y vamos a hablar un poquito de lo que respecta a la patología vascular que afecta el riñón especialmente vamos a detallar lo que es el síndrome urémico hemolítico pero vamos a repasar algunas de las otras patologías una de las enfermedades que nosotros ya conocemos son las vasculitis y recordemos que cuando hablamos de vasculitis nombramos en muchas situaciones que afectaban el riñón recordemos entonces un poco las vasculitis que pueden afectar el riñón las vasculitis de vasos pequeños en general lo que generan son glomerulonefritis dentro de ellas tenemos vasculitis que pueden ser producidas por complejos inmunes como
es el caso de la púrpura de chandler gen 8 que es producida por complejos inmunes en base a la hija es una enfermedad muy frecuente en los niños y genera una nefropatía similar a la nefropatía por igea otros la vasculitis crío globulina mica que también genera una glomerulonefritis en este caso es de tipo proliferativa con es membrana proliferativo y lo que observamos es que en los glomérulos hay trombos y 'la y nos dentro de la luz capul capilar porque se aglomeran las crío globulina también sabemos que las vasculitis ancash positivas generan afectación del riñón sobre
todo la pole and hate is con granulomatoso sis la enfermedad debe tener que en la imagen podemos observar en un glóbulo y ustedes están viendo un vaso con una lesión de necrosis y no hay de más granulomas bueno no se ve con tanto detalle con este momento pero sería un bebé en el en el riñón también las vasculitis de los vasos de mediano calibre en este caso recordemos que estaba la pan arteritis nodosa en el adulto que sí puede generar afectación de vasos internos bares y are cuartos donde lo que genera sobre todo a veces
son pseudo aneurismas por la necrosis y no hay de se acuerdan de la pared arterial y esas deudas le bris más trombosis renal de la arteria renal o infartos genera infartos en el riñón la enfermedad kawasaki es rara que afecte el riñón y en cuanto a los grandes vasos los que van a afectar es la arteria renal y sobre todo lo que más generan es una una hipertensión activando la secreción de renina otra enfermedad vascular que afecta el riñón es la hipertensión arterial cuando hay afectación del riñón por la hipertensión arterial hablamos de neuro esclerosis
en la mejora esclerosis va a afectar sobre todo las pequeñas arterias y arteriolas con una presión arterial leve vamos a hablar de una neutra esclerosis benigna en la cual como vemos en la imagen va va a producir una imagen de arteriosclerosis y harina y fibrosis en la íntima esos son los dos elementos que vamos a ver fíjense que no hay tanta disminución vascular si la presión arterial diastólica supera los 130 milímetros de mercurio hablamos de hipertensión arterial maligna y por supuesto por ende la afectación renal sería la negra esclerosis maligna en este caso lo que
ocurre son ya micros y fibrina de de la pared de los vasos e hiperplasia de la íntima con gran disminución de la luz de los vasos y básicamente la patogenia lo que ocurre aquí es que la presión arterial elevada puede generar si es leve una disfunción endotelial si es de tipo maligno un injuria del endotelio eso genera la activación de las plaquetas la insulación de proteínas plasmáticas en el caso de la anef esclerosis benigna la instalación de proteínas plasmáticas y el depósito de matriz que es lo que genera esta período esclerosis y alina y en
el caso de la marina lo que se activa es además de haber necrosis fibrina y de una hiperplasia la imagen que están viendo ustedes en la microscopía es un riñón que tiene una nuestra esclerosis maligna y que se observa palidez en grande amplias zonas y congestión en otras zonas renales el tema que más vamos a detallar son lo que corresponde a la entidad o los síndromes de las microangiopatía trombóticas cuando hablamos de micro angiopatía trombóticas hablamos de diversos síndromes que se caracterizan por tener por un lado trombosis micro vascular o sea en pequeños vasos a
ellos se les suma anemia hemolítica que sabemos que la causa es microangiopática sea de causa mecánica a eso se le suma trombocitopenia que tiene que ver con el consumo de los factores de la coagulación y puede o no haber fase renal cuando tenemos una microangiopatía trombótica las podemos clasificar en dos grandes grupos si son primarias o secundarias las secundarias son aquellas que se encuentran dentro de una enfermedad sistémica por ejemplo dentro de una esclerodermia o una hipertensión arterial maligna las primarias son las que mayormente afectan más que todo el riñón dentro de ella tenemos el
síndrome urémico hemolítico asociado a la toxina shiga el síndrome urémico hemolítico atípico la púrpura trombocitopénica trombótica y algunas microangiopatía trombóticas asociadas a medicamentos el más conocido entonces de este grupo es el síndrome urémico hemolítico asociado a la toxina shiga ya que lo vemos en muchas ocasiones asociadas a los noticias en el diario sobre todo por el consumo de hamburguesas mal cocidas qué es lo que sucede en esta en este síndrome en el niño el pase en general paciente son niños pequeños que han consumido algún alimento que contenía la toxina de esta escherichia colli ahí está
la sigla del nombre que tiene la toxina shiga este alimento en general se asocia en hamburguesas porque ustedes recuerden que cuando cocinamos una hamburguesa es de carne picada el hacerla nomás y mezclar la carne permite que se aloje la esterilla en el interior de la hamburguesa que si no está cocida totalmente o sea está cocida en superficie pero en su interior no llego a los grados necesarios se persiste dentro de la carne y de esta manera es consumida por eso se asocia a los hamburguesas pero podríamos podríamos consumirla con verduras más lavadas también lo que
genera entonces es una diarrea enterohemorrágica en estos niños esa eso continúa con que la toxina ingresa al torrente sanguíneo y se distribuye y la realidad es que en este caso hay mayor toxicidad a nivel renal porque el endotelio renal contiene un receptor para estas toxinas entonces permite el ingreso en mayor cantidad lo que generaba básicamente es un daño del endotelio en pequeños vasos este daño endotelial activa la trombosis esa trombosis consume factores de la coagulación entonces hay trombos y plaquetas y entonces ahí trombocitopenia y por otro lado esas trombos en la pared de los vasos
genera que los hematíes se destruyan por hemólisis lo que llamamos anemia hemolítica microangiopática obviamente la afectación de los vasos pequeños renales que es a nivel del glomérulo genera un cuadro de insuficiencia renal aguda en esta imagen podemos ver un poco cómo es el funcionamiento de esa toxina shiga que es la que injuria el endotelio generando la respuesta inflamatoria observen que ahí que ustedes tienen en el número 1 esa es la toxina que es una subunidad unida a una subunidad de la subunidad b es la que hace la unión con este receptor una glicoproteína glicol y
pido que está en la superficie celular que hay mucha cantidad a nivel renal en el endotelio entonces le permite el ingreso y dentro de la célula se fracciona evita ser destruida por las enzimas lisosomales y al estar fraccionada ingresa al retículo endoplásmico donde se va a separar la del ver y en la parte a digamos la seguridad es la que da a uno básicamente es la más tóxica de todas que es lo que hace por un lado va a destruir el sí el privar de alguna manera el adn que está formando las proteínas eso hace
que se frene lo que es la síntesis proteica y en respuesta hay una activación de estrés o una respuesta de estrés del retículo endoplásmico pero por otro lado también la activación de señales de apoptosis hacia la célula y también la producción de citoquinas proinflamatorias que son las que activan la respuesta inflamatoria generalizada básicamente entonces el daño que nosotros vamos que recién contamos que sucede sucede en el endotelio de los pequeños vasos dijimos en el bibliometro y eso va a generar que se formen trombos por el factor contacto la activa la activación del complemento se formen
trombos dentro de los pequeños vasos del glomérulo obstruyendo el flujo vascular lo que lleva a la disminución abrupta del filtrado glomerular con insuficiencia renal aguda por eso es el cambio que sucede otros tipos de microangiopatía trombóticas que nombramos eran el síndrome urémico hemolítico atípico que en este caso no se asocia da diarrea no se asocia a la toxina shiga sino que tiene que ver con que hay algún tipo de anomalía genética o adquirida en las proteínas que regulan el complemento esas proteínas también pueden ser blanco de autoanticuerpos por eso esas proteínas no logran regular el
complemento con lo cual el complemento se activa excesivamente esa activación excesiva y sobre todo la formación del c5 9 en el complejo de daño genera mucho daño endotelial sobre todo y trombosis en el caso de la púrpura trombótica trombocitopénica que es una patología que se ve más en el adulto lo que ocurre es que hay un déficit genético adquirido de una proteasa adam y 13 que esta es la que normalmente escriba el factor von willebrand para que deje de actuar digamos lo inhabilita al no estar esta proteasa el factor von willebrand se empieza a acumular
en el endotelio en cantidades no es desactivado entonces activa cada vez más plaquetas y eso genera la trombosis en estos casos una de las cosas que se hace es plasmaféresis en el caso de la púrpura trombótica trombocitopénica afectas más que todo lo que es la piel entonces genera una púrpura una púrpura cutánea que son las lesiones a nivel de los vasos pequeños de la piel tiene fiebre tiene la trombocitopenia y es muy frecuente y la afectación encefálica llevando al paciente a un estado de coma
