el síndrome de guillain-barré es También conocido como una neuropatía ascendente a reflexiva aguda esta enfermedad no tiene una causa completamente conocida aunque se ha avanzado bastante en el mecanismo patológico y en las posibles asociaciones que puedan causar la enfermedad no está del todo concluyente lo que sí se sabe es que puede ser autoinmune y que hay ligero predominio de presentarse en hombres que en mujeres aproximadamente el 70% de los casos de ilean Barré se presentan de una a tres semanas después de haber presentado algún tipo de infección respiratoria o un gasto intestinal estas pueden ser
tanto bacterianas como virales dentro de las bacterianas la más importante el patógeno más importante y más frecuente es el campylobacter y la otra bacteria que está en menor medida encontrado es el micoplasma neumonía dentro de los virus se puede encontrar al virus herpes y dentro de esta familia se encuentra al sitio megalovirus y asociado también el virus de epstein otros virus como el VIH el virus de la hepatitis e y uno muy importante que es el virus del zika Asimismo se ha encontrado asociación de esta enfermedad con la vacuna contra la influenza y contra la
rabia Aunque cabe mencionar que es muy poco frecuente que esto suceda se ha encontrado algunos casos también en menor medida se ha encontrado que se puede presentar después de una cirugía y los pacientes que tienen más más riesgo de presentarla son aquellos que presentan linfomas aquellos VIH será positivos y en pacientes con lupus dentro de la clasificación del guillem Barré hay subtipos la principal variante el principal subtipo es la polineuropatía inflamatoria desmielinizante aguda la más frecuente pero también hay otras como la neuropatía axonal motora aguda otra que es la neuropatía axonal motora sensitiva aguda y
una muy rara pero muy importante el cual es el síndrome de Miller Fisher en cada uno de estos hay asociación de los autoanticuerpos contra el gangliosio en la de la polineuropatía inflamatoria desmilitante aguda se ha encontrado auto anticuerpos contra el gran glúcido gm1 en un 20 a 50 por ciento de los casos en la neuropatía accional motor aguda se ha encontrado autoanticuerpos contra el G de 1a al igual que en la Europa sensitivo aguda y en el síndrome de Miller el autoanticuerpo es contra el gq 1b y en esta variante en específico que se presenta
más o menos en el 5% de todos los casos de Julián Barré no hay una debilidad propia de la enfermedad sino que tiene una evolución rápida de ataxia Es decir de falla en la coordinación de los movimientos voluntarios y hay reflexia en extremidades se ha asociado a oftalmoplejía y parálisis ocular esto se cree que es porque el este tipo de gangliosidos gq 1b están mayoritariamente a nivel ocular y la el mecanismo fisiopatológico como tal es convincente pero no es del todo concluyente lo que se sabe es que los autoanticuerpos van a atacar a los ganglios
Estos gangliosidos son glico esfingolípidos complejos que contienen de uno a más residuos de ácido saligo este ácido salico es un señalizador intercelular y le dan a los aminoácidos la propiedad de participar en la interacción célula a célula estos se van a encontrar en la membrana plasmática y van a ser más fáciles Por ende de ser atacados por los autoanticuerpos están principalmente en el sistema nervioso y una vez que la gente causal por ejemplo el capilobacter ingresa al organismo va a activar al sistema inmunológico tanto celular como humoral el capilobacter tiene en su superficie los glicolípidos
que antihigiénicamente tienen una reacción Cruzada con los ganglios gm1 que va a ser el principal y más frecuentemente encontrado en la en la polineuropatía inflamatoria que se va a encontrar a nivel de los nervios entonces Una vez que se inicie la cascada de activación del sistema inmunológico se va a promover la diferenciación de los linfocitos B en células plasmáticas estas células plasmáticas van a producir autoanticuerpos contra los ganglios gm1 y va a dañar al tejido este daño se amplifica y promueve el depósito de proteínas del complemento el complemento continúa el ataque y va a afectar
a las células de schwan estas células de schwan son productoras de vaina de mielina en el sistema nervioso periférico y a su vez el ataque también va a ir directamente a la banda de Melina que se encarga es muy importante en la conducción eléctrica Entonces el daño va a ser mayor y va a atraer macrófagos finalmente el nervio va a quedar muy dañado y va a generar la clínica característica esta clínica inicia con parálisis es una parálisis de tipo ascendente es decir vale miembros inferiores a tronco y a miembros superiores la forma ascendente también se
le denomina parálisis tipo landing y tiene una evolución más o menos simétrica lo cual es muy importante para el diagnóstico la evolución es muy rápida va de horas a unas cuantos días y a menudo se puede acompañar de hormiguero presentación de hormigueo en los miembros inferiores otra manifestación es la parecia facial bilateral en este caso la mitad de los pacientes pueden presentarla y también puede presentar lesión en los nervios craneales inferiores lo cual se va a presentar con debilidad vulvar y dificultad para el control de la saliva y secreciones así como dificultad para ingerir alimentos
porque puede afectar a los músculos de la deglución y de la lengua además que esto mismo puede dificultar a una permeabilidad de la vía aérea adecuada y puede llevar a hospitalización se puede confundir inicialmente con un accidente cerebrovascular isquémico otros síntomas y manifestaciones al inicio son el dolor específicamente en cuello en hombros en la espalda y puede presentarse también como cefaleas el dolor en miembros inferiores por lo general es autolimitado y dentro de los de los síntomas que no debería presentarse es la fiebre lo que no debería haber es fiebre fiebre así como a reflexia
es decir los reflejos van a estar ausentes y no debería haber tampoco disfunción vesical Ya que en caso de presentarse estos estas manifestaciones hacen dudar del diagnóstico y orientan más a otro tipo de enfermedades neurológicas que tienen una evolución similar pero con manifestaciones ligeramente diferentes otra de las manifestaciones que debe prestarse especial atención es la pérdida del control vasomotor esto quiere decir que va a haber fluctuaciones en la presión arterial puede presentarse como hipotensión ortostática y arritmias más o menos el 30% de todos los pacientes con guillem-barré Van a necesitar soporte ventilatorio en algún momento
de la enfermedad de la evolución de la enfermedad y la meseta de las manifestaciones donde se va a presentar lo máximo de cada una de estas manifestaciones es dentro de las cuatro semanas de iniciado el cuadro el diagnóstico es clínico haciendo una correcta anamnesis historia clínica y semen físico sin embargo se creó Los criterios de Brighton estos evalúan algunos ítems en donde están la debilidad muscular bilateral y flácida en extremidades la hiporeflexia oreflexia en extremidades débiles el patrón de enfermedad monofásico el inicio de la nada hasta la debilidad más alta es decir en su meseta
dentro de las 12 horas hasta los 28 Días cuatro semanas también la disociación albúminosológica en el líquido cefalorraquídeo hallazgos electos fisiológicos consistentes con síndrome de guillain-barré y la ausencia de un diagnóstico alternativo identificado de la debilidad y también el apoyo con el laboratorio se basa principalmente en el líquido cefalorraquídeo este líquido cefalorrido tiene una particularidad en que los pacientes van a tener una elevación de las proteínas pero no va a haber leocitosis esto quiere decir la plebecitosis quiere decir que no hay aumento de los leucocitos y a este fenómeno se le denomina disociación albúmino psicológica
que es característica del lenguaje si se presentara plocitosis se debe de sospechar de otras patologías Como por ejemplo neurosarcoidosis o VIH O leucemia Y algún tipo de linfoma que tengan infiltración en el nervio cabe mencionar que la disociación algún vinocito lógica aparece a partir de la primera semana y es máxima dentro de la segunda a la cuarta semana y otro hallazgo dentro de los exámenes en la neurofisiología se va a encontrar La abolición de las ondas F también va a haber una una velocidad de conducción más lenta y énfasis iniciales estos hallazgos neurofisiológicos pueden ser
inexistentes por eso si se sospecha de guillain-barré clínicamente se debe iniciar cuanto antes el tratamiento ya que cada día cuenta y dentro de los diferenciales tenemos gran variedad de patologías que pueden confundir con guillem barre entre ellas las mielopatías agudas que principalmente pueden confundirse porque el dolor es prolongado o si hay pérdida de control de esfínteres en este caso ya orientaría más a una aminopatía aguda también se puede confundir con difteria al inicio por las alteraciones orofaríngeas también se puede confundir con una borrelosis como la enfermedad de también se puede confundir con una porfiria si
en caso hubiera dolor abdominal convulsiones y psicosis iría más hacia este diagnóstico por otro lado se puede cumplir con una neuropatía vasculítica no sistémica también se puede confundir con una poliomielitis pero en este caso se presenta frecuentemente con fiebre y con signos menillos y la fiebre no debería presentarse en el otro virus con el que se puede asociar y es una enfermedad que es muy similar es a la del virus del Nilo occidental también se puede confundir en menor medida con enfermedades de placa motora por ejemplo la escena gratis y el botulismo Asimismo por su
curso evolutivo rápido y agudo puede confundirse con algún tipo de intoxicación Como por ejemplo los órganos fosforados se puede confundir también con intoxicación por talio o Arsénico también se puede confundir con algún tipo de envenenamiento paralizante por consumo de moluscos y dentro de los diferenciales metabólicos está la hipo caldemia severa y la hipofosfatemia también severa pero estos últimos sí son muy raros que se presenten dentro del tratamiento es muy importante conocer en primer lugar que mientras más oportunamente se diagnostique clínicamente el que la embarré es mucho mejor para el pronóstico del paciente el tratamiento se
basa en la inmunoterapia la quimioterapia que se que se puede brindar está basado en altas dosis de inmunoglobulina intravenosa así como plasmaféresis para el recambio de los autoanticuerpos que atacan a los glóbulos pero se deben también decirle al paciente que la combinación tanto de la inmunoglobulina con la plasmaféresis No es que sea mejor si se Escoge una u otra Aunque de elección es la inmunoglobulina luego las dosis que se van a utilizar en la en el caso de la inmunoglobulina es cinco veces al día con una dosis de 2 gramos por kilogramo de peso mientras
que en la plasmaféresis es de 40 a 50 mililitros el recambio por 7 a 10 días entonces Una vez que se inicie el primer síntoma y se sospeche de guillain-barré lo más importante es iniciar de inmediato la terapia ya que si se diagnostica en la fase de meseta dentro de las cuatro semanas ya es menos efectivo A menos que los síntomas sean muy severos y se sospeche que siga habiendo un ataque de los auto anticuerpos en este caso sí podría realizarse pero lo mejor es diagnosticarlo de manera oportuna otras terapias que se estaban averiguando si
investigando si podrían tener alguna utilidad son los corticoides sin embargo no han mostrado mayor beneficio y Por ende no se utiliza y también el como parte del manejo está la unidad de cuidados intensivos aquí se va a monitorizar tanto el ritmo cardíaco como en la presión arterial la nutrición adecuada del paciente la profilaxis antitrombótica e iniciar la terapia física pertinente por lo tanto la inmunoterapia es la mejor elección Ya que en un metro análisis se encontró que reduce la necesidad de ventilación mecánica de un 27 a un 14% y aumenta la recuperación en un plazo
de un año de un 55 a un 68% y también hay que tener en cuenta que hay una mejoría significativa funcional al cabo de una semana de tratamiento sin embargo si no hay mejoría de los síntomas no quiere decir que la terapia no esté funcionando ni que se tenga que cambiar por una terapia alternativa el pronóstico para los pacientes es muy bueno Más o menos el 85% de todos los pacientes logran una recuperación completa funcional esto después de meses hacia un año de tratamiento Puede que no todos los síntomas desaparezcan pero son mínimos y se
trata con sintomáticos aproximadamente menos del 5% fallecen por la enfermedad pero son los pacientes que tienen grados severos y tienen mal pronóstico Como por ejemplo aquellos pacientes que son de edad avanzada aquellos pacientes con un ataque Severo ya que hay pacientes con retraso en el tratamiento por eso es muy importante que sea un tratamiento oportuno dentro del 5 al 10% de los pacientes con un síndrome de guillain-barré típico residivan es decir se curan supuestamente y después de un tiempo vuelven a aparecer los síntomas en este caso a la mayoría de ellos se los clasifica como
una polineuropatía desmilinizante inflamatoria crónica
