ELA - ESCLEROSE LATERAL AMIOTRÓFICA

Oi tudo bom Boa tarde como é que estão Eu trabalho com o hidrogênio já bom tempo né um botar uns 20 anos e sempre me apaixonei por doença erradas Principalmente uma doença que poucas pessoas conhecem ainda Embora esteja sendo muito julgada que a doença chamada esclerose lateral amiotrófica essa doença nos Estados Unidos a chamada de doença de aluguel em e em homenagem lugar Arena que foi um dos melhores jogadores de beijo da história norte-americana na França essa dança é chamada de doença de charcot em homenagem ao neurologista francês chamado de Martin charcot hinos outros países

do mundo é doença do neurônio motor que aqui no Brasil ela esclerose lateral amiotrófica doença neurológica progressiva e inexorável ela parte momento que ela começa ela é um vulcão caótico e é uma doença que afeta duas populações de neurônios os neurônios motores superiores que estão na córtex que causam quatro sinais específicos hiper-reflexia hipertonia e espasticidade Cronos e cutâneo plantar em extensão e lesão dos neurônios que moram na medula espinhal medula espinhal para quem não sabe ela fica dentro da coluna é um feixe de fibras estamos afetam essa dança também afeta os segundos as flores a

cada cem pacientes que a gente pega é entre dez a quinze por cento a gente vai achar uma alteração genética né Tem gente que eu mais comuns nessa doença ou só de um é o superóxido dismutase um tdp-43 full ela oito bap então assim tem milhares de genes estão envolvidos na ela genética né e oitenta por cento dos casos são idiopáticos que são idiopáticos marcante não sabe a causa da doença mas quem que leva à doença são várias teorias que juntas elas formam uma espécie de bordado búlgaro então por exemplo em fluxo excessivo de cálcio

atividade glutamatérgico Ensino Regional de motores desce na atividade mitocondrial são saúde responsável pela respiração excesso de radicais livres e outros fatores ainda não desconhecidos a gente crer que são os fatores desencadeantes da ela só que a fisiopatologia doença é muito maior do que isso tá há 30 vetores geralmente o quadro clínico começa nas Mãos em uma das mãos paciente começa a ter perda da destreza não apresenta paciente vai pegar suponhamos esse álcool gel na hora ele geral álcool gel ele percebe não tem força mas para fazer essa rotação e isso começa acreditar em algumas atividades

para o cara vai abrir aqui um café para tua mãe não consegue girar isso não é perda da destreza perda de força que obviamente ocasiona danos na destreza é um paciente com essa até fraqueza principalmente desses músculos que são responsáveis pelos segmentos de C8 e T1 da medula e também começa arrastar o pé um dos pés começam a ter o que a gente chama de marcha escarvante eu pego começa a guerrear teu derreamento do pé onde começa a tropeçar de forma não explicado E aí começa a ter vários outros achados por exemplo a musculatura da

do corpo começa a E hoje meu faz simulações Na verdade nada mais é do que é uma hipersensibilidade do músculo está sendo desnervado um esquema que eu uso para os meus pacientes precisa entender né como é que ela o interruptor que a minha mão o fio condutor que a caneta e o café não adianta tentar aquecer o café se o interruptor que leva o fio condutor o café tá com defeito tá muita gente acha que a dança do músculo ela na do mosko ela é da medula é do neurônio motor da medula tão café é

o músculo Fica frio não é por um programa nele na cafeteira nem no fim de condução é um programa do Benjamin ou do que eu acho pragas aí pessoal Urbana a tomada a tomada não é isso aí é então o que acontece então geralmente as demãos conhecendo afetados o pé e aí começa o problema a doença como assentar em Franca evolução o paciente entra em catabolismo ou metabolismo começa aprendi muito mais do que o paciente tem paciente conheça emagrecer começa a ter dificuldade para deglutir a fala fica embolada é paciente fica disartrico fica disfônico tem

alteração no timbre na intensidade da voz começa a ter falta de ar perder mais movimentos do corpo e infelizmente no final da doença a única coisa que resta são os movimentos oculares pode sentir ele paralisa praticamente o corpo inteiro tem que fazer uma gastrostomia que é você colocar um ótimo na barriga para poder oferecer alimentação e tem que fazer uma traqueostomia isso no fim da vida tá pessoal a nossa até o início meio e fim ela que eu estou indo para o poder você ofertar e indiretamente através de um acho que é colocado na traqueia

você não paciente morre foi bom hoje eu não consegue trabalhar se a gente for nos livros de Universidade vocês vão ver que ela bulbar dura de Dois a três anos o início dos primeiros sintomas a morte entre dois e três anos ela espinhal é que começa na medula geralmente a sobrevida em cinco a oito anos quando que eu vou saber que ela mobile que ali espinhal se o paciente começa a ter dificuldade para engolir Engage the frequent alteração no time na tonalidade da voz falta de ar tá no Badoo essa seu paciente começar com fraqueza

nas mãos nos pés tá na medula Então essa é um diferencial é mais isso tem uma relação Direta com o prognóstico nos livros assim na prática nem tanto Tá ok eu tenho paciente com ela que tem 12 anos de doença em pacientes com ela tem 18 anos de doença e tem paciente com ela que tem faleceram com dois anos eu creio a menos que a gente tem utilizado não só de medicamentos são Label que que são medicamentos um Label que são permitidos aqui no Brasil como terapia para ela o riluzol e o edaravone são os

dois únicos medicamentos que eu na MS permite para ela permite ou não né cobre e tem outros estudos que são feitos lá fora que a gente obviamente como estudar bastante a doença gente traz para cá entendeu utilizar nos paciente que medicamentos são esses a terra losi fenilbutirato de sódio pudica L serina metil cobalamina dentre outros tá E além do tratamento sintomático da 1 para cada alteração que eu paciente vai tendo de acordo com a evolução da história Clínica dele a gente vai adaptando ele não apresenta imaginam paciente começa a engasgar com água a engajar com

alimento bem é um paciente que tem um potencial risco de branco pode esperar dar comida a ela sair da boca a língua não conseguir fazer a propulsão da comida ela descer pegar um brônquio e pulmão dá uma pneumonia por broncoaspiração então quê que a gente tem que fazer no início da dificuldade de ebulição mas ser algo muito alimentos bater no liquidificador a água tem que ser dado como espessante esse paciente tem que fazer um exame chamado vídeo endoscopia da de conexão para ver onde é que tá a fraqueza em todo o trajeto da entrada alimento

até a chegada dele muito este ano nem as a ajuda muito nessa situação a forma e sinaliza marca olha paciente tá engasgando muito paciente eu não tá aceitando muita dieta Tá comendo muito pouco das vezes que oferece alimentação para ela para o sujeito ele engasgou duas três vezes aí a gente tem que pensar em fazer uma GT GTT gastrostomia é o ócio que a gente faz na barriga e oferta alimentação por meio da barriga e aí o paciente perde o sabor das coisas que o sabor da vida ele para de comer geralmente não a gente

aperta comida ou líquidos em pequenas quantidades ou por exemplo um bolinho de leite condensado pudinzinho que ele consegue mastigar e sentir o gosto café em gotas é sorvete uma colher pequenininha só para ele sentir né a gente não tirar o paladar por completo desse paciente com um crime não há crueldade mas alguns casos não tem direito de ter que tirar E no caso da falta de ar falta de ar a gente tem vai e aquele paciente que tem uma falta de ar leve que não precisa de uma intervenção específica é só monitorar um paciente que

é uma falta de ar já moderada que a gente tem que fazer bipap nele que a Copa lá uma mágica gente silicone tô indo poder dormir ou à noite para não de saturar muito ou dependendo Se for já pra por caso extremo de mais gravidade ficar um bom tempo com ela durante o dia EA noite e quando esse paciente já começa dessatura ou seja cai muitas a saturação mesmo com bipap a gente já tem que fazer a traqueostomia colocar ovation a cânula e ele vai ficar na cama infelizmente uma gastrostomia com a traqueostomia E aí

o que resta nesse paciente fecha nesse paciente a coisa mais importante para todas as pacientes que é com ela e o que restou no Stephen Hawking antes dele falecer e o encéfalo esse paciente Um consciente na maioria dos casos só 10 por cento a 15 de pacientes com ela tem demência poucos tendência de quinze por cento o restante tem a capacidade cognitiva plena exatamente o que aconteceu com Stephen Hawking sejamos Stephen Hawking né e para os ouvintes que estão me ouvindo aí Tudo nessa até desculpa um copo de plástico café com a caneta meio que

ele não tem jeito né médico do hospital universitário é assim não tem como ser diferente tem um aparelho hoje comunicação não-verbal tem vários aparelhos Stephen Hawking na época Até ele ofertou um hoje a gente tem um Toby que que é o Tobi o toba é o sistema de comunicação não-verbal a gente coloca o aparelhinho que há mais ou menos dessa espessura aqui ó ó é acoplado no computador e o paciente com o movimento dos olhos mantendo os olhos fixados sobre a terra de com o movimento do piscar ele começa a escrever frases e esse Toby

ele tem um banco de dados então por exemplo você paciente quer escrever comida ele vai alimentando os dados e vai fazendo um banco então quando o paciente primeiro eu não sei menina não ó ele já dá opção comida se eliminar no de já vai para dor o eliminando p a repente pai então ele vai vendo que o paciente tem os principais pedidos dos pacientes e vai alimentar no banco de idade e também tem foto passa a gente pode fazer o Tobi através de desenhos casa filho comida falta de ar dor aí o problema pergunta onde

p e a perna então ele já vai adiantando até a fadiga Central vou paciente tem na medida que ele vai interagindo com um programa É eu sei que você é claro aqui para todos meus amigos de médicos mas hoje eu tô tão acostumado a falar de ela é que eu não tenho vergonha de me expor o médico ele tem um papel muito importante o médico é que dá o diagnóstico de nós quem dá o médico e quem mete a caneta com toda a pena do mundo e coloca aquele CID 10 de 12.2 que é praticamente

um desespero é um médico e quem me dica é um médico só que o médico Depois que ele dá o diagnóstico Medica e o paciente vem trimestralmente semestralmente né ele não passa a ser um mero participante uma equipe transdisciplinar e ele tem muito menos tempo com paciente que tem um fisioterapeuta tem um papel importantíssimo nessa doença o profissional de Fonoaudiologia o psicoterapeuta e psiquiatra em alguns casos o nutricionista então toda equipe interdisciplinar tem que agir em harmonia eu não posso simplesmente abandonar um paciente com ela fala não procura um fisioterapeuta procura um fone procura um

te ó procuro nutrólogo não esse profissionais eles têm que ser muito fechado conosco para a gente poder interagir bem e traçar as metas a curto a médio ou longo prazo mas como é que vou saber se a doença mais agressiva não tem como saber entendeu isso é uma coisa que ainda é um mistério tem alguns fatores que são consideradas de pior prognóstico sim é a doença quando começa em mulheres acima de 65 anos e digníssimo bar então começou no BO acima de 65 70 anos e mulher os estudos um grande quantidade de paciente mostram que

evolução ela é galopante esse é uma Norma obra que nenhuma manopla né Eu já vi homens novos um 20 e Poucos Anos com 35 anos para 36 anos e nem o hábito encher não tem que se desesperar ir embora seja uma doença desesperadora a gente tem que acreditar que nove medicamentos estão aí em fase de estudo e não perder uma coisa que existe dentro Nossa cabeça que vai existir até a gente vão ver que há esperança e a gente tem que ter esperança a gente tem que acreditar que o nosso caso vai ser Aquele caso

mais arrastado que daqui um tempo ele Certamente ele vai ser beneficiado com a terapia mais promissora eu só escrevo aqui no nosso canal tá eu não entendo nada disso de canal de YouTube mais uma vez eu me coloco à disposição de vocês tá Um grande beijo pra vocês e gratidão pelo tempo que se vocês acompanharam em a nossa entrevista um beijo no coração de todo mundo e [Música]