la glomerulonefritis son patologías específicas del glomérulo renal que tienen una patogenia de tipo inmune cuando hablamos de las patologías renales debemos tener en cuenta cada una de sus estructuras por un lado las cerradas de glomérulo por otro lado las enfermedades tubulares e intersticiales las enfermedades de los vasos sanguíneos las neuropatías obstructivas y los tumores para poder entender la glomerulonefritis vamos a recordar la estructura del glomérulo el neutrón es la unidad de estructura disfuncional del parénquima renal y está conformado por dos sistemas un primer sistema capilar y un segundo sistema capilar el primero corresponde al ovillo
capilar que conforman glomérulo y el segundo a sistema tubular tanto de la zona cortical como medular es importante recordar la estructura de la barrera de filtración del glomérulo ya que es donde ocurre esencialmente la función glomerular y cualquier alteración en esa barrera de filtración se va a traducir en síndromes clínicos específicos está conformado por una capa endotelial interna del capilar la membrana basal del capilar lo medular una capa de pocitos y en todos los casos una carga polãtica elevada de estos componentes estructurales aquí vemos una imagen de microscopía electrónica de la barrera de filtración las
células epiteliales las células endoteliales la membrana basal los podocitos y la luz del capilar la membrana basal glomerular está conformada por tres zonas la lámina densa central de colágeno tipo 4 la lámina rara interna de glucosamina o lucanos la lámina rara externa también de glucosamina o lucanos cuya función especialmente es formar parte de aquellos lugares fijos de carga iónica que impiden el paso de las moléculas catiónica la membrana basal actúa como una barrera física y eléctrica impidiendo el paso de moléculas de alto peso molecular y altamente catiónica y por otro lado no completa exactamente la
estructura del capilar sino que en el intersticio se encuentran células mesh ángeles los podocitos que forman parte del epitelio visceral de la cápsula de bowman tienen extensiones esto plasmáticas que se denominan peri celos que se proyectan sobre la membrana basal de lo medular y conforman las hendiduras de filtración regulando el paso de determinadas sustancias hacia el espacio urinario el mensaje o es una estructura conformada por células y matriz mes ángel extracelular que tiene como función sostener la red capilar lo medular así en las mesas generales cómo funcionan intervenir en el sostén de esta estructura que
es el mensaje y todo el globe eeuu no tiene a su vez en su citoplasma filamentos y receptores de angiotensina 2 la matriz esencial en cambio es una estructura amorfa que tiene características similares a la lámina rara interna de la membrana basada las funciones del mes ancho como dijimos tienen que ver con el mantenimiento de la membrana basal lo medular el sostén mecánico del sistema capilar del perú lo la regulación del flujo sanguíneo lo medular debido a la presencia de los receptores de angiotensina y el buen funcionamiento de la hendidura de filtración es esencial para
la función de filtración del glomérulo está conformado por proteínas como son la cne frena la potosina la cne frena una estructura que tiene la función de unir un pocito a otro tanto en el citoplasma como en el espacio extracelular la potosina conecta la cne frena dentro del pocito concede 2 y el citoesqueleto de actina dentro del citoplasma la función de la integra de filtración es controlar la permeabilidad si existe algún defecto genético de alguna de estas proteínas se puede presentar un síndrome nefrótico este cuadro puede ocurrir en una variante del aglomeró la esclerosis focal y
segmentaria aquí vemos una imagen la hendidura de filtración con las proteínas interactuando entre sí esta es una imagen en glomérulo normal en esta imagen observamos una coloración de emma talks y linneo sina hacia la izquierda y una coloración de paz hacia la derecha que nos permite poner en evidencia las características de la membrana basal del glomérulo que puede modificarse en algunos tipos de lentes disc como la membrana cuáles son los patrones morfológicos con los que se puede presentar los distintos tipos de glomérulo patillas puede presentarse una hiper celularidad a expensas de proliferación de estructuras extra
capilares como son la capa parietal y visceral en la cápsula de bowman asociado a la presencia de células inflamatorias esto puede observarse en la glomerulonefritis rápidamente evolutiva o con cm y lunas o también llamada proliferativa extra capilar difusa puede presentarse también una proliferación en do capilar con aumento decir las que se encuentran dentro del capilar endoteliales y mis ángeles sumando algunas veces células inflamatorias esto se puede observar en la glomerulonefritis pose tóxica o post infecciosa llamada también proliferativa endo capilar difusa el otro patrón morfológico que se puede observar es el engrosamiento de la membrana basal
a expensas de componentes propios de la membrana basal a expensas de lesiones como la glo menor o patía diabética asociada a la micro bario patía o bien a la proliferación de células matrimonial como en la membrana proliferativa y también pueden observarse sobre todo en los estadios finales y 'la y gnosis y esclerosis otros patrones que debemos describir tienen que ver con la distribución dentro del parénquima renal y la presencia de afectación total o parcial de los glomérulos porque de utilidad reconocer esto la presencia una afectación focal difusa global o segmentaria que debe definirse en una
biopsia renal y explicarse describiendo cada uno de los glomérulos se puede evaluar a mí el pronóstico de ese paciente en un aglomerado anne frick la afectación puede ser focal cuando se afectan algunos los meros del parénquima renal segmentaria cuando hay una afectación de sólo una parte de un glomérulo global cuando hay una afectación de todo el glóbulo y difuso cuando están afectados todos los glomérulos del parénquima renal las enfermedades glomerular es pueden clasificarse en primarias o secundarias las primarias son aquellas que afectan exclusivamente al glomérulo la aguda postre tóxica rápidamente progresiva pero para ti vapor
y gea y otras mientras que las secundarias se asocian a enfermedades sistémicas con manifestaciones a nivel del glomérulo como lupus diabetes amiloidosis y algunas vasculitis o también los fenómenos hereditarios como la enfermedad por enfermedad en ghana delgada o ethernet cuáles son los mecanismos de lesión glomerular dijimos al comienzo de la clase y la patogenia del aglomeró lo patillas es de tipo inmune la lesión del glomérulo está mediada por anticuerpos pueden describirse cuatro mecanismos básicos los anticuerpos van a interactuar con componentes intrínsecos de la membrana basal de glomérulos van a actuar contra antígenos de las células
glomerular es pueden actuar con antígenos exógenos que se han implantado en el glóbulo o bien formar complejos circulantes que se van a depositar a nivel global ar el primer grupo corresponde a anticuerpos anti componente intrínseco dominio no colágeno del colágeno tipo 4 que ocurre en el síndrome de voz pastor formándose anticuerpos anti - membrana basal del glomérulo segundo grupo corresponde a la presencia de anticuerpos contra antígenos de células glomerular es este es un mecanismo de tipo autoinmune en pacientes con su ser y susceptibilidad genética y que pueden desarrollar una reacción cruzada con otros activos y
a su vez componentes de el globero lo específicamente el antígeno detectado es el receptor de fosfolipasa a 2 este mecanismo ocurre en la glomerulonefritis membranosa el tercer mecanismo descrito es el depósito de antígenos en el capilar glomerular estos antígenos implantados pueden ser exógenos y endógenos son moléculas catiónica que se unen al componente año o niko de la membrana del blumer 1 se van a formar in situ complejos antígeno anticuerpo siendo los antígenos que podríamos observar adn núcleos o más bacterias virus proteínas o fármacos el cuarto mecanismo descripto corresponde al depósito de unos complejos circulantes estos
complejos ocurren en la circulación donde se forman y por características de carga o de peso molecular no son filtrados depositándose tanto en zonas sub epiteliales como sub endoteliales o mensajear es estos antígenos pueden ser endógenos o exógenos y como ejemplo podemos nombrar la glomerulonefritis posee estreptocócica o post infecciosa aquí vemos un esquema donde podemos observar los distintos mecanismos de y antígenos que tienen que ver con el depósito de inmuno complejos la presencia de antígenos específicos del glomérulo o el depósito de antígenos que se implantan y generan in situ la respuesta inmune el otro mecanismo que
puede ocurrir que también tiene que ver con procesos inmunológicos es la visión mediada por células esta elección está mediada por linfocitos t activados y desencadena en una respuesta de linfocitos natural killers con liberación de citoquinas este mecanismo puede ocurrir en la enfermedad por cambios mínimos o en la glomerulonefritis cal y segmentarlo que suele ser muchas veces consecuencia de y la enfermedad de cambios mínimos formado el complejo antígeno anticuerpo cualquiera sea el indígena el antígeno interviniente se genera una respuesta inflamatoria característica en específica ustedes recordarán de los trabajos prácticos anteriores con intervención de células y de
mediadores químicos solubles se resume el mecanismo de elección y lo medular por res inflamatoria asociada a la unión al dijon anticuerpo que se produce en el lóbulo son las manifestaciones clínicas del aglomeró en la frente estas entidades pueden cursar con un síndrome nefrítico o con un síndrome de frost y ccoo en la mayoría de los casos pero otras veces se pueden presentar con hematuria macro y microscópicas con una insuficiencia renal aguda o una insuficiencia renal crónica vamos a agrupar la glomerulonefritis según cursen con un síndrome nefrítico o con un síndrome nefrótico o con hematuria macro
microscópica el síndrome nefrítico se caracteriza por hipertensión hematuria edema localizado y oliguria y también se puede observar una proteinuria leve el síndrome nefrótico está conformado por una proteinuria mayor a 35 gramos en 24 horas y por algo minem ya hiperlipidemia lippi doria y además generalizado
