bom dia boa tarde ou Boa noite O objetivo dessa apresentação é explicar com mais detalhes O que é a mielom meningocele propriamente dita e quais são as diferenças entre a forma de correção que nós utilizamos e a que é utilizada em outros países para começar nós precisamos entender que a nossa medula que é o que tá aqui em cinza ela é protegida por uma camada chamada da Menin ou duramater e por ossinhos na coluna que são na frente e atrás esses ossinhos atrás são esses que a gente sente quando a gente palpa as nossas costas
quando existe uma mielo meningocele Eh esses ossinhos aqui de trás eles não se formam a não formação desses ossinhos vai fazer com que as meninges e a própria medula saiam e ficam eh expostas através desse buraquinho aqui na pele é importante entender a circulação do líquor porque ele é produzido aqui os ventrículos laterais desce pro terceiro ventrículo passa por esse canalzinho quarto ventrículo e aqui é que ele passa de volta para o cérebro banhando o cérebro todo para ser reabsorvido aqui nessas estruturas que parecem umas estrelinhas quando existe uma obstrução nesse ponto vai se acumular
o líquido então para entender melhor o sistema ele é completamente fechado e ah portanto quando a gente tem um buraquinho aqui embaixo se forma um mecanismo como esse aqui de ah sucção do que tá mais perto do Buraco que é o quê o cerebelo com essa descida do cerebelo vai acontecer um bloqueio daquele retorno do líc para em volta do cérebro por isso é que o cérebro fica seco não tem líquido em volta dele e os ventrículos se dilatam tanto o terceiro quanto os ventrículos laterais para que vocês entendam melhor são esses Buraquinhos aqui muito
pequenininhos que são bloqueados quando o cerebelo Desce aqui ó bem nesse pontinho e eu tô explicando isso por quê Porque quando a gente fecha o defeito lá embaixo na coluna o cerebelo sobe e com isso esse buraquinho aqui eh se restabelece e portanto o Lor vai novamente banhar o cérebro ser reabsorvido nessas estruturas estrelinhas aqui bom para vocês entenderem uma ressonância tal mostra isso mostra o cerebelo herniado esse seria o buraquinho que a gente tem no nosso crânio E vocês estão vendo aqui ó que o cerebelo tá 0,5 cm abaixo do buraquinho o quarto ventrículo
não aparece não tem líquido na faça posterior nem em volta do cérebro quando o cerebelo sobe depois da cirurgia Olha a diferença o cerebelo volta pro seu lugar normal vejam que ele tá acima do buraquinho o quarto ventrículo reaparece reaparece o líquido na fossa posterior que é onde tá o cerebelo e reaparece o líquido em volta do cérebro bom para a gente corrigir o defeito lá na coluna A primeira técnica que foi desenvolvida foi essa técnica do estudo Moms é uma técnica onde se abre a barriga da mãe se abre o útero e se expõe
aqui as costinhas do bebê e a própria mielo com isso o neurocirurgião faz o fechamento da mielo usando a mesma técnica que ele usaria depois que o bebê nasce ou seja ele fecha a duramater ele fecha músculo e aponeurose e ele fecha a pele são três planos de sutura o estudo Moms demonstrou que isso é muito bom para o bebê mas pra mãe existe um risco de rotura do útero portanto era necessário pensar em modificar essa técnica para uma técnica que fosse apenas eh por endoscopia por vídeocirurgia ou seja não precisava mais abrir o útero
da mãe e através desses instrumentos e dessa câmera poderíamos operar o defeito no entanto para usar essa técnica neste tipo de correção aquela correção por três planos que eu falei para vocês seria quase que impossível portanto foi necessário desenvolver uma técnica alternativa para fechar o defeito e qual não foi a nossa surpresa quando nós descobrimos que essa técnica alternativa é melhor do que a técnica clássica quando usada intraútero nós utilizamos esse produto que é uma biocelulose é uma celulose produzida por bactérias aqui da nossa Amazônia e o grande a grande vantagem dela grande propriedade dela
é que uma vez que você coloca ela numa superfície e molha a biocelulose ela se auto adere Então a nossa ideia Inicial é que isso aqui Já fosse proteger a medula e a gente só precisasse fechar a pele foram 14 anos de pesquisa com a biocelulose para demonstrar desde o feto de coelho até o feto de ovelha que ela era é boa o havia o fechamento do defeito e que não havia nenhum efeito colateral dela pelo menos em modelos animais Isso é o que a biocelulose acaba fazendo e essa é uma lâmina onde a gente
cortou a coluna de uma ovelhinha que foi sacrificada mas tinha sido operada ent útero pela mesma técnica que nós vamos utilizar nos bebês e aqui a gente tá vendo a medula normal e a medula ela tem um formato de borboleta que aqui não existe porque foi destruído quando a medula estava exposta ao líquido aminiótico essa camada em volta da medula é a tal da dura Mat que é a duramáter original o que que a biocelulose que é essa estrutura aqui fez ela induziu a formação de uma camada de fibroblastos que são essas células rosinhas aqui
em volta da biocelulose e essa camada de fibroblasto se ligou à duramáter original formando então uma nova duramáter Isso foi um momento muito importante na nossa pesquisa porque a gente viu que o feto era capaz de se autorre reparar a gente a gente não precisava dar ponto na duramater que o o própria biocelulose ia induzir a formação de uma nova duramater e a pele fecharia em cima a técnica que nós utilizamos é uma técnica totalmente percutânea ou seja tudo é feito com a barriga da mãe fechada nós utilizamos esses quatro trocs aqui para colocar a
câmera e os instrumentos dentro do útero materno assim que a gente coloca com esses trocateres a gente retira o líquido aminiótico em boa parte dele e ah ufl CO2 que é o mesmo gás que é usado na laparoscopia para tirar a vesícula enfim usamos a anestesia que é geral paraa mãe e pro bebê e hoje em dia não utilizamos mais gás para anestesia materna porque para nós não é necessário relaxar o útero eh da mesma forma que quando se faz a cirurgia aberta isso que vocês estão vendo aqui é a medula exposta e essa camadinha
Transparente é a duramater nós estamos então soltando a duramater da pele do bebê a duramater é que tava segurando a a medula lá em cima quando a gente solta a medula desce pro Canal medular Olha lá ela volta pra posição normal e essa é a biocelulose que a gente coloca em cima e veja como praticamente se adere ao defeito e Inicialmente nós apenas fechá a pele sobre o defeito para manter a biocelulose no lugar essa sutura é uma sutura de fio barbado que não precisa dar nó então isso acelera e melhora muito a cirurgia intrauterina
por endoscopia vejam que exatamente a pele fechada que nós vimos nas ovelhas nós vimos o nosso primeiro caso em humanos que foi feito em 2013 aquela ressonância magnética fetal que eu mostrei para vocês é a desse primeiro caso então vejam que nós operamos com 25 semanas e fizemos o mesmo exame a ressonância após quro semanas da cirurgia e o que aconteceu foi exatamente o retorno completo do cerebelo e por portanto a re estabilização de todo o equilíbrio do líc dentro do cérebro nós evoluímos para melhorar ainda mais essa correção adicionando uma camada de músculo e
aponeurose que era exatamente o que a técnica do momes fazia antes de fechar a pele mas continuamos não dando pontos na duram eh as imagens da próxima cirurgia são um pouquinho mais chocantes então se você quiser pode pular esse slide mas a gente tá mostrando nada mais do que a técnica com esse Retalho a mais Então aqui vocês estão vendo uma lesão plana que chama-se RX Kis é um é um tipo de mielo meningocele onde nós também estamos liberando a medula da pele estamos retirando esta pele que é uma pele de transição é uma pele
que não é boa aqui vocês estão vendo meio esverdeado a medula e aqui nós estamos cortando o músculo de cada lado da lesão Ou seja a gente corta embaixo e levanta esse músculo que é o que vai proteger a medula depois que nós colocarmos a biocelulose Estamos cortando aqui do outro lado e vocês vão ver que vamos levantar também a camada muscular de forma que a gente vai de fechar esse defeito com mais uma camada a biocelulose continua sendo colocada e acima dela ao invés de fechar a pele a gente fecha essa camada de músculos
e de aponeurose e músculo e depois a gente fecha a pele vocês vão ver que essa esse Retalho miofacial ele fecha completamente a medula protegendo ainda mais o placode caso não tem pele suficiente então nós usamos uma segunda camada que é uma pele artificial que tem uma camada de eh silicone eh em cima de uma camada de Derme nós curamos isso naquele defeito eh para que a gente possa eh cobrir completamente a a lesão de pele também o efeito dessa pele artificial é ter uma pele que se forma embaixo dela e depois do Nascimento essa
camadinha cai bem até 2000 22 ou seja 9 anos desde que a gente começou nós operamos 172 casos hoje nós já temos mais de 190 casos operados a gente teve que excluir 23 casos da nossa avaliação e vocês vão entender por e quais foram os resultados estes 149 casos no total Nós já tínhamos o ano passado em 2022 71 casos com menos de 30 meses e 78 casos com mais de 30 meses eh só para informação o estudo Moms fez uma avaliação com 30 meses exatamente com o mesmo número de casos a nossa idade gestacional
média de cirurgia foi 27 semanas e a idade gestacional média do parto entre 33 e 34 semanas mas veja que apenas 10% dos bebês nasceram com menos de 30 semanas que é uma prematuridade um pouco mais eh preocupante vejam que dos 172 casos que nós operamos nós sabemos o que aconteceu em todos eles menos um ou seja nós temos muita certeza dos nossos dados porque a gente não perdeu nenhum caso isso é muito importante quando a gente vai avaliar números de outras técnicas e de outros H operadores por quê porque se você não tem um
segmento de pelo menos 95% dos seus casos eh você pode estar perdendo justamente aqueles casos ruins isso é considerado um viés de seguimento portanto muita atenção quando um cirurgião que operou mais de 500 casos apresenta resultados de menos de 100 casos bom nós realizamos a cirurgia em sete pares de Gêmeos e a cirurgia em gêmeos não era indicada para mielo meningocele por quê Porque se utilizava a técnica aberta ou a semi aberta e não era possível você tirar o útero para fora para operar os bebês porque a o útero fica muito grande quando são genos
na técnica completamente hi percutânea que é a nossa isso não é um problema por eh nós conseguimos operar lá dentro e o que vocês estão vendo aqui é um bebê que nós já acabamos de corrigir aqui tem gás e o outro bebê que a gente nem mexeu que tem líquido na bolsa dele e esse e a gente consegue ver por transparência os nossos resultados foram muito bons nós não perdemos nenhum bebê nem dos afetados nem dos não afetados e ah H os bebês não afetados estão indo muito bem e os bebês afetados estão indo como
qualquer outro bebê afetado operado por essa técnica em relação à válvula a válvula é o tratamento que se usa para tirar aquele excesso de líquido que fica dentro da cabecinha do bebê através de um caninho que é colocado através da do crânio e que vai ficar aqui na pele Escondidinho e que vai drenar esse líquido para dentro da cavidade abdominal ou seja ele vai diminuir a pressão dentro desses ventrículos quando isso não aconteceu completamente antes do nascimento existe uma técnica alternativa a essa porém nós não utilizamos no primeiro ano de vida vamos comparar agora a
nossa técnica com o estudo Moms o estudo Moms de 78 casos ele teve 40% de bebês que precisaram de derivação nós tivemos 36% a reversão da enação do cerebelo ela ocorreu em 97% dos nossos casos enquanto no estudo Moms isso aconteceu em apenas 64% e essa é uma é uma diferença estatítica icamente significativa ou seja nós temos muito mais reversão e reversão completa do que o estudo montos nós avaliamos o desenvolvimento dessas crianças usando essa escala PED e nós encontramos que os índices de interação social eh dessas crianças eram normais na imensa maioria dos casos
e levando em conta as limitações motoras que algumas dessas crianças podem ter eh 61% dos bebês tinha não só o social normal mas também a locomoção normal isso já foi surpreendente com 30 meses ou mais quando nós vamos olhar bebês que andam sem qualquer tipo de auxílio vocês podem ver aqui que esse é um terreno muito difícil para esse bebê andar ele tá andando sem ou sem andador 42% dos nossos bebês andavam depois quando avaliados com 30 meses ou mais isso foi em 2022 em 203 nós reavaliamos os 78 bebês que tinham 30 meses no
ano passado e que tinham agora esses mesmos bebês 40 meses e o que nós pudemos observar é que a a aqueles 49% que nós tínhamos em 2022 aumentou para 57% ou seja quase 60% dos nossos bebês conseguem andar sem nenhum tipo de auxílio aos 40 meses ou seja isso é muito maior do que qualquer número do estudo Moms e nós acreditamos que isso se deve a baixa de medula presa que nós temos e qual que é a importância de nós entendermos o papel da medula presa na chance do bebê andar sem qualquer auxílio o próprio
estudo Moms que avaliou os bebês em 30 em quando eles tinham 30 meses e depois quando eles tinham 6 anos de idade mostrou que 11% desses bebês pararam de andar entre 30 meses e 6 anos de idade por quê Por causa da medula presa então diminuiu de 40% para 29 quando nós avaliamos então comparamos Aqueles mesmos bebês que tinham mais que 30 meses e com 40 meses um ano depois mais ou menos nós esperávamos encontrar uma piora panto não só nós não encontramos uma piora como encontramos 88% de melhora e isso colocou os nossos números
já acima do estudo humanos e esse é um exemplo do quanto essas crianças podem evoluir mesmo mais tarde e por que que isso acontece com a nossa técnica Nós acreditamos que isso se deve a maior preservação que a gente tem da medula quando a gente usa a biocelulose lembra que eu falei para vocês que a medula parece uma borboleti essa é uma medula normal vejam Esse é um ultrassom de um dos nossos bebês operados estão vendo exatamente a borboletinha aqui eh e os tecidos fechados lá em cima eh Nós acreditamos que e o fato da
gente não dar pontos na duram Mater é que leva a maior preservação dessa cito arquitetura e Aqui é onde estão os neurônios motores e parece que faz sentido agora só para explicar um Pou do que é realmente a medula presa e é a perda de alguma habilidade ou a piora de alguma característica que o bebê já tinha alcançado e ele perde Lembrando que o problema da da medula presa é que uma nova cirurgia tem que ser feita e essa cirurgia tem que ser realizada para evitar que piore mas as podem permanecer e a gente só
opera depois que algum tipo de perda acontece por isso é tão importante ter um número menor de medula presa na nossa casuística nós tivemos 5% de fetos precisando soltar a medula as indicações foram essas piora do intestino piora da bexiga atrofia escoliose e nenhum um dos nossos bebês perdeu a capacidade de andar isso aumenta muito mais a nossa chance de que esses bebês corrigidos pela técnica com a biocelulose vão manter a sua movimentação mesmo com a medula presa bem por isso é muito importante avaliar o segmento de longo prazo com a menor perda possível de
casos porque como eu disse para vocês Em geral os casos que não dão certo não voltam para contar suas histórias vejam que o estudo Moms que comparou operar antes do nascimento com operar depois do Nascimento mostrou no curto prazo um ano e que diminuía pela metade a chance de precisar de válvula quando a gente operava entr útero aa de % para 40 e dobrou as chances dos bebês andarem sem auxílio de 20 para 40% No entanto quando a gente compara a medula presa ela aumentou no grupo pré-natal isto vamos dizer seria o únic a única
coisa desfavorável que está associada à correção da miel no pré-natal no entanto Nós acreditamos que eh achamos a solução para isso e Quero mostrar para vocês como que o estudo Moms evoluiu eh mesmo grupo de casos de cirurgia pré-natal foi avaliado com 6 anos de idade tá eh com 6 anos de idade eh aqueles 40% de bebês que andavam aí o Para 2% justamente por causa da medula presa que aqui aconteceu em 15% dos casos Ou seja a medula presa dobrou de oito ou quase dobrou e para 15 quando o bebê atinge os 6 anos
de idade ou mais quando a gente compara esses números com os números que nós temos hoje com 30 meses na técnica nós conseguimos eh eh demonstrar que não só nós temos nós não temos perdas como temos ganhos e 57% dos nossos bebês ou seja quase o dobro está andando com 30 meses e lembrando que essa casuística inclui vários casos acima de 6 anos eh e nesse momento nós já esperaríamos vê um um decréscimo do número de bebês andando por isso nós definimos que a nova mielo é a mielo operada dep antes do nascimento porque os
números são completamente o oposto do que era operar somente a nível pós-natal eh Tudo melhora e com a técnica safer nós temos mais bebês andando e menos medula bom para finalizar mostrar para vocês que essa técnica tá sendo usada em vários países do mundo eh nós temos oito eh oito país 10 centros em oito países e continuamos avançando com a disseminação da técnica agora o que é mais importante que vocês nunca podem esquecer quando você tem um bebê com mielo ou você teve uma gestação anterior com anencefalia o seu risco de ter um outro bebê
com mielo é maior do que o da população geral Então você tem que usar o ácido fólico numa dose maior hoje se sabe que o ácido fólico também previne para aquela mulher que nunca engravidou mas a dose de prevenção é menor O importante aqui é que vocês devem estar utilizando o do fólico pelo menos 3 meses antes de engravidar O que quer dizer o quê que teve um bebê com afetado você precisa começar a tomar ácido fólico a partir do momento que você eh pensar em engravidar novamente ou parar de usar anticoncepcional eu diria que
a gente fala muito sobre todos os aspectos da mielo mas a gente esquece de dizer que ela é prevenível e ela não é 100% prevenível gente isso aqui diminui em 70% a chance mas não quer dizer que mesmo tomando ácido fólico você não possa ter um bebê com mielo mas eh Sem dúvida nenhuma tomar o ácido fólico antes de engravidar é muito importante isso não só para quem já teve um bebê com mielo mas também para qualquer mulher em idade produtiva ou seja começou a menstruar não está usando nenhum método anticoncepcional tem que começar a
usar ácido fólico que não engorda nem faz crescer na menor dose porque você nunca engravidou se tiver engravidado de um bebê com mielo vai fazer isso na próxima gestação eh usando uma dose maior é de 4 mg a gente normalmente recomenda o folim não precisa de receita e tá disponível no posto de saúde eu gostaria de terminar mostrando para vocês um pouquinho dos nossos bebês como eles estão e gostaria muito que vocês visitassem o nosso site eh porque lá vocês vão ter muito mais informação do que numa curta apresentação [Música] [Música] é isso gente muito
obrigada pela atenção tá aqui o nosso WhatsApp para qualquer tipo de informação a mais que vocês queiram espero vê-los em breve
