Webpalestra - Entendendo sobre a Esclerose Lateral Amiotrófica

[Música] então boa tarde hoje a gente vai falar nessa tarde né eu fui convidada para falar um pouquinho sobre a esclerose lateral amiotrófica a ela e é assim que eu vou me referir a essa patologia durante toda a nossa a nossa a minha apresentação enfim a nossa aula começando vou me apresentar meu nome é Daniela Angry eu sou fisioterapeuta atua aqui em Florianópolis e Grande Florianópolis de maneira presencial e remota para no Brasil da consultorias enfim eu sou formada pela Universidade Federal de Santa Maria e Fisioterapia pós graduada na modalidade residência muito profissional em Santa

Cruz do Sul com vínculo com algo nisso Universidade de lá atualmente eu sou presidente voluntária da arena C que é associação Regional de esclerose lateral amiotrófica então a gente presta atendimentos para Santa Catarina de forma voluntária né enfim para pacientes familiares profissionais todo mundo que de alguma maneira tem algum vínculo com a ela ou que tem alguma dúvida enfim a gente presta esse serviço e é tu também como fisioterapeuta aqui e a minha maior área de experiência são os pacientes com esclerose lateral amiotrófica Hoje é um dia muito especial para gente e esse é um

dos porquês do convite né hoje no dia 21/06 a gente comemora o dia mundial de conscientização e o dia nacional de luta contra a esclerose lateral amiotrófica e hoje de manhã também teve uma sessão no senado uma sessão especial no senado onde todas as associações do Brasil se uniram todas as associações que prestam algum atendimento a esses pacientes se uniram e foram essa sessão especial para lutar pelo direito dos pacientes com esclerose lateral amiotrófica né então foi um foi um passo bem importante para reconhecimento para conscientização sobre essa doença e a gente espera daí políticas

públicas adequadas enfim que venham alguns encaminhamentos importantes para os nossos pacientes então vou falar um pouquinho na nossa tarde de hoje sobre uma visão geral sobre a esclerose lateral amiotrófica a epidemiologia e etiologia e fisiopatologia da Doença os sintomas e sinais clínicos o diagnóstico como diagnóstico é feito o tratamento como que tratamento que a gente tem disponíveis hoje e como eles devem ser feitos e o tratamento com a equipe multidisciplinar e os cuidados de suporte começa com um histórico então a esclerose lateral amiotrófica apesar de ser uma doença Rara e muitas vezes as pessoas não

terem nem ouvido falar sobre ela ela é uma doença muito antiga então em 1859 1870 já tinham sido adicionadas a literatura algumas definições de atrofia muscular um ano importante para gente é em 1874 quando Jean martincharcou ele publica uma série Histórica de palestras com 20 casos e cinco autópsia sobre a esclerose lateral amiotrófica E aí vem o nome é ele que dá o nome para essa patologia aconteça que ao passar do tempo os casos foram aumentando enfim ou sendo mais diagnosticados né E lá em 1970 foi colocado como diagnóstico para ela mesmo antes a gente

não tinha publicação sobre isso A eletroneuromiografia então não é uma história que vem decorrendo lá de 1859 até os dias atuais existem muitas pesquisas hoje sobre a esclerose lateral amiotrófica em diversos centros de pesquisa do mundo mas ainda assim é uma patologia que nos chama muita atenção tem muita coisa a ser pesquisada ainda tem muitas respostas para a gente buscar ainda vou trazer aqui para vocês uma definição de doenças neuromusculares para poder falar sobre a esclerose lateral amiotrófica então quando eu falo em doenças neuromusculares é qualquer doença que afete o neurônio motor tanto superior quanto

neurônio motor inferior E aí a gente tem algumas doenças neuromusculares Então a gente tem a esclerose lateral primária atrofia muscular progressiva paralisia boba progressiva e a forma mais comum de doença neuromuscular que eles esclerose lateral amiotrófica então por isso por vezes vocês vão ver a ela ser chamada de doença neuromuscular e ela tá assim no grupo das doenças neuromusculares a esclerose lateral amiotrófica a ela ela é uma doença neurodegenerativa fatal para o sistema caracterizada por uma degeneração progressiva dos neurônios motores tantos superiores quanto inferiores e o que que ela causa né ela leva uma paralisia

dos membros Então ela afeta a parte motora dos pacientes muscular disfagia desatria e insuficiência respiratória então eu já vou chegar na explicação de Por que que ela afeta tantos sistemas assim mas basicamente para a gente lembrar que ela é neurodegenerativa progressiva então é uma doença que vai progredir com o passar do tempo o que a gente não consegue caracterizar ainda é se ela vai progredir em meses em anos mas que a gente sabe que existe uma progressão isso sim existe epidemiologia né Vamos pensar na incidência de casos dessas casos novos dessa dessa patologia 1,75 A3

a cada 100 mil pessoas por ano podendo chegar de 4 a 8 a cada 100 mil pessoas por ano a faixa etária que a gente mais vai observar a essa patologia é entre os 45 e o 75 anos não que não possam ter fora dessa faixa etária mas é a mais comum e no Brasil a incidência da ela é de 0,4 a cada 100 mil por ano já a prevalência a gente enxerga entre 10 a 12 por 100 mil na Europa no Brasil 09 é 1,5 por 100 mil pessoas porém é importante a gente saber

que podem ter diferenças geográficas significativas então podem ter regiões ou países em que essa prevalência é maior e de onde que vem né então de onde que vem a ela como é que ela aparece porque que ela surge a ela hoje o que a gente sabe o que a ciência sabe que ela é uma combinação de fator genético ambiental e também disfunções relacionadas ao envelhecimento E aí a gente volta lá para faixa etária dos 4575 anos o que que a gente tem como fatores genéticos já conhecidos pela ciência Então a gente tem uma série de

componentes genéticos que podem causar a ela tá isso isso é 15% de todos os pacientes com ela então 15% tem esse fator genético exclusivo E aí é esse paciente vai ter ela por essa disfunção genética mas existem os fatores de risco e aí a gente tem alguns fatores de risco que podem estar relacionados porém a relação ca ainda ela não tá bem estabelecida na ciência então o que que isso quer dizer ah eu ali o tabagismo é o primeiro fator de risco então aí eu fumei eu voltei ela não essa relação causal de causa e

efeito ainda não é estabelecida porém são fatores pré que predispõe né então tabagismo índice de massa corporal exercício físico Exposições ocupacionais ou ambientais a metais traumatismo encefálico entre outros fatores vou explicar um pouquinho porque a gente tem dois tipos de ela importantes para a gente saber então existe a ela que é familiar E aí eu volto lá para os fatores genéticos do outro slide Então a gente tem esse esses nomes aqui né esses fatores são aonde essa doença tá aonde ela tá tá na sequenciamento genético desses pacientes então de 30 a 50% esse primeiro sequenciamento

genético e assim vai caindo então todos esses da nossa direita aqui são fatores genéticos que vão causar a ela familiar Então essa ela é passada num componente genético de 10 de 5 a 10% dos casos porém de 90 95% dos casos a gente tem a ela esporádica que ela não pode não ter nenhum componente genético e ela eu posso não ter tido caso de ela na minha família nem outras gerações da minha família enfim e mesmo assim eu desenvolver a doença então é uma ela esporádica a gente não tem uma causa para essa patologia se

desenvolver isso são de 90 95% dos casos então a maioria dos casos é esporádica sem componente genético E aí o que que ela faz né O que que que é essa patologia vai causar no nosso sistema enfim primeiramente como eu falei lá ela é uma doença neuromuscular né progressiva e degenerativa Então ela causa uma degeneração e uma perda de conexão da junção neuromuscular se vocês puderem ver aqui nessa figura que eu trago Então a gente tem as células nervosas que fazem a conexão com o músculo então neuromuscular aqui eu tenho células nervosas normais e integras

e aqui embaixo eu tenho células nervosas afetadas pela ela então o que eu vou fazer o que eu o que vai acontecer é uma perda se vocês puderem ver a conexão aqui neuromuscular ela tá afetada né então quando eu afeto a conexão neuromuscular eu vou também ter um músculo perdendo força que nem é o que a gente vê na esperança lateral amiotrófica eu vou ter morte dos axônios e morte celular dos neurônios motores superiores e inferiores E aí que a gente consegue ver ver essa progressão da doença né então é como que ela nos afeta

então ela vai tratar basicamente de musculatura aqui eu trago uma imagem para você para a gente conseguir explicar melhor o sobre neurônios motores superiores e inferiores então neurônio motor superior tá ligado com córtex motor cápsula interna e tronco cerebral ali até a medula espinhal quando eu falo em neurônio inferior eu já tô falando Inter neurônio a célula do corno anterior e lá no final desse sistema todo a placa terminal motora que é o nosso músculo mesmo então esse é um neurônio motor inferior na ela a gente pode ter sinais clínicos tanto de neurônio motor superior

quanto de neurônio motor inferior E aí falando em sinais eu trago para gente sinais e sintomas clínicos da ela que que é importante aqui assim como eu preparei pensei nessa palestra toda para profissionais da rede básica né de saúde e claro que talvez não não serão esses profissionais que vão diagnosticar a ela por exemplo pode ser que sim né isso pode acontecer mas o que que é importante para a gente profissional da rede que tá ali recebendo aquele paciente que conhece aquela região aquela família é conseguir talvez perceber e saber pelo menos ter conhecimento Quais

são os sinais e sintomas de um começo de uma de um aparecimento da ela de uma progressão da doença Porque como nós somos os profissionais que mais conhecem esses pacientes que os pacientes estão sempre ali ou vão buscar medicação ou fazem consulta de rotina Talvez o nosso olhar diferenciado para esse paciente consiga observar algum sinal e sintoma Clínico da ela de início antes dele progredir depois quando ele progrediu o paciente Talvez vá para um profissional especializado enfim mas eu consegui observar e tem alguns sinais e sintomas muito característicos assim que não que a gente vá

fechar um diagnóstico mas que a gente pode começar a suspeitar então o que que a gente vai perceber de global na ela né o paciente vai ter uma fraqueza muscular progressiva atrofia muscular e fasciculações E aí aqui para explicar o que são as partículas são aquelas contrações involuntárias que o músculo que o músculo fala então eu tô parada aqui e aí a musculatura do meu bíceps Quando eu olho para ela eu não tô mexendo ela tá fasciculando ela tá contraindo então eu consigo Observar isso cãibras musculares né os pacientes podem apresentar bastante lentidão de movimentos

com rigidez muscular isso também até pela diminuição de força desses pacientes e aí a fraqueza muscular ela aparece geralmente ela tem um início focal e se Espalhe por regiões adjacentes Então isso é importante a gente saber o meu paciente a fraqueza muscular dele ela não vai começar a bilateralmente exemplo se eu a fraqueza muscular começou na mão eu vou pegar um objeto e eu começo a deixar ele cair já não consigo segurar o copo pode acontecer não necessariamente ela vai acontecer nas duas mãos ao mesmo tempo então quando meu paciente tiver uma fraqueza focal eu

posso começar a suspeitar de esclerose lateral a minha trófica a mesma coisa o paciente está com uma diminuição de força na perna cai alguns tombos já já tem relato de queda não consegue se levantar da cadeira tem um pé que tá mais para baixo assim um pé mais caído eu não consigo mais levantar a pontinha do pé isso também é o indicativo bem importante assim então são pequenos sintomas e sinais clínicos que a gente consegue ir deixando aqui na cabeça né então eu já sei que a ela tem essa fraqueza muscular progressiva que ela não

é bilateral Então ela é focal começou no dedo começou no dedo do pé começou com o pé que não consegue levantar então esses sinais e sintomas a gente consegue Estar atento a ela ela ainda então entre esporádica e familiar a gente consegue subdividir a ela né que é a gente vai subir dividir por apresentação então a ela espinhal ela começa com uma fraqueza assimétrica dos membros então na ele sim eu vou ter primeiro acometimento de membros ou braços ou pernas mas assimétrico então ou um braço ou o outro ou uma perna ou a outra a

gente observa achados de lesão de neurônio motor superior e neurônio motor inferior importante coisas importantes em membros superiores a gente vai ter uma uma afecção principalmente em músculos tenais que é a síndrome da mão dividida E aí é uma coisa bem importante assim é uma coisa que a gente até fala muito dentro da associação que é olhem para as mãos dos seus pacientes né então quando aqui na figura mostra muito bem como eu tenho uma ficção dos músculos tenários essa região aqui esse mais gordinho aqui da mão e essa região aqui que é mais funda

eu vou ter uma perda dessa musculatura aqui então como vocês podem ver ali na foto ó tá vendo é uma paciente que tenha uma perda dessa musculatura se vocês trocarem na mão de vocês é de vocês é mais gordinha assim né mas fofinha bem musculosa e esses pacientes têm esse sinal bem característico e nos membros inferiores eu vou ter uma infecção do músculo tibial anterior que é o músculo que faz a dorso e flexão que é puxar a pontinha do pé para cima então eu também posso começar a desconfiar isso né ela espinhal na ela

bulbar que que a acomete cerca de 20% dos pacientes eles vão iniciar com problemas bulbares sintomas bubbares a ela bulbar ela comete a musculatura cervical e de inervação bulbar e o que que ela vai me trazer então basicamente é essa região aqui do pescoço é onde eu vou conseguir olhar para o meu paciente e ele tá com a força dos membros entre os mãos perna caminha porém ele tá com alguma algum comprometimento na região de inervação que que isso vai me causar dificuldade de fala dificuldade de deglutuação flacidez nessa musculatura eu não consigo fechar bem

a boca ela fica mais aberta espasticidade da língua bem como faz circulações Então aquela mesma fasciculação que a gente consegue ver no músculo eu consigo ver em alguns pacientes quando ele coloca a língua para fora que nem essa essa paciente aqui que também tem uma atrofia de língua infelizmente ela tá relacionada ela bulbar com o pior prognóstico em relação a ela espinhal porque ela afeta a musculatura respiratória também e um terço desses pacientes eles podem apresentar uma habilidade emocional e isso as habilidade emocional também é um outro sintoma que a gente tem que ficar de

olho que que ela na habilidade emocional nesses meus pacientes Ou eles choram com uma frequência que não é adequada Ou eles entram em crises de riso que também não são adequadas a situação então meu paciente com uma consulta com ele conversando e esse paciente começa a ter crises de riso e nada daquilo engraçado Enfim então é inadequado a situação isso também é um efeito pseudo bombar da ela E aí ela respiratória a ela respiratória para ela ser ela respiratória ela tem que iniciar com a musculatura respiratória O que é bem mais raro Então são apenas

3% dos casos que ela vai acometer primariamente o diafragma e aí o que que eu vou ter de sintomas né eu vou ter falta de ar aos esforços ou mesmo no repouso ou mesmo sentada e precocemente vai vai evoluir para uma falência respiratória Esse é um pouco mais difícil de ter o início Porém quando a gente fala em ela espinhal ela boba e ela respiratória são sintomas que os pacientes de ela vão ter só que aqui é por onde eles começaram o que que eu quero dizer paciente que tem ela espinhal que começou afetando mais

a perna direita por exemplo com a evolução da doença e aí não se sabe em meses anos né como vai evoluir mas com a evolução esse paciente tende a ter comprometimento de região bombar e tende a ter comprometimento respiratório também então tudo isso vai acometer meu paciente aqui eu trago uma exemplificação importante para a gente sobre acometimentos do neurônio motor superior e do motor do motor inferior Então eu tenho características importantes que eu vou saber se é sinais de acometimento de neurônio motor superior por exemplo hiperflexia esse paciente tem espasticidade movimentos mais lentos ou uma

variante comportamental ele tem uma fazia progressiva né ele pode ter pode ter uma demência ou esse paciente tem sinais de neurônio motor inferior que tem uma hiporeflexia então uma fraqueza uma atrofia muscular e faz articulações o meu paciente ele pode apresentar tanto alguns sinais de neurônio motor superior quanto alguns sinais de neurônio motor inferior E aí por isso que é importante claro não é a gente que vai fechar esse diagnóstico Mas eu posso olhar mais para esse meu paciente né ele tem uma espasticidade no membro ou ele tem uma fraqueza e o membro já o

braço já nem levanta então é importante a gente conseguir ter uma ideia Geral do que pode cometer então o diagnóstico e aí a gente vem para uma coisa bem importante assim e que infelizmente ainda acontece o tempo médio do início dos sintomas até o diagnóstico é de aproximadamente um ano porque porque é um diagnóstico realmente muito difícil de fechar e até esse paciente às vezes chegar num profissional neurologista ele passou por diversos profissionais porque pode ter suspeitado de algum problema ortopédico algum problema de coluna que aí tá fazendo perder a força da perna ou perder

a força da mão então tem vários problemas que paciente entre 45 e 75 anos que não tem alguma disfunção na coluna por exemplo Então se suspeita de um pensamento se sustenta de diversas outras possibilidades às vezes antes de suspeitar da ela então por isso que talvez diagnóstico ainda é muito lento porque a gente começa a investigar até que se chegue na possibilidade de ser ela né como que eu vou fazer esse diagnóstico né eu não como o profissional neurologista vai fazer esse diagnóstico ele vai avaliar o histórico médico desse paciente né então lá quando começou

os sintomas por onde que começou como esse paciente era ele vai fazer um exame físico e ali ele já consegue perceber alguns sinais de neurônio motor superior e neurônio motor inferior eletroneuromiografia lembra lá no início no histórico que eu falei que eletroneuromiografia foi colocada como um componente diagnóstico para esse pacientes então ele vai fazer eletroneuromiografia de agulha e vai diagnosticar esse paciente conforme dois critérios né E a neuroimagem que vai fazer um diagnóstico diferencial então o diagnóstico é feito pela eletroneuromiografia mas como alguns sinais e sintomas da ela mimetizam e estão presentes em outras patologias

eu preciso excluir as outras patologias antes de fechar o diagnóstico dela e às vezes uma neuroimagem é importante para a gente conseguir excluir as demais patologias possíveis diagnóstico Clínico então né que é o médico que vai fazer os testes para ver o que que a gente consegue enxergar de clínica desse paciente as principais manifestações de neurônio motor superior Então a gente vai ter fraqueza reflexos mais vivos presença de reflexos anormais como sinal de pavinski e neurônios motores inferiores fraqueza faz circulação atrofia do músculo e o de tronco cerebral eu vou ter disfagia desatria Então vai

ser cria uma paciente que começou a enrolar mais a fala ou apresenta mais episódios de engasgo Então tudo isso eu tenho que dar mais atenta a esse meu paciente O diagnóstico é feito pela eletroneuromiografia por um profissional neurologista que tem a capacitação em eletroneuromiografia né então é um exame que é feito a partir de agulhas e ele vai ser feito em quatro a seis regiões do corpo né então tem algumas regiões e alguns critérios que o neurologista vai seguir o que que a gente vai achar que que eles vão achar nesse exame né potenciais de

fibrilação potenciais de fasciculação nos músculos que estão relaxados ou alterações neurogênicas na própria contração do músculo Então esse exame vai conseguir ver como é que tá essa condução nervosa nesse músculo e aí a gente consegue ter um diagnóstico Enfim uma suspeita de esclerose lateral amiotrófica existem alguns critérios que o neurologista vai vai avaliar mas hoje a gente consegue identificar que ele pode sair com três três possibilidades né ela Clínica clinicamente definida então é ela típica sem dúvidas ela clínicamente provável Então ela tem uma evidência na eletroneuromiografia e a clinicamente possível também tem uma evidência mas

em apenas uma região então isso só para a gente ter conhecimento que vai vir diagnosticado conforme esses critérios aí eu trago aqui é uma tabela bem entendimento e a gente não vai entrar mas só para a gente ter uma ideia do que que a gente tem que pensar em diagnóstico diferencial Então são as patologias que possuem os mesmos sinais e sintomas da ela mas que eu tenho que excluir antes de fechar o diagnóstico de ela né então eu tenho patologias e ali os seus principais exames auxiliares para conseguir fazer o diagnóstico diferencial por isso eu

trouxe aqui só para a gente saber o quanto é difícil fechar esse diagnóstico né então por isso talvez um tempo aumentado de 10 a três meses para conseguir fechar o diagnóstico E aí esse atenção eu trago justamente para os profissionais da rede assim né da atenção básica quando eu vi alguma suspeita de acometimento Clínico Nossa mas ele chegou lá e ele tá com a voz mais enrolado ele tá com uma dificuldade no membro superior a gente encaminha esse paciente para o profissional né para investigar porque a ela também é tempo como é uma doença progressiva

conforme passa o tempo a gente vai perdendo músculo então quanto mais cedo esse paciente for diagnosticado melhor tratamentos então o paciente já foi diagnosticado Quais são os tratamentos a gente tem três linhas bem importantes um tratamento específico para ela para patologia tratamento medicamentoso para os sintomas que essa patologia causa e o tratamento não medicamentoso que é com a equipe multidisciplinar tratamento específico hoje aprovado pela Anvisa a gente tem o reino sol é o único tratamento registrado pela Anvisa hoje no Brasil tá então é um comprimido A cada 12 horas esse tratamento aqui ele é dispensado

pela farmácia de alto custo Então o meu paciente consegue esse essa medicação pela Via estado e é o que que a gente espera desse tratamento né uma leve melhora dos sintomas bulbares e da função dos membros e um aumento da sobrevida que nos estudos fala de Dois a três meses então é o único tratamento hoje aprovado pela Anvisa tratamento medicamentoso para os sintomas que esse paciente tem E aí eu trago aqui uma lista de sintomas que esse meu paciente pode ter fasciculação salivação excessiva dor constipação depressão insônia E aí a gente leva esse tratamento para

um tratamento medicamentoso para os sintomas mesmo onde que eu vou achar tudo isso e aí é importante da gente falar existe um protocolo Clínico de diretrizes terapêuticas da esclerose lateral neutrófica publicado pelo Ministério da Saúde então lá a gente consegue baixar todo o protocolo clínico e as diretrizes para conseguir Aí lá tem cada medicação para cada sintoma que esse paciente pode ter é muito bacana muito bem feito e o tratamento não medicamentoso que hoje eu considero como o carro chefe desses pacientes né porque insistindo apenas uma medicação e algumas medicações para o sintoma o que

esse paciente precisa é de um atendimento multidisciplinar especializado para que é uma doença progressiva então eu não vou conseguir recuperar o que esse paciente já perdeu mas eu consigo melhorar a qualidade de vida saúde mental Funcionamento social aumento da sobrevida desses pacientes então se eu tenho uma terapêutica multidisciplinar adequada esse meu paciente consegue ter uma qualidade de vida muito melhor então o que que a gente tem assim hoje de importante como a esclero lateral amiotrófica ela ela comete musculatura uma hora em algum momento ela vai acometer musculatura respiratória também então o que que é importante

eu estar atenta as questões respiratórias do meu paciente também mesmo que lá ele começou com um sintoma na mão no pé essa musculatura respiratória também vai ser afetada então é importante a gente Estar atento para algumas alterações na respiração que o paciente pode ter uma fraqueza não consegue puxar em fundo sente falta de ar quando tá deitado precisa de muitos travesseiros para para dormir ou então quando tosse não consegue tossir direito não tem uma tosse eficaz ele acorda muitas vezes à noite ou então nos últimos meses ele perdeu o peso de uma maneira considerável ou

não não tem mais apetite ou apresenta muitos engasgos na alimentação então tem diversas diversas situações que a gente tem que estar atenta para esse paciente para parte respiratória E aí quando esse paciente é diagnosticado com ela e como eu preciso dar atenção para parte respiratória existe um tratamento que é acessível fácil a família pode aprender a fazer que é o tratamento com esse dispositivo aqui que é um hiper insuflador manual mas a gente comumente chama de Ambu mas eu não nome comercial de uma marca porque porque o meu paciente precisa a gente precisa colocar ar

para dentro desse pulmão se ele perdeu a força de inspiração ele já não enche mais o pulmão eu através do angu consigo manter a capacidade pulmonar desse paciente a fim de evitar infecções respiratórias que esse paciente interno por isso ou que fique com uma caixa torácica um pulmão muito rígido então a gente pode lançar mão de um aparelho assim e ensinar toda a família fazer então é um tratamento fácil que a gente consegue chegar em muitas pessoas né porém se é um paciente que já vem apresentando sintomas respiratórios mais importantes e depois eu vou falar

os critérios para isso a gente tem que lançar mão de uma ventilação não invasiva que é feita por meio de máscaras nesse paciente e vai ajudar esse paciente a respirar então se ele não tem condições de ventilar o pulmão a gente tem que lançar mão dessa terapia que a gente chama de ventilação não invasiva ou para quem já ouviu a gente chama de bipap que é esse tipo de aparelho aqui então meu paciente primeiramente vai usar o bipato para dormir depois ele começa a sentir necessidade de usar em alguns períodos durante o dia até que

ele fique 24 horas dependente dessa ventilação e é o aparelho que vai fazer o meu paciente lá então importante para gente aqui em Santa Catarina existem as diretrizes de oxigênioterapia e ventilação domiciliar e a gente consegue alguns critérios para pedir esse bipapa Então se o paciente preenche esses critérios aqui eu consigo pedir esse backup via estado e aí entra um papel bem importante dar atenção básica porque o pedido do bipap vai ser feito lá no posto de saúde então depois eu fui meio só um pouquinho mais como como esse pedido deve ser feito outra coisa

é manter o cliente a limpeza da das vias aéreas superiores né com soro fisiológico mesmo soro fisiológico uma seringa a gente consegue fazer inalação com soro fisiológico ou lavagem nasal com soro fisiológico e isso auxilia muito na depuração dessa secreção visto que meu paciente não tem força para tirar essa secreção sozinho mais avançando um pouco mais pensando que uma paciente já está dependente 24 horas de ventilação não invasiva não se adapta ou a ventilação invasiva não está sendo suficiente uma opção para esse paciente é a traqueostomia né que a gente fala é feito colocar numa

prótese ventilatória aqui na traqueia do paciente eu consigo ligar ele a um ventilador uma coisa bem importante que a gente precisa saber e a gente sempre fala muito sobre isso é o meu paciente ele não tem problema de oxigenação ele tem problema de ventilação então o pulmão dele é inteiro ele só não consegue colocar o ar para dentro do pulmão porque ele não tem força Então se isso meu paciente chega mal em alguma emergência ele não precisa de oxigênio ele precisa que ventila e o paciente dele por meio de uma ventilação não invasiva pensando em

na nossa equipe multi então eu falo agora um pouquinho do suporte nutricional para esse paciente o paciente com ela vai apresentar alterações nutricionais por uma deficiência de ingestão alimentar conforme foi progredindo a doença porque porque esse paciente não vai estar respirando legal esse paciente perdeu a força de musculatura então não consegue deglutir direito podem diversas coisas podem acontecer para gerar essa essa alteração nutricional mas ela ocorre então a parte nutricional é uma parte que a gente tem que dar muita atenção a esses pacientes eles precisam de um suporte nutricional uma alteração de dieta de consistência

de dieta enfim mas ele precisa disso porque porque a diminuição do Peso corporal Está extremamente ligada ao risco de morte nesses pacientes então a gente precisa dar atenção ao componente nutricional dele aumentando em gesto de gordura gordura ele precisa aumentar gordura corporal subcutânea manter a adequada porque às vezes esse paciente já tem um problema de deglutição ele não toma água o suficiente então é muito importante que essa dieta seja ajustada com um profissional nutricionista juntamente com profissional fonoaudiólogo pensando mais à frente se esse paciente não tem condições de se alimentar via oral ele já não

consegue tem engasgos é perigoso esse paciente pode ser pode ser um candidato a fazer uma gastrostomia que é essa essa incisão aqui então ele vai receber a alimentação a medicação a hidratação por aqui quando esse paciente não tem condições de engolir mais então o que que é importante uma avaliação nutricional e do fonoaudiólogo para a gente conseguir identificar a hora certa de fazer essas gastrostomia para não passar muito do tempo isso é muito importante porque porque esse paciente se ele perde muito peso o risco de morte aumenta muito então se o profissional nutricionista o profissional

fonoaudiólogo começa a perceber que esse paciente não tá conseguindo se alimentar adequadamente o suporte nutricional via gastrostomia tem que ser indicado e tem que ser indicado na hora certa também porque se esse paciente tiver com uma função respiratória muito diminuída o procedimento de fazer gastrostomia se torna perigoso então por isso é importante da equipe multidis profissionais tem que estar sempre se conversando para saber a hora exata de fornecer os equipamentos e os componentes exatos para esse paciente existe muitas muitas alternativas para tudo que a ela vai apresentando a gente tem hoje bastante alternativa Mas elas

precisam ser indicadas no momento certo porque se passar desse momento daqui a pouco não é mais adequado para o meu paciente tratamento também de suporte mobilidade e acessibilidade pensando que esse paciente vai começar com uma diminuição de força Ele também tem uma disfunção motora né então qual que é a ideia esse paciente da equipe de fazer fisioterapia enfim Minimizar e prevenir contraturas deformidades dores articulares manter a funcionalidade pensar na autonomia desse paciente então a gente prescrição de órtese e dispositivos de locomoção fisioterapeuta ocupacional eles são capacitados para isso então hoje a cadeira de rodas por

exemplo ela tá na tabela de procedimentos medicamentos dos órteses próteses e materiais especiais Então esse paciente tem direito a cadeira de roda então ele precisa ser indicado pelo profissional da atenção básica também o suporte de comunicação isso é muito importante a gente fala muito nisso que é o profissional fonoaudiólogo ele pode auxiliar muito tanto na comunicação quanto no disfunção da fala da reprodução isso é de suma importância porque porque na ela o meu paciente exceto se ele tem alguma demência pronto temporal associada esse meu paciente tem as suas faculdades mentais preservadas então ele é um

paciente que ele tá sentindo o que tá acontecendo com ele ele percebe ao seu redor Ele só não consegue se comunicar Porque conforme ele vai perdendo força muscular ele também não consegue mais falar porque a fala também fica prejudicada e aí vocês coloca no lugar de um paciente que tá entendendo tudo ele só não consegue se comunicar então ele não consegue dizer se está com frio ou está com calor ou se tá com alguma coceira que precisa coçar aqui atrás da orelha enfim Pensa a gente com algum tipo de necessidade que nem essas que eu

falei sem poder comunicar para alguém e também você ter forças para levar essa mão para fazer para coçar ou para puxar um cobertor então é muito é muito triste da gente pensar que o paciente fica preso ali dentro daquele corpo então o fonoaudiólogo ele tem um papel extremamente importante aqui que é no suporte de comunicação o terapeuta ocupacional também trabalha com isso então hoje em dia a gente tem diversas maneiras de comunicação alternativa que vão desde tabelas de comunicação mesmo então frio calor fome até a tabela de comunicação por ler tem que paciente vai vai

a gente consegue escrevendo que ele tá falando que ele tá ele se comunica com os olhos até um dispositivo de computador em que o computador consegue ler o meu olho e assim eu vou escrevendo mexendo no meu e-mail navegando na internet Enfim então a comunicação com esse paciente é muito importante e a gente precisa ir adaptando essa comunicação em cada etapa que a doença vai avançando o suporte psicológico voltando na nossa equipe multi né então você pode psicológico é de extrema importância assim para esses pacientes e não só para eles para sua família para os

seus cuidadores para equipe de saúde que assiste esses pacientes porque aí ela não é uma doença fácil ela vai tirando as possibilidades do paciente e isso vai causando um estresse psicológico muito importante então uma terapia de dignidade que é uma forma de psicoterapia breve um apoio emocional para evitar até manifestações psicossomáticas esse pacientes tendem a depressão então é muito importante que esse paciente tenha um suporte psicológico que a família que os cuidadores tenham essa assistência E aí a gente volta ao nosso olhar para uma equipe multiprofissional o atendimento domiciliar o que que acontece conforme vai

passando conforme a doença vai progredindo esse paciente que antes conseguia ir até a um posto ou ir até um local especializado para fazer a fisioterapia para fazer a fono para ir no psicólogo to nutricionista toda a equipe profissional que ele conseguia fazer essas transferências para fazer o atendimento conforme a doença vai progredindo esse paciente não consegue mais se locomover até até um local para fazer essa terapia então a importância do tratamento viram domicílio do paciente é não tem palavras assim para descrever o que que é porque pensa se esse paciente fazia todas as terapias conseguia

aí e a partir do momento em que ele fica acamado ou fica mais em uma cadeira de enfim ele não pode pausar as terapias que ele tá fazendo isso foi até uma das questões que foram abordadas hoje lá na sessão especial do Senado que é esses pacientes tem que ter direito atendimento domiciliar né hoje a gente tem algumas políticas públicas de saúde né atenção primária saúde o programa melhor em casa mas a gente sabe que essas políticas ainda precisam ser remodeladas ampliadas porque o paciente que tem o atendimento domiciliar e isso a gente consegue ver

claramente é um paciente que interna muito menos porque ele tem muito ele tem um cuidado melhor então ele não faz tanta infecção respiratória infecção urinária às vezes esse paciente ele tá no hospital Ele internou por alguma coisa e ele não consegue vir para casa vir para o celular porque ele não tem um atendimento domiciliar E isso acontece bastante com os nossos pacientes que é o paciente interna e aí a equipe do hospital não quer dar alta porque esse paciente não tem um acompanhamento em casa então eles não sabem como que ele vai ser cuidado em

casa então ter o atendimento domiciliar melhora absurdamente a qualidade de vida a sobrevida desses pacientes a independência deles autonomia e também dá um conforto PS Lógico né porque eu fiquei internada num hospital durante anos ou eu ficar no conforto do meu lado com a minha família é totalmente diferente a gente precisa se colocar no lugar desses dessas pessoas com ela né pensando em tudo isso que existe uma parte técnica e muito importante assim muito Ampla o que eu acho que a gente tem que pensar é a ela ela é uma doença muito singular Então ela

tem especificidades que são só dessa doença Então tudo bem que a gente não saiba todas as especificidades mas se eu tiver contato com o paciente que tem ela eu preciso me especializar um pouquinho mais eu preciso ir buscar eu posso procurar o protocolo Clínico do Ministério da Saúde que é bem completo mas eu preciso entender que especificidade tem essa doença porque ela tem algumas especificidades e dos princípios básicos de cuidado que aí é para qualquer paciente eu acho que se a gente olhar para os princípios básicos a gente vai conseguir atender muito bem os nossos

pacientes que é manter meu paciente bem informado assim como o profissional de saúde respeitar autonomia desse paciente então ele é um paciente que deve fazer as suas escolhas né disponibilizar uma equipe multidisciplinar para esse paciente atenção ao tempo apropriado das decisões especiais lembra eu vou fazer uma gastrotomia eu vou introduzir um bipap e manutenção da Esperança né então a doença a ela ela era uma doença progressiva Mas a gente não pode perder esperança e não dar esperança para o nosso paciente né existe uma frase bem bem legal da fundadora da associação da arela daqui ela

fala que a vida com ela e a gente não pode desistir por causa dela então não é por causa da patologia que eu vou desistir da minha vida né E aí eu trago uma frase que eu gosto muito e eu sempre uso bastante que é conheça todas as teorias domine todas as técnicas mais ao tocar uma alma humana seja apenas outra alma humana do Young eu sei que é muito difícil assim às vezes quando a gente pega o paciente que tem uma doença progressiva para gente profissional de saúde muito focado às vezes em salvar salvar

Salvar esse paciente ou curar esse paciente pegar uma doença incurável é um desafio para o profissional de saúde né porque eu não vou conseguir curar ele mas existe toda uma outra parte humana que é esse paciente é um paciente ele é um ser humano ele tem uma família ele tem seus objetivos de vida ele vai ter que remodular os objetivos de vida então eu acho que é muito importante a gente olhar por esse lado assim para esse paciente E aí eu trago o uma pessoa famosa assim que talvez seja as pessoas a pessoa mais famosa

com ela que que já já foi conhecida que foi Steve Rock ele fala que vive na falava que vivia na perspectiva de morte precoce 49 anos que ele não tinha medo de morrer mas ele também não tinha pressa porque porque há 49 anos ele teve diagnóstico e é isso que vai acontecer com os nossos pacientes só que diagnóstico a gente não sabe quando isso vai acontecer então ele ficou 48 anos 49 anos as pessoas falando para ele que ele vai morrer mas ele não sabia quando ele ia morrer então é por isso que a gente

não pode perder a esperança e não deixar de dar esperança para o nosso paciente também a gente sabe que existe um desfecho que já tá descrito mas do início aqui do diagnóstico até esse desfecho Existe vida e a gente não pode esquecer disso né e deixar nosso paciente sem assistência sem uma equipe multidisciplinar sem poder ver a família tá fazendo ele queria ver um neto crescer Talvez ele queira ver a filha se formar então tocar essa alma humana como um ano também né é uma humana que tá pedindo a nossa ajuda e eu acho que

o nosso papel como profissional da saúde para esse esse pacientes é esse é ser humano é isso eu tentei falar mais rápido possível José Eu acho que eu passei um pouquinho do horário mas enfim eu tenho abordar são muitas questões né Principalmente técnicas assim mas tentei dar uma visão geral para depois talvez se precisar né enfim eu fico à disposição Aqui tá o meu e-mail tenho um Instagram da nossa Associação a gente fica sempre muito à disposição para profissionais pacientes cuidadores familiares todo mundo que queira saber um pouquinho mais sobre a patologia foi muito legal

poder expor assim é um tema que que eu gosto bastante de falar o que eu acho que é para encerrar assim o que é importante é se cada profissional aqui se tiver contato com algum paciente que tenha ela ou no seu postinho de referência enfim tem algum paciente que tem essa patologia procura o protocolo Clínico do Ministério da Saúde a gente consegue tirar muito informação quanto a tratamento quanto a patologia em si dentro desse protocolo Clínico ele tá no site do Ministério da Saúde outra coisa é a nossa Associação né enfim a ela hoje ela

atende o estado todo a gente consegue fazer empréstimos doações de materiais a gente já fez alguns seminários algumas capacitações para profissionais também estamos abertos para qualquer tipo de informação então a gente presta alguns atendimentos onlines tem a nossa assistente social que consegue dar essa atenção então para qualquer profissional que tiver alguma dúvida ou então chegou um paciente foi diagnosticado voltou para referência de vocês entre em contato com a gente para a gente conseguir dar essa assistência é muito importante que a gente tenha tenha esse paciente em Foco sempre porque ele é um paciente bem bem

singular assim então a gente precisa ter um olhar bem especial meu e-mail tá ali fiquem à vontade para me mandar e-mail se caso seja necessário enfim e agradecer muito obrigada Vamos hoje é um dia de luta para esclerose lateral e neutrófito e a gente segue batalhando