bien entonces cuando hablamos de guilam barr es un síndrome porque engloba bastantes enfermedades Entonces vamos a ver guilam barr ya que es un espectro de varias enfermedades sin embargo el guilam barre está dentro de las neuropatías Por eso tenemos que repasar Cómo se clasifican las neuropatías ya entonces no olviden la neuropatía es una patología donde se ha afectado algú un componente del nervio periférico Recuerden que el nervio periférico tiene un axón que lleva fibras motoras un axón que lleva fibras sensitivas un axón que lleva fibras autonómicas No es cierto y todo está forrado por mielina
por mielina no es cierto entonces las neuropatías se van a clasificar en itivo motoras autonómicas o mixtas también se pueden clasificar en desmielinizantes o axonopodis si si se presenta en varios nervios secuenciales o aislados mononeuritis múltiple o si se presenta en varios bloques de nervios a la vez de forma simétrica se llama polineuropatía Ven Entonces tenemos múltiples clasificaciones por ejemplo la neuropatía diabética lo voy a hacer con blanco la neuropatía diabética es una neuropatía mixta correcto que es sobre todo de patología axonal es Crónica y es polineuropatía correcto el cidp el cidp es la polirradiculoneuropatía
crónica idiopática difusa este cidp es más sensitivo Perdón este cidp vamos a con otro color ya es más sensitivo es más mixto correcto es también crónico correcto y es una polineuropatía Ese es el cidp eh vamos a la panarteritis nodosa la panarteritis nodosa la panarteritis nodosa Más bien es una mononeuritis múltiple es aguda también puede ser axonal y desmiente aunque Perdón es más frecuente axonal Sorry la panarteritis es más frecuente axonal y suele ser también mixta entonces así yo puedo seguir con un montón de ejemplos y se nos va la vida entonces lo que nos
vamos a concentrar es en el síndrome de guilam barre que es lo que nos han preguntado correcto es una polir radiculo neuropatía aguda autoinmune inflamatoria que vamos a detallarla entonces este guillan barre es a predominio motor es a predominio desmielinizante es aguda aguda y es polineuropatía esas son sus características de guilian barre y es lo que vamos a estudiar entonces ahí está aspectos generales del guilan barre entonces lo que les dije es clave nosotros Cuando tenemos una neurona un nervio esto que están viendo acá es el nervio raquídeo o también le llaman nervio periférico este
nervio raquídeo periférico tiene tres fibras motoras sensitivas y autonómicas correcto tiene tres fibras entonces las fibras motoras que están en color rojo salen como ven acá del hasta anterior circulan por acá y se van directo hasta el músculo No es cierto la fibra motora Esta es la fibra motora motor ya luego las fibras sensitivas vienen trayendo el dolor la temperatura etcétera vienen y entran por el hasta posterior al área sensitiva y acá tiene su ganglio no su ganglio Ahí está Esas son las vías sensitivas y las vías autonómicas salen acá del hasta lateral de t1
a t12 salen por acá hacen sinapsis en el ganglio paravertebral del simpático y luego salen y se van a la piel a inervar los vasitos a inervar las glándulas sudoríparas los músculos piloerectores etcétera toda la inervación simpática de la piel de la piel no y de los vasos sanguíneos y de los músculos Entonces eso que están viendo ahí es clásicamente un nervio tal cual Entonces qué es lo que ocurre en el guilan barr en el guilan barr lo que ocurre es que estos axones motores sensitivos y autonómicos Recuerden que algunos tienen más mielina que otros
los motores tienen una mielina más gorda correcto por eso se llama motoneurona Alfa porque es la más gorda luego los sensitivos tienen una mielina un poquito menos gorda por eso son las fibras Gamma poquito menos mielinizadas y los autonómicos son los menos mielinizados por eso son las fibra c entonces lo que ocurre en el guilean barre es que esta vaina de mielina esta de acá que están viendo que son las famosas células de shuan que son las mielin se destruyen Por qué profe se desmieliniza porque se depositan autoanticuerpos y esos autoanticuerpos activan a los macrófagos
y los macrófagos por inflamación destruyen esta milina y a veces se destruyen un poquito el axón Entonces el guilian barre es una enfermedad desmielinizante desmielinizante Ya muy bien entonces esta desmielinización que están viendo acá por autoanticuerpos vamos escribiendo Ah vamos a hacernos un espacio ya ahí tengo espacio Entonces el gu es una enfermedad desmielinizante correcto como hay anticuerpos es autoinmune que es la teoría más aceptada autoinmune Y estos autoanticuerpos se expresan y afectan varios nervios a la vez Entonces una poli poli varios a la vez pero usualmente estos autoanticuerpos que se forman lo hacen contra
el gangliósido gm1 contra el gangliósido gd1 que son gangliósidos que están en ciertas vainas de mielina que son las que están más hacia la raíz del plexo lumbar Entonces es una polirradiculoneuropatía correcto y de todas las fibras que tiene para afectar la Alfa la Gamma y la c la más afectada es la Alfa por eso es a predominio motor a predominio motor correcto y el cuadro que se genera es de rápida evolución clínica por eso es aguda aguda ya entonces una enfermedad dimilin zante autoinmune polirradiculopatía motora aguda Ese es el guilam barre una polirradiculoneuropatía motora
aguda autoinmune inflamatoria porque cuando digo desmielinizante estoy diciendo que es inflamatoria con desmelena ya entonces la pregunta que te harás es por qué se producen los autoanticuerpos Cuál es la causa entonces las causas más conocidas son las infecciosas ya los virus sobre todo los ecov virus y los enterovirus son los más asociados virales correcto Aunque también tenemos virus debar virus herp simple también el VIH son causas el citomegalovirus también son causas de guilian barre sin embargo no llegan a aislarse O sea no llegan a identificarse simplemente queda como un guilam barr de causa viral pero
la causa más frecuentemente aislada o sea identificada etiológicamente es el campilobacteriosis siempre va a ser de origen viral infeccioso Ya solo que no se identifique la gente pero si llegar a identificarse la gente y es bacteriano lo más frecuente es campilobacteriosis autoinmunes por paraneoplásicos por vacunas por otra otra causa o sea no por causa infecciosa listo bien entonces como les dije estos gérmenes generan autoanticuerpos contra el gangliósido gm1 gd1 que suelen ser los más asociados al gamb bar re de afectación lumbar o sea el guilian bar re que arranca comprometiendo miembros inferiores y los autoanticuerpos
como el gq1b gq 1 B ya el anticuerpo gq1b suele dar la clínica atípica en el síndrome de Miller Fisher el guillam barr por gangliósidos gq1b suele tener otra manifestación ocular atáxica y con arreflexia que es el síndrome de Miller Fisher entonces dependiendo del auto anticuerpo tenemos varios tipos de guilam barre por eso es que se le llama síndrome se le llama síndrome porque tiene varios tipos varios espectros ya entonces no lo olviden es a predominio motor desmelena agudo polirradiculopatía inflamatorio y en Casos severos severos también puede afectar al axón pero eso es más más
raro cualquiera que sea el caso se afectan fibras motoras sensitivas y autonómicas se afectan las tres aunque la motora es la que se afecta más listo ahora vamos a ver el diagnóstico Cómo llego al diagnóstico Bueno lo primero que tienen que identificar en el guan barr es el lugar o la forma cómo se manifiesta la clínica ya entonces el guilian barre puede afectar todos los músculos puede afectar solamente la mitad de los músculos y como ves ahí los la parte distal en los miembros superiores puede afectar solo los miembros superiores y la escápula puede afectar
solo la cara bilateral o solo los músculos extraoculares Ese es el famoso Miller Fisher ya en el Miller Fisher se afecta hay una oftalmoparesia porque se afecta los músculos extraoculares con ataxia con ataxia y con arreflexia ese es el famoso Miller Fisher ya sin embargo de todos ellos el guilan barr más frecuente es el de acá el que tiene una afectación de miembros inferiores que va subiendo hasta llegar a los pares craneales y el paro respiratorio esto se llama la famosa marcha del landri la marcha del landri significa que la clínica empieza distal en los
miembros inferiores correcto y va ascendiendo subiendo subiendo hasta el paro respiratorio Ya esa es la famosa marcha del landri es la típica manifestación inicial del guilean barre ya muy muy bien entonces cómo diagnosticamos lo más aceptado actualmente para el diagnóstico de gilam barr son los criterios clínicos y laboratoriales de brickton Los criterios de brickton Entonces qué es lo que dice lo que dice es lo siguiente para yo establecer el diagnóstico de guilam barr tengo que tener lo cardinal Qué es lo cardinal la parálisis la parálisis o si no es parálisis la parece recuerda parálisis es
ausencia total de movimiento de fuerza parecia es debilidad puede ser los dos ya la parece a parálisis ascendente ascen ascendente la la famosa marcha de la marcha del andri profe ascendente siguiente criterio tiene que ser simétrica simétrica es una parálisis ascendente simétrica o sea afecta a ambos lados derecho e izquierdo a la vez listo entonces una vez establecido esto tienes el primer criterio de brigton que es el más importante de todos es el sólido si es que no tienes esta manifestación vas a estar frente a un guilean barre atípico por ejemplo este que tiene debilidad
de miembro superior no es ascendente sino descendente o el guilam barr de predominio facial o el Miller Fisher el Miller Fisher que lo que tiene es oftalmoparesia ataxia el paciente tiembla ataxia y a reflexia correcto muy bien el segundo criterio es lo que acabo de decirles la reflexión los pacientes hacen a reflexia correcto la reflexia o en su efecto una disminución de los reflejos osteotendinosos de repente no llegan a la reflexia pero sí tienen que bajar los reflejos osteotendinosos por qué porque esto significa que se están afectando los haes gruesos sensitivos o sea esto significa
que estoy afectando la vía Delta sensitiva cuál concretamente los haes de la propiocepción de la propiocepción ya Mientras que el punto uno que era la la parálisis o parecia me ejemplificado la afectación de las motoneuronas Alfa por eso es en orden primero el uno luego el dos muchachos está bien listo y finalmente finalmente el tercer criterio de brickton que ustedes deben recordar es el tiempo el tiempo de la instalación o sea el gu bar tiene que ser una patología aguda aguda cuya clínica inicia y se agrav en las primeras 12 a 24 horas y va
llegando Llegando llegando hasta su tope que no debería empeorar pasado los 28 Días siendo justamente la mayoría del ascenso clínico en el 50% de pacientes pasado la primera semana correcto y de tal forma que hacia la cuarta semana ya más del 90 por de pacientes tiene la clínica Esta es la manifestación característica del guilá barre puede seguir empeorando después hasta los dos meses sí podríamos esperar en algunos casos pero la gran mayoría de guilam barrés al mes ya tienen su cuadro al tope y de ahí ya viene la recuperación que puede durar hasta se meses
hasta 6 meses correcto Entonces esta presentación monofásica aguda progresiva menor a 28 Días es la forma característica del guilam barre Si tuvieras una manifestación intermitente con residas o intermitente Pero progresiva ese no es guilam o un cuadro que en peor en peor ha pasado los 28 Días inclusive los dos meses tampoco es guilam barre Entonces ese esa cronopatograma albumin citológica o sea en el líquido cefalorraquídeo el paciente tiene menos de 50 o de cco perdón O sea tiene las células normales ya ustedes saben que la celularidad normal correcto tiene que ser menos de cco correcto
menos de 5 células por mililitro No es cierto entonces tiene las células normales Y tiene más de 50 de proteinuria de proteinuria 50 diamos por por decir Lito de proteinuria Entonces estamos frente a lo que se llama como disociación albumin citológica o sea tiene hartas proteínas tiene hiperproteinorraquia pero sus células están Okay entonces no es una infección que compromete el sistema nervioso central no es un problema del sistema nervioso central es un problema probablemente periférico Ya esa es la disolción albumin citológica si tiene eso el paciente Enton entonces prácticamente has confirmado el diagnóstico de guilean
barr ya muy bien otro de apoyo es un patrón de electromiografía de desmielinización cómo es eso es un patrón electromiográfico lento de amplitud conservada pero lento ya eso también es de apoyo no lo confirma tanto como el liquido cefalorraquídeo el lquido cefalorraquídeo es mejor que la electromiografía qué otro criterio de apoyo tienes no debería haber fiebre no debería haber fiebre correcto ese es otro criterio para apoyarte en un gilam Barry y finalmente un criterio clave es que tienes que descartar cualquier otra causa que puede explicar o sea el giliam barre es un diagnóstico por descarte
por descarte listo Entonces si ustedes establecen todo esto en un caso clínico han hecho con bastante lógica con una duda bastante razonable correcto han descartado todo y han llegado al diagnóstico de guilean barre Entonces qué hacemos en el diagnóstico de guilam barr Bueno vamos acá al tratamiento el tratamiento de guilam Barret no se olviden que va orientado a bloquear esos autoanticuerpos que están causando la clínica entonces hay dos formas de bloquear los autoanticuerpos yo puedo dar un anticuerpo que bloquee los anticuerpos eso se llama la terapia con igg o también conocida como terapia hiperinmune Qué
quiere decir esto quiere decir que se han creado anticuerpos igg que van a neutralizar a los autoanticuerpos del paciente O sea supongamos que estos son los anticuerpos igg que yo le estoy dando al Y estos anticuerpos bloquean a los anticuerpos contra el gangliósido gm1 los anticuerpos con gangliósido gm1 son bloqueados por los anticuerpos del tratamiento y gg entonces este manejo con autoanticuerpos igg es igual de eficiente que la plasmaferesis la plasmaféresis es un tratamiento donde se le saca al paciente los anticuerpos justamente a través de una plasmaféresis pero esta plasmaféresis Recuerden que complica con trombocitopenia
y complica con hipovolemia entonces Esto hace que las plasmaféresis solo se puedan hacer en centros especializados de plasmaféresis Entonces los efectos adversos de la plasmaféresis son muy superiores a la inmunoglobulina y el manejo o mejor dicho el resultado es igual Por lo tanto la terapia hiperinmune queda como la primera opción de tratamiento ya pero ojo solo se da una vez porque si se dan dos veces no es recomendable porque hay muchos efectos adversos por los autoanticuerpos en cambio la plasmaféresis sí se puede repetir ya entonces un criterio del algoritmo es que si vas a dar
inmunoglobulina G y no mejora te pasas a plasmaféresis correcto pero no puedes repetir esto muy bien la plasmaferesis entonces quedaría como segundo lugar para el tratamiento ya pero recuerden no todos los guilá barrés van a terminar tratándose no todos y algunos van a inclusive requerir ui Entonces al tratamiento del guilá barr la clave es el monitoreo monitoreo de la frecuencia respiratoria si el paciente tiene riesgo de hacer paro respiratorio tienes que conseguirle una cama en UCI si el paciente no tiene riesgo lo puedes manejar en hospitalización ya entonces el gasent con guilian requiere Sí o
sí tener reservado su camita en UCI y hacer un monitoreo exhaustivo de la frecuencia respiratoria para rápidamente intubar ya finalmente si el paciente no cumple criterios para igg por ejemplo es un guiran barr leve que le permite por ejemplo caminar hacer sus cosas simplemente se le tiene en observación y ahí queda o sea van a tratamiento los guilam barr muy graves donde el paciente ya no puede caminar o tiene riesgo de paro respiratorio finalmente Recuerden que el 85 por de pacientes van a quedar sin secuelas van a quedar muy bien y un 5% pueden fallecer
por paro respir atorio más o menos un 10% va a quedar con secuelas y un 30% van a requerir ventilación mecánica Ese es el pronóstico que manejan los pacientes con guilam bar listo ojo ojo no se da corticoides no se usa corticoides el corticoid no sirve en el guilam barr no sirve Ya solo si el guilam barr empeora por encima de los 2 meses es que ya cambias tu diagnóstico a un cidp a una polirradiculoneuropatía crónica difusa idiopática y ahí recién arrancas inmunosupresión pero en el guilan barre como tal el que se da dentro de
los 28 Días hasta máximo 2 meses ese no responde al corticoide No tiene lógica listo [Música]
