Hola a todos Mi nombre es Silvia giorgi la clase de hoy es síndrome nefrítico y nefrótico el síndrome nefrítico se puede definir por la presencia de hematuria proteinuria y edemas de comienzo abrupto acompañados de oliguria y de grados variables de hipertensión arterial injuria renal aguda es la forma de presentación clínica de las glomerulopatías agudas y es la consecuencia de una lesión inflamatoria glomerular la causa más frecuente es por estreptococo Beta hemolítico del grupo a secundario en proceso infeccioso como una piodermitis o una faringitis hay otras causas infecciosas como pueden ser el neumococo la endocarditis bacteriana
hepatitis b sífilis paludismo parotiditis sarampión a veces pueden estar asociados a enfermedades sistémicas el lupus la púrpura de ingenuosh la glomerulomatosis de begginer el síndrome de good passwer la poliartritis nodosa o ser glomérulonefritis primaria como la nefropatía por inmunoglobulina que dentro de este grupo es la más frecuente o la membrana proliferativa la focal segmentaria o la proliferativa extra capilar pero resumiendo la causa más frecuente de glomerulonefritis aguda y de síndrome nefrítico es la glomerulonefritis postreptoxica respecto a la epidemiología es más frecuente en varones que en mujeres con una relación dos a uno y la edad
de presentación se ubica entre los 4 años y los 14 teniendo un pico de incidencia entre los cinco y los 6 años lo cual coincide con la mayor frecuencia de las patologías de las infecciones por estreptococo con respecto a la fisiopatología el daño glomerular en la glomerulonefritis postreptocóxica es resultado de una alteración inmunológica que va a estar mediado tanto por mecanismos humorales como celulares secundarios a la presencia de antígenos bacterianos el mecanismo humoral está representado primero porque hay una reacción antígeno anticuerpo esa reacción desencadenada por la unión de los anticuerpos circulantes a un antígeno en
el glomérulo o bien por el depósito en el glomérulo de un complejo circulante otros mecanismos que se suman este daño glomerular incluyen el sistema del complemento factores de coagulación citoquinas y factor de crecimiento la activación de los mecanismos inflamatorios es el resultado del incremento de la permeabilidad a las proteínas porque produce una reacción inflamatoria y lesiona a nivel del glomérulo eso lleva entonces aumento de la permeabilidad de las proteínas y disminución del filtrado glomerular todo eso es también conduce alteraciones estructurales del glomérulo con hipercelularidad trombosis y necrosis con respecto a la clínica La hematuria está
presente en el 100% de los casos puede ser microscópica o macroscópica típicamente es de color marrón oscuro indoloro cinco ángulos color de bebida coca-cola con respecto a los edemas en generales un edema facial o palpebral o de miembros inferiores es duro no deja bodette porque fundamentalmente la causa de este edema es la retención hidrosalina y no la pérdida de proteínas como en el caso del síndrome nefrótico la hipertensión arterial está presente en el 50 al 90% de los pacientes es consecuencia de la retención hidrosalina del aumento del gasto y de la resistencia periférica aumentada recuerden
siempre tomar la presión arterial con el manguito adecuado y corroborar los valores con los percentilos de presión de acuerdo a la edad y el sexo cerca del 25% de los pacientes se presentan con disminución del Ritmo diurético con oliguria sin embargo Esta no es una de las manifestaciones clínicas que en general conducen a la consulta con respecto al laboratorio en un análisis de orina vamos a encontrar maturia cilindro semáticos y glóbulos rojos dismórficos aumentados la proteinuria es de grado variable se deberá valorar en lo posible una proteinuria de 24 horas en caso de no ser
posible por la recolección dificultosa se tomará un índice que es proteinuria creatinuria en una muestra aislada con respecto a la función renal puede tener un aumento de la ubriela creatinina lo que se manifiesta un compromiso de la función renal puede haber una ligera anemia de origen dilucional el colesterol es normal esto nos va a servir para el diagnóstico diferencial con el síndrome nefrótico otra cosa que se pide en el laboratorio son los anticuerpos antistreptocóxicos el más utilizado en nuestro medio es el los anticuerpos antistreptolicina sin embargo los resultados no siempre son positivos puede ser negativo
y que también el paciente esté ante un síndrome nefrítico qué pasa con el complemento del 90 al 95% de los pacientes conglonefritis postreptocóxica hay un descenso significativo del complemento fundamentalmente los niveles de C3 otros métodos complementarios que se utilizan son la radiografía de tórax la ecografía abdominal sobre todo para valoración de la siluetas renales el ecocardiograma para evaluar las consecuencias cardíacas de la sobrecarga de volumen y del hipertensión arterial el fondo de ojo también permite evaluar repercusión de la hipertensión arterial respecto al tratamiento todo paciente con clínica compatible con síndrome nefrítico debe ser internado para
evaluación y tratamiento el tratamiento inicial es de soporte es decir está basado en el manejo de las complicaciones producidas por la sobrecarga de volumen habrá que realizar una restricción hídrica Cómo se calcula se calcula las pérdidas insensibles de 400 mililitros por metro cuadrado día el primer día para lograr un balance negativo de agua el segundo día continuar con pérdidas insensibles más el 50% del volumen de la diuresis que lo deberíamos tener cuantificado se realizará un estricto control de ingresos y egresos y del peso del paciente cada 8 horas siempre se debe priorizar la vía oral
la dieta debe ser una dieta hiposódica y se deben administrar diuréticos según los niveles de hipertensión y de retención hidrosarina con respecto a la evolución en general entre el 7 y décimo día se normaliza la presión arterial aumenta la diuresis resuelven los edemas progresivamente la función renal se normaliza y va disminuyendo la hematuria si el hematuria era macroscópica lo que van a observar es que las orinas se van aclarando el complemento también se normaliza entre la semana 4 y la semana 8 devolución cuando tiene indicación de derivar a una nefrólogo pediátrico cuando la sobrecarga de
volumen no responde a la restricción hídrica ni a la administración de diuréticos cuando la hipertensión arterial es refractaria y cuando el curso clínico es compatible con una glomerulonefritis rápidamente evolutiva Cuáles serían las indicaciones de biopsia renal cuando persiste el descenso del complemento Más allá de la semana 8 cuando hay manifestaciones de glomerulonefritis rápidamente evolutiva cuando hay síntomas extra renales o manifestaciones de enfermedad sistémica es decir cuando estamos pensando que este síndrome es consecuencia de una enfermedad sistémica Como por ejemplo el lupus o proteinuria masiva y o Macro hematuria persistente Más allá de la cuarta semana
de evolución síndrome nefrótico el síndrome nefrótico se define por la presencia de proteinuria masiva cuando hablamos de proteinuria masiva Hablamos más del 50 de 50 miligramos por kilo por día hay polvominemia menor a 2,5 gramos por decilitro Generalmente asociado a edema y a dislipidemia desde el punto de vista de teológico el síndrome nefrótico en su mayoría es primario la causa puede ser inmunológica genética o congénita en el caso de que fuera un menor de tres meses cuando es secundario cuando está seguido a una patología como lupus John ingenuos diabetes glomerulonefritis Pos infecciosa nefropatía por inmunólogo
linab algún tipo de neoplasia o algún fármaco o alguna infección como HB hepatitis b sífilis hepatitis C y tomegalo sin embargo recuerden entonces que en su mayoría el síndrome nefrótico es de causa primaria los patrones histológicos más frecuentes hallados son cambios mínimos que es el más frecuente o glomérulo esclerosis focalizagmentaria menos frecuente es la proliferación mesongial difusa con respecto a la epidemiología es más frecuente en varones en una relación tres a dos con respecto varón mujer y le da típica de presentación es entre los dos y los 8 años desde el punto de vista fisiopatológico
la lesión del podocito y del diafragma de filtración son los factores clave en la aparición de la proteinuria esa lesión puede deberse a mecanismos inmunológicos o genéticos en relación a la fisiopatología del edema hay dos teorías la teoría del bajo flujo En dónde al perderse proteínas por orina disminuye la presión oncótica esas son pasaje del líquido intravascular al intersticio Pero hay una disminución del volumen plasmático efectivo por lo tanto Hay una hipovolemia relativa que estimula al sistema renina angiotensina aldosterona este libera la hormona antidiurética e inhibe al péptido natrilético atrial todo esto conduce no solo
la formación sino a la perpetuación del edema la otra teoría es la teoría del hiper flujo está relacionada con el excreción del sodio es decir abrir una alteración de la excreción del sodio a nivel del tubo colector llevando a que se produzca una retención de sodio y agua y esto produzca una expansión de volumen el signo cardinal es el edema el edema es blando Deja godet y a diferencia del edema del síndrome nefrítico suele tener distribución generalizada es más notorio a la mañana y en las zonas de declive El edema generalizado que se conoce como
anasarca es típico del debut del síndrome nefrótico en niños pequeños cuando hablamos de anasarca cuando hablamos de de más generalizado También estamos hablando de un edema que puede manifestarse como ascitis como derrame pleural la tensión arterial aquí es normal y la cistitis es frecuente y se puede manifestar con un cuadro de dolor abdominal por eso estos pacientes requieren una cuidadosa valoración para descartar un cuadro que es de peritonitis primaria es un cuadro de abdomen agudo de resolución médica con respecto al laboratorio lo que lo Define es la proteinuria masiva definida Entonces como eliminación de proteínas
a más de 50 miligramos por kilodía o más de 40 miligramos por metro cuadrado hora va a haber una hipoalbuminemia en donde la albúmina está menor a 2,5 gramos de cilitro el colesterol y los triglicéridos se encuentran aumentados la función renal es normal el sodio Generalmente es normal el hematocrito hemoglobina y las plaquetas van a estar aumentado por la contracción de volumen Lo cual puede contribuir a complicaciones tromboembólicas hay un descenso de t3 y de t4 producida por la pérdida de la proteína transportadora de la tiroxina el calcio plasmático total se encuentra disminuido con respecto
al tratamiento lo que se deberá lograr es un balance neutro y solo se debe indicar restricción hídrica en pacientes que se encuentren con signos de hiperbolemia la fosemida se indicará si está en el nasarca y se comenzarán el tratamiento con corticoides Prednisona a 2 miligramos por kilodía o lo que es lo mismo 60 miligramos metro cuadrado día en una sola dosis por la mañana durante cuatro a seis semanas seguidos después por un descenso donde la Prednisona ya se da a uno coma cinco miligramo kilodía o 40 miligramos kilómetros cuadrados en días alternos por 4 o
6 semanas la dieta debe ser normo calórica normoproteica e hipo sódico o le pueden ser las complicaciones del síndrome nefrótico infecciosas Recuerden que el paciente va a estar con un tratamiento con corticoide a dosis inmunosupresoras y las infecciones ya sean bacterianas o virales pueden ser más frecuentes dentro de ellas la celulitis la otitis las peritonitis primaria la sepsis varicela en pacientes no inmunizados tromboembolismos de demás Severo con anasarca e insuficiencia renal insuficiencia adrenal las dosis altas de corticoides suprimen el eje hipotálamo hipofisiario y alteran la respuesta adrenal un estrés los pacientes en general con síndrome
nefrítico idiopático responden entre el día 7 y el día 10 de comienzo del tratamiento sin embargo de acuerdo a la respuesta inicial se los puede clasificar en cortico sensibles en donde va a haber un mejora de todos sus parámetros y que es lo más frecuente en el 92% de los casos corticos o resistente no es necesario realizar biopsia renal para diagnóstico de síndrome nefrótico idiopático Cuáles serían las indicaciones para así realizar la biopsia renal el comienzo antes del año de vida o después de los 12 años la hematuria macroscópica microhematuria o hipertensión arterial persistente hipocomplementemia
insuficiencia renal no atribuible a la hipovolemia o corticorresistencia Muchas gracias por su atención