Perm. Bueno, están con el Sí, profe. Ah.
Ahí ustedes están viendo la la pantalla. Sí, seí. Bueno, el tema de hoy más que nada vamos a hablar de las de las enfermedades de células plasmáticas que se denominan discrasia de células plasmáticas.
Corresponden a un grupo de enfermedades que se caracterizan por la proliferación de células plasmáticas clonales. Normalmente tenemos células plasmáticas en la médula ósea que secretan las inmunoglobulinas monoclonales, en este caso eh policlonales, perdón. En este caso, como es una proliferación de la célula plasmática ya glonal, nos va a generar una inmunoglobulina patológica, es decir, monoclonal.
Las discrecias de células plasmáticas pueden abarcar lo que se llama la gamepatía de monoclar de origen ind los plasmocitomas solitarios, ya sean sol óseos o extramedulares, el mieloma múltiple asintomático o indolente, el mieloma múltiple, la amiloidosis, el síndrome poems y la macroglenemia de balde. Vamos a hablar más que nada de este mieloma múltiple. La el mieloma múltiple, como dijimos recién, la proliferación de las células plasmáticas, este que lo que va a hacer es esa proliferación se va a ocurrir en la médula ósea, va a producir la inmunoglobulina, pero el miel lo que tiene es repercusión y daño órgano blanco, que ahora después lo vamos a ver.
A diferencia de la gamapía monoclonar de origen incierto, es que también tenemos una ploriferación clonal de células plasmáticas, pero no llega a producir daño a órgano blanco. Entonces, uno lo llama como si fuera una fase pre eh premieloma. no significa que sí o sí vaya a terminar o o a desarrollar un mieloma futuro.
Hay ciertos factores este pronósticos que hacen que que pueda evolucionar a mieloma o no, pero eh puede ser una condición premal. El mioma múltiple corresponde entonces al 1% de todas las neoplasias en general y al 13% de las hematológicas. Su incidencia aumenta a mayor edad con un pico entre los 50 y los 70 años y se dice que es una enfermedad heterogénea des punto de vista clínico, porque tenemos pacientes que son mielomas este asintomáticos o indolentes, hasta miomas múltiples con este compromiso óseo, severo, con este falla renal.
Hay unos que pueden andar bien con la primer línea de tratamiento y otros que tienen recaídas incluso postrasplante y tienen poca sobrevida, o sea, que es muy heterogéneo desde el punto de vista. Eh, la inmunoglobulina clonal que van a producir predominantemente siempre es la más frecuente es la IGG. le sigue IGA, que es de peor pronóstico, Igdara, el mieloma de cadenas libres livianas y el mieloma eh oligosecretor.
Tenemos criterios diagnósticos este que cómo vamos a hacer el diagnóstico de mioma múltiple. Tenemos que tener en primer lugar la médula ósea más del 10% de células plasmáticas clonales, es decir, que demostremos que son patológicas. O si no es en la médula ósea, que tengamos un plasmocitoma diagnosticado por anatomía patológica, ya sea óseo o de partes blandas, pero la biopsia que diga que es un plasmocito.
A su vez va a tener que tener un componente monoclolar en suero y en o y o en orina. Hm. y la evidencia daño de órgano blanco.
Para que sea mieloma necesitamos esas tres cosas, el componal, más del 10% de células plasmáticas y el daño órgano blanco. Si no tenemos daño órgano blanco, eh tenemos eh menos del 10% de células plasmáticas y un componente monoclonal mínimo, por ahí es una gamapatía monoclonal. Ahora, cuando ya tenemos más del 10%, ya hacemos diagnóstico de mieloma.
Y si ya tenemos cómo se mide el daño órgano blanco o o la clínica que puede manifestar el paciente con mieloma, puede tener hipercalcemia eh por las alteraciones líticas a nivel hueso y la osteopenia. Insuficiencia renal que se llamada el riñón de mieloma. eh cuando las cadenas este livianas de las inmunoglobinas se depositan en los túbulos con torneos proximales, la anemia por la infiltración en la médula ósea y las lesiones óseas que dijimos recientemente.
Entonces, ¿cómo atribuimos el calcio? Decimos que tiene daño órgano blanco cuando tenemos un calcio total en sangre mayor a 11,5 mg por dclil cuando tenemos una insuficiencia renal de más de 2 eh mg por dclil de creatinina o un cinem de creatina menor a 40 cuando tenemos una anemia normonormo, es decir, normocítica, normocrómica, menos de 10 g por dclil de hemoglobina o que haya descendido 2 g por dclil hemoglobina. Y cuando tenemos enfermedad ósea, la enfermedad ósea pueden ser lo más común es que sean lesiones lísticas, puede haber lesiones osteoplásticas, pero lo más común es que sean osteíticas, osteopeña severa, colapso vertebral con fracturas patológicas.
También podemos tener el cráneo este en sal y pimienta con ribete en cepillo. Hm. Otra de las manifestaciones clínicas frecuentes es que puede estar asociado, podemos tener una miloidosis secundaria al mieloma con las manifestaciones clínicas de una amiloidosis, con la polineuropatía y demás este alteraciones clínicas por la infiltración del depósito amiloide, hiperviscosidad y lo más frecuente que también tienen estos pacientes que a veces es causa de muerte más allá de la tox la causa de la muerte puede ser por progresión de la enfermedad.
o o por tus medicamentos, sino que son las infecciones bacterianas recurrentes. Generalmente estos pacientes tienen muchas infecciones bacterianas porque a expensas del aumento de la proteína clonal que está aumentada disminuyen las otras inmunoglobulinas, entonces tienen predisposición de infecciones. Esto, el diagnóstico también se hace a través de la punción aspirativa y biopsia, o sea, tenemos que sacar aspirado y biopsia para derivar anatomía patológica de médula ósea, donde se va a ir una parte a citometría de flujo y otra parte se va a estudiar el fenotipo por la inmuno marcamos en las leucemias, que el inmunofenotipo es cuando uno estudia este los eh antígenos que representan a cada célula.
Hm. Entonces, los característicos que sean son el plasmocito es una célula que deriva del del linfocito B, por lo tanto del 19 positivo, pero ya tiene C38 y 138 positivo como antígeno, que no es necesario que lo sepan, pero eso que habla a favor de que son plasmocitos clonales. Tienen también alteraciones cromosómicas que se evalúan por citogenético, que es lo mismo que vimos en las leucemias, ayuda a aportar factor pronóstico.
Sabemos que la alteración 414, 141, 1420 son las que dan peor pronóstico de la enfermedad. Eso se hace por un método de citético convencional o estas específicas por un método de fish, donde uno va a buscar directamente esa alteración cromosómica con esa zona. ¿Cómo hacemos el diagnóstico?
Primero hay que sospecharlo clínicamente, después vamos a confirmarlo con el estudio de la biopsia de médula ósea y vamos a aportar más datos como factores pronósticos con con este la biocular y el citogenético. Entonces, ¿cómo lo vamos a sospechar? Lo vamos a sospechar ante un paciente que tiene lesiones óseas o lesiones líticas o fracturas vertebrales, dolor lumbar, que tiene una anemia normítica normocrónica con una eritrosedimentación muy alta.
Hm. Generalmente el 70% de los pacientes tienen anemia y el 80% tienen lesiones estelíticas. Con hipercalcemia en un 13% no es tan común, pero suele verse.
Está el paciente con eh mieloma que tiene compromiso renal que va a dar la proteinia de Bence Jons positiv 20%. Y generalmente eh bueno, tenemos el aumento de célula plasmática en la médula ósea, que eso es parte del diagnóstico. Cuando si tenemos este más del 60% de compromiso en la médula ósea, habla de peor pronóstico porque habla de mayor carga tumoral.
Y también después vamos a hacer, o sea, aparte del paciente verlo clínicamente, le vamos a hacer todo este laboratorio donde incluyo un hemograma, un calcio, una función renal. Después vamos a hacer la médula ósea donde se va a mandar a citometría de flujo y anatomía patológica y vamos a estudiar las proteínas. Entonces, hay que pedir lo que se llama el proteinograma por electroforesis.
Hm. Dijimos el hemograma completo, un eritro, LDH, calcemia beta2, microglobulina, ia creatinina. Hm.
Y el proteinograma que estudia las proteínas. Entonces ahí vamos a ver un componente monoclonal. Lo en sangre como en orina al estudio de proteínas.
El diagnóstico lo hicimos entonces en principio cuando hacemos la punción de médula, cuando tenemos más del 10% de las células plasmáticas que las vemos en el microscopio óptico, el microscopio óptico y lo confirmamos con la inmunistoquímica o la citometría de flujo que nos da y nos habla de la clonalidad, que yo les dije recién que la clonalidad es cuando tenés 38 y 138 positivo. Una vez que tenemos confirmado eso, también vamos a pedir el proteinograma, como les dije yo recién. con el dosaje de la inmunoglobina A, G, M, Hinograma, tanto en orina, en sangre y en orina.
En orina va a ser eh en orina de 24 horas, donde también se va a ver eh las cadenas livianas. Es importante cuando por ahí el mieloma múltiple es oligosecretor o es un secretor no secretor, digamos, por ahí por el proteinograma, por electroforesis convencional no se va a a ver o puede una pequeña bandita, pero no lo podemos detectar. Entonces se debe este pedir en la inmunofijación por electroforesis en sangre y en orina de las inmunoglobinas, donde ahí nos va a determinar qué inmunoglobina, ya sea en sangre o en orina, es la patología.
Hm. Generalmente cuando tenemos un componente monoclonal producido por el teclón de células plasmáticas, se va a producir este pico en la zona de las gamlominales. Le llamamos banda monoclonal.
Eh, cuando se estudian cómo van corriendo todas las proteínas. Eh, en la banda esta, cuando tenemos un mieloma, vamos a ver, normalmente esto es tiene una una pequeña curvita. Cuando aparece este pico es la que llamamos y nos hace sospechar la banda monocronal.
A veces este chiquitito parecido a estos o a este al de la lúmina en la zona de las gamas y ahí es donde podemos pensar que el mieloma múltiple es un oligosecretor. Entonces, ahí donde hay que pedir la inmunofijación. que es donde va a con alguna sonda marcar específicamente cada inmunoglobina y nos va a decir, es un método mucho más sensible y nos va a decir cuál es la clonal.
Hm, esto es lo que les explicaba yo recién. Generalmente lo más frecuente es que sea IGG IGG la más frecuente el 50 60% y le sigue en orden de frecuencia la IGA que es de peor pronóstico que la IGG. le siguen mucho menos frecuente el mieloma por IgM, que hay que hacer diagnóstico diferencial con macroglinemia de Baldestrom y mucho menos frecuente el IGD y en un 15% son este eh es el mieloma múltiple oligosecretor o de cadenas livianas, que es lo que yo les decía.
Hm. Bueno, esto ya es parte de lo mismo, un poco de todo, todo. Hay que estudiar.
Hicimos la médula, o sea, lo sospechamos clínicamente. Hicimos la punción de médula ó, nos dedos que tiene el 10% de células plasmáticas y confirmamos por inmunitoquímica o por citometría de flujo que el fenotipo de esas células plasmáticas es clonal porque marca 38 y 138. Pedimos el estudio de proteínas, todo eso lo fuimos pidiendo en forma paralela, no hace falta que esperemos una cosa de la otra, porque cuando uno lo sospecha pide todo en el mismo momento.
En el estudio de proteínas después nos viene que tiene una banda monoclonal que esg. Entonces ahora lo que hay que hacer es ver si tiene daño órgano blanco. En el hemograma nos tenemos que fijar si tiene anemia en el ionograma y en el en el calcio calcemia.
Y después hay que pedir imágenes para ver si no tiene lesiones líticas o osteopeños, fracturas. Entonces ahí lo más comúnmente que se hace puede ser o una TAC computarizada corporal total de baja intensidad o una resonancia magnética corporal total. Entonces podemos ver las lesiones límíticas.
Otra cosa que se puede pedir que a veces depende la autorización porque la resonancia por ahí uno la resguarda más cuando uno quiere detectar eh problemas más que nada en la columna, pero si uno puede pedir un PET, que es una tomografía y nos da este las lesiones líticas que van a ser hiper captantes. Bueno, y esto es un poquito lo que estuvimos diciendo recién, cuáles son los criterios diagnósticos de mi múltiple asintomático, mioma múltiple sintomático y gamapat patía monocloal, que es con lo que habitualmente hacemos diagnóstico diferencial. Tenemos que tener el componente monoclonal, las células plasmáticas en la medula y el daño órgano blanco.
En la gamapatía monoclonal generalmente tenemos un componente monoclonal producido por estas células plasmáticas, pero menor a 3 g por dclilitro. En el mieloma que es asintomático o indolente, ya tenemos que tener, salvo que sea un oligo secretor o de cadenas livianas, un componente hemal mayor a y en el meloma múltiple sintomático también en en suero y en orina también mayor a 3 gr. Tenemos que tener las células plasmáticas en médula o sea para que sea mieloma múltiple, ya sea sintomático o asintomático, más del 10%.
En cambio, en la gamma apatía monoclonal tengo que tener menos del 10%, porque si ya tengo el 10%, por más de que el pico monoclonal sea menor a tres, ya tengo el diagnóstico de mieloma. Daño órgano blanco. El único que tiene daño órgano blanco es el mieloma, que es esto crab que yo les decía.
Hm. Hipercalcemia, afectación eh en los huesos, renal, infectación renal, o sea, calcio, riñón, anemia y hueso. B de hueso.
Obviamente que el riesgo de progresión a mieloma múltiple es de 1% por año en la gamepatía monoclonal y en el mioloma múltiple. Asintomático. Asintomático es de 1 a 5 años.
¿Por qué es importante diferenciar entre el mieloma con daño órgano blanco a sin daño órgano blanco? Es importante porque el paciente con mieloma múltiple, asintomático o indolente, no lo voy a tratar en un primer momento si no tiene anemia, si no tiene falla renicas, nada de eso, no lo voy a tratar, salvo que me venga un cariotipo, una alteración cromosómica de pésimo pronóstico donde uno diga, bueno, tarde o temprano va a evolucionar y uno lo trate. Pero en realidad el paciente con mias múltiple sin daño órgano blanco se controla cada dos meses con un laboratorio y con la clínica.
Si progresa o aumenta el componente monoclonal, si aparece alguna lesión lítica, se anemiza o aparece fallar renal, empezamos a tratarlo. Hm. Bueno, y esto era como para terminar un poquito esta esta clase de de mieloma para que no dejen de recibir el la clase más que nada.
Hm. ¿Tienen alguna duda o algo de alguna otra de alguna otra clase que quieran preguntar o de esta misma para aprovechar este momento? ¿Están estudiando?
Profe, el examen es el otro viernes, ¿no? Sí, sí, el 25. Bien.
¿Cómo la modaridad del examen, profe? No le hicimos todavía el examen este, pero generalmente a veces hay verdaderos falsos, a veces son choice, pero en base el choice es en base a un caso clínico, eh, pero no no lo hicimos todavía, no es a desarrollar, o sea, no es que tienen que, a ver, e por ahí pueden tener que escribir alguna palabra específica puntual que se le pregunte, pero no describa eh anemia molítica autoinmune, sino a lo mejor se le puede preguntar ¿Cuál es este el parámetro de laboratorio que eh o cuáles son los parámetros de mólisis? Nombre de tres parámetros de mólisis o nombre con que hago diagnóstico de anemia molítica autoinmune, el método que confirma que que es autoinmune, cosas muy así específicas, ¿no?
A desarrollar un texto, digamos. Algunos son choy, verdadero, falso y este son generalmente son basados en casos clínicos para que sea más fácil y ustedes aprendan a razonar también la teoría. Reumato, ¿cuándo rinden este esta semana?
Rindieron escrito también. Sí, multiple choice. o por ahí, por ejemplo, como diciendo qué anemia sospecha, cómo la confirma también los proliferativos crónicos, cómo se confirma el diagnóstico de tal y tal, cosas así, pero siempre con un cuadro o qué qué diagnóstico sospecha en primer lugar por ahí escribir algunas palabritas, pero hemos hecho a veces así, pero sinceramente todavía no lo hicimos.
Vamos a hacerlo este fin de semana. Listo, profe. Gracias.
Bueno, bueno, suerte mañana. Chao, bro.
