BÁSICO - METABOLISMO DE CARBOIDRATOS

[Música] Olá pessoal sejam bem-vindos a mais uma aula de neurociências do curso de especialização da Unifesp nessa aula de hoje nós vamos falar sobre o metabolismo dos carboidratos com foco no sistema nervoso então nós o objetivo da nossa aula será falarmos desde o processo de digestão até a total metabolização dos carboidratos e a importância desses carboidratos para o nosso cérebro começando a falar sobre a digestão dos carboidratos eles se iniciam na boca e terminam no intestino na boca nós temos a digestão do amido que é um polissacarídeo que é hidrolizado pela amilase salivar por sua

vez no intestino nós teremos a digestão de óleos sacarídeos e de dissacarídeos após esse processo de digestão tanto o amido que é o polissacarídeo a sacarose que é o nosso açúcar de cozinha que é um dissacarídeo a maltose que é um dissacarídeo de glicose e a lactose que é um dissacarídeo presente no leite vai ser será convertido principalmente em glicose que é a principal fonte de energia utilizada aí por nossas células principalmente pro nosso cérebro em seguida eh nós temos esse slide que representa aqui uma célula intestinal deste lado o lume intestinal e desse outro

lado a corrente sanguínea nesta membrana que nós chamamos de basolateral nós temos a bomba de sódio e potássio onde o sódio sai da célula e o potássio entra fazendo com que o sódio no interior da célula tenha diminuído a sua concentração sendo assim a tendência é o sódio que tá na luz intestinal entrar por diferença de concentração ou seja do Meio mais concentrado pro meio menos concentrado para isso existe um transportador chamado eh transportador cotransportador de sódio glicose esse cotransportador de sódio glicose que é conhecido por essa sigla sglt que é um cotransporte só de

glicose é chamado de transporte ativo secundário pois necessitou da energia é da bomba de sódio potássio tanto a glicose quanto a galactose utilizam o mesmo sistema de absorção que é o cotransportador a frutose por sua vez utiliza um transportador específico chamada glute 5 que é o transportador de glicose número 5 presente aqui na membrana luminal para a frutose glicose lactose e frutose entram na célula e aumentam a sua concentração no interior da célula intestinal então é natural que esses carboidratos passem do interior da célula pra corrente sanguínea do Meio mais concentrado pro menos concentrado para

isso nós temos o outros transportadores de glicose que é o gluti dois que estão presentes na membrana E basolateral então tanto a glicose quanto a galactose quanto a frutose utilizam o glute dois para chegar na corrente sanguínea então quando nós falamos desses glutes que são transportadores de glicose ela esses glutes eles fazem um tipo de difusão que é chamado difusão facilitada porque o glúteo é uma proteína e permite o transporte é da glicose e pro interior das células e do nosso organismo dentre os glutes já são conhecidos aí 14 subtipos de glúteo mas o único

glute que é dependente da insulina é o glute 4 que esse glute 4 ele está presente tanto no tecido adiposo quanto no no músculo tanto esquelético quanto músculo cardíaco enquanto que o glute um e o GL três são transportadores de glicose importantes para nosso sistema nervoso então olhando aqui o gluti um está presente na barreira hematoencefálica nas hemácias tecid adiposo músculo e fígado o glute do ele vai est presente no pâncreas eh e também no fígado o glute 3 vai est presente nos nossos neurônios né o glute 4 como nós falamos em tecidos adipose muscular

e o gluti 5 que é o transportador eh da frutose ele se encontra lá no intestino delgado que nós vimos agora a pouco e também está presente nos testículos esse glute como que ele transporta a glicose pro interior da célula então Aqui nós temos uma representação de um glute do tipo um esse trans portador de glicose do tipo um essa proteína aqui que é uma proteína transmembran que está encrustada aqui na membrana plasmática então apresenta essa conformação em seguida a glicose vem e se liga especificamente aqui ó no interior dessa proteína que está aberta aqui

pro lado do interstício em seguida essa proteína adquire um uma nova conformação Fecha essa comporta externa e abre essa comporta interna e a glicose é liberada aqui pro interior da célula e essa proteína volta o gluti volta a mudar sua conformação para a conformação Inicial e o processo se reinicia Então é por sistemas de catraca né a proteína abre e fecha promove a entrada da da glicose e volta a sua conformação original nesse slide nós vemos aqui a barreira hematoencefálica e na barreira hematoencefálica nós temos o transportador de glicose que é o glúteo um então

ele está presente na barreira hematoencefálica permite que a glicose saia do interior do capilar passe pela células da glia e Chegue aqui né Chegue aqui no tecido cerebral desse tecido cerebral a glicose vai entrar no neurônio pelo glute TR e essa glicose no interior do neurônio vai gerar energia então vamos imaginar uma situação e isso existe de fato pessoas que apresentam deficiência nesse glute um e nós sabemos que o gluti um ele está presente tanto no nosso cérebro por exemplo na barreira hematoencefálica como está presente também nas nossas hemácias Então essa síndrome é uma síndrome

rara é uma síndrome autossômica dominante Então essa síndrome rara ela apresenta apenas 500 casos no mundo é um padrão genético autossômico dominante e a mutação nos genes slc Então essa forma clássica dessa deficiência do glute um nós encontramos em 85% dos casos e a os sintomas são seguintes são crises epiléticas microcefalia retardo do desenvolvimento motor déficit intelectual transtorno da linguagem todos esses essa esses sintomas estão relacionados com o sistema nervoso e isso dá para nós entendermos plenamente pois devido a deficiência do gluti 1 tem dificuldade dessa glicose sair do capilar e chegar até o neurônio

Então por falha de energia do sistema nervoso todas essas alterações neuronais irá ocorrer para diagnosticar essa síndrome da deficiência do gluti um O diagnóstico é dosar a glicose no líquido cérebro raquidiano então se não tá entrando glicose nesse interior dessa da do cérebro com certeza nós vamos encontrar pouca glicose no líquido cérebro raquidiano Além do mais e a glicose é importante para formar o lactato no interior das células nervosas Então se existe pouca glicose vai ter baixo lactato também no líquido cérebro raquidiano é baixa captação de glicose eritrocitária ou seja as nossas hemácias que também

tem gluti um como necessário paraa absorção da glicose também serão prejudicadas e o diagnóstico também se dá além desses exames eh exames de sangue nós temos os estudos genéticos para Aliás a deficiência nesse Gene sccl slc 2 A1 se esse cérebro ele não está recebendo a glicose o que que nós vamos pensar se o cérebro não recebe a glicose qual seria o tratamento é seria impossível injetar uma glicose intracerebral então o tratamento é com dieta é a dieta que nós chamamos dieta cetogênica essa dieta é formada por pouquíssimo carboidrato e muito mais eh proteínas e

gorduras mas as gorduras de muito mais insaturadas do que saturadas que nós chamamos de gorduras boas então essa dieta cetogênica ela força o nosso organismo a produzir os corpos cetônicos porque aumenta a degradação dos lipídios e e quando se degrada lipídeo forma muita acetilcoenzima a que não consegue ser aproveitado plenamente pelo ciclo de creves então ocorre o estímulo pr pra formação da cetogênese que é uma via anabólica de formação de Corpos cetônicos Então dessa forma o tratamento para essa dieta é a dieta cetogênica essa glicose estando eh no sangue e ela entrando na célula em

tecidos como tecido muscular e tecido adiposo nós temos a participação da insulina paraa absorção de glicose já que o glu quato presente nesse tecidos eles são dependentes da insulina Ainda bem que é apenas o tecido muscular e tecido adiposo que depende da insulina o cérebro ele não depende da insulina para aproveitar a glicose Isso é uma sorte para nós uma sorte que eu digo assim uma sorte biológica porque senão o primeiro diabético aquele diabético tipo um que não produz insulina não iria conseguir eh aproveitar essa glicose para o metabolismo cerebral e provavelmente seria uma doença

fatal Logo no início então o nosso cérebro não depende da insulina porém o tecido adiposo muscul depende então olhando essa figura aqui nós temos a membrana plasmática essa membrana plasmática ela pode ser do tecido adiposo ou muscular desse lado nós temos um receptor de insulina que é um receptor transmembran Nio onde apresenta duas subunidades Alfa duas subunidades Beta E no momento que a insulina vem e se liga aqui nesse receptor alfa ele pega e acaba fosforil aqui essas subunidades Beta então a insulina se liga perfeitamente no seu receptor e ocorre a fosforilação dessa subunidades Beta

em seguida nós temos essa proteína que é a IRS que é o substrato do receptor de insulina que ela é fosforilada olha aqui PPP foi fosforilada e se aproximou da pi3k que é a fosfatidil inositol trê quinase quando se aproxima ela vai fosforilar outras proteínas então a P2 que é a fosfatidil inositol de fosfato ela é fosforilada e se converte em pip3 em seguida essa pdk que é uma pdk tanto a pdk como a pkb ela se encontra ancorada aqui ó nessas proteínas na pi p3 que tem várias aqui ela se encontra ancorada nesse momento

Essa pdk ativa ela vem e fosforila essa pkb que está inativa e se transforma em pkb ativa portanto essa pkb ativa ela vai ter várias funções mas aqui o que nos importa é que essa pkb é ativa ela vai pegar essa vesícula que contém aqui os glu quatros e vai translocar e quando transloca coloca aqueles receptores de glicose e glu qu que estava no citoplasma pra membrana plasmática como essa proteína apresenta um canal a glicose acaba entrando aqui na célula essa glicose quando entra nessa célula muscular ela pode gerar por exemplo energia pro músculo essa

glicose pode formar o glicogênio que é um armazém de energia presente no músculo se for tecido adipo essa glicose aqui no tecido adipo pode formar gordura Afinal a nós todos sabemos que carboidrato engorda então a glicose que é um carboidrato no tecido adiposo pode formar energia pode formar o Tag que é o triacilglicerol que é o principal lipídio armazenado no nosso tecido adiposo o fato é que a glicose entrou na célula se a glicose entrou na célula vamos olhar essa figura a glicose entrando na célula a primeira reação será uma reação de degradação onde uma

glicose que tem seis carbonos vai originar duas moléculas de piruvato sendo que cada piruvato tem três carbonos esta reação consiste de de 10 reações químicas ou seja ela não é única que ocorre no citossol da célula e o nome dessa via chama-se glicólise ou via glicolítica nesse processo as coenzimas NAD ela capta o elétron e h+ que veio que vieram desta reação se converte na forma reduzida que é a do nadh E essas essa coenzima provém da vitamina B3 que é a niacina então em outras aulas eu eu disse a vocês que a vitamina é

super importante para que o carboidrato por exemplo Gere energia se nós não tivermos a ingestão adequada de vitamina do Complexo B nós não iremos formar essas coenzimas e não formando essas coenzimas ocre orre a a depleção de formação de ATP em seguida este piruvato entra na mitocôndria entrando na mitocôndria esse piruvato vai sofrer o que nós chamamos de descarboxilação vai sair carbono na forma de CO2 e será convertido em duas moléculas de acetilcoa nesse processo também ocorre a formação da coenzima NAD que provém da vitamina B3 nós temos uma enzima aqui chamada complexo piruvato desidrogenase

que ela essa enzima é formada por oito partes dentre as cinco partes são formadas por coenzimas então a vitamina B1 B2 B3 e B5 ou seja tiamina riboflavina niacina e o ácido pantotênico são antes para que essa via ocorra de uma forma eh normal dentro do nosso organismo uma vez formado esse acetilcoa dentro aqui da mitocôndria que essa via chamada de descarboxilação do piruvato esse atil quá vai ter um uma junção com uma molécula aqui do ciclo de creb chamado oxalacetato e vai aqui ter uma sucessão de reações químicas essas reações químicas do ciclo de

crebs que ocorre aqui na mitocôndria ocorre formação de NAD H E aqui também de FAD H2 Voltando a falar NAD provém da vitamina B3 e o FAD da riboflavina que é a vitamina B2 então durante todo esse processo né glicoles descarboxilação do piruvato e ciclo de crebs ocorreram formação de enzimas reduzidas Essas coenzimas são transportadores de elétrons e h+ que vão até a mitocôndria e vai gerar energia vai gerar ATP Então essas coenzimas vão chegar aqui na membrana interna da mitocôndria Então nesse slide nós vemos a membrana interna da mitocôndria aqui na membrana interna da

mitocôndria como ela é lipoproteica então ela apresenta parte lipídica e a parte proteica dessa membrana esses nadh e fadh2 que vieram do nosso metabolismo carregando elétrons e h+ eles terão que entregar esses esses dois pacotes então o primeiro pacote que ele entrega são os elétrons o NAD H ele vai entregar o elétron para o complexo um enquanto o fadh2 ele ele está no interior desse complexo 2 esse complexo 2 é uma enzima do ciclo de crebs e esse FAD H2 vai entregar esses elétrons aqui pro interior do complexo dois o NAD h quando entrega o

elétron pro complexo um o complexo um se torna reduzido e o NAD H se torna oxidado do complexo um segue o caminho com enzima q complexo 3 citocromo C complexo 4 e quem recebe esses elétrons no final desta cadeia que transporta o elétron é o oxigênio como o elétron tem carga negativa este lado da membrana se torna negativo o outro pacote que tem que ser entregue são dos hidrogênios que nós chamamos de prótons esses prótons que T carga positiva são bombeados para o espaço intermembrana conforme eles são bombeados pro espaço intermembrana aumenta a concentração desses

h+ no espaço intermembrana e esse lado da membrana se torna positivo Portanto o que nós podemos observar aqui que ocorreu uma diferença de potencial eletroquímico elétrico porque teve diferença de carga e químico porque aqui existe alta concentração de h+ e aqui menor concentração portanto isso é um é um Insight para que os h+ passem por essa proteína de canal chamada ATP sintase então esses prótons vão passar por dois motivos Porque vão sair do lugar aonde tá mais concentrado pro menos concentrado e vem em busca atraídos por essas cargas neg quando ele passa por essa ATP

sintase que é uma enzima o ADP que é adenosina de fosfato possui dois fósforos se junta com mais um fósforo que a gente chama de fosfato inorgânico então o ADP se junta com o pi e forma o ATP enquanto isso os hidrogênios que chegaram aqui se junta com o oxigênio e forma a água e é assim que o ocorre o nascimento do ATP na nossa mitocôndria que essa molécula é uma importante molécula de energia molécula química que o nosso organismo reconhece então quando olhamos a degradação total da glicose aonde ela passa pela glicólise descarboxilação do

piruvato e ciclo de crebs Vamos colocar atenção aqui olha na descarboxilação do piruvato onde dois piruvatos formam dois acetilcoa e ocorre uma descarboxilação quando olhamos essa descarboxilação o piruvato se convertendo em acti qua existe essa enzima complexo piruvato desidrogenase que possui oito partes são três enzimas e cinco coenzimas uma delas é a coenzima a que provém da vitamina B5 que é o ácido pantotênico a outra é o NAD que compõe esse complexo que vem da niacina vitamina B3 a outra coenzima é a tpp que chama-se tiamina pirofosfato que provém da vitamina B1 que é a

tiamina Além do mais nós nós temos o FAD que provém da vitamina B2 que é a riboflavina então se nós tivermos cência de qualquer uma dessas vitaminas esse complexo ele não vai se formar então na nossa dieta nós temos que ter todas as vitaminas do complexo B para que esse complexo funcione de uma forma adequada para poder gerar energia porém existe uma uma doença chamada deficiência do complexo piruvato desidrogenase é uma doença rara é uma doença e do nosso metabolismo que se esse indivíduo ele tiver deficiência dessa complexo piruvato hidrogenase o piruvato ele terá dificuldade

e se converter em acetilcoa Portanto o piruvato ele se acumula na célula e esse acúmulo do piruvato vai promover na nossas células é um processo chamado fermentação Então as células musculares começa a fermentar o nosso coração começa a fermentar as nossas hemáceas começam a fermentar os nossos músculos começam a fermentar e acaba formando essa molécula de lactato Este lactato é um composto que quando ele sai da nossa célula ele Ele carrega com ele íons h+ são os hidrogênios então ocorre aumento desses hidrogênios na corrente sanguínea consequente ente altera o PH sanguíneo e vai causar uma

acidose metabólica Então essa acidose metabólica alterando o nosso PH sanguíneo vai causar várias alterações porque as nossas enzimas elas dependem de um PH ótimo para que elas possam funcionar de uma forma perfeita então o nosso coração para bater depende da enzima né Eh pro nosso potencial de de ação acontecer nós dependemos eh de enzimas também então todo o nosso organismo depende dessas enzimas se essas enzimas pararem de funcionar por alteração do PH a pessoa vai ter a falência múltipla dos órgãos coma e consequentemente eh a morte os sintomas que uma pessoa apresenta eh devido à

deficiência desse complexo piruvato desidrogenase que normalmente não é uma deficiência completa Mas é uma deficiência parcial é isso daqui ó altera o quê alteração dos movimentos porque afinal tá faltando energia também pro sistema nervoso hip hipotonia ou seja o tonus muscular também fica prejudicado a pessoa fica muito irritada a pessoa vai ter a deficiência mental atraso eh do desenvolvimento neuropsicomotor né Eh crises epiléticas E aí mais uma vez né Qual o tratamento para essa pessoa tratamento além de medicamentoso acompanhando em Clínica Ela vai ter que ter uma dieta cetogênica que é a dieta que ela

é rica em em gorduras gorduras boas muito mais insaturadas do que saturadas e pouco carboidrato para evitar que ocorra essa acidose lática Porque a partir dessa dieta cetogênica força o nosso metabolismo a produzir acetilcoa diretamente já que o acetilcoa não tá se originando a partir do pirov a gliconeogênese é uma via é uma via anabólica que ela forma glicose Essa gliconeogênese ela ocorre no fígado e ocorre também em menor grau no rim então se nós olharmos a gliconeogênese ela ocorre aqui a formação né a formação de glicose de cima para baixo Nós estamos vendo a

gliconeogênese de baixo para cima é a glicólise então quando Nós pensamos aqui na glicólise né a glicólise ela ocorre em todos os órgãos que é o contrário da gliconeogênese e a gliconeogênese é o inverso da glicólise que vai ocorrer no fígado e no no nosso rim o principal composto Que importante paraa formação de glicose no nosso organismo Sem dúvida alguma é o aminoácido lactato gera glicose gera mas gera pouco o glicerol que provém das gorduras gera glicose sim mas gera pouco mas o aminoácido ele gera bastante glicose e para que vai servir essa glicose olha

essa glicose ela é liberada na corrente sanguínea serve para manter a glicemia e mantendo a Glicemia dentro dos valores normais vai fornecer glicose por exemplo pro nosso cérebro e para todos os órgãos eh e também ele é importante para formar energia formar ATP quando Nós pensamos na gliconeogênese então nós vemos aqui um músculo músculo que o indivíduo está em jejum esses aminoácidos Eles serão utilizados são os aminoácidos do músculo que serão utilizados além dos aminoácidos que são os principais compostos que nós chamamos glicogênico nós temos o lactato glicerol mas o aminoácido ainda continua sendo o

principal quando olhamos a molécula do aminoácido e partimos ela ao meio ela tem duas partes é o grupo Amino e a cadeia carbônica cada um tem um destino diferente um destino eh diferenciado o aminoácido por exemplo né ele vai ser quebrar em cadeia carbônica e grupamento Amino o grupamento Amino do aminoácido ele vai ser convertido em Oria por quê Porque esse grupo Amino se converte em amônia Amônia é tóxico pro nosso sistema nervoso então aqui passa por uma via chamada ciclo da ureia e forma ureia e a ureia é eliminada pela urina porém a cadeia

carbônica desses aminoácidos vai formar o piruvato que vai pela gliconeogênese que acontece aqui no fígado gliconeogênese forma glicose e essa glicose sai do fígado e vai pro cérebro e lá no cérebro essa glicose será aproveitada vai passar pela barreira hematoencefálica pelo glute um e depois no neurônio vai entrar no neurônio para gerar energia utilizando o glute trê ainda essa glicose pode ser utilizada voltar a ser utilizada por um músculo por do músculo Então essa daí é a gliconeogênese que é uma via super importante pra manutenção da glicose pro nosso cérebro uma outra fonte de glicose

que nós temos é o glicogênio o glicogênio então ele é um polissacarídeo de glicose olha aqui várias moléculas de glicose é uma molécula ramificada então ela não é linear olha aqui a ramificação ela tem ligações que a gente chama ligações glicosídicas al14 e al16 ela tá armazenado no nosso fígado e no nosso músculo né então no fígado nós temos aí de 80 a 100 g no músculo meio 500 g e nós temos também esse glicogênio nas nossas células da guia da glia que são os astrócitos a função desse glicogênio depende se por exemplo for no

fígado ela é importante para fazer a manutenção da glicemia e gerar energia o fígado ele gera energia para todos os órgãos então ele forma a glicose essa glicose sai do fígado e vai ser utilizado por todos os órgãos porém o músculo ele gera energia somente para Ele energia para ele quando ele forma ali a glicose ele ele utiliza apenas para o músculo devido a deficiência de uma enzima que nós a gente nem pode falar que é deficiência é porque nós não temos essa enzima no músculo nós não conseguimos o músculo não consegue gerar glicose para

outros órgãos então o fígado no caso do cérebro é o que vai ser importante não o músculo e o astrócito que é a célula da glia ela vai tem um um reservatório lá de glicogênio eh nessa célula da glia que vai gerar energia para o próprio sistema nervoso aqui nós temos uma visão geral e a colaboração do neurônio e do astrócito paraa geração de energia então tanto o neurônio quanto o astrócito eles captam glicose proveniente aqui da da da corrente sanguíne Então esse é o capilar ele capta a glicose essa glicose vai passar por todas

essas vias metabólicas vai gerar piruvato esse piruvato gera acetilcoenzima a vai entrar no ciclo de crebs e aqui vai ter geração de ATP né vai ser produzido Todas aquelas coenzimas e a geração de ATP a mesma coisa aqui na célula da glia essa glicose pode ser tada passa pela via glicolítica se converte em glicose seis fosfato que pode ser armazenada em gânglios né aqui em grânulos de glicogênio esse glicogênio pode ser armazenado e numa situação de escassez de energia ele pode ser acionado voltar paraa glicose seis fosfato seguir aqui por essa por esse caminho metabólico

formar piruvato e o piruvato pode se transformar em aceite ou o piruvato pode se transformar em oxalacetato e ocorrer aqui o ciclo de crepes ainda nós podemos obter os corpos cetônicos provenientes do fígado esses corpos cetônicos eles podem ser aproveitado tanto pelas células da aglia quanto pros neurônios Além do mais tanto neurônio quanto célula da glia forma lactato a partir de piruvato esse lactato ele sai aqui do da célula da glia entra no neurônio e vai entrar no ciclo de creves e vai gerar energia então nós observamos que a célula da glia e os neurônios

eles trabalham em conjunto para manter a homeostase da célula para manter a formação de ATP nesse slide nós mostramos aqui duas vias que é a glicogenólise que é a quebra do glicogênio a degradação do glicogênio e também a glicogênese que é a síntese do glicogênio nessa via né glicogenólise ela forma ela quebra e forma glicose a glicogênese ela pega a glicose e armazena o glicogênio essa última enzima aqui da glicogenólise ela chama glicose seis fosfato que ela glicose seis fosfatase onde essa glicose seis fosfato ela retira o fósforo da glicose seis fosfato e se transforma

em glicose se uma pessoa tiver deficiência nessa enzima glicose se fosfato essa deficiência é uma deficiência Genética é uma alteração do metabolismo do glicogênio que é uma glicogenose do tipo um que também é chamada de doença de Von girk uma das características duas na verdade características principais dessa doença são hepatomegalia então a pessoa fica com aquele abdômen proeminente e também é uma Hipoglicemia é uma hipoglicemia que na primeira infância pode ser extremamente severa essa hipoglicemia vamos entender o mecanismo bioquímico então Aqui nós temos o abdômen de uma criança com essa glicogenose do tipo um então

aqui nós sabemos que a pessoa não produz essa glicose seis fosfatase Então se ela não produz essa glicose seis fosfatase ela eh não quebra o glicogênio por quê Porque porque o glicogênio vem teria que ser quebrado passar por essa via para chegar aqui até a formação de glicose se não quebra esse glicogênio Então vai ter o acúmulo de glicogênio no fígado Então é isso que justifica a hepatomegalia Além do mais se não tiver essa enzima não segue aqui olha formando a glicose seis fosfato e formando a glicose a glicose não se forma se não se

forma justifica a hipoglicemia desse indivíduo portanto se essa via não sobe ou seja para formar glicose ela todos esses compostos Aqui para baixo estarão aumentados se estarão aumentados vai aumentar o piruvato aumentando o piruvato que é importante para formação de lactato aumenta a formação de lactato e aumentando a formação de la Tato o lactato ele sai da célula carrega os hidrogênios aumenta a quantidade de hidrogênio diminui o PH e esse indivíduo vai ter uma acidose lática Além do mais devido ao aumento desse acetilcoa porque tudo nessa via vai est aumentada acetilcoa é utilizado no fígado

pra formação de gordura pra formação do triacilglicerol no fígado então ocorre o o acúmulo desses triglicerídeos no fígado então nós temos dois motivos que justifica a hepatomegalia é o acúmulo de glicogênio mas sem dúvida alguma o que mais impacta nesse fígado é o acúmulo de gordura por isso que aumenta demais o fígado desse indivíduo Então essa doença glicogenose do tipo um que é também chamado de doença de Von de vonk ela vai afetar eh o nosso cérebro devido à hipoglicemia então se nós pensarmos na hipoglicemia afetando o nosso organismo como um todo existem hipoglicemias que

entre 55 e 70 MG por decil né é baixa mas não é tão baixa a gente fala que ocorre os sintomas autonômicos então é fome ansiedade palpitação tremor muito suor né aqueles formigamentos né em volta da boca porém se a Glicemia diminuir muito ficar abaixo de 55 no caso dessa doença vai aparecer os sintomas neuroglia a pessoa vai ter um déficit cognitivo vai ficar confusa alterar o comportamento vai ter convulsão e pode ter até coma e aí a de vocês falarem assim mas se essa pessoa ela tem um quadro de Hipoglicemia é simples dê um

carboidrato para ela deu um carboidrato Ela come carboidrato que a gente observa que em hipoglicemias normais as pessoas normalmente fala assim deixa eu comer um docinho né Deixa eu comer um docinho Então vamos entender se a pessoa ela ingeriu um carboidrato eh simples por exemplo a sacarose aquele carboidrato que está é na nossa no nosso açúcar de cozinha o que aconteceria com essa pessoa que tem a doença de Von guir Então essa pessoa está com hipoglicemia aí ela vai ingere a sacarose que é esse carboidrato simples esse essa sacarose tem alto índice glicêmico Então vai

aumentar a Glicemia assim de uma forma acentuada muito rápido então o o nosso pâncreas as células Beta do pâncreas vai liberar muita insulina então a Glicemia ela vai diminuir muito rapidamente então quer dizer de imediato Aumentou a Glicemia mas teve o efeito que a gente chama de efeito rebote devido o aumento muito grande da insulina reduz eh essa glicemia e aí você piora a hipoglicemia Sem falar que a insulina aumentada no organismo dessa pessoa como ela é um hormônio anabólico ela vai eh no tecido adiposo e mesmo vai no fígado e aumenta a síntese de

gordura no fígado Então você piora a hepatomegalia desse indivíduo Então qual é o tratamento dietoterápico além das medicações que se ministra nessa doença de vong guir é a maizena a maizena que tem o amido cru então aqui nessa figura nós temos aqui essa menininha olha essa moça aqui quando ela era criança Olha o abdômen dela e ela faz uso dessa Maena que é o amido cru então voltando essa hipoglicemia ela está em hipoglicemia aí ela vai ingerir O amido cru que é um polissacarídeo não é um açúcar simples ela tem baixo índice glicêmico ela aumenta

eh a Glicemia mas não de uma forma brusca Então vai chegando glicose aos poucos na corrente sanguínea e consequentemente tem uma liberação menor de insulina e acaba normalizando a Glicemia ou seja não tem aquele efeito rebote Além do mais com a insulina em níveis menores né não vai ocorrer esse estímulo eh do fígado pela pela insulina E aí vai evitar a hepatomegalia Então essa Maena se ela vai normalizar a glicemia e nós sabemos que a glicose é uma importante fonte de energia principal para o nosso cérebro a própria maizena vai acabar preservando as funções cerebrais

desse indivíduo além de evitar quadros de hipoglicemia e quadros de hepatomegalia então nós ficamos por aqui hoje até a nossa próxima aula e muito obrigada [Música]