o olá pessoal hoje a nossa aula sobre anemias hemolíticas anemias hemolíticas são caracterizadas pela lise dessas nossas hemácias antes do tempo a gente sabe que as hemácias aí tem um ciclo de vida de aproximadamente 120 dias porém sobre o efeito das anemias hemolíticas esse tempo se reduz ele cai para 100 80 até mesmo 50 dias por exemplo fazendo com que o meu paciente então venha desenvolver baixas de hemoglobina por conta dessas lysis da hemácia fazendo com que ele tem então a chamada anemia as anemias hemolíticas podem ser divididos de várias formas relação herdadas né congênitas
ou se elas são adquiridas ao longo da vida há também uma outra forma de divisão que quanto como elas ocorrem seria as formas intracorpusculares e extracorpusculares para nossa didática de aula que a gente vai escolher a divisão delizes intracorpuscular o ou extra corpuscular is o quê que é a hemólise intracorpuscular a hemólise limpar corpuscular é aquela que ocorre por conta de um defeito dentro da nossa hemácia que já veio estabelecido nela já nossa anemia hemolítica extracorpuscular é aquela que ocorre por conta de alguma agente externo que agrediu essa minha márcia que fez com que ela
se eles assinam está nela veio de fora o processo natural de recolhimento das nossas hemácias ele vai acontecer principalmente nos macrófagos lado nosso braço então os macrófagos do bar cês vão ser responsáveis pelo reconhecimento de hemácias que já estejam com período de vida avançado como que eles reconhecem a semana cês vão perdendo as suas estruturas físicas e vão adquirindo alguns formatos diferentes o seu formato natural e isso faz com que os macrófagos reconhecem que tá normal e as recolhiam nesse processo de e os macrófagos vão separarem os conjuntos da hemoglobina a gente vai ter separação
do ferro que vai ser liberado novamente do meu braço para a corrente sanguínea e transportado pela transferir na para a medula óssea caso eu precise novamente desse ferro para pro construção de novas hemácias ou então esse ferro também pode ser estocado através da nossa é ferritina ele vai pegar a porção da hemoglobina que é de proteínas vai se transformar a partir de globina vai liberar essa globinas proteínas voltam para o plasma em forma de aminoácido e nós vamos ter ali em volta do ferro o chamado anel de porto porfirina esse anel de porto porfirina ele
é transformado em bilirrubina tá para o processos bioquímicos essa bilirrubina é chamada de bilirrubina indireta porque ela não tem ninguém transportando ela ela com a minha sozinho e não está junto de ninguém conjugada com ninguém por isso ele é chamada de bilirrubina indireta essa bilirrubina indireta ela vai então até o nosso fígado para que ela seja processada ok lá no fígado nos hepatócitos ela vai receber então ali um conjunto junto com ela que vai ser o carregamento pela nossa albumina então a bilirrubina indireta chega no fígado ela se une a albumina e agora ela não
é mais chamada bilirrubina indireta é chamada de perigo bobina direta ou bilirrubina conjugada porque agora ela tem uma outra proteína ajudando no seu transporte essa bilirrubina direta ela é eliminada do nosso organismo através das fezes e da urina nas fezes ela é eliminada através da estercobilina tá é ser combina é aquele que dá a coloração então as nossas fezes já pela urina ela vai ser excretado pela forma de urobilinogénio e quando a gente lá no intestino não consegue eliminar tudo na forma de cerco belina parte dessa urobilinogênio fecal que é transformado em estercobilina ele vai
ser reaproveitado ele vai ser reinserido novamente na corrente sanguínea do paciente através da reabsorção até intestinal esse urobilinogênio ele vai então ir até o nosso rim no rim ele vai ser filtrado e ele vai ser eliminado na nossa urina certo esse é o processo natural de remoção dos nossos eritrócitos e das suas substâncias porém quando eu tenho aqui um processo de hemólise de hemácias acontecendo acima dos valores normais os níveis de bilirrubina indireta começam a subir muito e essa bilirrubina indireta quando ela chega nos hepatócitos ela não consegue se transformar por completo em bilirrubina direta
parte somente a o sangue no bilirrubina direta parte vai continuar sendo bilirrubina indireta ela está sozinha não tem ninguém que carrega ela ela não sabe sair do nosso corpo isso faz com que a bilirrubina indireta se acumule no nosso organismo esses níveis vão ser aumentar a cada vez mais conforme mais e moles e eu tenho e somente parte aqui tá sendo eliminada nas fezes e na urina por conta do grande aumento da concentração de bilirrubina indireta por conta do grande aumento de hemólise que eu estou tendo nos meus eritrócitos é algumas características são muito comuns
em todas as anemias hemolíticas é comum que nós vejamos o aumento do número de reticulócitos porque como eu estou tendo uma hemólise em exagero o meu organismo entendi poxa tá faltando é massa eu preciso produzir hemácias antes do tempo ea medula óssea sobrecarrega produzindo mais e massas fazendo e você tipo os textos sejam liberados antes de se transformar em realmente em hemácias isso vai fazer com que o nível de reticulócitos realmente até dois por cento de reticulócito nosso organismo é normal acima disso a gente já tem então aí uma elevação do número de reticulócitos porque
o problema não está na medula óssea a medula óssea consegue produzir as e massas de uma forma normal o problema está extra medula óssea o problema está acontecendo lá fora cé massas estão se alisando fora da medula óssea outro achado muito importante de todas as anemias hemolíticas e o aumento da bilirrubina indireta porque se eu estou tendo e molinha certo a minha bilirrubina não está se transformando em bilirrubina direta por completo e muita bilirrubina indireta permanece no meu organismo esse aumento da bilirrubina indireta faz com que esses pacientes também apresentam chamar a chamada icterícia que
que é icterícia é a coloração amarelada a pele nos olhos tá é visível no paciente que ele está com uma coloração mais amarela porque a bilirrubina é um pigmento ela é um pigmento que transforma em amarelo então se eu tenho excesso de bilirrubina eu tenho então aí uma coloração amarela no meu paciente bom mas vamos começar então falando sobre as anemias hemolíticas intracorpusculares nós podemos dividir as anemias hemolíticas entra corpo escolares em três partes diferentes nós podemos dividir ela sendo de efeito de membrana não dividir ela sendo de hemoglobinopatias e também por deficiência de enzimas
vamos começar falando sobre os defeitos de membrana os defeitos de membranas são anemias hemolíticas que acontecem por conta de alguma alteração na membrana da nossa hemácia a primeira anemia é a chamada esferocitose hereditária é o normal é que nossas irmãs vocês tenham esse formato biconcavo que confere a elas uma maleabilidade melhor nos nossos vasos sanguíneos como a esferocitose hereditária as nossas células perdem é saber concavidade o tamanho da nossa e massa se reduz ela fica menor porque ela tem um espaço ali de membrana reduzido e ela fica com esse formato como se fosse uma pequena
esfera quando ela passa lá pelo nosso baço os macrófagos do baço acabou reconhecendo que essa sala tem um formato é irregular e as recolhem antes do tempo então esse processo de recolhimento essa hemólise acontece lá no nosso basso as proteínas que estão faltando e fazem com que a nossa célula atingir esse formato de esfera são proteínas lá da nossa membrana chamada de proteína de banda três e também a proteína beta expectri na essas são as duas principais proteínas que vão estar dia o ou até mesmo ausentes em pacientes com esse tipo de anemia como o
que está acontecendo na verdade é a remoção antes do tempo dessas células é indicado em pacientes que desenvolvam a e quadros graves a esplenectomia o que que é esplenectomia é a remoção do baço são os médicos optaram por remover o base do paciente para que ele tem aí uma possibilidade que essas células consigam sobreviver pelo 120 dias naturais a fazendo o transporte normal do oxigênio como ele deve acontecer então ele não vai ter mais o quadro de anemia a outra anemia hemolítica por defeito de membrana é eliptocitose hereditária nós também vamos ter aí um processo
de proteína em falta na membrana que a nossa proteína alfa expect lina e isso vai fazer com que as hemácias esperam então aquele formato redondo e bicôncavo e atingir esse formato de elipse o que seria os nossos seriam hemácias mais cumpridas elas não são mais redondinhas e bicôncavas ela agora tem esse aspecto cumprido a mesma o mesmo processo vai aconteceu farmácia vai estar passando pelo baço o baço vai reconhecer que ela tem um formato diferente do natural vai recolher sem mas antes do tempo gerando assim uma diminuição da quantidade de hemácias circulantes gerando assim anemia
nesse meu paciente como na esferocitose hereditária aqui também é recomendado em pacientes com anemias graves por causa de esplenectomia onde vamos remover o braço do paciente para que essas hemácias permaneçam em sua vida natural transportando o oxigênio naturalmente o terceiro exemplo então de anemias hemolíticas por defeito de membrana é chamada hemoglobinúria paroxística noturna esse tipo de defeito de membrana ele está ligado ao nosso cromossomo x tá quê que acontece e nós somos x existe um gene chamado de pig a nesses pacientes com hemoglobina para o city car noturna nós temos aí a ausência do gene
pig a que faz com que nós não tenhamos a expressão da chamada fosfatidil inositol glycan essa fosfatidil inositol americano ela é responsável por ancorar proteínas na superfície da membrana da hemácia se nós não temos a presença de se fosse matilde noblesan nós não temos proteínas essenciais que permitem que com que essa nossa massa circule naturalmente pelo nosso organismo com ausência dessas proteínas essenciais a nossa massa fica suscetível a ataques do organismo como por exemplo ataques do sistema complemento sistema complemento chega até a nossa e márcia ele percebe que ela não possui proteínas ali que deveriam
existir que iriam marcar ela é do nosso corpo então as atacam achando que seja algo é patogênico para nós em um ataque a essas nossas hemácias elas vão acabar se utilizando essa lise faz com que eu tenha aí uma hemoglobina sendo solta em excesso na minha corrente sanguínea como a minha corrente sanguínea é filtrada pelo meu rim diariamente a gente vai ter então a filtração né hemoglobina pelo rim ela passa pelo filtrado ela vai então se ele excretada na urina e por isso que é observado então uma coloração mais escura na urina por isso que
ela recebe esse nome de hemoglobinúria acreditava-se anteriormente que esse processo de moles e aconteceu no período noturno mas na verdade ele pode acontecer em qualquer momento do dia também é porque durante a noite a gente tem uma concentração maior de urina na bexiga fazendo com que se perceba com melhor visualização é que a urina está mais escura pela primeira urina ah mas eu tô tendo aí é mole e durante todo o tempo durante o dia e durante a noite bom essas três então são uns tipos de anemias por defeito de membrana agora nós vamos falar
sobre os defeitos de hemoglobinopatias que são hemoglobinopatias hemoglobinopatias são é defeitos na nossa hemoglobina e massa está se realizando por conta de algum defeito na hemoglobina nós temos as hemoglobinopatias quantitativas e as qualitativas aquelas temia que foi algo que a gente já estudou ela é uma hemoglobinopatia quantitativa porque eu estou fazendo a dosagem da quantidade de hemoglobina h de hemoglobina f de hemoglobina a2 se estão em níveis alterados ou normais já as hemoglobinopatias qualitativas são quanto à qualidade que essas hemoglobinas possuem será que são hemoglobinas anormais que tá e preservadas como as hemoglobinopatias são muito
complexas nós vamos estudar elas de uma forma separada nós vamos ter uma aula somente para anemia falciforme que é um tipo de hemoglobinopatia qualitativa e nós teremos também dentro dessa aula é assunto sobre as outras os outros tipos de hemoglobinopatias que vão ser a hemoglobinopatias da hemoglobina c b e e por exemplo então esse será o nosso próximo assunto de uma outra aula então continuando o próximo tipo de defeito então que nós temos é deficiência de enzimas na nossa márcia como a gente sabe as nossas hemácias elas não possuem núcleo então tudo o que elas
têm sintetizar que elas precisam é ter para existir já é pré sintetizado anteriormente da expulsão do núcleo então por isso que ela tem esse tempo de vida e de 120 dias que é o período médio que dura até que se eu não consiga mais sobreviver pelos seus próprios recursos é essencial que as nossas e massas tenham algumas enzimas que vamos dar energia a ela ou seja nossa massa ela tem um tipo de energia através de atp ok é para que essas energias sejam constantemente feitas nós precisamos de algumas enzimas que vão transformar lá para os
ciclos bioquímicos é a energia da nossa hemácia a primeira então em gênio importante é a glicose 6-fosfato desidrogenase quando a gente tentam a deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase nós temos a deficiência na produção de nari ph ensinar de ph ele é muito importante para que evite o stress oxidativo das nossas e massas se eu tenho ausência dessas e glicose 6-fosfato desidrogenase eu tenho uma redução do nade ph isso faz com que a minha massa fique mais suscetível a agressão oxidativas e por isso que alguns pacientes só vão apresentar as manifestações clínicas de uma anemia se
eles entrarem em contato com alguns produtos que fazem com que é a hemácias oferece ação oxidativa algum desses produtos por exemplo naftalina remédios anti-maláricos a as vitamina k sintética e tem uma coisa muito peculiar também que a chamada fava a fava o chamado somente de feijão branco faz com que haja então uma ação oxidativa nas nossas hemácias fazendo com que haja hemólise por isso que pacientes que têm deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase não pode se alimentar deste tipo de alimento já outra enzima importante é a piruvato quinase então quando nós temos aí a deficiência de
piruvato quinase nós temos anemia porque a piruvato quinase é responsável a produção de atp se eu não tenho piruvato-quinase eu não tenho energia para essa minha célula e essa minha célula vai acabar se realizando antes do tempo e esse é um tipo de anemia muito comum onde 51 pessoas a cada um milhão as possuem todas essas anemias que nós falamos aqui são anemias entra corpusculares ou seja por defeitos que já estão estabelecidos não nossa em massa não veio nenhum agente externo a elas obviamente ainda deficiência de glicose 6-fosfato desidrogenase ela só ocorre por conta de
alguns agentes que vem do meio porém o defeito está na própria é é márcia onde é que tem o defeito da glicose 6-fosfato desidrogenase tá então tudo o que acontece tudo que nós vemos aqui são defeitos intracorpusculares bom a nossa aula de hoje encerra aqui os efeitos extracorpusculares nós vamos estudar numa próxima aula e nós daremos então continuidade para as nossas anemias hemolíticas agradeço a vocês a terem assistido até aqui e até a próxima
