anemia molítica hereditária hoje eu vou falar para você Quais são esses tipos de anemia para você que não me conhece meu nome é Taís eu sou biomédica especialista em Hematologia e o assunto de hoje é bem específico sobre anemia hemolítica hereditária se você perdeu aula número 1 onde eu faço uma introdução sobre as anemias hemolíticas vou fazer um breve resumo aqui para você mas depois que esse vídeo terminar você pode conferir a primeira aula que o link do primeiro vídeo tá aqui embaixo na descrição Mas só depois que esse vídeo terminar pelo amor de Deus
para resumir assim Bem brevemente falando as anemias hemolíticas Elas têm essa classificação justamente porque elas causam uma Lise da hemácia tá existem vários tipos de anemia hemolítica e uma delas é anemia holística hereditária que eu vou falar hoje e depois eu vou falar sobre anemia holística auto-imune a gente fala de anemia política hereditária sobre defeito de membrana e sobre o defeito 16 pd que traduzindo né glicose 6 fosfato desidrogenase Mas calma aí que eu vou falar mais ainda sobre esse assunto vamos começar falando sobre anemia hemolítica hereditária por defeito de membrana e a gente vai
começar falando sobre esferocitose sim a esferocitose que a gente observa lá no microscópio ela é hereditária ela é de gene autossômico dominante e o que que acontece né acontece que o defeito nas proteínas ali da membrana ele tira o formato comum da hemácia que a hemácia ela tem esse formato aqui galera esse formato que você vem nessas imagens aqui é o formato comum da hemácia que a gente chama de descobrir côncavo e ela começa a ter um formato esférico tá gente chama de esferose Por que que ele tem porque que a imagem você tem um
formato de côncavo tá ela tem esse formato me côncavo para ela ser não é somente para o transporte de oxigênio mas também para ela ser mais maleável para poder passar nos vasos sanguíneos entre os órgãos enfim a gente sabe que o sangue ele precisa particular para o corpo todo né ele não pode parar em nenhum lugar certo então a hemácia ela precisa ter esse formato de disco bicon que eu vou para poder dar continuidade a sua circulação e quando a gente fala de anime hemorítica hereditária esferocitose né Ou esferocítica a gente pode falar que a
gente tem um quadro clínico comum né de anemia mesmo e em crianças pode ter uma icterícia alta e também pode se observar ex plenomegalia tá que é o aumento do baço o que que acontece ali no baço viu galera vou contar para vocês o que acontece no bar quando a hemácia ela perde a sua forma de disco e côncavo né nesse caso ela se tornou um esferócito ela também perde a capacidade de passar direto ali pelo baço então a gente pode chamar de microfissuras ali no baço E aí em vez do discopico eu vou conseguir
passar pelo baço né que a gente sabe que o sangue passa pelo braço somente os esferócitos eles ficam retidos lá dentro do baixo e isso causa alise das hemácias tá então é como se essas microfisuras que acontecem que tem né normal lá do bar lá retém essas hemácias que tem o formato de esfera E aí só vai passando as que são de formato normal né que são de formato de risco e côncavo E aí é onde acontece A Lise se trata do lado da Chaves laboratoriais lá no laboratório na sua lâmina né O que que
você vai ver então quando a gente fala de esferocitose obviamente a gente vai encontrar esse ferozitos né lá na lâmina a gente vai ter um VCM baixo então a gente fala que a gente tem microcitose e a gente tem um hcm alto e se você tem dificuldade de enxergar os esferócitos lá na sua lâmina eu já fiz um vídeo aqui sobrepoique loctose que eu dou uma dica bacana para você conseguir observar de forma mais fácil aí os esferócitos nós falamos tá deixar um card aqui em algum lugar vou deixar também na descrição para você poder
assistir depois tá E aí se tratando de uma segunda anemia hemolítica hereditária a gente também pode falar sobre a leptos que também é um defeito de membrana né porém nesse caso aqui também é muito parecida com defeito de membrana da esferocitose porém no caso da eliptocitose são proteínas diferentes então a hemácia em vez dela ter o seu formato esférico né de esferócito ela vai acabar ficando no formato de elipócito tá e quais são os achados laboratoriais da eliptocitose hereditária bom nesse caso pode ser que tenha anemia discreta tá porém essa é uma anemia assintomática na
maioria dos seus casos então a pessoa só vai saber que ela realmente ela tem os elipócitos em número alto lá no seu sangue periférico Quando fizer um exame de hemograma e o analista relatar hemácias elípticas tá foi visualizada as hemácias elíticas tá se tratando de um outro tipo aqui de anemia hemolítica hereditária a gente fala da deficiência do g6pd que é esse nome grande aqui que é o glicose 6 fosfato desidrogenase tá até escrito errado né mas não tem problema é GL vocês fofato desidrogenase o que que acontece né com esse tipo aqui de enzima
A gente sabe que essa é uma enzima que é de ordem metabólica tá então ela vai alterar de uma forma diferente a membrana da hemácia tá ela não vai proteger tá bom a hemácia Claro que eu não vou ficar falando aqui de bioquímica Clínica aqui para vocês né mas é importante a gente saber que nesse tipo de defeito de membrana a hemácia é como se ela perdesse a proteção dela para ela se manter no formato comum que é o disco me côncavo né que eu já falei algumas vezes para vocês e aí ela perde isso
e ela começa obviamente até alise das hemácias tá Quais são os achados laboratoriais aqui nesse tipo de anemia molite hereditária a gente vai ver vai de céus que são as hemácias mordidas a gente pode ter anemia a gente vai ver também uma sobrecarga renal Então a gente vai ver hemoglobina a gente vai ver corpúsculo de raiz durante uma crise hemolítica né pode ser observar uma retículas de uma anemia mais ele Lembra que eu falei que nem todas as anemias vai ter reticulocitose nesse tipo aqui de anemia molística vai ter Principalmente quando o paciente estiver em
crise tá e óbvio né é necessário dosar o g6pd Claro gente o médico ele vai avaliar muitos outros exatamente com hemograma para poder da um diagnóstico para o paciente se ele não souber e na próxima aula o assunto vai ser anemia hemolítica a outro imune se você não está inscrito no canal já aproveita se inscreve dá um gostei aqui embaixo Ative o Sininho vou deixar o link aqui embaixo do próximo vídeo para você poder assistir um beijo e até a próxima
