hola mi nombre es martín medina soy médico patólogo del hospital de niños ricardo gutiérrez y del hospital aeronáutico central y soy jefe de trabajos prácticos del departamento de patología la presentación es de patología del envejecimiento y de grupos etarios exceptuando los tumores pediátricos que tienen una presentación aparte el envejecimiento celular se produce por un progresivo deterioro de la función y la viabilidad celular y esto está causado por anomalías genéticas y por la acumulación de efectos nocivos celulares y moleculares asociados a fenómenos ambientales en el gráfico se puede observar cómo la función de distintos órganos va
disminuyendo a lo largo del tiempo por ejemplo la conducción nerviosa la filtración glomerular la contractilidad cardíaca y la capacidad vital los mecanismos asociados al envejecimiento celular son el daño del adn dado por la exposición a carcinógenos o errores esporádicos las especies reactivas de oxígeno jugarían un rol por otro lado la reparación defectuosa del adn como puede observarse en la enfermedad de warner que falla una proteína que es una en casa lleva a un envejecimiento prematuro otro rol importante en el envejecimiento está dado por la disminución de la replicación celular y esto está generado por el
acortamiento de los fenómenos todas las células normales tienen una capacidad de replicación limitada y tras una cantidad fija de divisiones quedan en un estado terminal de ausencia de división y esto es lo que se conoce como senescencia práctica tibás por otro lado la menor estancia defectuosa de las proteínas que genera una disminución de las proteínas o daños las mismas lleva a funciones celulares reducidas y al envejecimiento celular y este mismo está contrarrestada por la restricción calórica que genera el aumento de una proteína que son las doctrinas que favorecen la reparación del adn y la homeostasis
de las proteínas como mencionamos la senescencia celular está asociada al acortamiento de los telómeros estos son breves secuencias repetidas de adn presentes en los extremos de los cromosomas importantes para garantizar la replicación completa de los extremos cromosómicos y para protegerlos de la fusión y la degradación cuando las células somáticas se replican una pequeña porción del telómero no lo hace y lo que va generando es un acortamiento progresivo de los mismos algunas células presentan una actividad de la amenaza de una enzima que mantiene los extremos de los telómeros vean aquí en este esquema como la extensión
tienes mayor actividad desde la amenaza que las células somáticas y observen cómo las células neoplásicas pueden presentar esta actividad de que lo amenaza lo que los hace resistentes al envejecimiento con respecto a las características demográficas de la argentina- observen el ápice de la campana cómo se ensancha y se espera que la población envejezca según los datos publicados por el centro latinoamericano y caribeño de demografía para el año 2050 en nuestro país 1 de cada 5 personas tendrá 65 años o más qué es lo que vamos a observar en el envejecimiento las enfermedades asociadas son la
calvicie demencia senil sordera cataratas pérdida de piezas dentarias de las dosis dérmicas hipertensión y enfermedad cardiaca isquémica osteoporosis hipertrofia prostática enfermedad diverticular del colon enfermedades degenerativas el lado microfotografía se puede observar a nivel de la dermis la de las dosis solar bach típica que es como te encontrará en la personalidad avanzada la enfermedad de paget es un ejemplo de enfermedad que suele verse en ancianos se caracteriza por una distorsión architectural o sea por un incremento de la remodelación en forma anárquica hace que los huesos sean más densos y más frágiles afecta a huesos axiales de
cráneo vértebra del hueso de la pelvis radio gráficamente se caracteriza por un engrosamiento de los huesos con aumento de la radio densidad la deformidad de los huesos es común debido a las micro fracturas de estrés y esto lógicamente como podemos observar en esta imagen tiene un aspecto de mosaico con estas líneas más o filas interconectadas la enfermedad tiene tres fases una fase inicial o política una fase mixta otro plástica osteoblastos y una fase final ostia esclerótica todavía no se sabe con certeza cuál es la causa de la enfermedad de paget y los datos disponibles en
la actualidad apuntan a la contribución de factores genéticos y ambientales una de las complicaciones en aproximadamente el 2% de los pacientes son los sarcomas las malformaciones congénitas son defectos anatómicos presentes al nacer tener en cuenta que algunas malformaciones como las cardíacas o renales pueden no causar clínicas hasta años después la disrupción es una destrucción secundaria de un órgano o región corporal que previamente tenía un desarrollo normal la deformación representa una alteración actriz seca del desarrollo afecta del 2 por ciento de los lactantes recién nacidos en grados variables y la secuencia es una cascada de malformaciones
que se inician a partir de una aberración de combinación podemos observar por ejemplo en la secuencia de potter causada por un olivo amnios que está dado por una agenesia renal o por una fuga de líquido amniótico esto va a generar una compresión de efecto que va a llevar a una hipoplasia pulmonar a una alteración facial de efectos en las manos y en los pies y también luxación de cadera pueden presentar se puede observar aquí en las imágenes de hipoplasia pulmonar a la izquierda las características macroscópicas en la cual se observa un pulmón que presenta un
tamaño mucho menor que el contra lateral y con respecto a la histología en la foto de la derecha podemos observar una línea que se trata de un bronquio lo respiratorio hacia la empleada o hacia un sector interno bar eso se denomina conteo radial alveolar que normalmente es entre 4 y 6 y en la hipoplasia pulmonar aparece descendido lo que se cuenta es la cantidad de efectos alveolares que se han atravesado por esta línea recta el síndrome de malformación es una constelación de malformaciones congénitas que se consideran relacionadas a nivel patológico y que a diferencia de
la secuencia no se puede explicar por un defecto inicial único localizado los síndrome se suelen deber a un agente etiológico único como puede ser una infección viral o una alteración cromosómica específica que afecta en forma simultánea distintos tejidos la genes ya es la ausencia completa de un órgano y su correspondiente primordio la aplasia es la ausencia de un órgano pero relacionada con el fallo de crecimiento del primordio la 3 ya es la ausencia de una apertura general de un órgano hueco como puede ser la tráquea o el destino y quedando así un cordón la ipo
clase como mencionamos es un desarrollo incompleto o de menor tamaño el peso de un órgano porque el menor cantidad de células es muy importante empezar a los órganos y correlacionar lo con tabla el acuerdo a la edad y al sexo la hiperplasia es el aumento del tamaño de un órgano por aumento del número de células las causas de las malformaciones pueden ser muy variables genéticas infecciosas tóxicas multifactoriales e incluso desconocidas el siguiente esquema nos muestra que durante el periodo embrionario precoz es decir las primeras tres semanas tras la fecundación un agente lesivo causa daños en
suficientes células como para producir la muerte y el aborto entre las semanas tercera y novena del desarrollo el empleo resulta extremadamente sensible a los trato genos y la máxima sensibilidad ocurre durante la cuarta y la quinta semana durante este periodo se forman los órganos el período fetal que se produce tras larga nojeña se caracteriza principalmente por el crecimiento y maduración de los órganos lo que reduce mucho la sensibilidad de los agentes y trato menos el feto en este momento resulta susceptible al retraso del crecimiento o adiciones sobre los órganos ya formados por lo tanto es
posible que un mismo agente produzca malformaciones distintas según la exposición se produzca en un momento o en otro de la gestación la prematuridad se define como una edad gestacional inferior a 17 semanas los factores de riesgo son rotura prematura de las membranas placentarias antes del término infecciones intrauterinas que van a generar coria me and it is of all is it is malformaciones estructurales osea uterinas cervicales o presentar jazz la gestación múltiple es otro factor y los riesgos para la recién nacidos son el síndrome de dificultad respiratoria neonatal la enterocolitis necrotizante sepsis y hemorragias intraventriculares y
de la matriz germinal el retrato del crecimiento intrauterino son niños pequeños para la edad gestacional las causas son anomalías fetales maternas o placentarias las metales corresponden a trastornos cromosómicos malformaciones congénitas o infecciones congénitas o placentarias las anomalías placentarias están dadas fundamentalmente por insuficiencia útero placentario alteraciones vasculares y desprendimientos placentarios y las maternas son la preeclampsia trombofilias y tóxicos el síndrome de dificultad respiratoria neonatal o también llamado enfermedades membranas salinas se observa en niñas de término mayor incidencia en masculinos asociado a diabetes materna ya partos por cesárea la incidencia es inversamente proporcional a la edad gestacional
y el defecto fundamental es una deficiencia del su faltante pulmonar los niños presentan una respiración dificultosa y cianosis se pueden ocultar los troncos pinos en ambos campos pulmonares y la radiografía de tórax muestra una imagen en vídeos de esmerilados el surfactante participa en la reducción de atención superficial de la barrera aire líquido de los alvéolos pulmonares cuando se reduce la atención superficial se necesita menor presión para mantenerlos permeables y enviados la telecracia progresiva y la reducción de la disponibilidad pulmonar determinan la cascada de acontecimientos que se observan en el siguiente esquema observen menor cantidad de
surfactante aumenta la atención superficial lo que produce atelectasia esto genera una perfusión irregular el hipo ventilación con la consiguiente hipoxemia retención del dióxido acidosis vasoconstricción hipoperfusión pulmonar lo que determina una lesión endotelial y epitelial con la actuación de plasma hacia los alvéolos y la formación de tándem brangelina generan un aumento en el espesor de los tabiques y un aumento de gradiente de difusión la síntesis de su impactante se puede suprimir mediante las elevadas concentraciones de insulina sobre todo el mal de diabéticas en los niños natos afectados se requiere oxígeno sin embargo la administración de altas
concentraciones por el respirador durante el periodo de tiempo prolongado determinar dos complicaciones conocidas una es la retinopatía del prematuro y la otra de la displasia broncopulmonar aquí podemos observar las características histológicas de la enfermedad por membrana hialina en la cual ese tema de dianas y dos filos se va depositando en las paredes alveolares las infecciones perinatales se adquieren a través de dos vías ascendente otra cervical otras placentarias más o menos con respecto a la vía ascendente estas infecciones se pueden adquirir dentro del útero o en el momento del parto en general el feto se infecta
mediante la inhalación del líquido amniótico infectado hacia los pulmones poco antes del parto va a atravesar el canal del parto infectado se suelen hallar inflamación de las membranas placentarias y del cordón en el feto infectado las secuelas más frecuentes son la neumonía sepsis y meningitis y con respecto a la villa de mato gen a la mayoría de las infecciones parasitarias como paludismo toxoplasmosis virales como el parado virus 19 que produce anemia congénita o hidropesía y bacteriana como la listeria y el repone ma consiguen acceder a la corriente circulatoria fetal a través de las vellosidades coriales
de la placenta el torch se agrupa porque pueden producir manifestaciones clínicas y patológicas parecidas como fiebre encefalitis coreo retinitis que patrocinó megali a neumonitis miocarditis anemias hemolíticas lesiones cutáneas la aparición de estas infecciones en fases precoces de la habitación también pueden provocar secuelas crónicas en el niño incluido retraso de crecimiento retraso mental cataratas malformaciones cardíacas y defectos óseos involucra al toxoplasma otros casi referencia a hepatitis b virus hotsak y paperas poliovirus rubeola citomegalovirus y artes la sepsis puede ser precoz en los primeros 7 días o tardías en los siete días y los tres meses la
mayoría de los casos de sepsis de aparición precoz se adquieren durante el parto un poco de fuerza y se suelen producir signos o síntomas clínicos de neumonía sepsis y aves en meningitis a los 45 días de vida los estreptococos del grupo obeso en la causa más frecuente el sepsis y también de mérida y bacteriana de inicio temprano y la histeria y cándida tienen un periodo de latencia mayor desde que se inocula el germen hasta que aparecen los síntomas clínicos y producen una sepsis de aparición tardía la hidropesía fetal alude a la acumulación de líquidos viva
en el feto durante el crecimiento intrauterino puede ser inmunitaria o no es monetaria observe una clínica y más que cómo se van acumulando líquidos en las cavidades y aquí el feto presenta un abdomen completamente distendido la hidropesía inmunitaria es una enfermedad hemolítica secundaria a incompatibilidad en el grupo sanguíneo entre la madre y el feto cuando el feto hereda determinantes antigénicos de los eritrocitos del padre que resultan extraños para la madre pueden producirse una reacción inmunitaria materna los principales antígenos de los que se sabe que inducen enfermedad inmunológica con repercusión clínica son ciertos antígenos rh y
los de los grupos sanguíneos del sistema a ambos la reacción se produce en el segundo embarazo y los siguientes cuando la madre se relaje negativa y el padre es re h positivo la base de la hidropesía inmunitaria es la inmunización de la madre por antígeno de los grupos sanguíneos en los eritrocitos fetales y el paso libre de anticuerpos a través de la placenta de la madre al feto los eritrocitos fetales pueden llegar a la circulación materna durante el último trimestre de la gestación o durante el parto la madre se sensibiliza así a estos antígenos extraños
la exposición inicial a la tijera real industria formación de anticuerpos y gm que a diferencia de los ig no atraviesan la placenta la exposición durante una gestación posterior generalmente da lugar a una brusca respuesta y con riesgo de hidropesía inmunitaria de los numerosos antígenos incluidos en el sistema de realce sólo el antígeno d es una causa importante de compatibilidad la incidencia de 10 o inmunizaciones de h más deuda se ha reducido en forma importante desde la introducción de la inmunoglobulina rhesus que contiene anticuerpos frente al antígeno de en general el feto y la placenta están
pálidos en la mayoría de los casos el hígado y el bazo muestran un aumento de tamaño por la insuficiencia cardíaca de congestión además la médula ósea presenta una hiperplasia compensadores compensadoras de precursores en y troy des y se observan hematopoyesis extra medular en numerosos sitios como el hígado el bazo ganglios y otros órganos como riñones y pulmón la felicito nuria es un trastorno auto sónico recesivo causado por carencia de la enzima feeling alanina hidroxilasa que genera retraso mental y pigmentación de pelo y piel y eczemas los lactantes afectados son normales al nacer pero en pocas
semanas sufren un aumento de las concentraciones plasmáticas y fenilalanina que altera el desarrollo cerebral la hiperfenilalaninemia al consiguiente retraso mental se evitan invitando la ingesta de harina desde el principio de la vida por ello se aplican diversos métodos de detección selectiva para pesquisa deferencia para nuria en el período posnatal inmediato la felicito noria materna se debe a los efectos de la tos que nos la han dado sus metabolitos que atraviesan la placenta y afectan a órganos fetales específicos durante el desarrollo la galactosemia es un trastorno crónico recesivo del metabolismo de la galactosa debido a la
acumulación de galactosa 1 fosfato en los tejidos fundamentalmente se debe a alteración o mutación de la galactosa una fosfato uría y transferasa lo que conlleva a determinados productos metabólicos que generan daño del sistema nervioso central cataratas sospecharlo cuando las líneas presentan ictericia hepatomegalia alteraciones renales y el tratamiento consiste en sacar de la dieta a la lactosa la fibrosis quística es una enfermedad genética crónica progresiva más frecuente de la rosa blanca es multisistémica ya que provoca la función de las glándulas de secreción exocrina del aparato respiratorio del páncreas glándulas sudoríparas y el sistema reproductor la alteración
genética es la mutación del gen que codifica una proteína con función conjunción de canal de cloro llamado cfr originando alteraciones en el intercambio de electrolitos y produciendo secreciones mis cosas observen que sentirán la secreción de cloro y la ración de agua y de sodio lo que genera una depresión del líquido periciales y aumento de la viscosidad con la consiguiente obstrucción bronquial inflamación e infección daño tisular bronquiectasias y fallos respiratorios con respecto a la fisiopatogenia molecular la alteración puede deberse a un defecto en la producción de la proteína a nivel genético un defecto en el procesamiento
sito plasmático de la proteína o alteraciones vinculadas la regulación de la función de dicha proteína desde el punto de vista clínico se pueden generar daño pulmonar como mencionamos abscesos bronquitis bronczek tassia canalización puede llevar a un core pulmonar a crea titís crónica cirrosis biliar secundarias mala absorción intestinal en los recién nacidos y lyon bien con él obstrucción de los vasos diferentes anormalidades también en la secreción por parte de las glándulas sudoríparas observen aquí la imagen de una páncreas una micro fotografía el esfuerzo de ver este material de ansó vellocino filo taponando los conductos el resto
del par enzima pancreático con atrofia reemplazo del esposo con respecto a las alteraciones pulmonares podemos ver aquí a la derecha en la macrofotografía la marcada fueron que está hacia con ese material koi de denso y en la micro fotografía podemos ver una luz bronquial dilatada con abundante contenido de discos celulares y de neutrófilos el síndrome urémico hemolítico que salta una incidencia anual de aproximadamente 10 casos cada 100.000 niños menores de 5 años es la primera causa de insuficiencia renal aguda en niñas menores de 5 años y la segunda causa por la cual los niños requieren
un trasplante renal no hay un tratamiento de la causa sino de las consecuencias por eso es muy importante la prevención la forma más frecuente de contraerla es por la contaminación directa al ingerir alimentos contaminados o agua contaminada con la bacteria escherichia colli variedad enterohemorrágica productora de la toxina shiga esto se da en el 90% de los casos la bacteria se encuentra fundamentalmente en el aparato digestivo del ganado vacuno las heces del mismo contaminan la carne en el momento el faenamiento del animal y del procesamiento de la carne así como también productos derivados y en el
medio ambiente los síntomas que pueden presentar son la palidez vómitos diarrea con sangre por la acción de la toxina sobre el epitelio intestinal disminución en la eliminación de orina esto por el daño renal o sea generando una insuficiencia renal aguda el síndrome urémico hemolítico está en la categoría de las micro homeopatía estrambóticas pueden ser típicos causados por las bacterias que mencionamos fundamentalmente las que de escherichia coli o puede ser atípicos éstos fundamentalmente dados por mutaciones genéticas asociados a proteínas que regulan el complemento lo que se ve a nivel renal es una expansión de la zona
sub endotelial tumefacción endotelial se pierden los procesos de los pocitos y se forman micro trozos de fibrina como podemos apreciar en esta imagen podemos ver que los módulos que presentan las luces incluidas por trozos de fibrina y los hematíes se van fragmentando puede también suceder la necrosis cortical y la microangiopatía a nivel arterial muchas gracias por su atención
