Malformaciones congénitas

Buenos días Hoy vamos a ver la segunda parte de la clase del desarrollo embrionario del aparato digestivo que completa todo lo que son sus malformaciones congénitas para comenzar vamos a describir las principales malformaciones congénitas y vamos a relacionar el origen embriológico los diferentes órganos con la fisiopatología de las malformaciones con vamos a ir por orden y vamos a empezar por las malformaciones del esófago y del estómago y vamos a empezar por lo que es definiendo que es una estenosis y que es una A3 y así en una estenosis hablamos de estrechamiento de la luz que

puede ser de un orificio O conducto sí si hablamos de la estenosis esofágica vamos a hablar de una disminución de la calibre de la luz del esófago si esto puede ser porque la recanalización de el esófago fue incompleta Sí se hizo parcialmente cuando hablamos de atresia Es la falta de la perforación si en este caso falla completamente la recanalización de la luz recordemos que la esofágica estaba frecuentemente asociada a una malformación del aparato respiratorio llamado fístula traqueo esofágica que me va a dar como clínica tanto lacia y la estenosis principalmente la tres y el poliedro

la dificultad para tragar la regurgitación los vómitos la fisura traqueofágica puede estar como malformación aislada o asociada a la 13 esofágica fístula era comunicación anómala y en este caso entre la tráquea y el esófago otra malformación que podemos encontrar es la hernia hiatal de origen congénito en este caso que se produce por un ascenso relativo del estómago y esto es secundario a que el esófago no crece longitudinalmente Como debería hacerlo pero una malformación que no pueden dejar de saber es la estenosis hipertrófica del pilo del píloro porque no pueden dejar de conocerla porque es una

malformación sumamente frecuente sí se dice que la incidencia en varones es de uno cada 125 recién nacidos mientras que mujeres es un poquito menor si la relación hombre mujer es uno a seis más o menos Por qué se produce porque hay un hipertrofia del músculo liso del esfínter piclórico Sí entonces lo que pasa es que la luz del píloro es más pequeña los síntomas comienzan en general alrededor de la tercer semana del desarrollo Sí porque se ve hipertrofiando cada vez más haciendo más chiquitita la luz y alrededor de la tercer semana los pacientes comienzan con

vómitos en chorro sí irritabilidad porque en realidad los bebés tienen hambre pero vuelven a alimentarse y vuelven a vomitar Sí el diagnóstico se va a dar porque el paciente consulta por estos vómitos por esta intolerancia completa la vía oral se puede a la palpación palparlo Oliva pilórica que es el píldora hipertrofiado eso ya no es tan frecuente porque se llega un diagnóstico más temprano se le hace un laboratorio en lo que se ve una alcalosis metabólicas hipoclorémica así pues se pierde ácido clorhídrico Y ser el diagnóstico de certeza se hace por una ecografía en donde

se ve la hipertrofia del píloro así como se hace la cirugía se hace una endoscopia sí en donde se va a resecar parte de este músculo hipertrofiado el paciente responde en general excelente y se van de alta el mismo día o al día siguiente bien vamos con las malformaciones del conducto vitelino y la que no pueden desconocer es el divertículo de mekel es una patología también frecuente entre un dos y un 4% de la población es un saco ciego en el borde antimesentérico del illion Por qué se produce por la persistencia de la parte proximal

del conducto vitelino persistencia de la parte proximal del conducto vitelino Qué síntomas va a dar me puede dar vómitos me puede dar dolor abdominal me puede dar fiebre sí me puede dar una sintomatología similar al de una apendicitis sí es decir que muchas veces es muy diferente muy difícil hacer el diagnóstico diferencial entre un divertículo de que el infectado sobreinfectado y una apendicitis en otras ocasiones la clínica puede ser sangrado del divertículo el tratamiento es siempre quirúrgico también puede haber un quiste vitelino o una fístula vitelina acá tenemos el divertículo que es este saco ciego

el quiste fíjense que está completamente rodeado por los ligamentos o una fístula que es como una comunicación sí hacia el exterior bien vamos con las malformaciones del intestino y podemos encontrar los lentes de gnosis o la 13auvodenal que puede ser una recanalización incompleta en el caso de la estenosis O total sí En el caso de la 13 aduodenal es bastante frecuente en pacientes con síndrome de down y lo que se ve que se puede hacer el diagnóstico intra útero Porque se ve una imagen en doble burbuja sí es decir que se ve la burbuja de

lo que es el estómago que es normal que se vea pero al lado se ve otra burbuja que es entre el píloro y la estenosis watresia del duodeno si es imagen en doble burbuja es patognomónica de la atresia y estenosis duodenal el tratamiento es quirúrgico el onfalocele es una malformación que se produce por una ausencia del retorno de las asas intestinales a la cavidad abdominal en la décima semana es decir que durante la hernia umbilical fisiológica salen al salón umbilical pero no reingresan sí es decir que hay una aneación de las asas a través del

anillo umbilical estas asas Están revestidas por años y lo que puede ocasionar es que cuando el bebé nace nace con las asas intestinales no se pueden reingresar de manera toda conjunta de una vez por qué Porque la cavidad abdominal no creció entonces lo que hay que hacer es reingresando lentamente las asas intestinales Sí qué complicación puede tener este cuadro que si el anillo umbilical es pequeño y hay muchas asas hacia el exterior este anillo umbilical lo que puede hacer es comprimir Si a las asas intestinales comprometiendo su Irrigación y produciendo la necrosis si es decir

la muerte del tejido intestinal en muchas ocasiones está asociado otras malformaciones como pueden ser cardíacas del tubo neural sí o asociada anomalías cromosómicas acá tenemos sí las asas intestinales en el exterior rodeadas por años la hernia umbilical congénita es una malformación sumamente frecuente sí que puede afectar tanto lactantes prematuros como a los nacidos de término si es una protrusión a través del orificio umbilical de las asas intestinales pero en este caso las asas intestinales están revestidas por peritoneo sí fíjense acá tenemos las asas que salen están revestidas por peritoneo sí por qué se produce esto

porque la musculatura de la pared abdominal está más debilitada y no se cierra correctamente el anillo umbilical sí esta patología en general se resuelve sola a medida que el bebé crece va endureciendo la pared abdominal y por lo tanto el anillo umbilical se cierra y las asas no salen más al exterior Es normal que cuando el bebé llora o hace fuerza por algún motivo las intestinal salga hacia el exterior y cuando está relajado reingresan esta patología en general como dijimos resuelve solita en muy pocos casos tiene resolución quirúrgica otra patología que tenemos que conocer es

la gastroquisis que es la herniación es decir la salida del contenido abdominal a través de la pared del cuerpo sí es decir que el efecto es lateral al ombligo Sí y más normalmente ocurre hacia la derecha por qué se produce esto por un cierre anormal de la pared anterior del cuerpo del embrión las vísceras no van a estar cubiertas ni por peritoneo ni por años y el intestino se daña fácilmente sí acá tenemos la diferencia entre la gastroquisis es a la derecha del orificio militar no revestidas Mientras que el onfalo se le es a nivel

del orificio umbilical revestidas por años también podemos tener rotaciones anómalas sí del intestino Sí en general las rotaciones anormales pueden ser asintomáticas o en otros casos pueden provocar vólvulos es decir que puede generar malestar vómitos dolor abdominal sí Cuando esto ocurre ya tenemos una rotación invertida sí una hiper rotación sí o el colón izquierdo de sol 90 grados acá tenemos en esta imagen la rotación anómala del intestino y la imagen ve una cinta tiene el primaria que roto 90 grados en sentido de las agujas del reloj Recuerden que la rotación era antihoraria Sí eso hace

que el colon transverso pasa por detrás del duodeno ven acá lo de no y atrás el cordón transverso otra malformación sumamente importante es el Mega columna ganglionar congénito o enfermedad de girl Sí esta patología se produce por una falla en la migración de las crestas neurales por lo tanto se la considera una neurocristopatía si está falla en la migración de las crestas neurales hace que falten los plexos de meissner y los plexos de averbach por lo tanto hay ausencia de peristaltismo en esa zona en esa zona como en general la colonización de las crestas neurales

va de cefálico a caudal en general el Mega Corona ganglionar congénito afecta la parte más distal del colon qué va a ocurrir debido a que no hay plexos No va a haber movimientos peristálticos en esa zona y por lo tanto la materia fecal no va a poder seguir progresando acumulándose en la parte por arriba De esta zona que funciona como una obstrucción Sí qué va a tener el paciente como sintomatología y el paciente va a tener constipación Y esa materia fecal que se retiene va a sufrir Una sobreinfección bacteriana y por lo tanto va a

producir diarrea entonces alteran constipación diarrea constipación diarrea Sí y el paciente se lo ve si en mal estado generales como es una constipación que se nota que no es una constipación fisiología paciente Realmente está deteriorado Sí cómo hacemos el diagnóstico se puede hacer una radiografía en donde se ve la dilatación del colon y lo que se hace el diagnóstico definitivo se hace por biopsia si se toman varias biopsias para ver la ausencia de los ganglios cómo se hace el tratamiento y que resecar la zona hagan leonar acá tenemos un color normal y acá tenemos un

colon dilatado sí acá no tengo nervios por lo tanto acá no va a haber movimientos peristálticos la materia fecal se acumula acá y se agranda por eso se llama mega colon vamos a ver el álbum perforado que es otra malformación uno cada cuatro mil a cinco mil nacimientos y en esta se produce por la persistencia de la membrana anal o de la membrana cloacal también como incluye dentro de esta malformación podemos hablar de diferentes conductos anales también podemos hablar de la 13 de la longitud variable el conducto anal es decir que la recanalización no es

completa y ya hace una no incorporado o una trecea del conducto anal la sintomatología ya que vamos a ver es que no va a eliminarme el paciente recordemos que todo paciente recién nacido previo a darse de alta debemos constatar la eliminación de meconio que es esa primer materia fecal que elimina el bebé Sí en caso de no hacerlo hay que ver por qué no lo hace el tratamiento es quirúrgico podemos tener fístulas del intestino posterior que pueden o no estar asociadas a latencia anal y de acuerdo a cuál es la comunicación podemos hablar de recto

vaginales si es con la vagina recto uretrales y es con uretra o recto vesicales si es con la vejiga dentro de las Estrellas de las alteraciones hepáticas vamos a hablar de latencia de vías biliares si puede producirse a cualquier nivel lo que vamos a notar es un bebé con hiper bilirrubinemia si es una malformación muy grave que tiene mal pronóstico en general momento el diagnóstico el paciente ya requiere trasplante hepático sí [Música] hay un síndrome que asocia la 13 habilidad con malformaciones del aparato cardiovascular que se llama síndrome de allí dentro de las asociaciones de

las alteraciones pancreáticas vamos a hablar del páncreas anular que es un anillo de tejido pancreático que está rodeando por completo El duodeno Sí lo que pasa es que la yema ventrol lo que hace es envolver completamente el duodeno por una rotación incompleta qué me puede ocurrir desde pacientes totalmente asintomáticos hasta una obstrucción del duodeno sí anular lo rodea la llama ventral rodea completamente también puedo tener tejido pancreático heterotópico ubicado a lo largo de la vía digestiva También muchas veces se asocia al divertículo de aquel bien como ideas claves no podemos dejar de saber qué es

la 13 esofágica asociada o no afisto la trekkisofágica la hipertenosis hipertrófica del píloro la diferencia entre uno en falocel una gastroquisis y una umbilical congénita el divertículo de mequel la enfermedad y la imperforación anual son malformaciones sumamente importantes para que las conozcamos Muchas gracias