você já deve ter ouvido falar aí que a Celine Dion cancelou 16 shows todo na verdade todos os shows restantes da sua turnê por causa de uma síndrome que ela apresenta chamada de síndrome de stepherson em português síndrome da pessoa rígida E aí você deve ter visto em vários sites de forma genérica uma explicação o que que acontece no sistema nervoso de Celine Dion que a impede por exemplo de fazer esses 16 shows restantes da sua turnê nessa vídeo aula eu vou te mostrar de verdade o que está acontecendo em detalhes no sistema nervoso de
Celine Dion e quais são os tratamentos para essa doença Quem entender a síndrome da pessoa rígida e o que ela faz no sistema nervoso assista essa vídeo aula até o final [Música] síndrome de stepherson ou da pessoa rígida foi citado a primeira vez em 1956 apesar de ter sido citada há muito tempo atrás trata-se de uma síndrome pouco conhecida inclusive por profissionais da área da saúde em virtude da sua grande Raridade estima-se que haja uma pessoa com síndrome de Steve Person a cada um milhão de habitantes Ou seja é uma incidência muito rara por isso
que as pessoas não conhecem essa síndrome é caracterizada por rigidez muscular e espasmos principalmente na musculatura axial do que que é musculatura axial do tórax aqui do pescoço e da região aqui do abdômen mas também pode acometer músculos do esqueleto apendicular decimal que que é isso dos braços e das coxas principalmente ali dos membros só que da parte mais próxima do tronco ou seja braços e coxas é uma doença autoimune significa dizer que o próprio sistema imunológico tá destruindo alguma coisa ali nos neurônios que causam essa espasticidade essa rigidez muscular normalmente ela suja entre os
20 50 anos e é predominante em mulheres para entender a fisiopatologia da doença eu quero começar explicando uma coisa para vocês os nossos neurônios no sistema nervoso ele se conectam através de molécula chamado de neurotransmissores Então eu tenho um neurônio que libera o neurotransmissor no outro neurônio e esse neurotransmissor gera algum tipo de resposta nesse neurônio ele pode gerar uma resposta excitatória aonde um neurônio estimula um outro neurônio ou pode acontecer uma resposta inibitória um neurônio libera o neurotransmissor E que ao invés dele excitar esse próximo neurônio ele inibe né e um exemplo de um
neurotransmissor inibitório é chamado de gaba ácido Gama aminobutírico esse neurotransmissor quando ele é liberado por alguns neurônios esses neurônios inibem outros neurônios isso é muito comum para o funcionamento adequado do sistema nervoso central porque o que que acontece gente nós temos que ter um balanço entre coisas que excitam e coisas que inibem se eu tiver muita excitação por exemplo no cérebro eu posso ter a epilepsia mas eu também não posso ter muita inibição Então existe aí os neurônios sendo estimulados inibidos em determinados momentos da nossa vida você tem uma noção um neurônio recebe 10.000 sinapses
ou seja recebe influência de 10 mil neurônios e esses neurônios alguns estimulam outros inibem e assim o sistema nervoso vai controlando todo o nosso corpo o gaba é um neurotransmissor inibitório mais importante do sistema nervoso e ele precisa ser produzido por aquele neurônio que libera a gente chama esse neurônio que libera gaba de neurônio gabarérgico Mas você pode chamar aí para os íntimos de neurônios inibitórios esses neurônios inibitórios eles precisam produzir o gaba e eles produzem o gaba a partir de uma outra molécula chamada de Glutamina essa Glutamina dentro do neurônio inibitório é transformada em
glutamato que inclusive ironicamente é o neurotransmissor excitatório tá E ele é transformada Glutamina em glutamato por uma enzima chamada de glutaminase só que esse glutamato pode ser transformado em gaba né E quando ele é transformado em gado ele é transformado por uma enzima chamada de o nome completo do gade ácido glutâmico deste carboxilase e essa enzima é a responsável pela síntese do gaaba já que ela transforma o glutamato um neurotransmissor excitatório em neurotransmissor inibitório que é o gaba bom o que acontece nas pessoas com a síndrome da pessoa rígida é que esse enzima o gade
não está funcionando adequadamente com isso não há possibilidade de produzirmos quantidades adequadas de gaba impossibilitando então a atuação dos neurônios gabarérgicos com isso o indivíduo vai apresentar um aumento dos neurônios excitatórios no sistema nervoso central que vão comandar neurônios periféricos e esses neurônios periféricos sob comando praticamente excitatório do sistema nervoso central começa a atuar fortemente sobre os músculos do corpo liberando os seus neurotransmissores específicos se você tiver curiosidade é acetilcolina fazendo com que nós tenhamos aí um aumento do tônus muscular uma ispaticidade uma rigidez muscular Afinal nós temos um desbalanço aí entre a excitação e
a inibição do sistema nervoso central sob o periférico prevalecendo apenas estímulos excitatórios fora isso o sistema nervoso periférico quando ele trabalha sozinho que a gente chama isso de reflexo a tendência é que haja um aumento da excitabilidade desses neurônios que controlam os músculos justamente porque eles precisam da influência inibitória desses neurônios gabaréticos então ele fica descontrolado sem inibição causando dores musculares Afinal o músculo não relaxa inclusive alguns fazem tratamento de botox fazendo então com que o indivíduo Relaxa os seus músculos diminuindo então a sua dor na verdade essas enzimas que formam glutamato em gaba dentro
dos neurônios gabargicos ela não está funcionando porque o próprio sistema imunológico trata-se então de uma doença autoimune progressiva Destrói essas enzimas então é uma doença autoimune então existem anti-idade ou seja existem anticorpos contra esta enzima como se ela fosse um patógeno uma bactéria invasora no nosso corpo e ela então é constantemente atacada pelo sistema imunológico existe ainda né em menor proporção a síndrome da pessoa rígida causada por alterações de anticorpos de receptores do gaba no neurônio pós-sináptico no neurônio que vai receber o gaba ou de outras proteínas ali a geração de anticorpo contra outras proteínas
muito importante nas sinapses inibitórias mas Isso corresponde a 10% dos casos da síndrome da pessoa rígida por cento é relacionado ao anti-idade bom essas formas aí minoritárias de síndrome da pessoa rígida são chamadas de formas para neoplásica e tá muito relacionada ao câncer de pulmão e alcança de mama Estamos esperando aí que não seja o caso da Celine Dion bom com relação às manifestações clínicas nós temos as manifestações que se caracteriza por espasmos e rigidez musculares principalmente tora com lombar ou seja na região torácica e na região lombar Além disso durante o sono como durante
o sono a gente tem uma inibição da musculatura do corpo inteiro para a gente sonhar e não sair andando por aí que é o que acontece no sonambulismo essas pessoas têm dificuldade de dormir ali de ter um sono bacana justamente por causa do aumento da excitabilidade desses neurônios e uma diminuição dessa capacidade inibitória então muitas vezes Eles acordam com espasmos extremamente Dolorosos impactando inclusive na qualidade do Sono do indivíduo esses espasmos eles vão progredindo progredindo progredindo até gerar anormalidades posturais Inclusive deformidade das articulações o que vai Claro piorando cada vez mais o quadro de dor
do paciente esses essa rigidez muscular quando ela vai progredindo né vai fazer um indivíduo ter dificuldade inclusive de respirar porque para ele respirar é preciso que a musculatura torácica contraia puxa as costelas para cima para ampliar o diâmetro da caixa torácica para o ar entrar durante a inspiração e durante a expiração a musculatura relaxa a musculatura inspiratória e a expiratória puxa as costelas para baixo para diminuir o diâmetro do tórax e o açaí então conforme o tempo vai passando essa rigidez da musculatura do tórax vai fazendo a pessoa tem muita dificuldade de respirar a gente
chama isso de dispneia essa rigidez quem vai afetar a marcha do indivíduo né diminuindo cada vez mais a independência dele funcional quando o médico vai testar os reflexos do indivíduo normalmente ele vai apresentar hipereflexia que é característica de lesões do sistema nervoso central e como os neurônios gabarésicos estão ali é natural a gente observar uma hiper reflexia característica de lesão Central que pensa comigo nós temos aí o aumento da incitabilidade neuronal em uma diminuição da inibição neuronal então o indivíduo começa a apresentar fobia transtornos de ansiedade depressão insônia né e doenças aí características aí que
afetam psicológico do paciente agora existem variantes dessa característica dessa manifestação clássica uma variante por exemplo é a síndrome de stifiling que é quando o indivíduo tem uma rigidez mais nos membros do que no esqueleto axial no tórax é e às vezes mais em um membro específico outra variante é encéfalo mielite progressiva com rigidez e miocronia essa essa variante além de todos esses sintomas o indivíduo também tem uma hiperecitabilidade do sistema nervoso autônomo que são aqueles neurônios que controlam as vísceras causando alterações autonomicas no paciente também temos uma outra variante que é a síndrome de stiff
Baby que acontece então em crianças né em bebês por quais são os critérios de Diagnóstico a gente tem os critérios mais relevantes eu vou falar só dos mais relevantes o primeiro critério é espasmo e rigidez muscular predominante no esqueleto axial em segundo lugar nos membros inferiores em terceiro lugar nos membros superiores espasmos Dolorosos Principalmente quando o indivíduo toma um susto quando tá ouvindo som alto algum barulho do ambiente sugere esse espasmo doloroso no paciente nome neurológico ele apresenta algumas alterações posturais como hiperlordose aumento do tônus da musculatura hipereflexia e quando vai ser analisado ali ou
licor que é o líquido que circula no sistema nervoso central ou no sangue observa-se a presença de anticorpos anti-idade ou anticorpos anti alguma algumas outras coisas ali como receptores de gaba proteínas associadas a sinapses inibitórias E por aí vai mas principalmente anticorpos anti-idade que é o mais comum e aí Claro com isso o indivíduo já provavelmente será diagnosticado com esta síndrome normalmente o tratamento é com benzodiazepínicos que são agonistas que são substâncias gente que vão facilitar a transmissão gabaérgica entre os neurônios às vezes quando não dá certo né o indivíduo vai tomar aí Alguns anti-epiléticos
porque a epilepsia ela é uma hiperecitabilidade neuronal Então os medicamentos anti-epiléticos eles tendem a aumentar a influência inibitória ou diminuir a influência citatória O que exatamente o que a pessoa com Steve Person vai precisar também então antiplético são medicamentos que eles costumam utilizar não deu certo o indivíduo vai atuar vai tomar aí relaxantes musculares e por fim ele pode aí lançar mão de imunossupressores para diminuir a influência do sistema imunológico e consequentemente diminuiu o ataque a essas enzimas aí que ajudam na produção do gaba é galera Espero que a Celine Dion melhore né fique boa
para voltar a fazer o seu show e ficamos por aqui se você quer saber um pouquinho mais sobre essa síndrome eu vou colocar um link com um artigo científico falando sobre essa síndrome para você dar uma lida detalhe se você gosta desse tipo de conteúdo e você ainda não está inscrito no canal que que tá esperando meu filho vá lá no meu canal se inscreva Ative o Sininho Porque toda semana Tem vídeo novo sobre fisiologia e anatomia humana para você um canal voltado para alunos da área da saúde ou para pessoas que gostam de entender
como funciona o corpo humano se você quer entender outras síndromes e outras doenças neurológicas ou não neurológicas escreva no comentário desse vídeo quem sabe não vai ser o próximo vídeo deste canal Eu leio absolutamente tudo que vocês escrevem por aqui e tudo que vocês pedem é levado em consideração para a produção de novos vídeos até mais pessoal detalhe se você quer me seguir no Instagram segue aqui ó Entra lá no meu Instagram Me siga Porque toda semana eu posto três vezes por semana conteúdo sobre neurociência lá no meu Instagram então não deixa de me acompanhar
também lá no meu Instagram um abraço e até mais pessoal tchau tchau [Música] [Aplausos]
