Aula completa sobre Anemia Falciforme | Dr. Giordanne Freitas

o [Música] Olá sejam bem-vindos nesse vídeo eu vou falar sobre a anemia falciforme Quando pensamos é anemia falciforme devemos sempre lembrar de moles e obstrução vascular não se esqueça disso pensou em anemia falciforme lembre-se de moles e eu vi solução vascular então solução vascular vai causar e isquemia dos tecidos anemia falciforme hemoglobinopatia qualitativa ou seja uma doença que acomete a hemoglobina trata-se de uma doença autossômica recessiva onde nós temos uma mutação na cadeia Beta da Globo vou falar um pouco mas e daqui a pouco apenas os homozigotos tem anemia falciforme Ou seja aquele indivíduo que

têm mutação nos dois alelos vão desenvolver anemia falciforme aquele indivíduo que tem o alelo comutação o outro além do normal ele traz para as formigas não vai estar na minha falciforme ele não vai ter as manifestações clínicas típicas da anemia falciforme o indivíduo normal saudável sem anemia falciforme tem basicamente três tipos de hemoglobina hemoglobina A1 que é a mais abundante e representa 97 por cento da hemoglobina circulante essa hemoglobina A1 é formado por duas cadeias betas e duas cadeias alvos no caso da globina hemoglobina A2 duas cadeias betas e duas deltas EA hemoglobina fetal duas

cadeias alfas e duas cadeias se o que que acontece bom anemia falciforme lá na hemoglobina A1 e na minha falciforme as cadeias bettas são substituídas por duas cadeias betas anormais ou isso que acontece na linha posso falar isso dá origem a hemoglobina S E aí vou dormir na característica da anemia falciforme Ok então na anemia falciforme ou substitua as duas cadeias betas normais por duas cadeias abertas anormais e eu tenho informação então da hemoglobina s e junto com anemia falciforme têm muita hemoglobina s e não tem hemoglobina A1 não tem a principal hemoglobina circulante em

indivíduos saudáveis o que que acontece Qual que é o grande problema é que é Márcia que contém as hemoglobina S ela muda a sua conformação quando entra em contar com ambientes com baixas concentrações de oxigênio o indivíduo tem desidratação quando tem infecções ou quando tem estresse físico ou psicológico então o indivíduo tem epóxi aí massa que é de com cuba passa a ser em formato de lua cheia e formato de foice para a gente tem Márcia em si toca o grande problema é que essa hemácia e foi era tudo meia vida mais curta ela é

rapidamente degradada principalmente do sistema retículo-endotelial principalmente no passo é por isso que eu falei lá no início que na ninguém faz forma a gente tem é mods Essa é mole pode ser extravascular que é essa que ocorre no Vasco Pode ser intravascular que é muito raro e quando ocorre é muito grave e a farmácia e foice para não esquecer ocorre quando a gente quando o paciente tem hipóxia desidratação e infecção o estresse ela também é menos maleável a gente tem que lembrar que a hemoglobina que aí massa ela transporta o oxigênio no nosso organismo karatê

e por todos os passos do organismo ela tem que passar por exemplo pelos pequenos vasos aí massa é capaz de passar por isso que nos as porque ela é maleável ela de forma daqui de forma dali e vai passando pelos nossos mas aí mas se fosse ela não consegue passar por quando ela vai passar pelos baús ela não é maleável Então ela acaba obstruindo o básico e causando isso que ele então por isso que eu falei lá no início pessoa em anemia falciforme lepecid obstrução oclusão vascular e lembre-se da emojis o indivíduo heterozigoto ou seja

tem o gene computação e o outro sem votação ele não tem anemia falciforme têm traço falciforme esse dívida ele consegue produzir um pouco de hemoglobina Alô que seria a hemoglobina mais abundante normal e ele tem menores concentrações de hemoglobina S quando comparados com os indivíduos com anemia falciforme antes e divisão assim Ah e não necessitou de tratamento ele pode até ter um momento o outro não escreve que ter isso é hematúria mas não precisam de tratamento e olha só que interessante quando nós temos um casal e os dois têm traços as formas seja o pai

tem traço falciforme EA mãe tem traço falciforme eles têm uma chance de 25 por cento de ter um filho com anemia falciforme agora se um deles tem anemia falciforme e o outro tem traço falciforme a chance de ter um filho com anemia falciforme aumenta para 50 por isso vamos então responder essa questão os pais de uma criança recém-nascida estão muito preocupados pois no teste do pezinho ouvir observação do traço falciforme a fim de esclarecer não sobre o que significa esse resultado as informações que devem ser repassado aos pais sobre a doença são o traço falciforme

não predispõe a criança as complicações observadas na doença falciforme homozigóticas como a síndrome torácica aguda correto assistem traço falciforme ele não tem sintomas correta b a doença é de transmissão autossômica dominante não é recessiva anemia falciforme se desenvolve e sessenta por cento de paciência com traço falciforme não se ele tem traço falciforme vai ter transforma até morrer ele não vai desenvolver anemia falciforme com tempo e de a expectativa de vida para pacientes com traço falciforme é de 40 anos para meninos e 50 anos para meninas incorreto paciente contra a sua forma ele tem sobrevivido normal

como qualquer outro indivíduo então alternativa correta alternativa a presença de traço falciforme paciente assintomático o homem 22 anos procura atendimento por alterações de exames laboratoriais de rotina ele está assintomática no interrogatório sistemático referiu ter notado olhos amarelados há dois anos por cerca de dois dias ou seja e que ter isso e leve que melhorou espontaneamente mas ele não procurou atendimento Médico Legal outras comunidades exames laboratoriais ele tem hiperbilirrubinemia às custas da bilirrubina indireta é para programa normal s t a l t as alcalinas de uma gente normais ele não tem a partir de ser foi

vacinado para Hepatite B ou seja ele não tem a partir de ver ele foi vacinado ou teve contato com o vírus evoluir com cura espontânea pois o anti-hbs a gente já teve hepatite A olha só que interessante na eletroforese de hemoglobina ele tem hemoglobina A1 ele não tem anemia falciforme anemia falciforme paciente não tenha uma Blumenau não só tem uma Oi e ele tem ó hemoglobina S de 37 por cento ou seja ele de hemoglobina A1 hemoglobina S então ele tem traço falcêmico ele não tem anemia falciforme o risco que o filho desse paciente terá

de nascer com anemia falciforme casa ou a mãe postou atrás alciene pedir isso aqui por cento se os dois têm transfals sem e estude 25% se não tem anemia falciforme o outro traço o risco já aumenta para 50 por cento por isso a alternativa correta Alternativa de risco de 25 se elas são as manifestações clínicas vou repetir o que eu falei lá no início peçonha anemia falciforme é mole se obturação vascular obstrução vascular causes que me amanhã dos pacientes são assintomáticos até os seis meses de vida porque até os seus mente vida ou a criança

tem muita hemoglobina fetal ele não vai apresentar manifestações clínicas em ações clínicas aparecem após os 6 primeiros meses tive em consequência da hemólise nós podemos ter que perícia tá aqui com a Imóveis nós temos um aumento da bilirrubina principalmente da Hiper nós temos da bilirrubina indireta e essa hiperbilirrubinemia pode causar também o aparecimento dos cálculos biliares de bilirrubina as crises álgicas crises de dor são as manifestações clínicas mais comuns da anemia falciforme E essas crises ocorrem por isquemia do tecido a gente não pode esquecer da dactilite alcemi ela comete as mãos e os pés dos

pacientes geralmente ocorre entre 6 meses e 2 anos de vida e ocorre por obstrução por oclusão vascular das mãos e dos pés paciente geralmente têm edema rubor e muita dor da mão e dos pés tão da TV e geralmente é a primeira manifestação Clínica do paciente com anemia possa como é que a gente vai tratar tratar fatores cadeirantes e poucos e Mia oxigênio tá desse hidratado hidratação analgesia muito importante pois paciente muita das vezes tem uma dor muito intensa para analgesia podemos utilizar Dipirona anti-inflamatórios não esteroidais opioides fracos como codeína e Tramadol opioides fortes como

morfina e me piridina e como a Giovana que podemos utilizar antidepressivos benzodiazepínicos E neuróticos então a escolha do analgésico vai depender da intensidade da dor do paciente o menino de 6 anos com anemia falciforme foi levado ao setor de Emergência com queixa de dor em membros inferiores a cerca de 12 horas ele não apresenta febre apresentador ele recebeu em casa Dipirona e paracetamol sem meu e os benefícios apresenta faces dolorosas e a dor foi classificada como intensa seu paciente já e ele se ele está com uma dor intensa Já fez tudo Dipirona e paracetamol vamos

utilizar o analgésico mais potente vamos utilizar um opioide forte vamos utilizar a morfina alternativa correta por fim uma outra com complicação da anemia falciforme é a síndrome torácica aguda Essa é a principal causa de morte em adultos com anemia falciforme é uma coisa multifatorial envolve isquemia evento é tromboembolismo infecções paz em geral que se apresenta o infiltrado pulmonar o motor as espiney a febre e tosse para não esquecer aceite para ninguém faz forma chegou para atendimento com dor torácica febre tosse dispneia fez o a radiografia tem um infiltrado você vai pensar nascido me estragou paciente

geralmente têm infecções infecção pulmonar por streptococcus pneumoniae mycoplasma pneumoniae ou Clamídia pneu moto e como é que a gente vai tratar trata a fatores desencadeantes tratar com analgesia pois paciente tem dor torácico hidratação tiver concilia oxigenoterapia os homens também utilizar antibióticos podemos utilizar uma cefalosporina de 3ª ou 4ª Geração com um macrolídeo uma excelente Associação 7 traxona com claritromicina se o paciente tem dispneia hipoxemia importante nós podemos fazer também transfusão se o paciente tem um hematócrito menor que 30 posso fazer e hemotransfusão clássico de hemácias como a gente faz em qualquer indivíduo Agora se ele

tem o hematócrito maior que 30 para evitar uma hiperviscosidade podemos fazer a exsanguíneo-transfusão o que seria isso a gente tira o sangue doente do paciente e coloca o sangue normal sangue com hemácias normais se ele tiver um hematócrito maior que 30 o auto-esplenectomia é outra complicação da anemia falciforme Tô com tempo nós vamos ter tendo obstruções vasculares do baço estas obstruções causam isquemia do baço e é 6 cm do bairro causa fibrose e atrofia do baço E com isso nós temos perda da função do baixo paciente deixa de ter bastão e em pacientes com anemia

falciforme a partir de cinco anos a maioria dos pacientes eles têm atrofia do vaso muito muito incomum a gente encontrar esplenomegalia nesses pacientes por conta dessa atrofia do bar é como se o paciente não tivesse mais baixo nós podemos ter o aparecimento dos corpúsculos de howell-jolly E também o aparecimento dos corpúsculos de Piper timer O Márcio é muito importante no processo de amadurecimento das hemácias as hemácias assim que elas são liberadas na corrente sanguínea nos plasma ainda ficam restos de núcleo restos de Ferro então braços macrófagos de base Vamos fazer uma limpeza nas hemácias se

eu não tenho função do baço eu não consigo fazer essa limpeza e por isso eu tenho é macios com restos de núcleo são os corpúsculos de howell jolly em massas com corpúsculo com restos de fêmur corpúsculo de Piper ai por isso que esses corpúsculos aparece o Buzz é muito importante para nossa imunidade se o paciente não tem passo nós temos imunossupressão e esses indivíduos têm um risco maior de infecções por bactérias em cápsulas por isso todas as crianças devem receber todas as vacinações do calendário habitual e deve também receber vacinação para o streptococcus pneumoniae e

as crianças também vão receber profilaxia com antibióticos dos três meses de vida até os 5 anos nós podemos utilizar penicilina V oral ou era hidromicina a eritromicina é utilizada naqueles pacientes que não podem utilizar a penicilina vi é a principal causa de morte em crianças com anemia falciforme é infecção então gente tem sempre que ficar atento com infecções nesses pacientes em crianças com anemia falciforme diante da suspeita de infecção devem sempre ser internados e com e devemos iniciar também antibiótico terapia Vênus diante qualquer suspeita de infecção em crianças com anemia falciforme eles devem ser internados

e devemos iniciar antibiótico terapia por via venosa já Como já comentei esses indivíduos têm alto risco de infecções por bactérias encapsuladas o lactente de 2 anos quando ele ia falciforme chegou a pronto-socorro com história de dor em membros inferiores e febre a várias condições pode dar febre sim mas se você tá longe mesmo com febre a primeira suspeita sempre é infecção se você tem uma criança com anemia falciforme infecção tem que ficar atento esse paciente vai ser internado você tem que começar antibiótico ele tem também tosse a 3 dias ao exame físico está aí procurado

pineico sem é participante Magali sem edema ou sinais flogísticos em membros inferiores raio-x normal a conduta mais adequada para o caso é analgesia e liberar com antibiótico terapia oral não analgesia encaminhar para o ambulatório não anti-inflamatório liberar com antibiótico terapia oral não analgesia internar para antibiótico terapia venosa pronto alternativa correta Alternativa de criança com anemia falciforme febre qualquer sinal de infecção e ele começa antibiótico terapia ver nosso próximo a questão temos aqui uma criança de dois anos portadora de doença falciforme é atendida na unidade de pronto atendimento com quatro de fé iniciado a 36 horas

sem outros sintomas exame físico não apresenta alterações além da temperatura de 38,9 ou seja ele ainda está sempre a conduta será acompanhamento ambulatorial não realização dos seguintes exames hemograma hemocultura e urocultura radiografia de tórax 11 resultados definiram plantar eu estudo não a gente vai pedir exame mas a gente já vai começar antibiótico Então nós não devemos atrasar o início do tratamento admissão hospitalar início de antibiótico terapia parenteral mesmo antes 12 resultados dos exames sim alternativa correta a alternativa c a criança anemia falciforme FEB sinal de infecção interna antibiótico terapia por via oral outra complicação sequestro

esplênico como eu já comentei a maioria dos pacientes com anemia falciforme evoluem com atrofia do baço o Rio de Janeiro tem esplenomegalia no contexto da anemia falciforme nós devemos lembrar pensar sempre no sequestro Espanha Ok para não esquecer devido com anemia falciforme raramente evoluir quatro filho do Vasco e debilita nem minha faz cole com esplenomegalia Vamos pensar no sequestro que que ocorre nos estados do sequestro esplênico nós temos obstrução dos vasos de saída do vaso nós temos várias e massas em foice e se juntam obstruem o trato de saída do baço E com isso todas

as hemácias e chegam no baço vão se acumulando no parênquima do baixo e por isso nós temos esses pleno Megale por conta dos da splenomegaly nós temos hypersplenism nós temos então aumento da hemólise paciente tampo sequestro esplênico vai ter uma pior e da anemia e como é que o organismo tenta se defender dessa hemólise aguda e tentar aumentar a produção das hemácias e ela joga no sangue a medula é massas e maduras reticulócitos vamos sequestro esplênico nós temos piora aguda da anemia e temos aumento dos reticulócitos pão temos e moles temos aumento do de HR

e como temos é mole temos hiperbilirrubinemia astros da bilirrubina indireta sequestro esplênico é um complicação grave paciente pode evoluir para choque e evoluir para o como é que a gente trata estabilização hemodinâmica hidratação podemos fazer transfusão de hemácias e aquele indivíduo que teve um sequestro esplênico ele deve ser submetido a Claro após a melhora do padre Pires há uma esplenectomia pois ele tem um risco maior já vou ver com essa complicação e novamente criança de 9 anos com anemia falciforme apresenta palidez súbita com hiperatividade e dor abdominal e vão ter que faz de sopa tem

que levar piora súbita dar nem milho e familiares negam Femme apresenta base e fossa ilíaca esquerda e filho do normal hemograma de mostra uma problema de três uma anemia é muito importante 10 por cento de eritroblastos ou seja um aumento dos rede pros plaquetas 50 e 150 mil eu gosto de 15 mil sem fio Qual a hipótese diagnóstico mais provável você ter uma um paciente com anemia falciforme têm uma piora súbita da anemia aumento dos reticulócitos e esplenomegalia qual que é o provável diagnóstico sequestro esplênico não se esqueça disso pacientes com anemia falciforme geralmente têm

atrofia do Vasco se você tem um indivíduo com anemia falciforme spray na galinha tem que pensar no sequestro esplênico a criança de 2 anos portador de anemia falciforme é levado à emergência apresentando dor abdominal palidez acentuada ou hemoglobina de três hipovolemia reticulócitos aumentados ataque cardíaco apneia e passo 5 cm do rebordo costal esquerdo a principal hipótese diagnóstica então é sequestro esplênico piora súbita da anemia e permite roupinha aumento dos reticulócitos e esplenomegalia sequestro espinho outra publicação da anemia falciforme crise a classe A e parvovírus b19 ele tenha o potencial a capacidade de destruir os precursores

das hemácias lá na medula onde ouvido com anemia falciforme quando tem uma infecção por parvovírus ele pode evoluir com a crise a plástico o bloqueio a produção de massa então é dívida evoluir com anemia isso eu só que diferente do sequestro esplênico aqui a minha medula ela está bloqueada eu tenho destruição dos precursores da semace então eu tenho diminuição dos retículos não seria uma forma da gente diferenciar o sequestro esplênico da crise a classe se paciente devem ser acompanhados até recuperação da função medular Como já comentei para diferenciar do sequestro esplênico nós temos uma piora

súbita da anemia pois o parvovírus bloqueia essa a maturação das hemácias e temos os os pontos baixos nós temos aqui o menino 5 anos com diagnóstico de anemia falciforme e faz uso de penicilina oral desde os 8 meses de idade ele recebeu vacinação adequada hoje apresenta adinamia cansaço dispneia dor abdominal e fezes amolecidas ou seja sintomas inespecíficos e podem indicar aí uma infecção viral ele está pálido frequência cardíaca de 150 aumentada o Buzz e palpável a 2 cm do rebordo costal esquerdo olha aí a pegadinha ele coloca embaixo um pouco aumentado né no esplenomegalia para

a gente já pensar no sequestro esplênico no prontuário observe-se que a dosagem habitual de hemoglobina da Criança é nova e agora ele tá quatro e meio ou seja teve uma piora súbita da anemia Oi e ele tem o reticulócito ausente no sequestro esplênico eu tenho Imóveis mas a minha medula saudável ela consegue compensar essa moles aumentando a produção da é massa e ela libera também as as hemácias imaturas dos retículos os Mártires a plástica o parvovírus destrói os precursores então não tenho 20 quilos eu tenho que hora da linha até porque a minha medula não

consegue produzir e máximo mas eu não tenho tipo nós porque eu tive destruição desses percursos então por isso nesse caso aqui né que que a gente vai pedir sorologia para parvovírus já que o parvovírus pode causar essa crise aplástica alternativa correta alternativa e outra complicação crise hiper hemolítica que pode ocorrer em casos de infecções deficiência de g6pd e reações transfusionais nesses casos nós temos uma piora súbita da anemia aumento súbito da emojis e por conta da hemólise da Lilia nós temos hiperbilirrubinemia e temos aumento docente pros que nesse caso aqui é a minha verdura está

saudável ela tenta compensar essa hemólise aumentando a produção das hemácias e aumentando a produção dos ritos próprios ou republicação acidente vascular cerebral o AVC isquêmico ocorre principalmente em crianças e em adultos após os 30 anos de idade que ocorre por obstrução dos vasos cerebrais como é que a gente trata o AVC isquêmico em pacientes com anemia falciforme Vamos fazer exsanguíneo-transfusão vamos retirar o sangue aos em e vamos colocar sangue com hemácias normais a gente sabe que a transfusão crônica nesses pacientes reduz o risco de novos eventos de acidente vascular cerebral isquêmico e nós temos uma

forma de fazer uma profilaxia do AVC em indivíduos com anemia falciforme então indivíduos é pacientes com anemia falciforme que tenham entre 2 e 16 anos de idade devem ser submetidos a um do Pré craniano anual mente estão todos os anos ele vai fazer um dupla craniano se a gente encontrar um fluxo sanguíneo maior que 200 cm por segundo esse indivíduo tem alto risco de evoluir com AVC e nesses casos nós vamos então indicar a transfusão Chrome o AVC hemorrágico também pode ocorrer e tem que ela ocorre a gente tem vasos que nutrem os próprios vasos

micro vasos que nutrem os lados nós podemos ter isquemia desses vasos que nutrem os outros passam por isso nós podemos ser alterações na estrutura desses base qual a formação por exemplo de aneurismas esses aneurismas podem romper causando AVC hemorrágico outra o piso priapismo se caracteriza por uma ereção peniana mantida e indesejado era ocorre por uma obstrução vascular no corpo Cavernoso do pênis e ocorre em até trinta por cento dos casos outras manifestações clínicas sintomas osteomusculares a gente já falou de alguns né com por exemplo As crises álgicas que são as manifestações clínicas mais comuns do

paciente com anemia falciforme Nós podemos ser também necrose e aumento da reabsorção óssea paciente pode evoluir com osteoporose e não podemos nos esquecer da osteomielite que ocorrem até doze por cento dos pacientes com anemia falciforme e uma curiosidade aqui nos pacientes com anemia falciforme um agente etiológico muito importante da osteomielite essa Manoela Observe essa questão o paciente de cinco anos portador de doença falciforme é internado na enfermaria de Pediatria com diagnóstico de osteomielite Quais os principais micro-organismos responsáveis por osteomielite na doença falciforme osteomielite na doença falciforme se tem que lembrar da salmonella e Qual é

o agente mais comum da osteomielite na população Geral staphylococcus Tom o indivíduo com anemia falciforme a osteomielite vai ser causado principalmente pelo staphylococcus ou pela salmonella a anemia falciforme pode causar disfunções orgânicas por isso que minha Chrome Então pode causar uma hipertensão pulmonar insuficiência cardíaca insuficiência renal interessante comentar que é insuficiência renal do paciente com anemia falciforme nesses casos nós temos rir de tamanho normal ou até mesmo aumentar mais comum de insuficiência renal é a gente ter o rim atrofiado mas anemia falciforme não paciente pode ter insuficiência renal com o rim normal ou aumentar em

gestantes a minha falciforme pode aumentar o risco de abortamentos aumenta o risco de tromboembolismo e aumenta o risco de pré-eclâmpsia e clique no laboratório A gente vai voltar lá e lembrar da e moles se eu tenho é mole se eu tenho degradação das hemácias eu tenho anemia e nesse caso eu tenho anemia hiperproliferativa porque a minha medula tenta compensar essa móveis aumentando a produção de hemácias e dos seus precursores dos reticulócito a gente tem uma anemia hiperproliferativa uma anemia com reticulocitose o aumento dos reticulócitos por conta da hemólise nós temos hiperbilirrubinemia às custas da bilirrubina

indireta por causa da hemólise nós temos um aumento do DHL anemia falciforme temos diminuição da apto globina e por conta dessa hiperatividade medular mas podemos ter também leucocitose por aumenta a produção de leucócitos na medula podemos ter aumento das plaquetas por aumenta as plaquetas do ar na medo para o diagnóstico nós podemos fazer o esfregaço do sangue periférico O que que a gente vai encontrar a gente vai encontrar as hemácias e foice e são chamadas de drepanócitos e podemos também encontrar a semace o alvo e são chamados de leptocitos eles não são específicos tá da

anemia falciforme Então são dois achados que a gente pode encontrar no esfregaço do sangue periférico homem negro de 20 anos com história de várias internações por crises vaso-oclusivas é internado por novo quadro álgico em relação à doença de base o resultado Laboratorial característicos é sugerido por então eu te memorize tem anemia EA medula tenta compensar essa anemia é mole aumentando a produção de Márcia e dos seus precursores então tempo anemia e por proliferativa o aumento dos retículos vamos aqui reticulócitos aumentados in haptoglobina diminuindo assim por conta da hemólise ou tem aumento do DHL e hiperbilirrubinemia

as forças da bilirrubina indireta alternativa correta e esse pros estão aumentados então aqui já está errado haptoglobina está diminuída Então essa está errado reticulócitos estão aumentados então alternativa a estar correta Oi para o diagnóstico eu tenho que ir evidenciar eu tenho que procurar e achar a hemoglobina S E para isso eu posso utilizar a eletroforese de hemoglobina que é o exame mais utilizado na prática pois tem baixo curso tem um menor curso está disponível na maioria dos locais mas o padrão Ouro Para o diagnóstico é a cromatografia líquida de alta performance mas repetindo apesar da

cromatografia seu exame padrão ouro na maioria das vezes a gente usa a eletroforese de hemoglobina para o diagnóstico como é que a gente vai tratar a gente tem o tratamento curativo que está pouco disponível pode ser feito nas crianças e adolescentes EA tratamento pode ser feito por transplante alogênico de medula ou terapia gênica e a medicação mais utilizada para o tratamento da anemia falciforme é a hidroxiuréia essa medicação reduz complicações e internações reduz E com isso vasculares e aumenta a sobrevida do paciente como é que a hidroxiureia tua disse paciência aumenta a hidratação das hemácias

causa uma vasodilatação e tem efeito anti-inflamatório mas a ação mais importante da hidroxiureia é reduzir a hemoglobina s e aumentar a hemoglobina S então lembrar sempre disso aqui a hidroxiuréia diminui a hemoglobina s e aumenta a hemoglobina f e a situação pergunta justamente isso a hidroxiuréia é usado em adultos e também é crianças com anemia falciforme para reduzir a morbidade desses pacientes Qual é a função da hidroxiureia nos pacientes com anemia falciforme aumenta o nível de hemoglobina nar não aumenta o livro de hemoglobina A2 também não aumenta o nível da hemoglobina fetal alternativa correta diminui

o nível de hemoglobina fetal não aumenta o nível da hemoglobina s o diminui a hemoglobina s e aumenta a hemoglobina fetal por isso a alternativa correta a alternativa c é importante lembrar que na número asfor tempos anemia por onde prática então a medula está hiperfuncionante tá eu preciso de substratos para produzir as células produzir por exemplo as mesmas então é sempre importante a gente fazer a reposição de ácido fólico e ficar atendo a vitamina B12 com ferro porque às vezes a gente vai precisar também repor esses nutrientes né Essas vitaminas vitamina B12 e ácido fólico

mas é e ferro e lembrar sempre do ácido fólico transfusão o ideal que a gente passa transfusão nesses pacientes com hemácias filtradas para reduzir o risco da produção de auto-anticorpos quando o paciente precisa de transfusão quando ele tem uma linha importante Qual é a nossa meta a meta da transfusão é manter a hemoglobina entre 9 e 10 E quando é que a gente vai indicar a transfusão nesses pacientes a redução da hemoglobina em dois pontos por exemplo a gente chegou ele tinha um hemoglobina de 11 agora tá com ele em globina de 78 a gente

pode fazer a transfusão vamos fazer também na crise aplasica na crise hipert hemolítica no sequestro esplênico na falência cardíaca nas crises álgicas e nas infecções refratários e a exsanguíneotransfusão que aquela que a gente retira o sangue falcêmico né e coloca sangue com hemácias normais posso fazer um paciente com acidente vascular cerebral na síndrome torácica aguda e novo priapismo é fraca era esse tocante a passar para vocês sobre a ninguém faz forma espero que vocês tem que botar né de abraço e até mais é E aí [Música]