação nesse caso aqui é o paciente tem uma bobinar emoglobina dois uma Colombina

normal agora aqui ó aqui nós temos hemoglobina normal mas diga você quer o paciente eu aqui é o paciente dois e aqui é o paciente 3 tá então Aqui nós temos é uma hemoglobina normal aqui na faixa do ar e dá o embrião aqui são tipos especiais de de hemoglobinas enxame postulante Qual é dois igual a 1 e a hemoglobina s s é hemoglobina da anemia falciforme observa e não o o normal seria aqui né Olha onde que ela correu que a hemoglobina dela aí é que facilmente a gente percebe que esse paciente tem uma

uma hemoglobina uma hemoglobinopatia tá isso é muito importante porque para você definir um diagnóstico do paciente genético é só isso estou como que seria Professor ao provoca Tormenta ela aqui para ver se vocês conseguem ver como que seria isso pessoal é muito simples o paciente ele ele tá com anemia que nunca vi a paciente Tânia que nunca cura um pedaço fato ferroso das fato curioso faz reposição mas nunca nunca acaba Essa anemia dele então como que nós vamos saber se não é uma anemia genética simples nós fazemos a eletroforese de hemoglobinas que se ele tiver

um defeito genético das hemoglobinas e vai aparecer lá na forever vai vir especificado bonitinho Qual que é o tipo de hemoglobinas paciente é interessante para sol e e e a essas doenças genéticas tem que fazer somente as talassemias e anemia falciforme têm que fazer assim não te pago desse paciente que é nada mais é do que você saber quais são os antígenos de todas todos os antigos das é massa desse paciente pelo menos principais para quando ele tomar bolsa de sangue ser uma bem compatível com todos os parentes que se não da rejeição agora o

pessoal eu acho que nós já finalizamos essa primeira parte bem aqui