Fisioterapia na Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) - Dra. Ana Rodrigues @neuroguia

Oi gente tudo bem meu nome é Ana Cláudia eu sou fisioterapeuta e vim a convite do Rogério em comemoração aos 5 anos do canal gravar essa aula para vocês sobre fisioterapia na esclerose lateral amiotrófica Então esse é um tema que eu já trabalho há bastante tempo então para me apresentar um pouco eu sou formada pela Universidade Federal de São Paulo fiz minha residência também na Unifesp no programa de Neurologia e neurocirurgia e foi lá onde eu te vi os meus primeiros contatos com as doenças neuromusculares especificamente a ela tanto no ambiente hospitalar de internação então

enfermaria unidade de terapia intensiva pronto socorro quanto no ambulatório de doenças neuromusculares no ambulatório de investigação de doenças neuromusculares da Unifesp que é um dos ambulatórios mais eh conhecidos na investigação dessas doenças que são doenças raras dentro do Brasil eh então então Considero que foi uma experiência muito enriquecedora e a partir daí quando eu comecei a ter esse primeiro contato que eu comecei a estudar mais a fundo sobre isso e fui atender também enfim me especializar no tema e atender começar a atender cada vez mais pessoas com doenças neuromusculares e pessoas com esclerose lateral amiotrófica

[Música] pra gente começar a aula é sobre a fisioterapia na ela mas a gente precisa entender o que é a ela Então a ela né é a aí a sigla pra esclerose lateral amiotrófica e aqui a gente pode ver na imagem nessa imagenzinha que tá à esquerda eh uma um caminho do sistema motor então a gente primeiro o comando vai sair lá do córtex motor isso falando de maneira grosseira tá gente só pra gente poder aqui didaticamente entender o primeiro neurônio então quando a gente fala primeiro neurônio ou neurônio motor superior essas duas palavras são

sinônimos ele sai lá do córtex motor ele vai descer pela medula e vai fazer uma conexão lá na medula no corno anterior com o segundo neurônio que é o neurônio motor inf que é o neurônio que sai da medula e depois vai lá e na junção neuromuscular fazer a conexão com o músculo então quando a gente fala de esclerose lateral miot trófica quem tá afetado nesse momento então a gente pode ter o neurônio motor superior e o neurônio motor inferior afetados tanto neurônio motor superior quanto neurônio motor inferior tem característic e apresentação de sintomas diferentes

quando afetados E aí a gente vai discutir um pouco mais sobre isso pra gente poder entender e caracterizar a doença então quando a gente recebe um paciente com uma determinada apresentação um determinado sintoma Às vezes a gente tem que acender uma luzinha para pensar será que a gente tá tratando de um paciente com ela ou uma suspeita de um paciente com ela com que veio com um outro diagnóstico ou que ainda tá eh em investigação para saber qual o diagnóstico que ele tem e essa imagem também é bastante ilustrativa pra gente ver algumas coisas específicas

sobre doença neuromuscular então quando a gente fala de doença neuromuscular então a esclerose lateral amiotrófica ela tá dentro dessa classificação das doenças neuromusculares que elas podem afetar tanto o primeiro neurônio quanto o segundo neurônio E aí a gente tá falando de esclerose lateral neotrópica a gente pode falar por exemplo de uma doença do neurônio motor inferior E aí a gente tá falando de am por exemplo a gente pode falar de doença de junção neuromuscular E aí a gente tá falando de miastenia graves Ou a gente pode pode falar de uma doença de músculo E aí

um exemplo é A distrofia muscular de duchen então esses são só óbvio né alguns exemplos das doenças neuromusculares podem ser várias e são Alguns alguns exemplos que a gente pode entender onde elas estão onde o problema delas tá localizado então primeiro neurônio segundo neurônio junção neuromuscular ou músculo propriamente dito no geral não foge muito disso quando a gente fala de doença neuromuscular e aqui a gente vai se aprofundar na esclerose lateral motr Então como é que a gente vai caracterizar essa doença ela é hereditária ela é genética como ela se apresenta então 95% dos casos

é a ela do que a gente chama de ela esporádica ela vai aparecer sem que a pessoa tenha um histórico familiar e 5% dos casos vão ser casos de ela familiar então aí nesses 5% de dos casos a gente vai ter um fator hereditário bastante importante como é que ela se apresenta em que idade ela se apresenta com a incidência prevalência Então vamos lá a idade média varia de 51 a 65 anos então ali a gente já tá falando de um adulto numa fase mais avançada Da vida até ali os idosos então a gente já

começa ali a entrar nos idosos não é uma doença geralmente de adultos jovens isso quando a gente fala da esporádica que é a grande maioria dos casos então a ela familiar Costuma começar 10 anos mais cedo ou mais cedo ainda em pessoas mais jovens Mas no geral ela começa a partir ali dos 60 anos a incidência dela ela vai variar de 0,6 a 3,8 por 100.000 por ano e a prevalência de 4,1 a 8,4 por 100.000 esses dados são dessa dessa última revisão que saiu Eu não lembro o ano talvez seja 2019 eh que aí

ele faz um apanhado de vários de vários estudos epidemiológicos tanto de dos Estados Unidos quanto alguns países asiáticos e alguns países europeus ela é mais prevalente em homens do que mulheres então a razão entre homem e mulher é aumentada para os homens e a sobrevida após o diagnóstico da doença aliás após o início dos sintomas da doença é de 5% e apenas 10% das pessoas Opa falei errado a sobrevida é de 5 anos após o início dos sintomas acho que eu falei 5% e apenas 10% das pessoas com esclerose lateral amiotrófica vão apresentar uma forma

de progressão mais lenta então com uma progressão aí que vai durar mais de 10 anos mais de 20 anos então eventualmente a gente vê pessoas que estão há muito tempo convivendo com ela que tem um certo estacionar do sintomas se assim a gente pode dizer E lembrando que isso é uma exceção 10% dessas pessoas que apresentam a esclerose lateral neotrópica vão apresentar esse quadro mais arrastado E aí a gente lembra da pessoa mais famosa que recebeu o diagnóstico de ela que é o físico stepen Hawking então se você não assistiu o filme dele fica aí

um convite para vocês eh a ela é uma doença bastante difícil da gente diagnosticar Aliás não é bastante difícil mas por ser uma doença relativamente relativamente não é uma doença rara que quando a gente atende muito a gente fica até com um vício de tanto que você vê eh Então ela tem um ela é de difícil diagnóstico por não especialistas então muitas vezes essa pessoa começa com alguns sintomas ela procura um ortopedista um clínico geral ela começa a procurar médicos relatando uma fraqueza um pé que vai ficando mais fraco um braço às vezes ela fala

ah eu tô segurando alguma coisa e ela cai ou às vezes eu tô caminhando e aí eu comecei a tropeçar E aí ela primeiro contato que ela tem para procurar sobre a doença dela é com um ortopedista E aí ela começa a investigar e só depois de 9 ou a 24 meses ela recebe diagnóstico de esclerose lateral amiotrófica E aí se a gente vê que a sobrevida após o início dos sintomas é de 5 anos Isso é uma perda muito grande Às vezes você atrasou de um a 2 anos para perceber o que a pessoa

tem para diagnosticar para iniciar um tratamento efetivo e o que que é um tratamento efetivo a gente não tem um tratamento curativo para essa doença eh mas a gente vai falar um pouquinho mais sobre isso mais adiante eh quando essa pessoa começa a apresentar esses sintomas de 58 a 82% elas têm o início apendicular então ela vai começar com alguma fraqueza nos membros geralmente mais distal então geralmente é aquele pé que a pessoa começa a dizer que tá tropeçando pé como a ficar caído E aí ela não tá entendendo bem o que tá acontecendo e

de 27 A acho que era 21 talvez eu acho que eu digitei ali errado de 21 a 28% tem o início bulbar e aí a gente precisa entender quais são os tipos de ela como o propósito dessa aula não era Explicar sobre a esclerose lateral neotrópica e falar sobre a fisioterapia na esclerosa lateral neotrópica eu trouxe só algumas coisas mas aqui eu vou comentando então quando a gente fala de El a gente tá abrangendo várias apresentações digamos assim então existem aquelas com predomínio ou que vão iniciar com neurônio motor superior ou neurônio motor inferior ou

sintomas bulbares e aí o que são esses sintomas buares a gente tá falando de musculatura respiratória musculatura da deglutição principalmente e de 8 a 23% dessas pessoas apresentam ou outras formas de início Então existe uma uma associação entre a esclerose lateral neotrópica e uma demência chamado demência fronto temporal adft e às vezes essas pessoas começam primeiro com sintoma de demência e depois Elas vão apresentar sintomas motores eh isso não é o mais comum as pessoas que têm ela não necessariamente A grande maioria não tem uma alteração cognitiva elas não vão apresentar demência é uma doença

Hoje em dia a gente não fala mais sobre uma doença puramente motora né porque a gente já sabe que tem algumas correlações com com algumas demências mas a grande maioria não vai apresentar isso então A grande maioria vai apresentar apenas sintomas motores e complicações dos sintomas motores então retomando a gente tá falando de uma doença que vai afetar o neurônio motor superior e o neurônio motor inferior então tanto um quanto o outro vai começar a entrar em eles vão começar a morrer a gente ainda não sabe Exatamente porque isso acontece ainda não existe uma explicação

para isso Ou fatores que possam influenciar é uma doença eh a princípio multifatorial a gente ainda não tem eh como entender exatamente como isso tá acontecendo mas a gente vai ter ali a degeneração de neurônio motor superior e de neurônio motor inferior quando a gente fala de neurônio motor superior a gente tá falando de sintomas como hiperreflexia hipertonia ã aumento já falei aumento de tonos aumento de hiperreflexia hipertonia tá me faltando me fugiu alguma palavra e quando a gente fala de neurônio motor inferior a gente tá falando dos sintomas negativos Então hipotonia hiporreflexia as facula

vão começar a AP C que é aquele músculo que tá pulando então a gente vê no braço da pessoa a gente vê no ombro a gente vê na perna aquele músculo faci culando a gente vê a língua facic é uma coisa bastante comum eh um sinal bastante presente e aí quando a gente vai investigar uma doença e a gente percebe um um sinal de neurônio motor superior e aí a gente tá falando por exemplo além da hipertonia e da hiperreflexia um sinal de babinski que é um sinal de neônio motor superior combinado com uma hipotonia

e uma hiporreflexia você vai ver vai falar Opa eu tô misturando sinal de neurônio motor superior com sinal de neurônio motor inferior Qual que é a doença que apresenta isso a esclerose lateral neotrópica então a gente precisa sempre abrir um olho para isso e conseguir investigar para ter certeza do que a gente tá tratando infelizmente muitas dessas pessoas chegam até fazer cirurgias de hérnias cervicais porque a gente sabe que se a gente fizer uma uma ressonância e na população geral grande parte das pessoas apresentam herniações E aí eh acaba se confundindo os sintomas da esclerose

lateral amiotrófica Então essa fraqueza essa hipertonia rigidez a gente acaba eh tratando esse sintoma correlacionando esse sintoma com um machado eh um machado no exame de imagem e fechando um diagnóstico essa pessoa vai para uma cirurgia faz uma cirurgia e a doença continua a progredir E aí a gente fica tem que ficar atento que porque os tratamentos são completamente diferentes então quando a gente fala de uma pessoa com eh uma cirurgia e de uma cirurgia de coluna enfim algo do gênero essa pessoa precisa de fortalecimento quando a gente tá falando de esclerose lateral miot trófica

a gente precisa de exercício Mas a gente não vai conseguir fortalecer essa pessoa a gente não vai a gente não vai poder impor carga para essa pessoa claro que a gente vai estudar ali caso a caso fazer uma prescrição sempre muito individualizada do exercício Mas e a grosso modo a gente não vai colocar carga para essa pessoa e nem levá-la a fadiga porque ela não consegue regenerar depois esses neurônios el eles estão entrando em apoptose eles estão morrendo e aí então Quais são esses sinais e sintomas então eu falei para vocês que ela é majoritariamente

uma doença motora Então a gente vai olhar primeiro pro sistema neuromotor E aí quando eu falo sistema neuromotor eu t falando de músculos apendiculares e eu tô falando também da inervação bubar eu tô falando de respiração e eu tô falando de deglutição então a gente vai observar denervação então o sinal de denervação é fasca fraqueza muscular aumento ou diminuição de tonos que pode acontecer às vezes eh acaba seguindo que num primeiro momento aparece um aumento de tonos e num segundo momento uma hipotonia depois um aumento ou diminuição de reflexos fasciculações e câimbras que são muito

comuns E aí eu coloquei engasgos que são eh sintomas mais relacionados enfim mais tratados né mais não né definitivamente tratados pelas fon audiólogo e a gente vai entender que na ela o atendimento e o tratamento plano planejamento é sempre multidisciplinar então às vezes essa pessoa ela vai est usando uma vni mas ela vai tá ela vai querer comer enquanto ela tá usando vni como é que a gente vai propor ionar isso para ela será que a gente consegue ensinar essa pessoa a deglutir enquanto tá usando uma uma aven uma máscara nasal por exemplo eu sei

que se você por exemplo trabalha em unidade de terapia intensiva em hospital isso é com isso é praticamente um absurdo dizer que a pessoa vai se alimentar enquanto ela tá com uma máscara com uma terapia não invasiva Mas isso é realidade de grande parte das pessoas com esclerose lateral otrp no decorrer da doença Então essas são coisas que a gente precisa pensar e que a gente precisa entender eh outros sintomas e sinais né quedas e a dificuldade respiratória como é que a dificuldade respiratória aparece por ela aparece a ela não é uma doença que vai

afetar o órgão pulmão então quando a gente fala lá de parênquima pulmonar a gente tá falando de alvelos troca gasosa lá entre a membrana velo capilar a gente não tá falando de uma alteração ali a gente tá falando de uma alteração motora então a Óbvio A não ser que essa pessoa tenha fumado a vida inteira já tenha algum problema pulmonar prévio mas de modo geral na ela a gente não vai ter o órgão pulmão afetado pelo menos não no primeiro momento não diretamente às vezes no segundo momento de maneira secundária eh a quando a gente

fala de respiração e aqui é importante a gente entender alguns conceitos a gente vai pass sair lá de um de um comando que vai L ser no bugo e na ponte ele vai descer para que os músculos se contraiam E aí Como isso acontece a gente tem o diafragma que é o principal músculo da respiração e os músculos intercostais e intercostais externos que são os os dois são os principais músculos da Inspiração diafragma e intercostais externos eles vão contrair elevando eh a as costelas tanto Antero posterior quanto látero lateral Abrindo a caixa torácica o pulmão

se a gente for resgatar ele tá intimamente ligado Às nossas costelas a nossa caixa torácica lá pelas pleuras quando o tórax expande o pulmão expande junto quando os músculos relaxam o tórax retrai pelo recu elástico do pulmão Então é isso que acontece de maneira geral e aí quando a gente tem um músculo que começa a ficar fraco Ele vai ter uma dificuldade para realizar esses movimentos sem que haja uma contração muscular para que a caixa torácica expanda negativando a pressão intrapulmonar então o ar vai ter uma dificuldade para entrar já que aqui não vai est

tão negativo quanto fora eh Então a gente vai precisar ajudar isso os músculos vão estar fracos porque a gente vai ter a morte dos neurônios motores que comandam esses músculos então a dificuldade respiratória vem principalmente daí quando a gente fala de inspiração e aí a gente precisa falar também de expiração a expiração é um processo passivo os músculos músculos relaxam a caixa torácica retrai o ar sai também por diferença de pressão E aí a musculatura expiratória no momento que ela é requisitada então uma tosse ou num exercício físico mais vigoroso a gente precisa da musculatura

respiratória que é predominantemente a musculatura abdominal claro que a gente tem outros outras musculaturas acessórias tanto ins quanto ess mas vamos falar das principais E aí a musculatura respiratória é muito importante para outro processo que é a tosse Por que que a tosse é tão importante porque a tosse é um mecanismo de proteção da via aérea então a gente já falou que essa pessoa pode apresentar uma disfagia O que que é uma disfagia é uma alteração da deglutição Isso vai ser cuidado pelo nosso colega da fonodiologia então nosso colega colega fonodiólogo vai cuidar disso mas

essa pessoa tem um risco aumentado de broncoaspirar então a gente precisa ficar de olho nisso se essa pessoa eh por um acaso de escape broncoaspirar e ela não tiver um mecanismo de proteção da via aérea que esse mecanismo principalmente é a tosse essa pessoa vai ter de fato uma broncoaspiração vai evoluir com uma pneumonia aspirativa vai ter problemas respiratórios mais importantes então a gente precisa entender primeiro essa pessoa não tem um problema pulmonar de base segundo essa pessoa tem um problema de força muscular de mecânica o problema dela é da mecânica respiratório e aí o

que que a gente vai fazer com isso e essa pessoa tem um problema de tosse muito importante a tosse tem algumas fases Então a primeira fase da tosse é a inspiração profunda então aí a gente já tem uma pessoa que tem uma fraqueza de musculatura inspiratória ela tem uma dificuldade de gerar um grande volume essa pessoa vai segurar o ar Então ela precisa ter a musculatura glótica em dia para ela conseguir segurar a pessoa com esclerose lateral amiotrófica já não vai ter essa musculatura boa para funcionar então ela vai puxar uma pequena quantidade de ar

não vai conseguir segurar o ar dentro e depois quando ela for aumentar a pressão com a força abdominal e abrir novamente a glote para expulsar o ar ela vai ter dificuldade nesse momento também então a pessoa com esclerose lateral amiotrófica tem uma dificuldade em todas as fases da tosse aí a gente vai também falar então de outros sinais e sintomas a cognição eh uma parte das pessoas com esclerose lateral amiotrófica Principalmente as mulheres elas evoluem inabilidade emocional então aquele choro e motivado aquele riso e motivado e sempre eh ou muito exacerbado que acontece em momentos

inapropriados em momentos que não são nem tristes nem alegres Então essa pessoa vai ter essa alternância emocional não motivada por algo que justifique algumas pessoas vão apresentar também a demência demência fronto temporal que a gente já falou disso e essas pessoas também apresentam eh constantemente um quadro de depressão uma alteração eh também psicológica com quadro de depressão é bastante comum infelizmente e aqui na imagem a gente tem o Stephen Hawking que é eh um físico ele já faleceu né um físico muito famoso que viveu muitos anos com esclerose lateral amiotrófica E que ao Contrário de

outras pessoas ele não tinha eh não tinha nenhuma alteração cognitiva e era realmente uma pessoa muito brilhante Então como é que a gente vai tratar essas pessoas quais são os objetivos então eu já falei que a gente tá falando já falei que a gente tá falando é ótimo né mas já citei que estamos falando de uma doença que não tem cura que evolui em 5 anos mas que dois desses 5 anos podem ser perdidos procurando um diagnóstico ainda então a gente tem ali 3 anos para trabalhar firme para que essa pessoa saia das estatísticas do

óbito em 5 anos quais são os objetivos Gerais desses tratamentos eles não são curativos então aumento da sobrevida mas não aumento da sobrevida a Qualquer Custo é um aumento do tempo de vida com qualidade é isso que a gente precisa oferecer para essa pessoa e quem define o que é qualidade não somos nós quem define o que é qualidade é essa pessoa O que é qualidade para mim qualidade de vida pode não ser qualidade de vida para você então muitas vezes essa pessoa vai dizer olha eu quero que a gente faça de tudo porque eu

quero porque a minha filha vai casar ano que vem e eu quero estar no casamento dela ou eh enfim eu quero ver meus netos Então essa pessoa vai dizer eu quero que a gente faça de tudo para isso e a ela vai querer fazer a tracom ela vai ter feito a gastrostomia e ela vai manter a sua vida artificialmente com todos esses Eh esses recursos que a gente tem disponível e a gente precisa oferecer que ela faça isso de maneira adequada E da melhor maneira possível e existem aquelas pessoas que vão falar para você olha

eu não quero eu não quero fazer uma traqueostomia eu quero ficar na vni ou eu não quero não quero nem usar vni eu não quero eh é muito difícil que isso aconteça porque avni eles acabam adaptando bem Mas de repente eu não não quero eu não quero ir para hospital eu não quero fazer a traqueostomia quando a vni não for mais suficiente então em alguns casos a ven não é não vai ser suficiente e o tempo inteiro Então essa pessoa vai entrar em suficiência respiratória em algum momento Principalmente quando a gente fala D ela de

início bulbar e aí essa pessoa vai dizer eu quero morrer em casa com a minha família eu quero ficar aqui e aí você precisa também respeitar a decisão dessa pessoa e ionar essa pessoa o melhor momento possível e que todos os momentos até esse dia também sejam muito bons então a gente precisa proporcionar muita qualidade segurança e respeitar as decisões dessas pessoas mas para que a gente possa respeitar as decisões delas a gente precisa estar muito informado sobre a doença e aí a gente precisa informar essa pessoa sobre todas as possibilidades que ela tem então

só assim a gente vai ter um tratamento efetivo e aí a gente como a gente vai fazer isso só o fisioterapeuta basta nem de longe a gente precisa de uma equipe multidisciplinar o que muda desfecho na esclerose lateral amiotrófica é a equipe multidisciplinar o único medicamento aprovado para ela pelo FJ é o riluzol E aí ele aumenta a sobrevida em quem ainda não começou a usar ventilação em 6 meses então isso ainda ainda é muito pouco então a gente precisa eh da equipe multidisciplinar E é isso que muda o desfecho e a qualidade de vida

nessas pessoas também aumenta a sobrevida E aí Quem é essa equipe multidisciplinar ela vai tá ali focada no paciente então o paciente é o centro do do nosso processo a gente vai est vai ter uma equipe médica quem é a equipe médica a gente vai ter um pneumologista a gente vai ter um fisiatra a gente vai ter um neurologista a gente vai ter o fisioter aputa que pode ser tanto um fisioterapeuta que vai cuidar só da parte respiratória e um só da parte motora ou o mesmo fisioterapeuta que vai cuidar dos dois é bem comum

que acabem se dividindo e que sejam vários profissionais eh cuidando da mesma pessoa porque em algum determinado momento ela vai precisar de visitas diárias e nem sempre um só profissional consegue dar conta disso a gente vai precisar de um fonoaudiólogo Então essa pessoa vai começar também a apresentar uma fala mais arrastada uma fala pouco inteligível ela vai ter as alterações de deglutição então a gente precisa de um colega fon audiólogo atuando com essa pessoa e atuando conosco a gente vai precisar de um psicólogo tanto pro paciente quanto pra equipe quanto pra família então é um

diagnóstico muito difícil de ser recebido eh um diagnóstico que muitas vezes aquela pessoa passou por vários médicos passou por vários outros diagnósticos até receber esse E aí eh quando ela finalmente encontra o que ela tem a gente se depara com uma doença sem cura então isso pode ser bastante difícil tanto pra pessoa quanto pra família e pros profissionais envolvidos também a família ela também vai est nesse processo de cuidado com o paciente porque quem vai ficar 24 horas com essa pessoa é a família às vezes ela tem e o recomendado que ela tem em determinado

uma equipe de enfermagem eh que fique que dê assistência 24 horas mas a família vai est ali então a gente precisa ensinar determinados exercícios determinados manuseios para essa família instruí-los a gente vai precisar de um nutricionista a perda de peso é um problema muito grande na ela então essa pessoa ela começa a ter uma dificuldade para engolir E aí ela vai parando de comer ou ela vai negando algumas algumas consistências que ela percebe que são mais difíceis E aí ela vai entrando com vai acabar num déficit nutricional a gente tem uma doença que tem que

gera um hipermetabolismo Então essa pessoa já vai eh ter uma facilidade para perder peso e perder massa muscular E aí se ela não tiver um acompanhamento nutricional eh bastante individual pesado e de perto essa pessoa vai ter um problema de perda de peso e a perda de peso é um sinal de prognóstico ruim na ela então essa pessoa não pode perder peso a gente vai ter os cuidadores então Muitas vezes os cuidadores não são eh enfermeiros ou auxiliares de enfermagem às vezes são eh ou é algum familiar de fato alguém que foi contratado para isso

mas não tem toda todo da enfim todo norral para tratar de uma doença que é muito diferente da maioria das outras aqui eu não coloquei mas a gente vai precisar de um dentista que atenda essa pessoa enfim a gente vai precisar de várias pessoas nessa equipe não se restringindo só essas que eu coloquei mas a gente vai precisar de muito mais e que que a gente vai fazer como vai ser esse tratamento fisioterapêutico Então qual que é a parte que nos cabe eh nesse latifúndio então a gente preca a primeira coisa que a gente precisa

fazer é avaliar essa pessoa então a coisa número um de qualquer atendimento de qualquer planejamento terapêutico é avaliação E aí você pode ir lá perder duas TRS horas da sua avaliação você leva sua ficha de avaliação leva todas as suas coisas anota enfim digita faz as anotações do jeito que você faz faz e Anota tudo entende tudo como essa pessoa tá e faz a avaliação física dela a partir disso que a gente vai conseguir determinar os objetivos e dos objetivos a gente vai determinar as condutas e depois a gente vai reavaliar e vai se manter

sempre nesse ciclo então o que que a gente precisa avaliar dessa pessoa a gente vai volta lá nos principais sinais e sintomas mas a gente vai começar eh deixa eu ver se eu coloquei aqui ã tá aqui ó a gente mas a gente vem para cá depois não tem problema ou a gente já vai agora então vamos lá a gente vai avaliar o sistema neuromotor primeiramente Então vamos dividir assim a dividir em neuromotor e neuromotor respiratório a gente vai avaliar reflexos a gente vai avaliar tonos a gente vai avaliar força a gente vai avaliar amplitude

de movimento então reflexo tá aumentado ou tá diminuído tonos tá aumentado tá diminuído é sinal de neuron motor superior ou inferior essa pessoa tem quanto de força Por que que a força é muito importante quando a gente fala de um músculo abaixo de três a gente vai precisar fazer exercícios assistidos com essa pessoa então abaixo de três né a gente tá falando da eh me fugiu o nome agora da escala da classificação da força muscular Mas ali três é quando o músculo vence a grav ade Então se a gente tá falando de um músculo que

é um que só apresenta uma um esboço de contração ou se a gente tá falando de dois que é aquele músculo que tirando a gravidade ele consegue atuar então contra a gravidade ele não vence Mas tirando ele vence E aí um três é um músculo que vence a gravidade mas não vence resistência quatro é um músculo que vence uma pequena resistência e cinco músculo que vence uma grande resistência ou que a gente chama de normal eh então a gente precisa ver a força acima de três a gente pode trabalhar eh exercícios ativos e até com

uma determinada E aí eu falo com muita cautela uma determinada carga digamos assim eh ou alguma algum tipo de resistência mas que você tenha muitíssimo cuidado com essa pessoa porque ela não pode chegar a fadiga esse músculo ele não vai se enar Ele está num momento de denervação ele não vai se regenerar quanto mais fadigado fadigado você deixar essa pessoa a doença vai evoluir mais rapidamente Então isso é muito importante saber o que a gente não deve fazer na esclerose lateral amiotrófica e a gente não deve fadigar essa pessoa e a gente vai avaliar dor

e sensibilidade então algumas pessoas apresentam bastante dor mais pelo mobilismo e é sempre importante avaliar a sensibilidade geralmente ess assim né pela doença é uma doença de neurônio motor ela não vai apresentar alterações de sensibilidade alterações sensitivas mas é sempre importante a gente avaliar e pra gente saber também se essa pessoa já tem eh alterações anteriores então talvez seja uma pessoa que já ten uma ruptura de manguito já ten um problema no ombro já tem um problema no joelho eh enfim essa pessoa já pode ter tido outros problemas anteriores e que a gente não pode

atribuir tudo à esclerose lateral meot trófica Então a gente tem que saber do que se trata pra gente poder tratar essa pessoa aí a gente vai avaliar tarefas motoras funcionais Então a gente vai avaliar a marcha sentar e levantar subir D escadas eh se essa pessoa consegue fazer as atividades de rolar no leito se ela consegue levantar tá da cama se ela vai da cama pro sofá da sala pra cama eh qual se ela usa algum dispositivo auxiliar se ela não usa se ela tem risco de queda Então se tá no momento de a gente

indicar um auxiliar de marcha qual vai ser o melhor auxiliar de marcha então será que é um andador mas essa pessoa consegue segurar bem o andador com as duas mãos será que a gente vai indicar uma moleta então a gente precisa entender como está essa pessoa se essa pessoa tá só apresentando uma queda do pé Será que a gente não pode indicar só uma tira de estus em vez de colocar uma órtese inteira nessa pessoa que pode ser uma órtese pesada que vai fazer com que ela com que aquela musculatura entre mais ainda em desuso

então a gente não pode exceder Mas a gente não pode evitar que essa pessoa faça qualquer coisa então essa precisa pessoa precisa continuar fazendo exercício físico mas com parcimônia então às vezes você não vai ficar um hora na casa do seu paciente às vezes você vai fazer um atendimento de 40 minutos e aí você consegue fazer mais vezes na semana ou de repente você vai espaçar bastante os intervalos que você dá para dar um tempo para ela se recuperar e aí você vai gastar realmente uma hora na casa desse paciente então isso é muito relativo

e a principal coisa que é a queixa dessa pessoa o que está encomodando essa pessoa nesse momento o que ela gostaria de melhorar Ah mas Ana na esclerose lateral miot trófica você já me disse que a pessoa não vai melhorar que é uma doença progressiva como é que eu pergunto o que que ela quer melhorar não tô perguntando se ela quer ganhar força no braço eu tô perguntando se ela quer melhorar o banho que ela tá tomando Então como é que a gente pode melhorar isso será que a gente vai conversar com terapeuta ocupacional para

fazer adaptações em casa então essa pessoa ela quer e sozinha do quarto pra sala Mas ela tá precisando de ajuda que alguém ajude ela será que se a gente introduzir um auxiliar de marcha não é mais fácil Será que se a gente introduzir uma cadeira de rodas não é mais fácil mas essa pessoa vai tocar a cadeira será que é melhor uma cadeira motorizada Que tipo de cadeira como é que a gente vai fazer um ajuste Será que a gente precisa falar com to mas e será que essa pessoa o que ela vai te dizer

que o que ela quer melhorar é que ela queria comer e alguma coisa que ela gosta muito mas que ela não consegue E aí você vai falar Tá bom mas eu sou fisioterapeuta ela quer comer então você vai ligar pro seu amigo fonoaudiólogo e vai falar olha fulana que a gente tá atendendo a queixa principal que ele me traz é da alimentação eh óbvio que você vai investigar alguma coisa dentro da fisioterapia vai explicar para essa pessoa mas você vai sinalizar pra equipe olha ele queria muito ele vai numa festa ele queria muito tomar alguma

coisa nessa festa ou ele queria muito tomar um sorvete como é que a gente pode possibilitar isso E aí de repente o seu colega vai dizer não a gente pode fazer isso eh de maneira mais segura para essa pessoa mas ele apresenta uma queda da cabeça muito importante ele ainda não consegue segurar a cabeça então será que a gente pode melhorar esse posicionamento da cabeça e com isso a gente ajuda o nosso colega a melhorar alguma coisa enfim trabalhar alguma estratégia compensatória para que essa pessoa consiga de repente deglutir sem tanto risco então é sempre

uma conversa percebe como é uma conversa multidisciplinar então será que eu preciso conversar com teó preciso conversar com a Nutri com o psicólogo enfim a gente vai seguindo nessa nessa rede de cuidado para essa pessoa e aí a gente vai também pra avaliação respiratória Então como a gente vai fazer a avaliação respiratória a gente vai procurar sinais e sintomas principalmente de hipoventilação e de esforço respiratório Então quais são os sinais sintomas de esforço respiratório a gente tem aqueles sinais mais clássicos que não necessariamente essa pessoa vai apresentar porque a insuficiência respiratória que ela apresenta é

crônica ela pode se agudizar em algum momento Em alguns momentos mas de maneira geral é uma progressão né lenta não é de um dia para outro que ela entra suficiência respiratória pela fraqueza isso vai progredindo ao longo do tempo então a gente tá falando de uma insuficiência respiratória crônica eh essa pessoa pode apresentar sonolência e aqui é muito importante então se vocês puderem pegar o caderninho e anotar sinais e sintomas de hipoventilação Então quais são essa pessoa vai apresentar sonolência de urna porque ela não dormiu à noite essa pessoa vai apresentar eh sonhos pesadelos com

engasgos com afogamentos porque essa pessoa está essa pessoa vai apresentar cefaleia matinal então é uma dor na testa que logo depois que eu acordo Passa então isso é mais o sintoma da retenção de CO2 que essa pessoa que pode estar acontecendo essa pessoa à noite e essa pessoa vai te contar que ela tá dormindo com quatro travesseiros com três travesseiros porque que ela não dormia antes por qu o que acontece é diferente quando essa pessoa está sentada e quando essa pessoa está deitada então a função respiratória dela a capacidade respiratória dela muda nesses dois decúbitos

sendo pior o decúbito dorsal com essa pessoa deitada Então essa pessoa começa a dormir sentada e a gente precisa resolver isso né melhorar esse problema eh a gente vai avaliar então esses sinais e sintomas avaliar também sinais e sintomas de esforço respiratório gente vai ver também mobilidade de caixa torácica se essa pessoa apresenta encurtamentos de músculos respiratórios como tá a expansibilidade dessa pessoa tanto de maneira subjetiva quanto de maneira objetiva Sempre que puder a gente vai avaliar força da musculatura respiratória então Quais testes que a gente vai fazer para isso então se você tiver eh

o equipamento para fazer o sniff Test melhor ainda se você não tiver tudo bem é um teste que você coloca um você coloca um ai me fugiu o nome mas enfim um eletrodo Zinho no nariz como se fosse um eletrodo Você tampa outra narina você puxa é o teste de é como se fosse Umo vacuômetro só que pelo nariz pra gente tirar a influência tanto da musculatura orofacial que faz aquela negativação da pressão quanto o problema que a pessoa tem na musculatura orofacial que fica caída e ela tem um escape durante o teste então força

da musculatura inspiratória e expiratória se não tiver faz com vacuômetro comum que já tá valendo a gente vai avaliar eh vai fazer uma espirometria dessa pessoa vai pedir uma espirometria avaliar capacidade Vital forçada principalmente Então se essa pessoa tiver abaixo de 80% a gente já tem uma ação respiratória e a gente vai começar com o principal exercício que é o exercício com bambu o air staking que é o esteque de ar a gente vai fazer com ele várias vezes ao dia eh Então a gente vai avaliar força ã força inspiratória e respiratória a gente vai

avaliar capacidades pulmonares e a gente vai avaliar a tosse dessa pessoa através do Pic Flow todos esses essas avaliações objetivas elas vão te dar um Norte na tomada de decisão tem um tem um slide para mostrar isso e a gente vai eh investigar Observar se essa pessoa pelo menos inquirir essa pessoa se ela apresenta algum engasgo se essa pessoa já tá com uma voz mais anasalada então perguntar pra família se ela mudou o padrão de voz se ela tá com uma fala entrecortada que é um sinal da força muscular respiratória diminuída Quais as queixas respiratórias

dessa pessoa e se ela tem algum histórico se ela fumava se ela tem asma Enfim tudo isso a gente vai investigar Deixa eu voltar aqui e aí eh a gente vai aplicar então uma escala é sempre importante a gente aplicar alguma alguma escala que seja específica para aquela doença e para essa população e na ela a gente tem a lsf RS R que é uma escala funcional de ela ela já tem uma versão portuguesa traduzida e validada Portuguesa não né em português eh que ela vai avaliar alguns domínios então ela vai avaliar fala salivação deglutição

escrita se essa pessoa consegue Cortar ou manejar eh objetos da gastrostomia o vestuário higiene dessa pessoa se ela consegue se virar na cama e se ajustar Como tá a marcha se ela sobe escadas se ela apresenta dispineia se ela apresenta ortopneia que é essa falta de ar a hora que ela deita e aí aqui a gente vê que por exemplo na ortopneia aqui uma das perguntas é alguma dificuldade ela pode apresentar nenhuma dificuldade ela pode ter alguma dificuldade a dormir mas nem sempre requer duas almofadas ou se ela necessita mais que duas almofadas para dormir

então isso já tá aqui na escala e se essa pessoa já tem a insuficiência respiratória se ela usa um bipap ou não e Como é o uso desse desse bipap então essa escala a diferença clinicamente importante é considerada uma mudança de 20 a 25% já é significativa no resultado dela maior do que 50% já é um declinio muito importante e a mínima mudança detectável é de 6,74 na pontuação Então é assim que a gente vai trabalhar com essa escala e reaplicá-lo de maneira de maneira contínua digamos assim né na reavaliação E aí e aquele esquema

que eu comentei com vocês então essa pessoa recebeu o diagnóstico da ela a gente vai avaliar a musculatura respiratória dela que que a gente vai avaliar uma oximetria noturna pra gente ver se tem alguma evidência de hipóxia Então essa de hipoxemia essa pessoa tá apresentando saturação abaixo de 88% por mais do que 5 minutos então Eh essa essa referência que eu peguei é americana Existem algumas outras referências elas variam um pouco mas a gente fala sobre isso então vamos a primeiras que a gente tem aqui se essa pessoa tem uma Como tá a capacidade Vital

forçada dela se ela tem uma alteração de supino e sentado então no deitado e no sentado se ela tem uma alteração de 20% isso já indica uma alteração respiratória e aqui ele diz que é uma alteração que vai indicar a vni se essa pessoa tiver uma cvf menor que 50% mas 50% já é muito baixo a gente precisa entrar com essa vni antes disso então a gente vai usar com valores mais altos da cvf Lembrando que a baixo de 80 ela já vai ter uma alteração a gente vai começar já com com os exercícios com

o ambu e a gente vai começar com o bipap também antes disso eh como tá a força inspiratória dessa pessoa e como tá eh em algumas pessoas a gente vai a gente vai fazer alguma alteração avaliação de gases para ela se ela tem uma concentração de CO2 elevada Então se ela já tem uma concentração de CO2 acima de 45 mm de mercúrio então a gente já tem uma uma alteração aí uma retenção de CO2 instalada eh e aí a partir disso a gente vai dizer se essa pessoa precisa ou não esse é um esquema para

dizer se essa pessoa precisa ou não de vni de Assistência assistência ventilatória E aí eh esse aqui então a gente avaliou em deitado e sentado se essa pessoa tem alteração de cvf se essa pessoa tem eh E como tá a força musculatura dela e a gente vai fazer o pick Flow que é uma avaliação do pico de fluxo de tosse se essa pessoa apresentar abaixo de 270 essa pessoa já tem uma alteração de tosse Então se ela tiver ali de 36 acima de 360 a gente vai considerar que tá normal em três vezes em três

meses a gente vai avaliar novamente Não precisa ser em três meses você vai estar todo dia com a pessoa e é importante que você faça essa avaliação com mais frequência eh a gente vai então ali se ela tem de 160 a 270 essa pessoa já tem eh uma chance maior de ter alterações de tosse com enfim de ter alterações decorrentes a alteração de tosse como pneumonias eh pneumonias aspirativas enfim dificuldade eh com o manejo da saliv ia tudo isso e se ela tiver ali de 270 ao 360 Ela também tem uma alteração mas menos grave

de qualquer maneira a gente já vai começar com terapias de tosse para essa pessoa e quais são as as terapias de tosse que a gente vai usar a gente vai usar as terapias de tosse no que a gente observou que está alterado para essa pessoa então lembrando lá do que a gente falou da tosse essa pessoa que tem uma alteração de tosse Qual a fase que essa pessoa tem alteração então a fase a fase inspiratória Então ela precisa gerar volume Será que a gente precisa fazer o exercício com ambu eh para gerar volume para essa

pessoa já que ela não consegue sozinha e depois a gente auxilia manualmente na tosse Será que essa pessoa eh precisa de um assistente mecânico de tosse então ali se a gente tiver mais abaixo de 160 essa pessoa vai precisar de um assistente mecânico de tosse eh Então a gente vai escolher o tipo de terapêutica dependendo Claro da pessoa e das condições da pessoa O que que a gente pode oferecer tem uma coisa muito importante que a gente precisa pensar é do que os pacientes com ela T de contraindicado que eles não devem usar de maneira

alguma Então o que um paciente com ela não deve usar um paciente com ela não deve usar oxigenoterapia desassociada de ventilação essa pessoa para receber oxigenoterapia precisa estar associada a algum tipo de ventilação uma ventilação não invasiva pode ser ela só não pode receber o oxigênio puro eh essa pessoa não pode fazer exercícios que a levem até a fadiga do ponto de vista fisioterapêutico Essas são as duas principais contraindicações E aí a gente tem né Óbvio essa pessoa precisa de uma vni de dois níveis ela não pode usar um bip um CPAP ela tem que

usar um bipap eh a gente vai mudar de aparelho conforme o número de horas que a pessoa passa no bipap no aparelho de ventilação Então se ela passa até 6 horas é um determinado aparelho se ela passa de 6 a 12 horas é outro determinado aparelho se ela passa mais do que 12 horas a gente precisa de outro aparelho algumas outras literaturas tratam as horas de maneira diferente depende do aparelho que você usa e depende do que o fabricante do aparelho recomenda se essa pessoa já tem uma uma invasão da via aérea Então se essa

pessoa já tem uma traqueostomia essa pessoa precisa de um equipamento que ventile uma traqueostomia Lembrando que os bipaps que a gente US os bipaps não são equipamentos de ventilação invasiva eles são equipamentos de ventilação não invasiv O que diferencia o invasivo do não invasivo é a interface que a gente tá usando se a gente tá usando um bipap a gente tá usando como interface não invasiva se a gente for usar eh se a gente for ventilar invasiv via traqueostomia a gente vai precisar de um dispositivo que faça esse tipo de ventilação a gente tá falando

de e ventiladores de suporte de vida que também podem ser usados de maneira não invasiva quando essa pessoa passa muito tempo eh na ventilação porque Esses aparelhos T maior tempo tem maior bateria tem outros modos tem mais maneira de maneiras de serem ventiladas então a gente precisa tomar bastante atenção quanto a isso e aí eh eu acabo aqui encerro Acho até que eu já tomei um um tempo importante com uma frase que é conheça todas as teorias domine todas as técnicas mas eu tocar uma al humana seja apenas outra alma humana Então você precisa saber

tudo que você tá fazendo você precisa saber principalmente o que não fazer você precisa auxiliar essa família auxiliar essa pessoa educá-la sobre a doença que ela tem educar a família sobre a doença que ela tem e quando você tiver com ela você vai usar Tod esses Arsenal que você tem mas você vai ser uma pessoa ao lado dela e muito obrigada quem quiser eh mais coisas sobre isso ou quiser mandar perguntas pode eu mandar pro Rogério ou mandar no meu Instagram é @ neurog eu não sei se eu falei lá no começo da aula Pode

ser que eu tenha esquecido eh foi um prazer ter dado essa aula eu quero parabenizar novamente o Rogério pelos 5 anos de canal eh e Agradecer o convite dizer que quando eu tava na residência Eu quase fui fazer o meu estágio optativo na well que é onde o onde o Rogério enfim fazia faz eu acho né ainda a vida acadêmica dele e eu quase fui fazer o meu estágio lá eu cheguei a ser enviar os documentos mas aí eu tive uns problemas de saúde não pude não pude ficar longe daqui Então é eu fico muito

feliz hoje estar aqui e eh minhas r1s foram fazer o estágio o o estágio lá na well e isso é uma coisa muito legal né a gente vê que o mundinho da Fisio é um mundo pequeno eh Agradeço todos vocês então se vocês tiverem mais alguma dúvida vocês podem deixar aqui mandar pro Rogério ou mandar lá no @ neurog gente muito obrigada