Entenda o que é hemofilia e como a doença pode ser tratada

[Música] Você tem dois filhos né Os dois têm problema no sangue isso dois filhos o Luca tem 8 anos o Liam tem quatro e os dois tem uma coagulopatia chamada hemofilia no caso deles eles têm a condição agrave então eles têm a deficiência do fator 8 e é grave significa que eles têm menos de 1% do fator 8 no sangue as pessoas também com a hemofilia astropatia hemofílica não estão abanadas por lei então elas têm já o desgaste degeneração da articulação Elas têm limitações físicas e mesmo assim não são enquadradas como deficientes por lei Olá

a hemofilia É um distúrbio genético e hereditário que afeta a coagulação do sangue doença Rara Ela atinge uma A cada 10 mil pessoas são cerca de 400 mil pacientes diagnosticados no mundo quase todos do sexo masculino o Brasil tem a quarta maior população de um físico Décadas atrás sem tratamentos adequados os hemofílicos podiam morrer ou ficar com sequelas graves a partir dos anos de 1970 pesquisas trouxeram novas técnicas na produção dos fatores de coagulação mas ainda havia o risco das transfusões de sangue [Música] a hemofilia é uma porção genética e que a pessoa nasce com

o gene produtor de Um dos fatores da coagulação alterado ela terá portanto uma diminuição da produção de uma das proteínas que ajudam o sangue a coagular se ela tiver diminuição da produção fator 8 filial se for diminuição do fator 9 ela terá hemofilia B normalmente o diagnóstico acontece ainda na infância quando a criança começa a apresentar os primeiros sangramentos que geralmente acontece dentro das articulações como joelhos cotovelos tornozelos ou dentro dos músculos sim que em menos de 10 anos os três irmãos famosos da Família Souza morreram de AIDS contraída de doadores hemofílicos Herbert o sociólogo

Betinho Henrique o cartunista em fio e um músico e violonista Chico Mário [Música] a tinta com agulha Aí é terrível aí a morte Que conversa acho que o governo federal estadual Municipal São assassinos que eles não estão fiscalizando o banco de sangue e o cara é contaminado ele pode antes de saber que ele está contaminado milhares de pessoas então eles não tão percebendo que a epidemia um exemplo e uma situação que é melhor se não vai morrer muita gente então percebendo [Música] é a morte da pessoa que ia me ver é vítima de um crime

um crime político ele morreu como milhares de outros contaminados por sangue por responsabilidade política do governo desse país e também nossa e ele morre de AIDS no momento em que a AIDS é o grande drama não só do Brasil como do mundo o Hemocentro de Brasília atende mais de 700 pacientes por mês com variada a deficiência no sangue as crianças hemofílicas são em média 300 os demais são jovens e alguns idosos aqui funciona o Hemocentro de Brasília que é referência no tratamento de hemofílicos pacientes com limitações físicas recebem os medicamentos em casa e assistência médica

também o atendimento é realizado por uma equipe multiprofissional os pacientes recebem um diagnóstico são avaliados periodicamente e recebem um fator de coagulação específico para o tratamento [Música] recebe um tratamento do hemocentro de Brasília em casa o fator recombinante que é utilizado para profilaxia e fazer a infusão domiciliar é o meu marido a gente consegue pegar aveia dos meninos para fazer infusão no caso deles é dia sim dia não mas é claro que a cada três meses a gente passa pelo Hemocentro passa uma consulta de rotina com a hematologista com a equipe de enfermagem fisioterapeuta dentista

você também tem hemofilia não eu sou portadora apenas e eu não manifestei a doença você se sentiu culpada ao descobrir que seus filhos tem né Eu acho que quando você nasce mãe você sente culpa de por vários motivos então sim me sentir culpada é algo que é uma das primeiras coisas que eu falo para as mães e a primeira uma das primeiras coisas que a hematologista deles falou para mim foi você não teve culpa disso Joana ressalta que com hemofilia tem que ser vista a partir de uma perspectiva biopsicossocial levar em consideração a saúde mental

do paciente como ele se relaciona com a escola com o trabalho como que é o acesso dele aos Serviços de Saúde e a partir também de um tratamento que eu vejo como falha é de uma visão integrada tratamento integral que poderia fazer o governo enfim e de políticas públicas né para conscientizar as pessoas né perfeito é políticas públicas são fundamentais para a gente garantir nossos direitos a gente precisa fortalecer ao acabar o nosso jurídico principalmente no que estão as pessoas com deficiência pessoas com agropatias então uma das grandes atuações da Associação Brasileira de pessoas com

hemofilia abrapenda qual eu faço parte é justamente criar uma política elaborar uma política de atenção a pessoa com hemofilia e outras coagulapatias para realmente melhorar o tratamento a gente tem um protocolo do Ministério da Saúde que fala sobre tratamentos mais assim quantidade de doses mas não o tipo de protocolo que pode ser implementado nos hospitais nos prontos socorros nas upas com relação a tratamento de emergência e urgência [Música] muito importante que a criança saiba os seus próprios limites se apropria da condição que ela tem para assim ela também tem consciência de seus direitos e dos

seus limites e é muito importante também continuar as consultas de rotina com hematologista até o aval da hematologista para fazer as atividades físicas Tendo isso com tratamento em dia é possível e para uma pessoa com hemofilia viver uma vida ativa o Brasil passou a oferecer os medicamentos para o tratamento preventivo da doença há 10 anos o procedimento Evita o tempo maior de sangramento o que precisa ainda é melhorar o acesso dos pacientes aos centros de tratamento e aos profissionais especializados ressalta Mariana matasa presidente da abra bem que afeta a coagulação do sangue as pessoas com

hemofilia já nascem com essa doença e 70% dos casos são hereditários enquanto outros 30% acontecem por mutação genética então a hemofilia pode acontecer Numa família que não tem nenhum histórico anterior a pessoa que nasce com hemofilia ela demora muito mais tempo para estancar um sangramento do que as outras pessoas porque ela não tem uma das proteínas que fazem a coagulação do sangue isso faz com que esse sangramento demore muito mais tempo e precisem da infusão do fator de coagulação para que ele sejam estancados a realidade do atendimento dessas pessoas e suas famílias e hoje a

gente consegue ver pacientes que são produtivos pacientes que não tem sequelas graves da sua doença e que podem estudar normalmente e que contribuem né com a sociedade também contribui com o seu tratamento de forma consciente participando comparecendo as hemocentros comparecendo as consultas sendo um agente também de cuidado né de autocuidado e também sendo agente de promoção desse cuidado de um grupo de pessoas que precisa de uma uma atenção constante no Brasil nós dispomos atualmente é do tratamento de profilaxia que é o recomendado mundialmente a profilaxia primária ou secundária Na tentativa de evitar que haja um

sangramento espontâneos e que não hajam portanto essas sequelas que são desenvolvidas pelos pacientes hemofílicos normalmente o que a gente vê no indivíduo adulto atualmente são diversas sacolas ortopédicas no quadril no joelho no cotovelo no tornozelo dificultando muitas vezes a movimentação mesmo e isso reflete em dificuldades para a vida elaborar desses pacientes eles têm restrições de locomoção e de capacidade de atividade [Música] tem gente que passa mal É muito raro reação porque antes da gente infundir as medicações a gente faz testes né para que eles não tenham reações graves durante a infusão Quantas doses ela toma

vai de acordo com o procedimento que ela vai fazer porque como ela não é tão grave de acordo com o procedimento é que é determinada dose ela fez uma extração do dente aí é um pouquinho maior a dose que mal que ela tem no sangue ela tem um distúrbio de coagulação né E aí o que que acontece quando ela Necessita fazer alguma intervenção que vai fazer corte extração dentária Aí a gente faz essa reposição para que ela não tenha o que a gente chama de intercorrência né que são sangramentos após o procedimento ela tá levando

para casa também a injeção para tomar né E só alguns pacientes levam para casa no caso dela ela vai tomar aqui depois ela leva e a gente treina os pacientes para fazer Auto infusão né porque como é um atendimento ambulatorial a gente não funciona à noite alguns pacientes têm a necessidade de fazer a infusão à noite então eles todos são e quando não Eles procuram a própria rede pública que faz essa tipo de infusão neles E aí a senhora sentiu alguma coisa não senti nada não tá tudo ok preparada para fazer em casa preparado fazer

em casa eu faço a minha filha que é certo que não faz também mas eu não tenho nenhum coisa Antigamente eu tinha muito medo né até da agulha Depois que eu fui envenenada eu faço lá quatro seringas não foi e vou aplicando lentamente até termina Jaqueline mãe de Enzo Miguel descobriu que o filho tem hemofilia grave com um ano de idade como foi que você descobriu ele subiu no berço do irmãozinho dele e bateu a boquinha e começou a sogra bastante ficou uma semana sangrando muito muito muito levava no hospital voltava levava de novo voltava

e não tinha alguma explicação né só porque ele tinha para criança pediu para transferir ele para lá né pegar a transferiram ele ainda recebeu uma bolsa de sangue ainda né e transferiram e fizeram a descoberta que ele tinha hemofilia grave que doença no sangue você tem hemofilia a mais o que significa isso hemofilia grave é um tipo de doença onde a gente não contém coágulo no sangue então caso um corte alguma coisinha que acontecer sangra até tomar o remédio a gente precisa sempre estar com o fator né tomando sempre a gente vem uma vez no

mês para pegar o fator e a gente faz a profilaxia em casa mesmo aos 15 anos ele mora no interior de Minas Gerais e só foi fazer o tratamento quando se machucou e sangrou muito eu era pequeno aí eu muito Custoso muito arteiro bati no ferro aí sangrava muito aí os médicos não descobriram de onde que eu moro em Minas Gerais eles não descobriram Eles mandaram para Brasília aqui que descobriu que eu tinha meu filho o nosso trabalho vai fazer a interlocução entre os pacientes Os Profissionais de Saúde e o governo de modo que sejam

criadas políticas que favoreçam a um tratamento cada vez melhor para essas pessoas de uma forma sustentável para o governo uma inclusão exibir agora trecho de um vídeo da Baxter Indústria Farmacêutica que mostra a rotina de três mães cuidando de seus filhos com hemofilia duas dessas mães são Americanas e uma é a brasileira Tânia o médico que ele falou que que seria um problema muito grave e que não tinha tratamento e assim Fez com que a gente pensasse que né que eu não teria condições de que ele vivesse muito tempo [Música] real [Música] então assim uma

preocupação muito grande como cuidadora é fazer com que ele tivesse uma vida plena que ele fosse feliz poderia ter as mesmas oportunidades de qualquer cidadão de qualquer criança [Música] [Música] essa aprendizagem que eu tive né com o meu filho ele foi na verdade eu fui fazendo erro e acerto foi legal também deu conta que a partir daí ele poderia ir na casa dos amigos primos ter uma vida livre viajar né com a turma de escola para uma série e o pediatra também o médico geneticista falou não tem tratamento isso essas palavras nos deram me Esperança

levamos para o Centro de Tratamento fez o fator melhorou foi uma emoção muito grande de percebemos que a gente estava fazendo a coisa certa que era possível viver bem com a hemofilia e se comprometer né com autocuidado desde criança [Música] o dia mundial da hemofilia é celebrado em 17 de Abril a comissão de direitos humanos do Senado promoveu uma audiência para discutir políticas públicas que garantam a qualidade de vida para os hemofílicos esse dia é para educar as pessoas hermofilia destacar a importância do diagnóstico precoce e da intervenção promover pesquisa para desenvolver novos tratamentos de

Terapias a comissão de direitos humanos faz referência a todos e todas que vivem com hemofilia Aos familiares profissionais aos filhos enfim Os Profissionais de Saúde pesquisadores que trabalham paga melhorar a qualidade de vida dos portadores de hemofilia nós teremos a inauguração da planta que vai produzir por intermédio Engenharia Genética o fator recombinante 8 que é fundamental para o tratamento dos hemofílicos e que é um processo que envolve uma tecnologia de altíssima sofisticação e atualidade ao lado disso nós vamos também continuar no processo de implementação da hemobras que irá produzir também o fator 9 que é

também fundamental para os pacientes hemofísticos e a expectativa que até 2026 a hemobrais esteja produzindo com autossuficiência para o nosso país todos os Remo derivados do sangue do objeto de audiências públicas do Senado Federal com a participação do executivo de órgãos regionais da Federação Brasileira de hemofilia e tem sido assim um assunto extremamente relevante o interessante que é o trabalho vem sendo muito bem articulado no Brasil e fruto assim de um esforço de todos os setores da sociedade do Ministério da Saúde disse que o Brasil tem hoje cerca de 30 mil pessoas com a coagulopatias

incluindo os hemofílicos a necessidade de adequarmos de atualizarmos Os tratamentos de enfrentarmos as situações que acontecem ao longo dos anos no tratamento é um compromisso de ouvir de estar junto de dialogar e de garantir que não falte é um derivados que não faltam medicamentos para dar qualidade de vida e longevidade as pessoas como empatia com as 10 anos a gente implemento secundária né e ter sua área para todos os pacientes né A questão de intolerância também a gente já tratamento Já foi usado por 500 pacientes né E a gente tem recente publicações que mostra a

queda de mortalidade de pacientes com hemofilia no país Fabiano ramaiolo diz que o SUS faz o tratamento para os pacientes e mantém a dose profilática para melhoria da qualidade de vida de todos e já passou por greve de caminhoneiro pandemia né em nenhum momento a gente deixou os pacientes sem medicamentos né a gente mudou a conduto do nextempo a última agora que a gente implementou que tem funcionado que são os três meses né a gente manter os três meses de dose profilática mesmo com os pacientes até alguns pacientes pegam Esses medicamentos no Hemocentro e leva

para sua casa né para manter justamente para a gente ter uma eh digamos assim uma melhoria de qualidade de vida dos pacientes na ponta a presidente da Federação Brasileira de hemofilia Tânia Pietro Belle ele explicou que só a partir de 2009 com a ajuda do Senador Paulo Paim foi possível garantir o tratamento preventivo põe em 2007 que a gente se conheceu em 2009 o senador Paulo conseguiu uma audiência pública para nós onde a gente discutiu que o tratamento no Brasil ainda era de sobrevivência só se tinha tratamento para estancar hemorragia depois que acontecia e nesse

período depois eu vou detalhar mais as pessoas se tornar ou morreria ou se tornavam deficientes físicos permanentes e com dores permanentes nesses anos tivemos grandes conquistas temos uma Coordenação Geral derivados junto ao Ministério da Saúde para cuidar das coagulopatias hereditárias conquistamos também uma compra centralizada pelo Ministério da Saúde para otimizar recursos Além disso temos os hemocentros nas capitais no interior para tratar as pessoas com agropatias hereditárias temos o caminho para atender mais rapidamente essas pessoas uma inclusão termina aqui se você quiser rever Esse programa é só acessar o site da TV no endereço Senado ponto

leg.br/tv ou no canal da TV Senado no YouTube obrigada pela companhia e até a próxima tchau [Música]