muy buenos días me voy a presentar mi nombre es Marcelo abdala y pertenezco a la facultad de ciencias médicas y soy el director de la carrera Nacional de especialización en traumatología como ven ustedes allí en la presentación hoy vamos a hablar sobre colagenopatías y cuando hablamos de colagenopatías incluye una serie de enfermedades inflamatorias del tejido conectivo de curso crónico de etiología desconocida y genia autoinmune puede tener compromiso de la mayoría de los órganos y sistemas las enfermedades del colágeno las más frecuentes o las más importantes el lupus eritematoso sistémico la esclerodermia las miopatías inflamatorias idiopáticas
enfermedad mixa del tejido conectivo síndrome de cogen vasculitis y síndrome antifosfolípidos vamos a hablar una que donde se encuentra alterado casi todo el sistema inmunológico como es el lupus eritematoso sistémico el lupus eritematoso sistémico hay diferentes formas de definirlo pero es una enfermedad diseminada del tejido conectivo de teología compleja y desconocida que afecta casi todos los órganos y sistemas del organismo la diversidad entre característica clínica es igualado por una aparente diversidad entre los autoanticuerpos detectables en el suero esto quiere decir que esta patología eh se caracteriza por la producción de auto anticuerpos y depende de
Cuál es el auto anticuerpo presente va a ser también la manifestación clínica que va a tener ese paciente se va a tener mayor compromiso cutáneo mayor compromiso a nivel renal del sistema nervioso central mayor compromiso a nivel articular o va a tener menos actividad eh en en algunos eh pacientes o más debido al auto anticuerpo que va a estar presente o sea el auto anticuerpo va a ser el que va a determinar la característica clínica y la manifestación Inclusive la severidad y pronóstico en el lupus eritematoso sistémico Esta es una representación del lupus donde se
ve a una persona que está detrás de una máscara y es porque el lupus es considerada una gran simuladora de otras enfermedades probablemente es mejor pensar en ella como un conjunto de desórdenes relacionados en vez de una enfermedad única y esto por qué es una gran simuladora porque a veces puede presentarse con una muchas manifestaciones cutáneas y pensar que es una reacción de tipo alérgica una manifestación de esta la naturaleza otras veces puede interpretarse como una artritis reumatoide porque va a afectar las mismas articulaciones que el artritis reumatoide va a ser bilateral va a ser
simétrica va a afectar más frecuentemente a mujeres que a hombres personas jóvenes y y puede llegar a confundirse inclusive ser tratada como una artritis reumatoide sin embargo estamos en presencia de un lupus puede presentarse con un síndrome nefrótico y estar eh o con una trombocitopenia eh una leucopenia uno está tratando un signo Está tratando un síntoma y no nos damos cuenta que el problema verdadero es la alteración del sistema inmunológico por eso es una gran simuladora de otras enfermedades sin embargo el lupus elomo sistémico es una enfermedad que se conoce ya desde hace mucho tiempo
el término lupus viene del latín lobo y fue empleado por primera vez 700 años hace 700 años para definir una ulceración eritematosa en la cara de pacientes comparándola con lesiones producidas por mordeduras de lobo acá Tiene dos orígenes hay algunos que piensan que históricamente la palabra lupus viene por Lobo por las mordeduras que que se podía relacionar al lupus con las mordeduras que hacía el lobo en otras personas en relación al lupus disc la lesión que produce el lupus discoide en la piel otros dicen que históricamente la palabra lupus viene del lobo porque el ras
malar y el ras que aparece en muchos de estos pacientes en su rostro semeja a la coloración que tiene el lopos el Lobo europeo hipócrates 460 años antes de Cristo en sus escritos habla de pacientes con características muy similares a lo que es el lupus eritematoso sistémico con respecto a la epidemiología su relación como dijimos es más frecuente en la mujer mucho más que en artritis reumatoidea porque de cada 10 pacientes con lupus nu van a ser mujeres son personas jóvenes entre la segunda y la tercera década de la vida la incidencia anual es de
27,5 por millón de habitantes para mujeres raza blanca y 75,4 por millón para las personas de color la prevalencia es uno cada 1000 mujeres Cuáles son los factores etiológicos los factores etiológicos son múltiples hay factores hormonales infecciosos ambientales genéticos factores autoinmunes es así como se la suele representar a esta gran simuladora de enfermedades con un monstruo de la mitología griega que es la hidra la hidra tiene diferentes cabezas y cada Por más que cualquiera quisiera matar a la hidra cortándole eh una cabeza o dos cabezas o todas sus cabezas la cabeza se volvía a presentar
y aquí lo que se quiere hacer en esta representación es decir que cada una de de estas cabezas es uno de los autoanticuerpos que presenta el lupus tomatodo sistémico y cada uno de estos anticuerpos como dijimos también va a ser la manifestación clínica de una de las características que va a tener esta enfermedad y por más que se trate el síntoma la enfermedad del lupus va a seguir activo para poder llegar a tratar el lupus aquí al corazón de la hidra O al corazón del lupus que es el sistema inmunológico hay que tratar el sistema
inmunológico No únicamente las manifestaciones clínicas entre los síntomas generales tenemos la astenia la fiebre la anorexia y la pérdida o aumento de peso con linfo neopatria Por qué me detuve en astenia Porque la astenia que tiene el paciente con lupus cuando se encuentra activo no es una estenia común el paciente queda inhabilitado prácticamente para realizar otras actividades eh se siente cansado agotado O sea que es muy característico Cuando un paciente que sabemos que ya tiene el diagnóstico de lupus y nos dice que se siente con nenia tenemos que darle importancia porque puude podemos estar en
el comienzo de la actividad de la enfermedad entre sus otras manifestaciones tenemos músculo esqueléticas cutáneas cardiovasculares pulmonares renales hematológicas neuropsiquiátricas entre las más frecuentes porque el lupus puede presentar en muchas más de estas manifestaciones de acuerdo al anticuerpo que se encuentre presente entre las musculoesqueléticas Cuáles son las más características va a ser el dolor articular lo cual conocemos con el nombre de artralgia pueden también podemos también tener artritis que puede ser intermitente o puede ser una artritis persistente artropatía de Jacob Qué es la artropatía de Jacob artropatía de Jacob es aquel 10% de pacientes con
lupus que pueden tener deformidades en las manos muy características de la artritis reumatoide cuando vemos esas deformidades que son raras solo un 10% pueden estar lo puede dar el lupus y saber que el lupus no produce erosiones A diferencia de artritis reumatoidea solo un dos a un 3% de los pacientes con lupus eritematoso sistémico conocido como les puede presentar erosiones sino una de las características que el lup no lo presenta A diferencia de artritis reumatoide que en los siete primeros meses ya puede tener erosiones Y si la la artritis reumatoide es severa o de mal
pronóstico puede llegar a tener muchas erosiones y como hemos dicho en en la charla que que hablamos de artis reumatoides las uno puede después controlar la enfermedad pero las erosiones quedan van a cicatrizar pero esa articulación ya va a quedar lesionada aquí podemos ver las manos de un paciente con lupus fíjense la primera mano es una artritis los dedos en uso no se puede diferenciar de lo que es un una artritis reumatoide es Exactamente igual si vemos la mano de al lado Ahí vemos la artropatía de Jacob donde tiene las deformidades observen la desviación que
presenta cubital que presenta la mano eh Por las luxaciones y subluxaciones del paciente si uno ve esta mano no se diferencia de una mano de artritis reumatoide tampoco podemos encontrar tenosinovitis y como vemos aquí una necrosis necrosis ósea a nivel articular que se puede dar por diferentes causas se puede dar porque un síndrome antifosfolípido en un paciente con lupus se puede presentar por corticoides que también pueden producirlo eh Por cuestiones de de otras causas de isquemia donde eh Hay que tenerlo presente siempre que estamos tratando esta patología tenemos la manifestaciones cutáneas dentro de las manifestaciones
cutáneas que son frecuentes tenemos la fotosensibilidad el ras malar el ras discoide úlceras orales alopa fenómeno de reinó liedo reticulares vasculitis la fotosensibilidad es aquel paciente que se expone pocos minutos al sol y Presenta una manifestación cutánea importante una reacción cutánea importante a la luz ultravioleta obviamente estos eh pacientes no están muy relacionados con un auto anticuerpo que es el r y la manifestación cutánea No solo está hablando del compromiso a nivel de la piel sino que está hablando que se está activando el sistema inmunológico y la exposición solar puede hacer que el paciente tenga
una actividad general de su enfermedad No solamente la piel Tenemos que tener presente que la La luz ultravioleta que dan los los focos fluorescentes por ejemplo también pueden activar a la enfermedad porque va a actuar sobre el r antir el ras malar que se da en un porcentaje de pacientes a veces no tan alto uno no tiene que esperar tener el ras malar para hacer diagnóstico porque hay pacientes que en toda la vida no van a tener ras malar y hay pacientes que tienen ras malar por otros motivos el ras discoide eh que puede aparecer
en diferent puede aparecer en la cara puede aparecer en el cuero cabelludo la úlceras orales que es característico que generalmente no son dolorosas cuando son dolorosas a veces en la en el lupus de la infancia porque se se sobreinfeccion con la actividad que generalmente se recupera Asimismo que hacer el tratamiento lo antes posible para recuperar y otra alopec que da por ejemplo el lupus discoide que así mata los folículos pilosos y es muy difícil que ese cabello vuelva a recuperarse el fenómeno de reinó con sus tres fases verdad eh que también hace mucho tiempo atrás
estaba como criterio diagnóstico ya desde hace muchos años desapareció como criterio diagnóstico es algo mucho más característico del es la livedo reticularis que puede aparecer en los muslos en la espalda y cuando está presente uno tiene que pensar que ese paciente puede tener asociado un síndrome antifosfolípido y la presencia de vasculitis vamos a ver algunas imágenes la primera de ellas vemos una paciente con ras malar si ustedes pueden observar este ras malar va a no va a comprometer el surco nzo geniano eh Y este ras malar no es un ras que que está un día
o dos días cuando se presenta dura meses y a veces es uno de los últimos síntomas que o signos que uno puede llegar a controlar Si vemos aquí en la cavidad bucal vemos las úlceras úlceras orales que hay que buscarla porque el paciente puede no tener ningún tipo de de signo puede tener dolor ni inclusive ningún otro tipo de síntoma hay que buscar también el tabique nasal puede perforarse y y el paciente haber tenido un sangrado y no saber que es por este tipo de úlceras Aquí vemos en la espalda de esta señorita el lupus
discoide Y en este caballero un lupus discoide muy importante que compromete casi todo su rostro tenemos el fenómeno de reinó como ustedes pueden ver en estas dos manos eh con las fases eh la primera fase que va a ser la mano se va a poner Blanca la segunda fase eh se va a poner cianótica por la isquemia que se produce y luego cuando los capilares se abren se ponen la mano eritematosa la lopea en el paciente lúpico las úlceras en este paciente tiene una una úlcera que es por síndrome antifosfolípido sería una pseudovirus Tenemos aquí
las características de un lupus neonatal la mujer embarazada lúpica que tiene r positivo dentro de las características importantes es que ese r puede atravesar eh la Barrera placentaria y producir manifestaciones eh No solo cutáneas porque las cutas como vemos aquí al lado pasaron algunas semanas y es reversible pero Y al igual que las manifestaciones hepáticas pero a veces también puede tener manifestaciones a nivel de la conducción cardíaca y esto sí es Irreversible por eso eh la mujer embarazada con ro positivo sea una mujer con lupus es un embarazo de riesgo cuando tienen r positivo eh
el cuidado tiene que ser mayor con mayor monitoreo mayores número de ecografía aproximadamente un 30% de la población puede tener r positivo de la población de Lu de las mujeres embarazadas pero solo un 1% de ese 30% ento puede llegar a producir un lupus neonatal Tenemos también manifestaciones cardiovasculares dentro de las manifestaciones cardiovasculares la pericarditis es bastante frecuente la miocarditis la endocarditis como afección primaria y y como afectación secundaria tenemos hipertensión sistémica hipertensión arterial pulmonar ateroesclerosis coronar endocarditis bacteriana un dato importante de tener en cuenta es que Durante los primeros años de la enfermedad del
paciente que tiene lupus la principal causa de muerte va a ser la misma actividad de la enfermedad después de los 10 años las causas de muerte Van Van a ser por problemas o manifestaciones cardiovasculares eh Como pueden ser infartos lo mismo ustedes saben que ocurre reide la principal causa de muerte va a ser cardiovascular en artritis reumatoide la segunda causa de muerte va a nacer la pulmonar por las intersticiopatia que el proceso inflamatorio crónico produce podemos ver aquí una pericarditis que es una manifestación eh frecuente sin embargo no con estas características donde hay hay un
verdadero derrame pericárdico un derrame de jerarquía el de las otras manifestaciones tenemos las manifestaciones pulmonares pueden ser primarias o secundarias dentro de las primarias tenemos la enfermedad pleural la enfermedad directamente parqu manosa produce una fibrosis difusa a nivel pulmonar esto es importante de tener en cuenta porque las patologías reumáticas tienen también su localiz la artritis reumatoide al igual que lupus la manifestación o la fibrosis va a ser de tipo eh difuso lo que ocurre en la esclerodermia que está como criterio diagnóstico de clasificación va a ser vivas sal y en la espondilitis anquilosante va a
ser apical y dentro de las manifestaciones pulmonares También tenemos secundarias como son infecciones y por toxicidad por drogas la afectación la afectación Primaria lo más frecuente es la pleuritis con o sin derrame Cuando tenemos un paciente dentro del laboratorio que presenta una proteína c reactiva muy elevada si ese paciente no está infectado las entre las causas que también tenemos que pensar es que no haya una pleuritis o no haya una pericarditis y como vemos también las parenquimatosas podemos tener una neumonitis lupica hemorragia alveolar que es un cuadro clínico Severo muy grave enfermedades intersticiales y la
bronquiolitis obliterante dentro de la afectación primaria tenemos enfermedad vascular que es la hipertensión pulmonar que se da Aproximadamente en un 10% de los pacientes y el embolismo pulmonar y la enfermedad músculo respiratoria tenemos el síndrome del pulmón encogido dentro de las afectaciones secundarias tenemos infecciones un paciente inmunocomprometido tanto en forma humoral como en forma celular además está con medicación que muchos de ellos son inmunoregulador o inmunosupresor así que es un paciente que está predispuesto para poder tener infecciones bacterianas por vacilos o por hongos también hay toxicidad por droga Eh bueno la el metot exate hoy
en día Ya está discutido porque eh Aparentemente metot exate no produce las lesiones de inti patía que hasta no hace mucho tiempo pensábamos que producía hoy en día el metotrexate podría llegar a utilizarse en pacientes que tienen un proceso inflamatorio a nivel pulmonar la cofam aprina sí pueden producir neumonitis y también pueden producir fibrosis la afección pulmonar es una circunstancia frecuente en el lupus eritematoso sistémico la fibrosis clínica se manifiesta por disnea tos no productiva y roncus basales las manifestaciones específicas a nivel renal hay que tener en cuenta mucho la parte renal ya de que
también es se da con con una forma frecuente y acá tenemos una de las clasificaciones que tenemos según la Organización Mundial de la Salud de todas estas que vemos aquí el tipo cuatro es la más frecuente de todas la proliferativa difusa dentro de la proliferativa difuso es la más frecuente y la de peor pronóstico están afectados más del 50% de los glomérulos la mitad de estos pacientes cursan con un síndrome nefrótico y con frecuencia presentan hipertensión arterial e insuficiencia renal Crónica son índices de actividad y cronicidad solo Para tenerlos presentes que existen Aquí están los
índices de actividad aquí tenemos los índices de cronicidad cuando se hace una biopsia va a venir informados los los dos índices dentro de las manifestaciones específicas También tenemos las hematológicas eh Como es la anemia la la leucopenia y la trombocitopenia la anemia es la alteración hematológica más frecuente en el les entre el 57 y 78 por de los pacientes y la presentan en un momento u en otro momento de la enfermedad en Los criterios de acr Los criterios pasados porque hoy Ho día se manejan otros criterios estaba como criterio de clasificación de la enfermedad la
anemia podemos tener anemia por enfermedad Crónica anemia por insuficiencia renal Crónica anemia por déficit de hierro ya sea por pérdida por el tubo digestivo anemia hemolítica depresión medular por droga dentro de los Criterios de clasificación cuando se introducía la anemia es una anemia de tipo hemolítica la leucopenia podemos tenerla por anticuerpos antigranizo parecido pasa así con los con la trombocitopenia donde uno aquí tendría que agregar también la presencia de anticuerpos antifosfolípidos dentro de las neuropsiquiátricas estas manifestaciones podemos tener manifestaciones neuropsicológicas como es trastorno cognitivo trastornos psiquiátricos y alteraciones del movimiento por mielitis la mielitis transversa
se da Aproximadamente en un 10% de los pacientes y la tenemos neuropatía óptica y los acb también estos pacientes a veces cuando hay alteraciones de tipo alteraciones psiquiátricas a vee hay medicamentos que pueden producir también alteraciones de este tipo Cómo ocurre con cu uno hace un pulso de corticoide alta dosis de corticoide pueden producir alteraciones de tipo psiquiátrica entonces uno aquí tiene que saber diferenciar si esta alteración se debe por actividad de la enfermedad es un síntoma de la enfermedad o esto se da porque es como respuesta a un efecto adverso a los corticoides si
es por un efecto sobre los corticoides tendría que bajar la dosis si es por un porque se encuentra activa la enfermedad tendría que mantener los corticoides aumentarlo o sumarle alguna otra medicación Generalmente lo que se hace mientras uno estudia al paciente es mantener los corticoides eh Porque si esa actividad de la enfermedad puede ser el resultado todavía más Severo dentro de las alteraciones neuro musculares tenemos la polineuropatía miastenia gravis que es rara pero se ve la polimiositis también que no es muy frecuente pero también se ve la meningitis aséptica e aquí hay que tener cuidado
con algunos antiinflamatori por ejemplo el ibuprofeno que puede atravesar la Barrera hematoencefálica y producir manifestaciones de meningitis y es una meningitis aséptica y el pseudotumor cerebral dentro del laboratorio tenemos un laboratorio clínico y un laboratorio inmunológico nunca hay que descartar el laboratorio clínico a veces uno se piensa que directamente en un paciente que sospecha lupus se tiene que ir al factor antinuclear al fan sin embargo vimos recién la importancia que tenía eh saber que se había leucopenia se había anemia se había trombocitopenia y el laboratorio inmunológico y clínico son de Gran importancia tanto para el
diagnóstico seguimiento pronóstico y detección de complicaciones aquí tenemos los patrones y se ven los los cuatro más frecuentes es ya sea homogéneo moteado nucleolar y periférico para el diagnóstico vamos a tener los factores antinucleares el antm que es patognomónico de elodo sistémico el anti dna que también es patognomónico del lupus podemos encontrar leucopenia anemia hemolítica proteinuria mayor de 05 G esta proteinuria estaba presente en Los criterios anteriores de acr para el seguimiento sabemos que un título alto de anti ADN si se mantiene no hemos podido controlar la enfermedad y lo mismo ocurre si el ch50
se mantiene bajo el C3 o el c4 qué importante es la cuantificación de la proteinuria para saber a nivel renal en qué condiciones está Ese rón si está respondiendo o no los test de función renal y el monitoreo por posibles efectos indeseables por las drogas pronóstico la presencia de antir es un paciente lúpico embarazada podemos tener lo que es el lupus neonatal O sea que ahí no está dando un prognóstico si no logramos controlarlo dentro de la detección de complicaciones el laboratorio clínico nos va a ayudar a saber si hay infección lo con por ejemplo
Un aumento de la proteína se reactiva mayor de 100 ese paciente está infectado hasta que se demuestre lo contrario si es lúpico o tiene una eh pleuritis o una pericarditis otra complicación son la glomer nefritis la hemólisis la vasculitis en el diagnóstico de clasificación una clasificación antigua como les decía de 1982 donde el paciente se caracterizada por tener ras malar ras discoide fotosensibilidad úlceras orales artritis serositis desorden renal desorden neurológico desorden hematológico desorden inmunológico y anticuerpos antinucleares con cuatro de estos criterios se decía que ten que tenía criterio de acr para la clasificación del lupus
edematoso sistémico También tenemos algunos subgrupos clínicos del lupus la mujer embarazada con lupus el lupus infantil el lupus inducido por fármacos el lupus neonatal y el lupus tardío cuando hablamos de tratamiento ahí lo vemos a Hércules que fue el que mata la hidra la complejidad del lupus hace difícil establecer pautas únicas del tratamiento o protocolizar el tratamiento de esta enfermedad lo que sí hay que tratar es el sistema inmunológico Más allá de las manifestaciones clínicas porque uno puede estar tratando un síntoma un signo y nos olvidamos que tenemos que tratar eh el sistema inmunológico la
forma en la cual venció Hércules fue dándole en el coraz son de la hidra hay algunas medidas generales en el tratamiento como es educar al paciente y a su familia para conseguir la comprensión de la situación ustedes saben lo que pasa hoy en día escuchan una enfermedad o quieren averiguar algo lo primero que se hace es ir a internet a veces hay información seria pero a veces uno puede encontrar muchas cosas y el paciente a veces viene aterrado en estos pacientes lo más importante es que se estén que estén contenidos que se pueda contener al
paciente se puedan contener a la familia se debe evitar la exposición solar por lo que dijimos no solo se activa las manifestaciones cutáneas sino que también va a haber actividad de todo el sistema inmunológico adecuar la actividad física y tener en cuenta el régimen alimentario En aquellos pacientes con otros compromiso un paciente que tiene hipertensión arterial eh o que tiene eh un compromiso renal obviamente su parte alimentaria va a tener que estar también reglada de acuerdo al compromiso que tenga en estros sistemas para el tratamiento la forma leve el dine tratando de evitarlo al máximo
porque justamente inhibe las prostaglandinas y puede afectar a nivel renal antipalúdicos de síntesis los pacientes todos los pacientes lúpico ya sea leve moderado o Severo tienen que recibir hidroxicloroquina y en estos casos se puede utilizar corticoides a bajas dosis en la forma más severa bueno tenemos hoy Contamos con inmunosupresores como la catpro el metotrexate la picos florina la terapia de impulso de metil pisolon ciclam El vum realizar plasmaféresis trasplante renal todo esto hay que tenerlo en cuenta y obviamente antes de utilizar alguna de estas drogas estar seguro de que la paciente no está embarazada y
también alguna de estas drogas como la mepris solona tiene que hacerse bajo monitoreo cardíaco la medida de la actividad tenemos diferentes formas de evaluar la actividad del lupus Uno de ellos es el tenemos Y tenemos el aquí en la Argentina más utilizado es el esai donde tenemos un puntaje para cada uno de de las manifestaciones que el paciente puede tener ya sea convulsiones ocho puntos al igual que la psicosis síndrome orgánico cerebral retinopatía y esto se va estos puntos se van sumando cada uno no pueden pasar más de 15 días entre uno y otro la
presencia de artritis miositis de cilindro fíjese la lopea tiene un un puntaje de dos e la leucopenia de uno y el score máximo es de 105 O sea rarísimo que alguien tenga 105 pero Generalmente el paciente tiene 8 10 12 de de score Esto es para poder si muchas veces se hace cada cada servicio lo adopta o cada médico lo adopta adapta como ellos le parece y se hace cada tres meses aproximadamente el esor para ver cómo fue evolucionando el paciente vamos a hablar de otra patología de otra enfermedad del colágeno como es la esclerodermia
y están los dedos azules porque como dije al comenzar la charla de lupus eh si bien el lupus puede tener eh fenómeno de reinó lo más característico no es que lo tenga el lupus sino que lo tenga esta enfermedad que es la escod Y si definimos la esclerodermia la escod es una enfermedad de tejido conectivo cuya manifestación clínica más frecuente y característica es el engrosamiento y la fibrosis de la piel y el compromiso en mayor o menor medida de ciertos órganos internos especialmente corazón pulmón riñón y tracto digestivo Si vemos la esclerodermia en su etiopatogenia
vamos a tener trastornos en la síntesis del colágeno anomalías inmunológicas y alteraciones vasculares la epidemiología podemos decir que en la Argentina en 1999 a 2004 hay hubo una incidencia de 21,2 millones y una prevalencia de 296 por millón se entendió verdad la incidencia 21,2 por millón y una prevalencia de 296 por millón la relación masculino femenino masculino es de tres o a ocho a uno y la edad de inicio es de 35 a 65 años La forma tenemos la escod dermia y la la clasificación y el síndrome escodi formes tenemos la esclerodermia sistémica que puede
ser difusa o limitada la ecoderm localizada que es la morfea que puede ser lineal generalizada tenemos la alteración ecodi fore por inducida por sustanci como ustedes pueden ver ahí y síndromes pseudo ecodi fore como la más característica de la fascitis eosinofílica tenemos Los criterios eular 2013 acr eular que son los que ustedes pueden ver aquí presentes en lo que es la clasificación del esclerodermia nuevamente la clasificación para que de una forma más eh diagramada para que puedan entenderse mejor cómo se puede presentar esta enfermedad aquí entre las manifestaciones clínica obviamente lo más frecuente en la
piel porque es el endurecimiento de la piel tenemos el fenómeno rino con la primera etapa de isquemia la segunda de hipoxia donde vemos los dedos cianóticos y la tercera cuando eh se abren los capilares en la hiperemia la parte donde los dedos se ponen eritematosos un estudio importante de hacer es la capilaroscopia e como ustedes pueden ver ahí lo que es una capilaroscopia eh normal una temprana la que es tardía cuando hay actividad de la enfermedad esto nos va a ayudar mucho en algunos casos donde tenemos duda con respecto al diagnóstico fenómeno de reinó no
solo es en las manos y en los pies sino también puede afectar como vemos aquí nariz y orejas inclusive a veces puede haber rino a nivel de las coronarias en cuando esto se mantiene en forma Crónica y el paciente no se no está medicado o no está con la medicación correcta pueden aparecer estas úlceras digitales que se llaman mordedura de ruta Eh puede producir Inclusive la gangrena o sobre infectarse eh la piel la esclerosis cutánea observen los dedos en salchicha la mano en garra y ya al final la fase atrófica de la enfermedad Eso es
lo que se ve los niños eh El golpe de sable eh observen este esta esta niña eh Son dos señoritas diferentes cómo tiene esa manifestación a nivel eh de su rostro llamada como dice allí golpe de sabl aquí tenemos algunos eh índices para poder evaluar al paciente y para poder hacer un seguimiento siguiendo viendo la esclerosis cutánea observen la f de pájaro el paciente tiene aparte dificultad para poder abrir la boca es lo que se conoce que en bolsa de marinero es la microstomía que tiene el paciente aquí tenemos otra paciente con igual características celas
lo que se conoce como en sal y pimienta donde van a aparecer en la cara como pueden aparecer también en el tórax las calcificaciones la calcinosis observen las manos y el antebrazo de este paciente la presencia de calcinosis en el aparato digestivo la manifestaciones que pueden aparecer a nivel de la submucosa del sistema nervioso entérico muscular externa o las cerosas todas pueden estar comprometidas las manifestaciones clínicas el paciente va a tener disfagia a diferencia de la dermatomiositis que la disfagia es alta en estos pacientes la disfagia va a ser baja vemos aquí las manifestaciones que
de de los de lo que va a tener el paciente va a hablar de reflujo va a tener reflujo con dolor retro external pirosis plenitud y en algunos casos puede estar asintomático a nivel del estómago tenemos encontrar la estasia vascular y antral gástrica que esto nos puede llevar a una anemia ferropénica puede producir náuseas vómito plenitud gástrica dolor epigástrico pérdida de peso aquí podemos ver el estómago de sandía como así se lo describe y una centellografía donde se ve una gastroparesia también podemos encontrar manifestaciones a nivel del intestino delgado quizás no es tan frecuente como
en los otros órganos a nivel del colon también es característico a veces la constipación la gasia colónica que lleva a producir melena anemia la seud estruc intestinal como Ven aquí la neumatosis hioides nivel cardíaco puede llevar una insuficiencia cardíaca fíjense que la mayoría de los pacientes con con colagenopatías Inclusive la artritis reumatoides lupos como Hablamos ahora la ecoderm pueden tener como causa eh También manifestaciones a nivel cardiovascular como dijimos a nivel de los pulmones es muy característico la intersticiopatia que se produce la fibrosis pulmonar con que esto va a llevar una hipertensión pulmonar también la
fibrosis Generalmente viva sal F la zona de vidrio esmerilado es el indicio de una alveolitis activa y la imagen del lado cu ya está la típica fibrosis pulmonar avanzada tratamiento hay un tratamiento general y un tratamiento por cada órgano que se afecta a nivel general obviamente hay que tratar el sistema inmune eh es una alteración a nivel inmunológico como dijimos hay que tratar la parte vascular y también la parte de fibrosis tenemos diferentes drogas que pueden ser utilizadas en estos casos como vemos aquí para la parte general para la parte vascular también para tratar de
evitar la el síndrome de rin con la isquemia y el daño que va ir produciendo a medida que van pasando los años y tenemos aquí en la parte general también para la fibrosis Lamentablemente cuando ya está establecida la fibrosis se limita mucho lo que uno puede llegar a hacer sin embargo más que nada Cuando esa fibrosis llega a nivel pulmonar bueno es una situación muy delicada en estos pacientes tenemos lo recomendado para las recomendaciones para las diferentes los diferentes sistemas y órganos algunas actualizaciones y algunas actualizaciones también para la medida farmacológica que ustedes la pueden
ver la pueden encontrar aquí para el fenómeno de para las úlceras digitales como dijimos hace un momento para la piel y el pulmón el tosil ismap que es un tratamiento biológico es un inhibidor de interleuquina 6 que se le utiliza principalmente está fue creado paratis reumatoides pero también hay trabajo donde se ve que para lo que es pulmón manifestaciones pulmonares y piel Tiene También buen buena respuesta Lo mismo para el aparato digestivo ustedes pueden leer aquí pueden buscar algunas actualizaciones que hay lo mismo en el tratamiento a nivel cardiovascular y lo que puede estar asociado
como comorbilidades diabetes dislipidemia obesidad el dejar de fumar realizar actividad física alimentos saludables argentino de esclerodermia este fue el último del año 2013 con respecto al tratamiento a la esclerodermia también se se ha visto que la esclerodermia se asocia al cáncer en un porcentaje importante uno tiene que saber a veces si la si también si la presencia de laod dermia no es una manifestación par neoplásico como pasa también con otras patologías eh Hemos llegado a la finalización eh Son muchas las colagenopatías eh Como dijimos Al comenzar tenemos las miopatías inflamatorias idiopáticas la enfermedad mixta del
tejido conectivo la enfermedad mixta del tejido conectivo tiene características de la esclerodermia características detis reumatoide de la dermatopolimiositis pero tiene algo una característica que la distingue de las demás la presencia únicamente como auto anticuerpo del rnp el rnp mayor a 1600 1 16600 como único marcador es eh lo que va a ser distintivo con el resto de las enfermedades ante cualquier duda eh me pueden hacer preguntas a través de del correo electrónico mi correo electrónico es si lo quieren anotar es reuma Dr de doctor reum drr abdala @gmail.com cualquiera que me quiera hacer alguna pregunta
lo puede hacer por este medio yo le voy a responder Muchísimas gracias que tengan muy buen día
