[Música] e [Música] hola a todos bienvenidos a bizancio online hoy les traemos una nueva triple expresa mi nombre es clave espinoso ardiles soy estudiante de noveno ciclo de la universidad nacional federico villarreal y hoy vamos a hablar acerca de la miastenia gravis la pregunta que les traje es de él en am 2017 que nos dice cuál es el receptor implicado en la miastenia gravis el receptor nicotínico neuronal muscarínico adrenérgico receptor nicotínico muscular o receptor serotonina para responder esta pregunta vamos a recordar nuevamente que es la miastenia gravis bueno esta es una enfermedad autoinmune que se
caracteriza por debilidad y fatiga muscular que afecta a distintos grupos musculares pero sobre todo a predominio próxima puede presentarse en todas las edades pero tiene una predilección por el sexo femenino entre los 20 y 40 años y en los hombres entre la sexta y séptima década de la vida los músculos afectados pueden ser cualquiera que sea de tipo voluntario el sin músculo estriado pero los más frecuentemente afectados son los músculos oculares produciendo ptosis palpebral y de propia que es visión doble pueden afectar que también los músculos vulgares que son los encargados de la masticación salivación
y deglución el paciente nos va a referir que tiene debilidad de los músculos masticatorios de la lengua que le da una dificultad para comer y también de los músculos de la mímica facial produciendo la fase es más técnica que se caracteriza por la ptosis palpebral por cierta inexpresividad y lo que nos manifiesta fundamentalmente es como un agotamiento o debilidad del paciente la miastenia gravis pueda ser agravado empeora las situaciones de estrés como en las cirugías con las infecciones pudiendo comprometer a nivel respiratorio y poniendo en juego en juego en la vida del paciente esta debilidad
muscular que presentan y empeora mucho más con las actividades y mejora después del reposo los pacientes van a acudir a la consulta cuando empiezan a tener problemas de la vida cotidiana al hacer tareas de la vida cotidiana como cambiarse comer vestirse peinarse todo ello les genera dificultad y por eso acuden a consulta bien por entender la patogenia esta enfermedad tenemos que hablar de la unión neuromuscular que es la unión neuromuscular pues es la conexión de una neurona motora con una fibra muscular más de cerca podríamos observar aquí que tenemos el botón sin ático de la
acción neuronal tenemos la hendidura sináptica y tenemos la membrana cocina tica que desde la fibra muscular bien la neurona motora cuando produce su impulso nervioso este va a ser conducido a lo largo de todo el acción hasta llegar aquí al botón sináptica una vez que ha llegado el botón gen óptico se van a activar los canales de calcio voltaje dependientes permitiendo el ingreso de calcio el aumento de calcio a nivel astro plasma y ccoo va a producir el desplazamiento de las vesículas sinápticas y posterior liberación del neurotransmisor de neurotransmisores está participando aquí muy importante la
acetilcolina la gentil colina va a interactuar con sus receptores que están ubicados aquí en la membrana sináptica que se llaman receptores nicotínicos nicotínicos mucho estos receptores nicotínicos funcionan como canales iónicos que van a abrirse para permitir el ingreso de iones sodio y salida de iones potasio produciéndose así la despolarización y el potencial de acción este potencial de acción va a viajar junto a viajar a lo largo de toda la la membrana del músculo estriado y va a ingresar a través de los túbulos t para finalmente estimular el retículo es algo plástico a la liberación de
moléculas de calcio que van a producir la contracción del sarcoma produciéndose así la contracción muscular y el movimiento eso es lo que ocurre fisiológicamente en la unión europa adicional de ellos quiero agregar aquí que la acetilcolina que no es utilizada por los receptores nicotínicos va a ser degradada por una enzima esta enzima que degrada la acetilcolina se llama acetilcolinesterasa la vãa hidroliza en dos componentes la colina y el acetato la colina va a reingresar nuevamente aquí el botón sináptico para unirse con el acetil coa que ya existe previamente aquí esta unión de las etílico con
la colina va a darse gracias a la enzima colina acetil transferasa entonces al unirse acetil coa más la colina se produce acetilcolina que va a ser guarda de las vesículas sináptica si va a ser utilizada en la siguiente en la siguiente transmisión bien en los pacientes con miastenia gravis cuál es el problema qué es lo que ocurre aquí el problema son estos auto anticuerpos que se van a unir a los receptores nicotínicos de la acetilcolina y que van a producir el bloqueo del receptor al unirse pues la acetilcolina ya no puede tomar contacto con su
receptor van a destruir este receptor por la activación de la vía del complemento y también van a acelerar su endocitosis y posterior degradación en conclusión qué es lo que hacen estos auto anticuerpos reducen el número de receptores nicotínicos y los poquitos receptores nicotínicos que quedan no van a poder interactuar con la acetilcolina porque van a estar aquí ocupados por los autoanticuerpos en conclusión qué es lo que se produce en la miastenia gravis es el bloqueo por sináptico de la transmisión neuromuscular entonces qué va a pasar si la acetilcolina no toma contacto con su receptor no
va a poder generar el potencial de acción esto se va a traducir en una debilidad muscular entonces quién es el culpable digamos de toda esta enfermedad son estos autoanticuerpos estos anticuerpos y cómo se produjeron bueno pues no se sabe con certeza aún pero lo que dicen las teorías es que en el timo se produce un falso reconocimiento de los receptores de acetilcolina por parte de las células miles y esto ocasiona el desarrollo policial de linfocitos b que van a comenzar a sintetizar anticuerpos contra estos receptores en palabras sencillas último reconoce mal a estos receptores y
induce los linfocitos vías que producen anticuerpos anticuerpos contra estos receptores dañando los eliminando los y dañando también aquí en la membrana postsináptica produciendo así que no se conduzca en la transmisión neuromuscular y produciendo debilidad para el diagnóstico vamos a utilizar diferentes recursos entre ellos en el cuadro clínico el paciente nos tiene que referir pues que tiene fatiga entonces parte beraldi propia etcétera se puede utilizar el test de tensión que consiste en que el médico va a provocar fatiga muscular en el paciente diciéndole que el parto de rápidamente o que eleve los los brazos de forma
que fatiga los músculos y luego se va a colocar cloruro hidrófono por vía endovenosa y si este cloruro de hidroponia produce un alivio de esta debilidad es decir si el paciente comienza a moverse mucho mejor con mucha más facilidad se considera un 370 y lo positivo que nos da un diagnóstico muy cercano para el año astenia graves pueden utilizarse también pruebas electrofisiológicas como la electromiografía o también el test de jolie que va a consistir en estimulador repetitivamente a las figuras musculares con poco voltaje y que lo que se va a observar es que hay una
reducción progresiva de la amplitud del potencial de acción de estas fibras musculares podemos buscar también anticuerpos porque habíamos dicho que estas son la base de la enfermedad de anticuerpos vamos a encontrar pues en la mayoría de los pacientes el anticuerpo que más predomina es el anticuerpo anti receptor de acetilcolina así se llama podemos encontrar también anti el rp 4 y anti músico en el tratamiento que vamos a ver el tratamiento sintomático va a ser con anti colinesterasa chicos vean su nombre anti colinesterasa sicos lo que quiere decimos que estos fármacos van a eliminar la colinesterasa
las de tipo sin esperanza que era la que se encargaba de degradar a la acetilcolina por lo tanto si eliminamos al degradador lo que vamos a aumentar es la acetilcolina esta mayor biodisponibilidad de acetilcolina favorecer la transmisión neuromuscular cuáles son los más utilizados son las más tímidas lapidó mina etc ahora como habíamos dicho que todo este franja tiene una base autoinmune podemos utilizar inmunosupresores como la serie prima o también los corticoides que van a ayudar también a mejorar la debilidad muscular pueden utilizarse también inmunoglobulinas pero actualmente el eje central de tratamiento es este es la
timectomía porque porque si sacamos el timo pues lo que estamos haciendo es eliminar el mecanismo inmunológico anómalo que es el inductor de la enfermedad éste está timectomía se recomienda en todos los pacientes desde la pubertad hasta los 60 años y se recomienda hacerlo lo más precoz posible puede utilizarse también plasmaféresis sobre todo cuando hay crisis niñas técnicas o compromiso respiratorio que ponen en riesgo la vida del paciente entonces ahora si vamos a la pregunta cuál es el receptor implicado en la miastenia gravis será tan enérgico no puede ser porque éste responde la serotonina adrenérgico no
puede ser porque responde a las catecolaminas adrenalina y noradrenalina así que solamente nos quedamos con los receptores colinérgicos de la acetilcolina encontramos aquí los receptores que muscarínico y dos micro químicos los muscarínico se ubican sobre todo el músculo en el corazón el sistema nervioso central y los nicotínicos y son los que hemos hablado que se encuentran en la unión neuromuscular entonces estarían descartándolos nicotínicos si nos perdonamos crónicos y nos quedamos solamente con los psicóticos entonces recuerden como habíamos hablado de la patogenia de la enfermedad habíamos dicho que teníamos aquí la unión europa y que el
problema se producía aquí en estos receptores que eran afectados por los autoanticuerpos entonces veamos el receptor no jurídico donde se ubica a nivel neuronal a nivel muscular se encuentra aquí verdad a nivel muscular por lo tanto la respuesta sería la alternativa de bueno eso es todo chicos espero que les haya servido y no se olviden de seguirnos en todas nuestras redes en facebook instagram y youtube vamos a estar mucho más activos en instagram así que estén atentos los invito a que participen del próximo ciclo extraordinario y bueno chicos nada más espero que les haya servido
gracias
