SEMINARIO LINFATICO 2019 parte 6

comencemos por las lecciones de ser las precursoras que pueden presentarse como leucemias o como linfomas pueden ser ve o te las ve estaban en médula ósea con lo cual clínicamente ya podemos observar que si crees en el sí y luego van a la sangre van a dar un patrón de leucemia en cambio las t van a estar en el timo y podemos observar en la imagen las células en su lugar de origen estas lesiones son altamente agresivas necesitan un tratamiento urgente como podemos ver en la imagen a la derecha en el momento del diagnóstico muestran

una afectación muy generalizada si digamos dentro de la clasificación de los oncólogos necesitamos hacer el tratamiento ya en el momento del diagnóstico o probablemente teníamos que empezar a hallar porque son altamente agresivas así como son altamente agresivas en general sobre todo en los niños que es donde ocurren este tipo de lesiones la respuesta es bastante importante muchas de las veces hay curación no ocurre lo mismo cuando estas lesiones ocurren en el adulto el 85% de los casos son ve y se presentan como una leucemia linfoblástica aguda en niños predominantemente en la genética podemos observar que

hay una mutación en el gen pax 5 que lo que ocurre es que al perder este gen no hay diferenciación ni maduración hacia la progenie ve entonces quedan como blastos creciendo dentro de la médula ósea que luego van ir área sangre el 15% en todos los casos es un informan info plástico de origen té y recordemos que los gastos te estaban en el timo con lo cual clínicamente lo que vamos a observar es una más a medias team al esto ocurre predominantemente en adolescentes en el caso de linfoma tipo plástico t no sólo va a

ver más a mis medias team al sino que va a haber una distribución por ganglios y también va a ver el pato esplenomegalia lo que podemos observar es que en la genética hay una ganancia de función del gen noche y lo que ocurre con este gen básicamente es el estímulo de la proliferación de estos linfoblásticos recordemos entonces que cuando esto ocurre en gente joven si bien es agresivo el tratamiento es curativo pero cuando ocurre en adultos la evolución es mucho más agresiva en esta imagen podemos ver por un lado a la izquierda en sangre periférica

los vastos ve en la leucemia linfoide o linfoblástica aguda y en la derecha podemos ver la localización de los linfocitos o linfoblástica en el timo en un tejido otra de las lecciones que observamos es la leucemia linfática crónica ve o la vamos a llamar llc que a veces se presenta como un linfoma de linfocitos pequeños esta es la misma entidad es la misma célula es una frecuencia es una leucemia que es frecuente sobre todo en el adulto y muchas veces se ve en edad avanzada si lo pensamos clínicamente es una de las que tiene un

curso bastante indolente pero a su vez es incurable y en general tiene una sobrevida muy prolongada pero el paciente fallece con su leucemia linfática en general el momento del diagnóstico como vemos en la imagen nos encontramos en un estadio avanzado con infiltración de la médula ósea pero sigue siendo con una clínica bastante indolente en realidad la proliferación de estos linfocitos la vamos a clasificar en distintas entidades según la cantidad de linfocitos is que hay en sangre periférica cuando por ejemplo hay menos de 5000 linfocitos por litro en sangre periférica están expósito sis sola sin una

proliferación neoplásica o tumoral en ganglios linfáticos la vamos a llamar linfocitosis monoclonal b o serie o sea un estadio preleucemia leucémico por supuesto que depende de la cantidad de linfocitos y que hay hay más propensión o no a ir hacia la leucemia linfática crónica cuando tenemos más de 5000 linfocitos por litro en sangre periférica linfocitos maduros hablamos de la leucemia linfocítica crónica pero cuando tenemos menos pero hay una afectación modular de ganglios o de tejido linfático hablamos del linfoma de linfocitos pequeños entonces siempre va a ser la misma célula la que prolifera cuál es el

origen de esta célula y como observamos en el recuadro el origen está en dos grupos de células todavía no se ha podido separar son linfocitos pequeños algunos de ellos tienen el patrón o la genética de linfocitos vírgenes otros son linfocitos del manto antes de entrar al centro germinal y otros son linfocitos que demuestran que han pasado por el centro germinal y han salido osea los linfocitos memoria post germinales todos ellos se han visto dentro de diferentes tipos de patrones de leucemia linfocítica crónica o sea que en realidad estamos englobado en principio varios tipos de proliferación

pero que todos tienen el mismo aspecto ni pósitos pequeños cd20 positivos o sea son ve cd5 positivos y se de 23 positivos genéticamente pueden observarse distintos tipos de alteraciones no hay una mutación marcadora de estas lesiones sino diferentes lesiones por ejemplo trisomías en el cromosoma 12 de elecciones en cromosoma 11 13 ó 17 en situaciones donde observamos que hay mutación de el p53 eso habla de que esta leucemia va a ir hacia una forma aguda o agresiva cuando se transforman en esta lesión o en este tumor agresivo lo llamamos síndrome de richter aquí podemos ver

en sangre periférica la linfocitosis o en localización tisular la proliferación de estos linfocitos en forma difusa tal vez como decía rapaport y de tamaño pequeño o bien diferenciado con algunas células un poquito mayores así es como se ve entonces esta entidad otro linfoma que observamos de tipo b es el linfoma de las células del manto estos linfomas son poco frecuentes corresponden un 10 un 30 por ciento de los linfomas y se ven en adultos mayores de 65 años habitualmente como podemos observar en la imagen a la derecha se presentan en estadios avanzados con lo cual

en general al diagnosticar los tardíamente el pronóstico no es bueno cuál es el origen de esta célula de linfocito del manto esa era ese linfocito que ya estaba estimulado pero todavía no había ingresado al centro germinal para la híper mutación somática o sea un linfocito estimulado pre el centro germinal en el 95% de los casos estos linfomas tienen una translocación característica generan un gen de fusión entre un cromosoma o un gen perdón en el cromosoma 11 se en la ciclina de uno y el cromosoma 14 que ya habíamos visto que estaba siempre que era el

gen de la cadena pesada de la inmunoglobulina este gen de fusión entre ambos lo que hace es expresarse constitucionalmente en la ciclina de uno y recordemos que la ciclina de uno activaba el ciclo celular y estimulaba la proliferación este entonces está traslocaciones marcado ahora de este tipo de linfoma en la histología lo que podemos observar en este linfoma es una proliferación más bien de tipo difuso en el cual hay linfocitos que son ya un poquito más grandes que en las lecciones anteriores que son ser de 20 positivos o sea son de estirpe b que son

cd5 positivos ya su vez tienen sobre expresada la ciclina de 1 que eso es lo que enmarca el diagnóstico