tenendo una musculi abdominal y algo sistémico y en estos últimos meses como venía y me dolían las manos en la mañana entonces estoy pensando una artagia y ya Teo empezar a pensar que tiene un lupus o no sé pero yo es paciente lo interno veo esto le tiro un pulso de corticoides porque la biopsia no la voy a tener inmediatamente la biopsia la organizo la hago antes de hacer una biopsia qué le pedirían a mi paciente los hanc Sí pero después pero antes de biopsiar una una eco renal para ver si tiene los dos riñones
porque a lo mejor el tipo es un monorreno y yo le voy a hacer una vion un riñón y si me va mal le sueno el único reñón que qué le pido antes de hacer un procedimiento invasivo a un paciente qué laboratorio eso laboratorio general para biopsiar a alguien qué le pido un coagulograma Entonces le hago un coagulograma está todo bien bien y ahí lo bioo y se lo mando rápido le digo al patólogo Con urgencia de deterioro de la función renal artralgias vasculitis sospecha diagnóstica mía lupus después puede ser o no ser pero mientras
el patólogo lo procesa esto no lo tengo yo a las 3 de la tarde si trabajas en un lugar de alto rendimiento sí puedo llegar a tener un informe preliminar Por qué ustedes saben cómo se tienen que procesar los tejidos biológicos para una biopsia habitualmente para la óptica se incluyen en parafina el técnico le pone la coloración y después se corta para que el patólogo lo pued pueda mirar en el laboratorio si fuese inmunofluorescencia se guarda en frío la biopsia y hay que hacer un procesado para que los sueros puedan hacer entonces no es una
cosa rápida pero yo sé paciente si no tiene lo inmunosuprimido van a ver que en algunos varían un poquito los porcentajes pero lo más importante a tener en cuenta es que habitualmente 5 45 50 eh vamos a tener un pequeño grupo que está dado por anticuerpos antimembrana basal glomerular un grupo importantísimo dado por inmunocomplejos y otro grupo que se llama pausi inmune Qué significa pausi el prefijo menos poco entonces como que no tuviese compromiso inmunológico para esce el nombre pero es una enfermedad inmunológica no tiene tantas cosas en el laboratorio El anticuerpo membrana síndrome de
w pastur o enfermedad antimembrana basal glandular y acá donde se empiezan a mezclar hasta en un 10 a 40% pueden tener anca positivos que es anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y van a tener positivos los antimembrana basal glomerular Sí para que sea esta enfermedad Ya vamos a ver qué necesitamos vamos a Sí o sí necesitar los anticuerpos antimembrana blal positivos y acá donde empieza el río puede tener esto asociado inmunocomplejos se acuerdo cuando vimos la parcial anterior la postinfecciosa que era una enfermedad difusa proliferativa endocapilar con consumo del complemento que podía tener semiluna bueno esto por
inmunocomplejo la postinfecciosa con evolución mala puede cursar con semiluna Sí también puede ser post post acceso sería el mismo la misma etiopatogenia con enfermedad del colágeno por lupus por púrpura de son ingeno qué tenemos que pensar si es esto Una iga se acuerdan que la iga puede estar circunscripta riñón o ser sistémica bueno también la hije que a veces es bonita A veces es muy muy laiva y dañina en el riñón y puede tener inmunocomplejos la crioglobulinemia mixta ya vamos a ver qué es si yo le digo crío qué piensa crío crío anticuerpo que depositan
con el frío enfermedades renales primarias la iga glomer fitis membrano proliferativa y Y estos pueden tener anca positivo pero no están determinant y vamos a las paus inmunes que tenemos la granulomatosis de tener la poliangitis microscópica Pam que no es lo mismo que la Pam que es poliarteritis nodular que es una enfermedad de vasos medios acá estamos hablando de capilares o el síndrome de jul straus y esta Sí o sí hasta en 0% de los casos son anca positivos entonces acá vamos a tener un cuadro un ciencia renal rápidamente progresiva Y sí o sí vamos
a tener que avalar antes de que nuestro patólogo nos diga que tiene el paciente con un laboratorio inmunológico acorde para empezar a cruzar y ver si es la enfermedad que sospechamos o no Bueno fisiopatología o mecanismos de daños inmunocomplejos en la antimembrana basal velular inmunocomplejos en la de tipo dos o paus inmune mediado por anticuerpo anticitoplasma en neutrófilos pero como todo en la vida y en la medicina nada está lineal puede haber combinaciones de la uno con la tres antimembrana basal numular anca positivos que les mostré antes o una vasculitis renal paus inmune anca negativo
una de las pacientes que más quiero en mi vida tuvo esto a sus 19 años sigue siendo mi paciente portadora de segundo trasplante renal si puedo el año pasado la hice venir para dar un poco testimonio de lo que es la enfermedad renal en alguien que debutó siendo joven y ella tuvo este una vasculitis renal paus inmune 19 años de un día para otro diálisis me quedó ah eh Y ahora vamos por el segundo trasplante bien alteraciones de laboratori o qué vamos a pedir lo de siempre nunca la ecografía se le niega a un paciente
renal método bueno bonito barato BS se hace al lado del paciente uno ya después si tiene un ecógrafo educa su ojo yo no voy a poder saber lo que sabe un ecografista pero ya empiezo a ver y comparo la ecogenicidad del riñón el riñón habitualmente ecográficamente es un órgano oscuro cuando el riñón se pone más gris o blanco que se asemeja a la ecogenicidad del hígado es cuando el riñón está sufriendo Entonces el aumento del ecogenicidad que te Informa el ecografista te está dando la idea de que ese parénquima está sufriendo Sí vamos a pedir
siempre úa y creatinina la creatinina es nuestro verdadero marcador de falla renal entonces Un aumento de la creatinina me va a hacer decir este paciente está teniendo un deterioro agudo de la función renal sí la urea importa Porque la urea va a dar los síntomas pero la creatinina es la que nos va a determinar el filtrado qué prefieren una cretin de tres o una de siete tres tres toda la vida bien y después específicos vamos a pedir anticuerpos antimembrana basal glomerular se lo pedimos a todos los pacientes porque hasta ese momento nosotros no sabemos qué
nos va a decir la biopsia vamos a pedir como hay inmunocomplejo vamos a dosar las proteínas del complemento se pide complementen dosage C3 c4 ch50 si está consumido significa que eso se depositó en algún lugar en el riñón en las articulaciones en el caso de una artritis lúpica a nivel de la una vasculitis cerebral y está haciendo una cerebritis Entonces se pide dosaje del complemento y también se van a pedir a Entonces cuál es el laboratorio específico para estas enfermedades anticuerpos antimembrana basal glomerular proteínas del complemento ancap Y ancaf sí recuerden eso por favor estudien
valores normales porque es lo que pregunto después en el examen pronóstico de las glomeris rápidamente progresiva en líneas generales malo por qué primero avan rápidamente gener daño y o sea como ya diagnosticado avanzado la enfermedad bien si yo lo que les conté que mi paciente de un día para otro se sintió remal y terminó en diálisis significa que en 4 o c días Eh hacen pelota los riñones entonces si vos no tenés la posibilidad de actuar precozmente y tener pensar que algo le puede estar al paciente inmuno suprimirlo la fibrosis te come el riñón Entonces
si a mí el informe del patólogo me dice glomérulos totalmente obliterados semilunas fibrosas qué le voy a hacer para le voy a poner un poco de corticoide o ciclidas para que se infecte y se complique más no el pronóstico malo o peor mejor dicho cuando más del 70 por de los glomérulos está afectado cuando el paciente está con una oliguria menor de 5 ML día eso por definición es anuria eh cuando el paciente está anúrico y tiene pe prognóstico los antimembrana basal glomerular profe porque tienen Perdón peor respuesta al tratamiento quién eh En caso de
que por ejemplo tenga antimembrana basar glomerular y anca positivo puede llegar a ser eh digamos por depósito de O sea la uno digamos Sí pero ahora vamos a ver cómo te vas a dar cuent si solo tiene anca es más en todas las enfermedades inmunológicas y reumatológicas está lo que llama el síndrome de overlap de superposición vos por definición vas a hacer antis reumatoidea tal tal Y tal cosa ya lo van a ver en reumato lupus tal tal Y tal pero en la realidad los pacientes no son así entonces el paciente siempre te sale con
Cos esto cómo lo hago yo no sé si el día de mañana Dentro de 20 años si alguno tiene Beta docente y le enseña a sus alumnos esto capaz que debe decir mira lo que me enseñaron es totalmente caduco y la clasificación es otra a mí no me caen dudas que el día de mañana el diagnóstico de las enfermedades van a ser genéticas pero bueno Todavía nos falta y por ahora eso es lo que tenemos pero lo que yo voy es a esto creo no me acuerdo no repas as que no me acuerdo ni dónde
estoy anticuerpo antimembrana glomerular voy así como dándole Vengo del hospital comend bueno fíjense Esto este y Acá empieza la medicina interna síndrome pulm renales empieza se broma el el rón es lo que están dando conigo pero la vasculitis también empieza en el pulmón y paciente no miren si el paciente eh tiene vasculitis en el pulmón qué va a tener clínicamente dis disnea Y qué más tener qué más hemis hemoptisis Entonces tenemos un paciente que no arina que tiene el pulmón con líquido y que encima está expectorando sangre te la regalo Si estás en frente de
uno de esos eh o si sos el paciente entonces hay anticuerpos circulantes también hay antígenos presentes en el pulmón y el diagnóstico en átomo patológico del riñón es una dioli con hemorragia pulmonar y esto responde a qué a la plasmaféresis Qué es la plasmaféresis un recambio plasmático le hacés como un lavado del plasma y sacá las proteínas que están lastimando pero tenés que llegar a este diagnóstico primero y acá vos me preguntaba la diferencia es que los depósitos son lineales de igg y de C3 en la membrana basal glomerular a ver si apagamos esta luz
ahí está la fluoresceína que el técnico de laboratorio le puso para que el médico que en la microscopía óptica hab una semiluna esto no corresponde a esto así que no no cor relación dio una semiluna pero para que la inmunofluorescencia La fluoresceína Marque esto es lineal Esto está al lado de toda la membrana de filtración Y de todos los capilares Cómo va a ha ser el el de los inmunocomplejos por parch por qué Porque es el bollo del inmunocomplejo en cambio Acá está todo a lo largo Ay otra vez todo a lo largo de la
membrana basal entonces preguntando lo que vos decías este paciente va a tener antimembrana basal positivo puede tener un ank también positivo pero si el patólogo Se informa la inmunofluorescencia que el depósito lineal el diagnóstico anticuerpo antimembrana basal glomerular sí bien acá tenemos una semiluna circunferencial si esto la falla renal aguda hemorragia se llama síndrome de bu past Entonces ya aprendimos una enfermedad sistémica que compromete al pulmón y al riñón que puede estar circunscripta en el riñón como la nefropatía corifa o formar parte de un contexto sistémico si está sistémico se llama good pass los autoanticuerpos
antimembrana basal poral son igg y atención a esto se dirigen contra un antígeno localizado en el extremo c terminal de la cadena Alfa 3 del colágeno tipo 4 Okay es lo que hay el colágeno de tipo cu con su cadena Alfa 3 también es Constituyente de la membrana alveolar entonces por eso cuando esos autoanticuerpos sea es una desregulación del sistema inmune se empiezan a producir autoanticuerpos que lesionan específicamente el extremo c terminal de la cadena Alfa 3 el colágeno tipo 4 en el riñón te dan una proliferación extra pitel en el pulmón te dan hemorragia
Sí más frecuente varones jóvenes o en edad adulta en el laboratorio lo que les dijimos y en la inmunofluorescencia entonces acá la óptica para estas enfermedades va a ser igual para todos lo que va a marcar la diferencia es la inmunofluorescencia que va a decir un patrón lineal de igg tratamiento plasmaféresis que son recambios plasmáticos corticoides o caminas para cualquiera de las dos opciones solamente circunscrito al riñón o el pulmo o el pulmo renal estamos acá entonces acá el diagnóstico es inmunofluorescencia la óptica me va a demostrar semilunas miren esto fíjense la inmunofluorescencia y patrón
granular Esto no es lo mismo que eso Entonces por complejos inmunes es la que podía pasar en la Pos infecciosa o en un montón de otras enfermedades primaria de riñón patrón granular en la inmunofluorescencia en la óptica semilunas necrosis segmentaria grave ven todos estos acá son los bos de inmuno complejo que depende dónde van y se depositan marcan en esas partes y hay partes en donde no marcan sí depósito formación inso de de complejos inmunes pueden cursar con hipocomplementemia entonces si yo pregunto Cuál de las glomérulos refr rápidamente priva tiene hipocomplementemia es la de tipo
dos que es por inmunocomplejos pueden acompañarse un cuadro de febrícula y malestar general el inmunofluorescencia Esto es lo más importante patrón granular siempre el depósito es de inmunoglobulinas de C3 y de c1q fracciones del complemento Pero granular y el tratamiento depende de la causa subyacente pero habitualmente corticoides en Altos y la paus inmune la que da poco tocamiento que acá dice 70 y es 50 Claro porque está mal y me olvido siempre de cambiarlo bueno acá No hay ni anticuerpos antimembrana rastal inmunocomplejos pero sí aparecen los anca que son anticitoplasma de neutrófilos positivos sí la
morfología semilunas segmentarias globales y demás semiluna siempre pero el punto es que está en la microscopía inun florescencia no tiene ninguna diferencia acá el diagnóstico lo vamos a tener por la presencia de las semilunas y porque en sangre aparecen los panca y los seanca panca patrón perinuclear reacciona contra la mieloperoxidasa seanca patrón citoplasmático contra la proteína Sas entonces uno Pide al paciente dosaje de panca Y seanca si dan positivos más una biopsia que diga que tiene semilunas estamos ante una pausa inmune también en varones adultos ancianos estas enfermedades tiene mayor predilección por el sexo masculino
y dan cuadros generales con Asia adinamia y falla renal y el tratamiento en casi todos corticoides en altas dosis y cicl estamos ahí qué listo todos estos todas las enfermedades reumatológicas nunca van ar si dicen que el cuadro es general un cuadro de decaimiento astenia adinamia y la febrícula la febrícula vespertina aparece en casi todas las enfermedades reumatológicas o sea eso como cuadro constitucional y puede haber una pequeña pérdida de peso Sí en días previos pero a lo mejor el paciente se pudo haber sentido un poquito mal o demás ni cualquiera pued decir ah estoy
incubando algo y en realidad era esto lo que estaba apareciendo preguntas [Música] [Música] también neos esa es una pregunta buena Por qué por qué porque acá vamos a tener que algunas de las enfermedades que yo les estoy tratando de enseñar van a tener nombre que responde esto pero no nos olvidemos que las lesiones básicas así como ustedes en dermas o estudian ampolla eritema mácula pápula que después no sé va a ser distinto Así es no sé una psoriasis a que si es un pénfigo las características de la poa del eritema de la descamación todo eso
cambia en esto en nefropatologia muchas son lesiones básicas que se repiten en las enfermedades propias como la esclerosis focal y segmentaria que es una enfermedad primaria Pero también es la forma en que lón cicatriz y la semilunas es una enfermedad propia la de semilunas que tea rápidamente progresiva pero también puede haber una iga con cimil lunas puede haber eh una postinfecciosa con semilunas o un lupus que es una glomerulopatía secundaria con semiluna sí se entiende ese concepto membranos alguien de yo yo no usado por an anticuerpos específico a nivel de la membrana seica principalmente por
Sí esa no no tanto y se quedó sonales Qué son depósitos subepiteliales depósitos inmunocomplejos subepitelial o sea volvemos a tener lesión inmunológica el antígeno puede ser un antígeno insitu que es la gl la membranosa primaria o un antígeno plantado Qué significa como uno piensa cuando escucho un polical le plantaron palopa le plantaron un arma y no la tenía Qué significa que alguien va y te pone algo Quién es el que pone algo Qué enfermedad pondría algo en el riñón para cuando uno piensa como médico dice glom fitis membranosa lo primero que tiene que pensar es
[Música] en una patología oncológica Quién dijo muy bien en el cáncer la glomi membrano en un adulto lo primero que uno tiene que hacer salvo que le haga el análisis genético que piense que es una primaria es que sea una manifestación paraneoplásica O sea no es una metástasis pero si a mí una persona de 45 años está con un síndrome nefrótico lo biopsi una membranosa lo empiezo a ver a ver qué tiene si no hay un cáncer de mama no hay un cáncer de colon y a veces empieza así manifestándose la enfermedad oncológica eh con
un síndrome nefr entonces glom fitis membranosa glomerulopatía primaria pero que también ya vamos a ver cuando veamos lupus hay una membranosa lupica o sea una forma Qué significa que el mayor daño Dónde está en la membrana Y cómo van a estar las membranas si están dañadas finitas o gruesas si están inflamadas engrosadas entonces laitis membranosa una enfermedad que se caracteriza como bien dijo ya la compañera por depósitos inmunocomplejo a nivel subepitelial endotelio membrana basal propiamente dicha podocitos ahí en el sub epitelio la presentación clínica más frecuente es el síndrome nefrótico ya lo sabemos todos los
que el cuadro clínico proteí úrico albuminemia síndrome nefrótico es la primera causa de síndrome nefrótico en población occidental estamos hablando de primaria la primera primera causa de nefrótico es la diabetes el 40% de los enfermos desarrollan una remisión espontánea de la enfermedad sin tratamiento y hay otros que no pero entonces acá es la lotería ver dónde cae cada paciente como la dije que puede ser buenita recuperar o dejarte una persona en di entre el 30 y 40% desarrolla enfermedad renal Crónica progresiva acompañada de proteinuria nefrótica y el sexo masculino en la edad avanzada con la
presencia peruas masivas y enfermedad renal Crónica son factores de mal pronóstico y habitualmente casi nunca la infancia o sea no vamos a pensar en una membranosa en un niño vamos a la etiopatogenia esto es otra cosa corto acs cuando cualquier docente en el caso mío les pregunto cómo se desarrolla una enfermedad Eso es fisiopatología Entonces no me pueden decir la enfermedad da síndrome nefrótico porque es como que no están entendiendo fisiopatología es desarrollo de la enfermedad cuadro clínico presentación clínica son los signos y síntomas que va a tener el paciente por favor eso empiecen a
escucharlo porque es muy reiterado bueno Cómo es la fisiopatología me no Porque da prote no te estoy preguntando lo que te da sino cómo se enferma ese riñón o ese corazón o lo que sea escuchen lo que dice el docente vamos formación inu lugar de inmunocomplejo antígeno anticuerpo por presencia de un antígeno en la membrana basal dijimos que la membranosa puede ser primaria o secundaria la membranosa primaria es una enfermedad autoinmune con una antígeno dirigido contra el receptor de la fosfolipasa a2 la 2r de la membrana se acuerdan o si no se acuerdan lo repetimos
endotelio fenestrado membrana basal propiamente dicha podocitos que emiten todos los píos bueno dentro de la membrana basal área electrod y electrod ahí hay un montón de proteínas Bueno una es la fosfolipasa a2 se acuerdan cuando allá lejos en el tiempo se estudiaba y se decía los fosfolípidos de membrana y que cruzaban con otros acá acá Bueno en la membranosa primaria No se sabe por qué el sistema inmune enloquece y empieza a producir anticuerpos contra el receptor pla ponele que está acá anticuerpos anti plados y por eso viene el inmunocomplejo que no es más que un
antígeno más un anticuerpo y se deposita horrible mocito y acá tenemos el endotelio fenestrado si es subepitelial viene acá Y a medida la membrana dice me está molestando me está molestando Y que trato trato agarrarlo entonces a medida que la membrana glasal en un mal intento lo engloba esta membrana se pone más gruesa y le da el nombre Sí entonces en la primaria antígeno pl r no se sabe por qué desregulación del sistema inmune Esta es la que quiero que presten atención les dije que cuando uno piensa en una membranosa tiene que pensar en un
tumor habría un antígeno circulante ya sea un componente de la membrana basal que un virus o un fármaco lo modifica o bien un antígeno tumoral que se planta en el glomérulo Por qué Porque los glomérulos filtran y filtran y filtran todo el día entonces a lo mejor un antígeno una persona no sé una mujer que tiene un cáncer de mama viene y queda acá Y ahí empieza el desarrollo la Génesis de la enfermedad se entiende primaria hay que hacer un estudio genético secundaria a enfermedades etiopatogenia lo mismo vertiente subepitelial de la membrana basal el inmunocomplejo
y la membrana basal va a tratar de hacer lo que llaman spikes jorobas o hamps jorobas por qué van trata de decir ch este inmunocomplejo acá tiene que estar lo voy a tratar de agarrar y de que me deje de Entonces en ese momento de que se engloba lo engloba lo trata de agarrar y eso hace que se ponga gruesa al ponerse gruesa pierde la electroneutralidad y aparece la proteinuria y el síndrome nefrótico es el cuadro clínico se entiende Si voy rápido me dice se altera la membrana de permeabilidad y proteinuria en Rango nefrótico señora
primaria también contra elito en la qué en la primaria No en la primaria específicamente es esto el plado r contra eso en la membrana basal propiamente dicho no es una no es una enfermedad podaria Como si lo Es el cambio mínimo yocal anatomía patológica engrosamiento uniforme difuso de la pared de los capilares glomerulares por la presencia de pósitos inmunes a lo largo de la pared y aparecen estas que son las cubas o que son prolongaciones de la membrana nasal que tratan de englobar esos complejos inmunes que no tienen por qué estar ahí entonces a medida
que la enfermedad progresa vamos a ver gravedad desde un estadio uno con mínimo engrosamiento hasta un estadio muy grande y tan avanzado que lleva a la esclerosis Sí vamos a ver si puse algunas de bueno engrosamiento de las paredes glares acá ya muchísimo más Y a lo a lo último se llevan a la esclerosis a ver si hay foto distintas fases a ver ven ahí que están marcados los ven los inmunocomplejos Entonces esta membrana fíjense la diferencia esto ahí finito es una membrana basal ahí grácil bien de tamaño normal fíjense tamaño esto es obvio que
ahí van a pasar si se van a escapar las proteínas porque está recontra inflamado entonces la parte del medio que es esa función que ap biológico G con todas estas estructuras en el medio que tienen que hacer una red tridimensional falla y se escapan las proteínas y es el nefrótico sí Y a ver a ver bueno fíjense Esto ahí tenemos desde un uno que esto solamente lo ve un buen patólogo en esta Va importando inmunofluorescencia exactamente Entonces esta la define la óptica esta le voy a pedir al paciente anc p anc c s se lo
voy a pedir siempre pero me tiene que dar todo bien Ah esta le voy a pedir sistema de complementos en nefrótico este lo voy a pedir tiene que estar normal porque esta es normoc complement siempre toda la batería se pide a todo el mundo porque uno no sabe y el paciente como dice un compañero mío el muermos siempre traidor el paciente te apece una cosa y v queres gillar siempre lo pedís pero no esperás que de positivo porque est a nivel de laboratorio no va a tener nada va a tener un síndrome nefrótico puro entonces
fíjense acá yo quiero que alguien me diga qué es eso sí quién fue muy bien Esto es el espacio urino eh Por ahí yo siempre a mí me costaba mucho y yo creo que es lo que le pasa a ustedes imaginarse como son los glomérulos piensen que yo tengo en la mano que mi puño es el ovillo glomerular y que yo lo meto así en una bolsa dces todo ese espacio que queda entre la bolsa y mi puño es el espacio urinífero la sangre que entra por la arteriola frente tiene que Ultra filtrar pasar y
no pasa nada ahí siempre que toda la estructura esté normal y empezar a salir un ultrafiltrado del plasma que es isostenuria con la sangre o sea tiene una molaridad de 300 mos moles Por qué Porque es igual 285 300 lo mismo que la molara sanguínea y ahí en el túbulo empieza la verdadera fisiología renal de reabsorber lo que haga falta des excretar y todo el intercambio que se da a lo largo desde el túbulo proximal hasta los conectores verdad pero hasta ese momento nada bueno fíjense acá Cómo se empieza a espaciar el espacio urinífero y
fíjense ustedes mir Acá una membrana basal de un capilar que está agarrado hacia lo largo una redondita Mira ven ahí Esa comoo está mucho más gruesa ahora me pueden decir Estoy totalmente loca pero cuando uno se acostumbra a ver empezas a ver lo gras y lo no que tiene que ser la membrana entonces fíjense independientemente de los espaci urinífero si este glomérulo y todas esas membranas capilares les parece iguales a est Mira acá ahí esta acá Ahí todos esos capilares tienen la membrana engrosada y fíjense acá como les dije antes que la metenamina plata es
la tinción que usa el patólogo para ver las membranas Entonces el patólogo cuando ya sospecha que una membranosa hace una segunda tinción con plata y las membranas empiezan a engrosar de una manera miren acá sí eso ahí con respecto a esto esto miren este ancho de membrana y fíjense que ahí parecería que tiene un ham una jorit una púa algo un inmunocomplejo que la está engrosando y acá Qué pasó AC este esto es un glomérulo champito Pero esto es un glomérulo tiene espacio urinífero este glomérulo no Por qué Us un estadi cu está cuatro está
fibroso entonces la anatomía patológica mir ahí hay uno fíjate la diferencia de tamaño hay uno ahí chiquitito que quedó este parecería que F pero este no este poco y no no hay más y a ver quién se anima a marcar otra cosa ahí no no en el toda la foto no importa acá es el momento donde nos tenemos que equivocar prefiero alguien que diga algo que está fosado todo esto acá todo este magma es fibrosis del túbulo interficio los túbulos se atrofian y aparece la ia eh fibrosis intersticial atrofia tubular y esto yo qué les
dije recién que el ultrafiltrado del plasma pasa a través de los glomérulos si no tenemos glomerulos no vamos a tener orina pero si no tenemos túbulos tampoco entonces cada vez que uno Recibe un informe de una enfermedad glomerular independientemente de Cuántos glomérulos había la biopsia si había un vaso y demás tenemos que ver que nos dicen tu un ejercicio pues yo puedo tener una membranosa está río un pero el paciente tiene una ifa que es la fibros así de un 50% y yo ya sé que ese paciente tiene su función renal condenada entonces Recuerden que
una neona es un glomérulo y un sistema tubular si el glomérulo se enferma por acá No pasa nada pero si el túbulo se enferma esto se va a terminar alterando sí se entiende ese concepto eso es una membranosa te digo ya es un estadio de fibrosis tratamiento bueno es el único que les voy a pedir que sepan vieron que hasta ahora hablamos fundamentalmente de inmunosupresores que es corticoides o ciclop amida en altas dosis hay cualquier cantidad de cosas más les digo estuve la semana pasada en un congreso afuera y fue la primera vez tuve la
oportunidad de viajar un montón de veces que me sentí un poco deprem porque me sentí eh Como en el del mundo en cuanto a las opciones terapéuticas antes yo iba y decía Bueno si en dos o tres años vamos a tener acá Bueno hoy en día estuve en una charla de vasculitis que a mí personalmente Me encantan y ya no vienen acá puedo tener ruxim que es un antid 20 y demás Pero ahora vienen por ejemplo antid 20 dirigido con un anticuerpo dirigido no sé contra la r Entonces es lo que se hace para membranosa
Me quiero matar me quiero pegar un corchazo a la cabeza yo trabajo en un hospital público no lo consigo pero cualquiera que tenga una obra social no se piensen que hay diferencia en la medicina paga porque estamos hablando de fármacos carísimos entonces todo esto Ahora son anticuerpos dirigidos todos los Remedios en esta son todos AB terminas en a porque es de antibody de anticuerpo Entonces ya toda la medicina está dirigida para el target voy a dejar ponticelli porque ponticelli es vive en la actualidad es un médico del hospital mayor de melán fue un nefrólogo que
dedicó toda su vida a estudiar la neumopatía membranosa recibía biopsias de todas partes del mundo yo era residente en el hospital italiano y le mandamos las biopsias a ponticelli fue el que más estudió esta enfermedad y creo que por respeto a una persona y aparte se sigue usando este esquema el esquema de ponticelli dura 6 meses va a tener los meses impares el un el tres y el c van a empezar con endovenoso 500 mg días 1 dos y tres seguidos de prendis vi oral 05 mg kil para acordarse peso dividido dos peso 80 kg
le dan 40 mg de pernona los 27 días restantes Entonces qué Vamos a tener que hacer con este paciente es interna salvo que trabajé en un lugar donde hay hospital de días que es una práctica que vos vas le hacemos una infusión a un paciente como puede ser una quimioterapia lo controla el enfermero y se va nosotros en el hospital eso lo tenem y lo hacemos y si no lo hacé internado TR días de corticoides endovenosos 1 gr medio metil prendis solona 500 500 y 500 prona oral 05 mg los días restantes mes dos mes
4 y mes 6 que son los meses pares se da ciclam alrededor de 2 mg kil día en Argentina en algún momento fue muy difícil conseguir la ciclam oral siendo venosa y si no se puede reemplazar por clorambucilo sobre todo cuando el que tiene una membranosa es un anciano que es otro agente inmunomodulador entonces esquema de ponticelli se meses de tratamiento meses impares corticoides que empiezan endovenosos seguido por alal alternado con esto y fundamentalmente como en todas las glomerulopatías un control estricto de tensión arterial medidas antiproteinuricos que puede ser usar en lapril sartal en bajas
dosis y un control del filtrado glomerular de nuestros pacientes los corticoides y los pares Exactamente junos no bueno Y acá les había dejado esto porque cuando empiezo a hablar y complement tod me mira como diendo para que lean alguien que tenga ganas de leer porque yo no tengo ganas la doctora sista deo constituido por más de 30as plasmáticas y mbr la activación enzimática secuencial componentes genera una cascada biológica que permite una respuesta amplificada frente a los uno de los componentes principales de la respuesta inmunitaria se activa a través de tres vías la vía clásica es
antígeno anticuerpo vía alternativa endotoxinas bacterianas extractos de la pared de levaduras células infectadas por virus y la vía de la Entonces cómo se activaría el complemento las glomerulopatías por la vía clásica porque es a partir de un inmun complejo acá es lo que activa el complemento cuando hay una infección sobre todo las graves dale las funciones del complemento son activación de la respuesta oral adaptativa producción de mediadores que participen en la inflamación opción eliminación de complejos yular por eso es más que entendido que en las glomerulopatías que consumen complemento lo que tratan de hacer es
la eliminación de inmunocomplejos s lo más importante del complemento es que se va activando en casc y hay un mon de enfermedades que sean ultas son enfermedades es nosotros tenemos tanta conci pediatra argentino el que lo describió un pediatra argentino el que describió el sua y que se relacionó con la mala punción de los alimentos pero hoy en día también puede haber en una verdura algún tipo de de sigera de toxina que pueda ser la lesión inmunológica Bueno okay eso es lo que se llama síndrome unicop político típico que es el que uno piensa en
la infancia no se sabe por qué afectaba más a niños y a niños pelirrojos yo creo tiene que ver algo con los hla pero no sé por qué así lo describió Jean Antonio que era este nefr pediatra pero este aquí que hay síndromes urémico hemolíticos atípicos que te dan una micropatcher bloqueador de anti c5 y ella Tuvo una micropatcher ancia inmunológica de una mujer gestante sobre un individuo o dos en el caso de un embarazo múltiple que son genéticamente diferentes por eso algunos dicen es un poco fea esa teoría que las abortadas frecuentes son en
realidad mujeres en que en las que que su sistema inmunológico está actuando bien por qué porque están reconociendo como extraño al al bebé que están gestando es horrible pensarlo desde ese punto de vista Pero no parece ilógico en cambio por qué la mayoría de las personas pueden gestar un niño y llevar a cabo su embarazo cuando en realidad ese chico tiene no solamente carga genética de la madre sino también la carga genética del padre entonces ahí está el punto y ni les digo ahora porque también hay trasplante uterino Así que vamos porque la medicina va
rápido acá tenemos un poquito para hacerlo más más fácil vía clásica inmuno complejo la vía de las lectinas que son las proteínas de superficie y la vía alterna en la superficie del patólogo perdón del patógeno con activación del complemento que lleva al entamiento de células inflamatorias oiza y a la muerte de los patógenos entonces este sistema del complemento se activa ahí Tenemos un montón de cosas que En definitiva lo que nos va a llevar es a la lisis ótica de los microorganismos en el caso de las infecciones fagocitosis es lo mismo o destrucción de los
inmunocomplejos eso como un recordatorio acá las distintas vías del complemento y también hay eh una enfermedad que se llama cuando falla el inhibidor de c1q glomerulopatía por c1q y un pronóstico horrible síndrome nefrótico varones de 20 a 25 años y rápida evolución a la dialisis Pero estas no Se las doy porque es muy Espe Me parece que terminen preguntas
