te vamos a tratar de enfocarnos en puntos prácticos que ustedes les pueden servir si en algún momento durante su formación o después llegan a toparse con nuestros pacientes se van a dar cuenta que realmente son pacientes complejos son pacientes que nos ponen bajo mucho estrés porque la mortalidad es muy alta si no actuamos a tiempo y al final de la sesión vamos a poner un ejercicio de un caso clínico que ustedes me ayuden a resolver para tratar de de alguna forma de aplicar lo que hemos aprendido en esta sesión entonces vamos a hablar de la falla hepática aguda es un término muy general engloba diversas causas y que puede tener diferentes presentaciones clínicas pero bueno empecemos con un pequeñito una pequeña pregunta para iniciar aquí les pongo el caso de cuatro pacientes así de forma muy resumida y lo que a mí me interesa saber es cuál de los siguientes pacientes cumple como tal los criterios para el diagnóstico de falla hepática aguda se los voy a leer el primero es un masculino de 39 años conocido con cirrosis por más que se llega con encefalopatía grado 4 un nivel de amonio en 676 y 1 y nr 2. 2 en el segundo caso tenemos un masculino de 19 años que se presenta como vi lado con transaminasas a s t 443 athletic 585 una bilirrubina total en 8. 1 con predominio directo por 3.
1 una fosa está en 141 y un viene de 2. 7 en el número 3 una fémina de 56 con antecedentes de uso crónico de alcohol que tiene ictericia y nr de 1. 8 y encefalopatía a grado 2 y por último un paciente masculino de 23 años que tiene como antecedente un viaje reciente animal llega con transaminasas de lte en 4 1150 a s t en 2.
132 y lubinas totales en 7. 8 no contamos con un valor del inm pero el paciente está neurológicamente intentos no sé si a alguien le gustaría comentar o participar en cuál de estos tres pacientes consideran que cumple cabalmente los criterios pero el diagnóstico de falla hepática aguda en el chat te dejaron varias resalta está muy bien lo que voy a estar pendiente muy bien aquí varios de ustedes ponen que el 2 y efectivamente están están en lo correcto que esa es la respuesta ahora porque bueno entonces los criterios diagnósticos de la falla hepática aguda son estos el paciente no debe tener si ross is preexistente o sea no debe ser un paciente pato pata crónico generalmente van a tener un gènere prolongado mayor o igual a 1. 5 el paciente va a tener encefalopatía hepática y en teoría no va a tener una duración mayor de la enfermedad de más de 26 semanas obviamente hay ciertas excepciones hay algunos pacientes que pueden tener un poco de enfermedad crónica de base antes de que se agudicen y generen una falla hepática por ejemplo los pacientes con hepatitis autoinmune en una falla hepática si les hacemos una biopsia podemos encontrar discretos trazas de cirrosis igual que en la enfermedad de wilson o pacientes con infección por virus de hepatitis b porque es importante que hagamos esta distinción entre a que el paciente con falla hepática aguda de aquel paciente con falla hepática crónica agudizada la verdad es que tienen características diferentes y a veces puede haber confusión si no buscamos intencionadamente los datos o las piezas que nos hablen de un paciente que ya crónicamente tenía una enfermedad hepática y la razón fundamental es que en la falla hepática aguda la causa principal de muerte va a ser por edema cerebral y en acción de lupus cuestión que solamente pasa en este tipo de pacientes los pacientes se pato patas que ya conocemos que tienen una descompensación aguda no sufren de este fenómeno y estos pacientes con fallo plática crónica agudizada son los que comúnmente nos referimos como que cursan un ac lf que sabemos que hay diferentes grados ok entonces qué tan frecuente es este fenómeno vemos que si lo comparamos con otras enfermedades no parece ser tan frecuente está reportado que al menos en eeuu se presentaron 2000 casos aproximadamente al año es de la tendencia por falla hepática aguda son el 6 por ciento de las muertes relacionadas a una enfermedad hepática y que al menos en la epidemiología en eeuu a insistencias de 5.
5 casos por cada millón de habitantes en méxico durante la pasada década que tenemos registrada este ocurrieron un total de 2 mil 193 casos sin embargo si estamos viendo que en la pasada de la pasada década está si hay un incremento en la mortalidad de la falla hepática y de la presencia de este tipo de casos es importante hablar que la supervivencia puede ser buena en casos muy particulares por ejemplo pacientes que tienen un trasplante hepático pacientes que tuvieron una intoxicación por ejemplo por fármacos recibieron una atención adecuada y a tiempo por ejemplo con el caso del paracetamol y estos pacientes tienden a fallecer principalmente por una combinación de una falla orgánica múltiple o en un menor porcentaje simplemente por la falla hepática pero también infecciones infecciones es una causa común de muerte de estos pacientes ahora respecto a las causas vamos a ver en el mapa que les estoy poniendo en esta diapositiva que hay una diferencia muy marcada en los países asiáticos donde vemos que las principales causas de falla hepática corresponden a infecciones virales por virus de pato tropos virus de hepatitis b virus de hepatitis también virus de hepatitis a y en este extremo del mundo vemos que la principal causa generalmente al bando de eeuu y reino unido son fármacos principalmente el acetaminofén vemos que en alemania hay un mosaico más diverso de causas que no corresponde exactamente con lo que vemos en eeuu es importante que sepamos que la falla hepática debemos clasificarla en base a la periodicidad y aquí tenemos diferentes sistemas de clasificación el más común que vamos a utilizar es el breaking donde vamos a clasificar dependiendo el tiempo que el paciente presenta a la actriz ya al tiempo que desarrolla la encefalopatía si ese tiempo es muy corto menos de una semana hablamos de una falla hepática hiper aguda hasta las cuatro semanas puede ser una falla práctica aguda y más allá a las 12 semanas puede ser su valor a los otros sistemas también se pueden ser utilizados pero generalmente van a ver que todos los artículos hacen más referencia al sistema de hiperagudo agudo y sub agudo y la diferencia principal es que las etiologías diversas de la falla hepática van a cambiar dependiendo como se presente este intervalo entre la ictericia y la falocracia por ejemplo en la falla hepática hiper aguda las causas más comunes son fármacos y virus hepatitis a hepatitis e principalmente vamos a ver que son pacientes que cursan con una elevación muy importante de las transaminasas con una alteración muy importante del jenner con un alto riesgo de edema cerebral pero son pacientes que pueden tener un poquito más de posibilidades de sobrevida cintra ante empático a diferencia por ejemplo del de la lesión hepática inducida por drogas que no sea por paracetamol por ejemplo cuando lo vemos por anticonvulsivantes por antibióticos generalmente vemos que estos pacientes se presentan de una manera sutil es tan amarillos amarillitos ahí están por bastantes semanas en los que estamos estudiando y ya posteriormente empiezan a manifestar los datos de encefalopatía y demás entonces estos pacientes desafortunadamente tienden a tener peor pronóstico este en cuanto a la sobrevida sino los trasplantamos es importante conocer esta clasificación por tiempo porque nos va ayudar con fines se teológicos pero el pronóstico tampoco lo vamos a basar únicamente en esto pues como ya lo comentamos en la mayoría de los países en vías de desarrollo con generalmente problemas en relación a el tema de la higiene la etiología viral va a ser la más común y en países desarrollados generalmente va a ser por fármacos obviamente con sus bemoles en unos pacientes estas son principalmente la mayoría de las causas a las que podemos atribuir la falla hepática referente a virus obviamente sabemos que la hepatitis a b d y son dentro de las más conocidas la hepatitis y sabemos que es una enfermedad crónica y es muy raro si hay reportes de casos de falla hepática asociada a virus de hepatitis realmente no es algo que probablemente nos vayamos a encontrar pero es importante saber que hay otros virus de pato tropos que pueden producir falla hepática ahí podemos ver si tú me gano virus epstein-barr es importante tomarlo en cuenta por ejemplo en pacientes que están recibiendo inmunosupresores pacientes oncológicos o sea pueden ser una causa también por ejemplo herpes simple mujeres embarazadas es importante también tener un panorama general de cuáles son los principales fármacos que se asocian con la falla hepática y más o menos cuál es el tiempo de latencia entre la toma del medicamento y la lesión hepática porque a veces eso nos va a poder ayudar a resolver algunas dudas también vemos el uso de drogas autoinmune y las hepatitis congestiva sois químicas por ejemplo pacientes que pasan a una cirugía de cardio donde están con circulación extracorpórea y están mucho tiempo en con cierto grado de perfusión bueno se pueden producir hepatitis isquémica el síndrome de wood carl y la trombosis de las super paticas la enfermedad de wilson el uso intoxicación con el hongo de amanita phalloides causas relacionadas al embarazo hablamos del hígado graso jugo del embarazo el síndrome de hellp el golpe de calor también los pacientes oncológicos pueden tener falla hepática por infiltración podemos ver por ejemplo pacientes con cáncer de mama que en muchas ocasiones pueden elevarnos las transaminasas alterar nuestra bilirrubina y puede ser por infiltración de un tumor y en algunas ocasiones a pesar de que tratemos de evaluar todas estas causas vamos a tener una falla hepática que denominamos seronegativa o indeterminada básicamente durante la falla hepática sucede en dos procesos contrarios pero que son igualmente graves por un lado que la muerte de los hepatocitos genera una activación del sistema inmunológico innato ok y esto va a producir pues ya saben una reacción una cascada de citocinas que van a generar lo que es el síndrome de respuesta inflamatoria sistémica y esto va a producir no solamente mayor daño hepático sino daño multiorgánico pero por otro lado también hay una respuesta antiinflamatoria cuyo objetivo debería ser promover la regeneración hepática sin embargo esta respuesta antiinflamatoria nos conduce a un estado de parálisis inmune donde vamos a tener mayor propensión a las infecciones el tratamiento va a ser muy basado dependiendo la causa sea obviamente hay ciertas causas que tienen sus antídotos o sus tratamientos específicos pero la mayoría de ellas van a compartir un tratamiento de soporte que ahorita vamos a ahondar más en eso estos pacientes requieren necesariamente estar bajo la vigilancia continua en una unidad de cuidados intensivos e idealmente deben ser referidos a un centro o un hospital que tenga capacidad de trasplante hepático porque nunca sabemos cómo van a evolucionar y no podemos arriesgar de tenerlo en una vamos a decir en una unidad de atención donde no se pueda llegar a ofrecer esto en caso de que se requiera a veces saber la causa exacta de la falla hepática no es tan sencillo sobre todo porque algunos otros pacientes van a llegar alterados del estado de alerta encéfalo patas y a veces no vamos a tener una historia clínica confiable que nos diga perfectamente exposiciones medicamentos antecedentes clínicos pero si podemos obtener una historia clínica es muy importante que hagamos énfasis específico en todos los medicamentos que se hayan usado y durante el último año herbolaria la posibilidad de infecciones virales asociadas por ejemplo el consumo de alimentos viajes este obviamente también es muy importante tratar de establecer el intervalo entre la ictericia y los cambios en el estado de alerta buscar de forma intencionada estigmas de hepatopatía crónica que nos puedan orientar a que más que una falla hepática aguda estemos ante una falla hepática crónica agudizada en esta imagen podemos ver más o menos cuál es el abanico de manifestaciones multiorgánicas producidas por la falla hepática desde las manifestaciones neurológicas principalmente por la encefalopatía hepática también lo que más nos preocupa que se le dé más cerebral la hipertensión intracraneal a nivel pulmonar puede haber lesión pulmonar e incluso manifestarse como si era a nivel cardiovascular estamos hablando de un estado de alto gasto donde los pacientes incluso pueden tener este complicaciones a nivel de la contractilidad cardiovascular como las miopatías por takotsubo a nivel hepático pues bueno obviamente vamos a tener manifestaciones como alteración en la glucogénesis que lo que nos condiciona a la hipoglicemia alteración en el metabolismo normal del lactato y del amonio que van a favorecer el incremento del ácido láctico en la hiperamonemia que conducen hacia la encefalopatía hepática alteración en la capacidad de la formación de los factores de la coagulación que es lo que genera la coagulopatía podemos tener alteraciones a nivel de páncreas podemos tener una insuficiencia suprarrenal relativa este podemos tener supresión de la médula ósea concitó peñas la falla renal es bastante frecuente hasta el 70% de los casos podemos tener datos de hipertensión portal muy manifiesta por ejemplo en pacientes con butt diario podemos tener alteración inmunológica con inmune parecia o parálisis ideológica como lo mencionamos y también recordar que la falla hepática es un estado de cata bolt ismo o de hiper metabolismo entonces es importante que lo tomemos en cuenta para saber que esos pacientes van a tener un requerimiento más alto de proteína y de nutrientes ahora no sé si alguien esté allí en el chat o quiera comentarme si sabe cómo se llama este tipo de hongo bueno muy bien sí ya lo habíamos mencionado es el amanita phalloides este hongo digo no es tan común que en méxico veamos intoxicación por este hongo pero por ejemplo en centroamérica o en suramérica algunas personas recolectan hongos comestibles- y a veces pueden confundirse porque pues ven estos hongos que son generalmente muy grandes se ven muy apetitosos y desafortunadamente pueden llegar a desarrollar falla hepática muy bien ahora que alguien más que me quiera comentar en las imágenes que estoy poniendo ahí la imagen 1 la 2 y la 3 que hallazgos de la exploración física este estamos observando ahí y qué significado clínico tiene pues en el primero parece un eritema fall más seguro que un angioma dosis en en araña y en el tercero pues se ve de circulación colateral al nivel de la pared abdominal y ginecomastia ips leve en el brazo a nivel de la flexión cubital no alcanza a distinguir ciencia es un hematoma o si es más de un un pigmento pero es lo principal que no está ok perfecto sí yo creo que el paciente que está en la tercera fotografía ejemplifica muchos de los datos que observamos en los pacientes con hepatopatía crónica a me hablaste de la ginecomastia la circulación colateral nivel de abdomen a lo mejor ahí no se aprecia muy bien pero también vamos a tener alteración en el patrón de vello púbico a un aspecto más más giner hoy de iu también podemos ver como hay una pérdida importante la masa muscular de las extremidades con un aumento pues del diámetro abdominal perfecto digo ahí también no se aprecia muy bien pero por ejemplo pacientes alcohólicos pueden tener hipertrofia paro tibia y la atrofia de tener o tener muy bien ahora en esta última imagen a mí me puede decir es que allá y que corresponde y cómo se llama lo pueden escribir o mencionar por el micrófono como quiera hemos cromados is ok si es una de formatos y espero que es la mía de cárcer place jones ok muy bien y exactamente qué es lo que está generando ese anillo o sea que ositos de cobre en el escolar desde el ojo una palabra sin éxito recto así es estamos hablando de la hemocromatosis y se debe al depósito de probe de cobre perdón este hallazgo es para tono mónico de pero no siempre se va a presentar entonces volviendo a cómo vamos a evaluar estos pacientes que estudios le vamos a pedir obviamente cuando el diagnóstico es directo cuando tenemos una causa francamente identificable de lo que está provocando generalmente no es necesario que hagamos una evaluación tan extensa pero recordemos muchas veces estos pacientes no van a saber o no van a tener una causa directa a la que se atribuye su condición clínica lo cual puede requerir que hagamos una evaluación extensa entonces generalmente estos son los estudios que tenemos que evaluar vamos a requerir una gasometría arterial vamos a requerir niveles arteriales de amonio mediciones de lactato biometría hemática obviamente factores de coagulación la medición del factor 5 que nos va a hablar de la de la capacidad sintética del hígado obviamente las pruebas de función hepático completas junto con el de un perfil bioquímico que también tenga todos los electrolitos ya que algunos como la elevación del fósforo es de muy mal pronóstico en la lesión renal vamos a tener muchas veces que pedir en un panel amplio para descartar diferentes infecciones virales no solamente virus de hepatitis sino los demás que mencionamos y en algunas ocasiones dependiendo cada caso incluso hasta solicitar niveles de zerolo plasmina cobre en orina los anticuerpos anti nucleares músculos lisos niveles de hemoglobina si la historia clínica hace pensar en una intoxicación para por paracetamol es sumamente importante pedir de acetaminofén para poder determinar si estamos en tiempo de dar tratamiento y por supuesto no descartar una prueba de embarazo sobre todo en mujeres ante la posibilidad que puedan tener un embarazo y ellas desconozca también es importante nuestros hijos de gabinete tener un ultrasonido de abdomen que nos va a decir si este paciente ya tiene datos de hepatopatía crónica o si en un determinado momento puede haber presencia de trombosis de las su prepa ticas esto lo podemos lo podemos nosotros sé valorar con un doppler de su prepa ticas o caracterizar de mayor forma con un tag contrastado hay pacientes que van a requerir una biopsia hepática cuando a través de los marcadores no invasivos no tenemos un diagnóstico por ejemplo es muy común en este tipo de enfermedades e partes autoinmune enfermedad metastásica linfoma hepatitis por herpes enfermedad de wilson y es importante saber que si bien la modalidad más común y más sencilla es la biopsia hepática percutánea a veces la coagulopatía o la presencia de la psiquis no nos van a permitir realizar este procedimiento y existe la posibilidad de hacerla de forma tranquila muy bien bueno ahora pasando al relacionado al tema del manejo es importante saber que estos pacientes generalmente pueden tener datos de fallo orgánica en primera instancia relacionados a hipoperfusión entonces vamos a ver que hay usar cristal hoy de principalmente tratar de usar soluciones bajas en cloro por ejemplo como el harman nuestras metas son mantener las presiones arteriales medias entre 60 a 65 milímetros de mercurio para garantizar una buena perfusión tisular tratar de mantener el lactato debajo de dos y una o una diuresis aproximadamente o mayor a punto cinco mililitros por kilo por hora obviamente algunos de estos pacientes sobre todo cuando hay presencia falla hepática van a tener problemas por el manejo de los líquidos y podemos usar diuréticos para evitar una hepatitis congestiva en el manejo de la encefalopatía hay que tratar de minimizar el uso de sedantes solamente usar los bajo para dar procedimientos o necesidad digitación del paciente es importante si el paciente está muy alterado el estado de alerta tener un estudio de imagen que nos vaya a excluir otro tipo de patologías hay pacientes que por ejemplo se desorienta sabemos qué fue lo que pasó hoy pueden tener un hematoma craneal y nosotros atribuir lo todo a un tema metabólico generalmente si estos pacientes están suficientemente alerta no hay contraindicación total para no darles dieta oral y generalmente lactulosa es el tratamiento de primera línea al manejo de la encefalopatía también podemos utilizar el este otro tipo de medicamentos como el spammers que de alguna manera nos ayudan a metabolizar por otra vía diferente el amonio sin embargo ninguna de éstas ha tenido en los estudios algún beneficio claro en temas de supervivencia y nada más recordar para todos ustedes lo que es la diferente clasificación de la encefalopatía de acuerdo a la clasificación de whitehaven sabemos que hay cinco grados el primero que no tiene un número pues el encéfalo para ti a mínima esta encefalopatía mínima es muy difícil detectar la de forma clínica requiere de estudios psicométricos o neuropsicológicos o de la utilización de un dispositivo que es como un visor que se llama flicker que nos permite detectar la tenemos la encefalopatía grado 1 que básicamente vamos a montarla con alteraciones principalmente en el ciclo de sueño vigilia algunas alteraciones relacionadas a la tensión que muchas veces son difíciles de detectar o de reproducir principal o patti a grado 2 en la que ya definimos como manifiesta el paciente va a tener una alteración en su personalidad y el famoso signo de la artritis ya los pacientes en encefalopatía grado 3 van a responder ocasionalmente estímulos pero van a atender a la somnolencia somnolencia perdón confundidos y con alteraciones franks comportamiento ya al paciente en grado 4 es el paciente con coma ese paciente no va a responder a ningún tipo de estímulo y generalmente pues es un paciente que debe estar intubado respecto a la cob lo patía normalmente no vamos a tener que administrar este tipo de pacientes plasmas a menos que el paciente tenga algún sangrado activo o requiera algún procedimiento invasivo ya que recordemos el hígado no solamente forma los los factores de la coagulación sino que también forma ciertas proteínas que en un momento dado como la proteína c o la proteína s equilibran la función de la paulo para ti ah entonces vamos a tener un estado vamos a decir anticoagulado y propio a un lado entonces de cierta forma se equilibra por eso no condicionamos que estos pacientes en sí tengan un riesgo de sangrado es más incluso puede que estén un poco más con tendencia a un estado propia blanco si hay siempre vitamina k si se recomienda suplementar la y en cuanto al tema de las plaquetas a menos que haya sangrado activo no las trans fundimos este sobre todo si no pasa si no están debajo de 20. 000 o si vamos a realizar un procedimiento como lo mencionamos una biopsia un monitoreo de la presión intracraneal pues bueno obviamente nuestro umbral puede ser un poquito más alto como mencioné las infecciones pueden estar presentes hasta en el 90% de los pacientes es importante tener una sospecha clínica muy baja porque esos pacientes no van a darnos las manifestaciones francas no van a darnos un l pósitos y es muy marcada pueden no darnos una respuesta muy notoria entonces muchos de esos pacientes ante la menor duda si van a requerir del uso de antibióticos profilácticos a pesar de que hasta la fecha no hay estudios que en sí mejoren la sobrevida y a veces el abordaje mínimo va a requerir una reducción de tórax un nuevo cultivo un hemocultivo de esputo vigilar obviamente nuestras vidas centrales y periféricas en busca de datos de infección ahora con respecto a las terapias específicas dependiendo cada causa de la falla hepática pues bueno primero paracetamol que yo creo que es una de las que nos puede llegar a tocar es importante recordar que el paracetamol tiene diferentes vías por las cuales se va a metabolizar o por las que se va a descalificar por ejemplo está la unión con el ácido glucónico está la unión con los sulfatos y está el metabolismo el esto cromo p450 sabemos que se produce un metabolito tóxico que es el nap kings y este natkin puede ser excretado a la orina al unirse con el glutatión que es una vamos a decir un mecanismo por el cual el hígado se protege de la intoxicación con este metabolito sin embargo cuando la cantidad de enap que se produce es mucho más alta que la capacidad de conjugarse con el glutatión por ejemplo en estado de intoxicación con dosis altas de paracetamol o en pacientes que están mal nutridos o son alcohólicos crónicos pues solamente eso va a potenciar el daño hepático es importante tener como idea que la dosis tóxica en personas normales de paracetamol es arriba de los 10 gramos al día pero pacientes con enfermedad hepática de base es mucho menos son 4 gramos al día sabemos que el antídoto para la intoxicación por paracetamol es la knesset insiste y na pero lo más importante está en el en la en la identificación e implementación de este antídoto lo más pronto posible idealmente dentro de las primeras 12 horas si se hace dentro de las primeras 12 horas tenemos una sobrevida libre de transplante muy alta que puede ser arriba del 90% entre más nos tardemos lo más probable es que la terapia vaya a ser menos efectiva la knesset insiste inah principalmente hay en dos formas o dos dos formas farmacéuticas la forma oral que probablemente algunos de ustedes conozcan que desafortunadamente es la única que tenemos disponible en méxico hasta donde yo recuerdo requiere una dosis de carga y posteriormente unas dosis repetidas que van a ser cada cuatro horas por un total de 17 dosis el tratamiento dura en total 3 días y también tenemos una forma intravenosa que hasta donde se solamente la hay en eeuu también tiene una dosis de carga y posteriormente son se pone una infusión por un total de 20 horas hay efectos adversos relacionados con esta terapia pero realmente son mínimos y en general la mayoría de las sociedades clínicas de patología lo recomienda la intoxicación o la falla hepática producida por otros fármacos que no son paracetamol pues generalmente no tienen un tratamiento tan específico como el paracetamol pero hay evidencia respecto a que si puede haber un beneficio en la utilización del mismo protocolo de utilización de la n acetilcisteína y por lo general si lo vamos a a utilizar como lo mencioné este tipo de falla hepática tiende a ser sub aguda se tiende a manifestarse en un periodo más largo en el que el paciente está histérico hasta que ya ha desarrollado realmente la encefalopatía y esto obviamente va a dificultar que el paciente reciba un tratamiento a tiempo y por eso el peor pronóstico en el caso del tratamiento específico de las infecciones virales bueno sabemos que la hepatitis a y él no tienen un antídoto específico el tratamiento solamente es de soporte en el caso de la falla hepática por hepatitis b que se manifiesta en el 1% de los casos el tratamiento específico es el tenofovir well en entre cavill la hepatitis de que sabemos que no da manifestaciones hepáticas de manera ósea por sí solo sino que requiere infectar en conjunto con la hepatitis b y por tanto el tratamiento va a ser dirigido a esta la hepatitis ella mencionamos que es una causa muy muy rara de falla hepática y en el caso de los virus de herpes también el de varicela zoster el tratamiento es así clovis y en sí tome galo virusscan ciclo les enseña la imagen del ojo el tratamiento de la intoxicación por amanita phalloides es con penicilina g de 300 mil a un millón de unidades por kilo por día y en este tipo de intoxicaciones la silimarina aparentemente hay algo de evidencia que puede ayudarle probablemente les haya tocado conocer a algún paciente con una enfermedad hepática crónica que está tomando silimarina por causas hepatoprotectoras la verdad es que fuera de la intoxicación por amanita phalloides no hay evidencia de su uso o de su utilidad en otros contextos la enfermedad de wilson estamos hablando generalmente de pacientes jóvenes que van a manifestar la falla hepática aguda generalmente es en conjunto con anemia hemolítica por la liberación súbita de cobre en la sangre tienden a tener niveles bajos de zerolo plasmina niveles altos de cobre urinario en orina y en algunos casos el diagnóstico requiere una biopsia hepática donde se hace una cuantificación de cobre por gramo de tejido hepático donde normalmente debe ser mayor de 250 microgramos aquí no hay desafortunadamente ningún tratamiento médico para la falla hepática y el único es el trasplante hepático la patata inmune generalmente iniciamos el tratamiento con metilprednisolona y finalmente pasamos a persona y esos pacientes pues pueden tender a mejorar en el caso de las enfermedades hepáticas relacionadas al embarazo que producen este falla hepática pues el único tratamiento es la interrupción del embarazo aunque ya ahora tenemos estos pacientes en el área de cuidados intensivos cuáles son las cosas que podemos hacer para mejorar el soporte médico y minimizar las complicaciones en el caso de que tengamos lesión pulmonar o syrah pues generalmente vamos a llevar los mismos modos de ventilación convencionales que se utilizan para estas estas lesiones en otro tipo de enfermedades generalmente vamos a tratar de más dejar un estado en el que no haya hiper carne por eso vamos a ajustar el ventilador para tratar de barrer un poco el co2 a fin de minimizar la hipertensión intracraneal pero también protegiendo el albiol en cuanto al estado hemodinámico estos pacientes como lo mencioné 10 son pacientes que tienen una insuficiencia cardiaca de alto gasto y que por otro lado tienen disminución de las resistencias vasculares periféricas entonces cuando no logramos reanimarlos con el uso de cristal hoy des podemos usar vasopresores siendo la noradrenalina la supresor de elección y de segunda línea la vasopresina en algunas ocasiones podemos requerir de apoyarnos con el uso de un ecocardiograma o una monitorización invasiva como puede ser un catéter de zhuang ans para ir titulando nuestros líquidos y nuestros vasopresores para evitar pues no encharcar a nuestro paciente y recordar que esos pacientes pueden tener insuficiencia sobremanera relativa lo cual también puede contribuir a una hipotensión poco refractaria la falla renal aguda se manifiesta casi en todos los pacientes en un 70% la hiperfosfatemia es un marcador de mal pronóstico y las indicaciones para la terapia de reemplazo de nada en agudos son las mismas que ustedes ya conocen en otro tipo de enfermedades solamente que en estos casos se recomienda lo que sería la terapia de reemplazo renal continua en lugar de la intermitente o sea el uso del prisma respecto al manejo del edema cerebral y la hipertensión intracraneal sabemos que el edema cerebral es una causa directa del efecto que tiene el amonio sobre los astrocitos que van a generar el edema intracelular del 40 el 50 por ciento pueden manifestar algún grado de hipertensión intracraneal y como lo mencioné esta es una de las causas más frecuentes de muerte que podemos hacer para minimizar esto bueno se habla de elevar la cabecera por lo menos a 30 grados que el paciente no esté completamente en decúbito supino muchos de estos pacientes se van a beneficiar de la ventilación mecánica y los parámetros que mencionamos para evitar la hiper cambio vamos a tratar de cuando ya detectamos que el paciente tiene hipertensión intercraneal sobre todo en aquellos pacientes por encefalopatía avanzada grado 3 grado 4 que ya tenemos un monitoreo si tenemos este un aumento importante de la presión intracraneal o alteraciones en la perfusión cerebral podemos incluso titular en nuestra presión arterial media a niveles más altos hasta 75 milímetros de mercurio es importante la terapia de reemplazo renal continua en vez de intermitente podemos tolerar niveles de sodio un poquito más altos o sea vamos a decir como un estado provocado de hipertermia porque esto nos va a ayudar a evitar la hipertensión intracraneal podemos utilizar solución salina podemos utilizar manitol en forma de bolo sobre todo cuando detectamos por ejemplo que el paciente puede tener alteraciones en las pupilas que nos está hablando de que está próximo a sufrir terminación y pues bueno aunque el monitoreo invasivo se puede utilizar en este tipo de pacientes con una encefalopatía muy severa realmente no hay evidencia que vaya a impactar en la sobrevida por último como alguna medida que también se puede utilizar para reducir la hipertensión y la hipertensión intercraneal está la hipotermia ya que esto va a tener un efecto en el metabolismo celular y puede dar una forma reducida el edema respecto a las modalidades que conocemos de soporte extra por torio yo creo que marzo es el que más hemos escuchado realmente se utilizan no como un tratamiento definitivo sino sólo una terapia puente sea algo que me va a ayudar a tratar de mantener el paciente en las mejores condiciones posibles espera un trasplante no hay mucha evidencia de su uso vamos a decir fuera del trasplante porque la mayor estos pacientes se terminan trasplantando entonces no se ha demostrado hasta la fecha que mejore la sobrevida pero es parte del manejo de soporte que se le puede dar estos pacientes y finalmente pero hablando del trasplante hepático en la mayoría de los pacientes que no hay un antídoto específico termina siendo el único tratamiento definitivo el gran problema es la poca el poco acceso que hay a esta terapia sobre todo cuando se requiere de forma urgente sabemos qué al menos en nuestro país menos del 6% de los transplantes hepáticos que se hace se hacen en pacientes con falla hepática aguda desafortunadamente la mayoría no tienen acceso a esto y mueren y bueno cuando se logra un trasplante hepático y todo va bien la supervivencia es la del 20 96 por ciento 21 días después del trasplante hay otro tipo de terapias por ejemplo en pediátricos bebés con este alteraciones en el metabolismo en donde la administración de plateau citó sin transportar les puede ayudar pero hasta el momento no es algo que podamos ofrecer a nuestros pacientes y finalmente en aquellos pacientes que les estamos dando manejo para los que hay un tratamiento específico en qué momento decidimos que este paciente no va a mejorar y entonces debo yo ya consideró para un trasplante bueno vamos a utilizar estas diferentes escalas pronósticas como la the king's college que es la más conocida el mail el clic y básicamente estas son las que principalmente vamos a utilizar para basar la decisión de qué paciente ya debe estar en estado para un trasplante hepático en agudo podemos ver en la sensibilidad especificidad que ninguna es perfecta que algunas tienen muy buena especificidad pero tienen una baja sensibilidad entonces no hay alguna que nos hayamos puesto de acuerdo que sea la única generalmente calculamos todas y generalmente nos vamos a basar en aquella que esté que nos puede ayudar a tomar una mejor decisión y bueno finalmente este recordar que también es bueno esa es la estas éstos son propiamente los criterios que vamos a utilizar para trasplante hepático la los criterios de the king college podemos ver que en el caso de la falla hepática por paracetamol pues es un ph menor 17. 30 o todos los siguientes un tp de más de 100 una creatinina arriba de tres puntos 4 un paciente con encefalopatía y en el caso de no paracetamol vemos que si hay cambios significativos por ejemplo principalmente se basa el tema de la coagulopatía o en 3-d algunos de los siguientes bueno finalmente para concluir y para puntualizar ciertas cosas quiero que desarrollamos este caso clínico este caso clínico habla de una femenina de 22 años que no se conocía previamente con ninguna enfermedad la cual es llevada por su prometido conway que su prometido y nuestro esposo pues porque probablemente no conozca muchas cosas de ella y este paciente la llevan al departamento de urgencias por alteración del estado de alerta que comenzó recientemente y que además presenta ictericia su prometido reporta que la paciente empezó a ponerse amarilla hace una semana y que además ella refería que su orina se veía muy oscura los síntomas fueron progresando a lo largo de la semana asociándose a malestar general atra alias distensión abdominal y edema de miembros inferiores pero esta mañana él ya la noto desorientada respecto a los antecedentes el prometido informa que su prometida es una persona sana que hace ejercicio no fuma no toma no usa drogas no usa suplementos herbales y tampoco aparentemente había utilizado medicamentos previamente salvo paracetamol aparentemente tomo un gramo de paracetamol del día de ayer porque tenía pulsadas leves en la cabeza no sabe exactamente si hay antecedentes familiares solo sabe que hay un hermanastro recibió un trasplante hepático cuando era niño no es hermano directo pero este si hay una cierta perdón hay más que hermanastro sería su medio hermano de sus signos vitales son una temperatura de 37.
7 grados presión arterial de 101 74 frecuencia cardiaca 107 latidos por minuto la química una respiración de 23 por minuto a la expresión física la paciente se nota marcadamente desorientada con pensamiento incoherente se observa ictericia de escleras disminución de los ríos respiratorios en las bases pulmonares el abdomen está extendido con un signo de la ola positivo además de materia es cambiante además con fobia en las extremidades inferiores y presenta un temblor en las manos como si fuese un aleteo esos son los estudios de laboratorio tenemos un sodio en 134 en potasio en 5. 8 en flor en 102 102 en 125 un boom en 40 una creatividad 1. 8 la glucosa está en 54 el fosfato está en 5.
4 los depósitos están en 11. 400 la hemoglobina está en 8 las plaquetas en 120. 000 sus tiempos de coagulación el pp está prolongado a 25 segundos la bilirrubina total está en 8 con un hábil urbina indirecta de 5.
