Seminario de Glomerulopatías Parte 3

cuáles son los globeros las gentes que cursan con síndrome nefrítico las dos entidades que cursan clásicamente sino benéficos son las numerosas y tipos estreptocócicas y la glomerulonefritis rápidamente evolutiva la glomerulonefritis posee estreptocócica o post infecciosa está causada frecuentemente por el estreptococo beta hemolítico del grupo de las cepas 12 4 y 1 alrededor de 15 o 20 días después de una faringitis estreptocócica este mecanismo ocurre también por eso se la denomina también como bolo mero en efe tipos infecciosa a infecciones asociadas a otras bacterias virus parásitos rickettsias y hongos aglomeró en este equipo se estreptococo sica

se producen o se forman depósitos en el lado sub epitelial de la membrana basal de antígeno anticuerpo estos depósitos pueden formarse in situ en la mayoría de los casos o bien complejos inmunes circulantes que se fijan a la membrana basal glomerular del lado sur epitelial porque no pueden ser filtrados por su alto peso molecular o su carga el componente anti higiénico para el estreptococo es la exo toxina beta y esto como dijimos ocurre entre 15 y 20 días después de una faringitis estreptocócica la evolución en estos pacientes es buena en el 95% de los casos

se recuperan con terapia conservadora pero un porcentaje bajo puede evolucionar aún aglomeró en el cities rápidamente progresiva y en otro porcentaje de casos a una número una nefritis crónica recuerden que estos pacientes cursa técnicamente con un síndrome nefrítico donde vamos a tener una hipertensión leve una proteinuria leve vamos a tener hematuria macroscópicas en la imagen histológica se observan los módulos muy hiper celulares hay una marcada proliferación de células en dos capilares que sé que van a aumentar las células mes ángeles las células endoteliales y por otro lado hay presencia de células inflamatorias sobre todo polimorfo

nucleares por esta razón también se le denomina a esta glomerulonefritis endo capilar o proliferativa endo capilar difusos proliferativa ocupa que prolifera de estos tipos celulares endo capilar porque proliferan aquellas células que se encuentran por dentro del capilar y difusa porque van a estar todos los glomérulos afectados de ambos riñones aquí observamos una imagen de una fluorescencia con depósitos sus epiteliales y mesh ángeles inmuno complejos formados por inmunoglobulina g y c3 produciendo la activación para el proceso inflamatorio que es característicamente granular que pueden encontrarse también en el mensaje en esta imagen de microscopía electrónica señalado con

la flecha se observan los depósitos electrón densos descritos como ojivas característicos del abl homero y los nefríticos estreptocócica en este caso su epiteliales pero también pueden observarse en el mensaje que observamos otro glomérulo y para celular en este caso particular observen sé que a diferencia de la denominó de cities membranosa hay una disminución de la luz del capilar por eso está alterada la filtración en estos pacientes donde se puede observar clínicamente una oliguria la glomerulonefritis rápidamente progresiva también se puede denominar como proliferativa extra capilar difusa y se caracteriza por la presencia de semi luna que

se producen por daño en la membrana basal del glomérulo con la cápsula de bombas con depósito de fibrina y células inflamatorias estos pacientes rápidamente pierden la función renal y no responden a corticoides van a cursar generalmente con un síndrome nefrítico pero también puede presentarse un síndrome nefrótico o una falla renal aguda los riñones se ven grandes pálidos con un pecado hemorrágico en su superficie se pueden presentar tres variedades de tipo idiopática gr tipo 1 o anticuerpos anti membrana basal glomerular en el 15% de los casos también llamado síndrome de good pasto cuando se asocia a

una afectación de la membrana basal de la bebé ahora se observa un anticuerpo contra un péptido de la porción no colágeno de la cadena alfa 3 del colágeno tipo 4 en la membrana basal este mecanismo ocurre también a nivel de la membrana basal pulmonar produciendo hemorragia tanto a nivel del riñón como del pulmón cursa técnicamente con un aglomeró nexity rápidamente progresiva y se puede desencadenar por distintos factores ambientales virus fármacos o tóxicos en pacientes susceptibles genéticamente con alteraciones de genes del complejo de histocompatibilidad de red aquí vemos una imagen donde se ve la inmunofluorescencia de

tipo lineal por el depósito de anticuerpos a lo largo de la membrana basal lo mira siendo el antígeno un componente específico de la mano membrana basal del glomérulo ocurriendo lo mismo en el ciento de los pastores en la membrana basal del avión en el tipo 2 asociada a la presencia y complejos inmunes que ocurren en el 35% de los casos se activa el complemento y se puede asociar al aglomeró en el fit y post estreptocócica de hecho una de las evoluciones posibles en la glo menos efectivos excepto tóxica es esta variedad de cromo de fit

y rápidamente evolutiva o bien asociada a grupos a la nefropatía por y general o la corporación en general generalmente se trata en esa media de base en la inmunofluorescencia se van a observar depósitos de ig y c3 sobre todo cuando ocurre a consecuencia de una menor efe tipos este auto cosica y el depósito de fibrina en la capa en la cápsula de bomba el tipo 3 también denominada pausa inmune se caracteriza porque no se encuentran anticuerpos ni anti membrana basarlo medular ni complejos inmunes circulantes se presenta generalmente asociada vasculitis como la granulomatoso de género y

la poli gastritis microscópicas con se han ko péan caps séricos positivos la inmunoglobulina es negativa y se observa las semi lunas formadas por fibrina y células inflamatorias aquí vemos una imagen de un aglomerado nefritis rápidamente evolutiva asociada al lupus por la presencia de semi lunas con la proliferación de células de la capa parietal de la cápsula de goma que colapsan el logro medular y esa imagen de la luz capilar rígida llamada imagen en asia de alambre característico de glúteos esta otra imagen también observamos una proliferación de las células de la cápsula de bowman con una

adherencia entre las células viscerales y parietales de esa cápsula observen que ha desaparecido el espacio urinario en esta imagen de inmunofluorescencia se ve claramente el depósito de fibrinógeno formando la semiluna recuerden que este tipo de glomerulonefritis de la llamada también extra capilar difusa es decir que hay una proliferación de elementos extra capilares y está distribuida en todo el parénquima renal el número de nefritis membrana no proliferativa también se la denomina mes ancho capilar un tipo de velo mero en el citi progresiva crónica que ocurre en niños mayores y adultos y que cursa clínicamente con un

síndrome nefrótico puedo puede acompañarse de algunos elementos del síndrome nefrítico como es la hematuria y la hipertensión se han observado antígenos anti complejos antígeno anticuerpos circulando en el 50% de los casos y hay una activación del complemento sistémica con hipo complementaria que es característica en este grupo de pacientes la glomerulonefritis membranosa tiba o mesa nio capilar como definimos reciente generalmente es idiopática y tiene dos formas de presentación en esta variedad primaria la tipo 1 que se caracteriza por la presencia de depósitos inmunes més ángeles y su endoteliales esos depósitos están formados por y jeje y

c3 que se activa tanto por la vía clásica como por la vía alterna ante la presencia de proteínas de agentes infecciosos la glomerulonefritis membranosa ferati va tipo 2 también llamada enfermedad por depósitos densos se presenta clínicamente con una nefritis aguda con hematuria recurrente y persistente macroscópica los pacientes son menores de 50 años y se observa una marcada disminución del complemento en forma persistente debido a que se observa la presencia de un anticuerpo denominado factor merito gen o 3 que se une en forma persistente a la convertasa esto activa en forma constante a el c3 generando

la progresión de la glomerulonefritis estos pacientes a lo largo del tiempo se pueden presentar en forma estable pero puede ocurrir una falla renal entre los 5 o 10 años que siguen a la inicio de la patología la forma secundaria es más frecuente de observar se ve en adultos y se asocia generalmente a anticuerpos como anticuerpos del lupus hepatitis b o c h y be endocarditis infecciosa déficit de alfa 1 antitripsina o anticuerpos tumorales como leucemia y linfomas estos complejos estarían formados por estos antígenos circulantes que se ubican en la membrana basal del glomérulo desencadenando la

respuesta e inflamación en la morfología de dos tipos tanto primarios como secundarios se van a observar depósitos electrón densos sub endoteliales y en el mensaje con proliferación mes ángel tanto de las células como de la matriz se producen engrosamiento irregular de la membrana basal del húmero con interposición de células entre el endotelio y la membrana basal dando una imagen el doble corto contorno o vías de tren los glomérulos son grandes con la ovulación es acentuadas y puede asociarse la presencia de semi lunas en el 21 y 20 por ciento de los casos con algunos polimorfo

nucleares con respecto a su evolución tiene revisiones intermitentes con un deterioro progresivo de la función renal llevando en un 50% de casos a la falla renal crónica aquí se observan los depósitos suben potenciales aquí observamos una imagen al microscopio óptico donde se observa un marcado aumento del espacio estancial a expensas de proliferación tanto de células como de matriz mensaje al que disminuyen la luz del capilar en esta imagen vemos una imagen lobulada que se observa frecuentemente en estos casos por el engrosamiento de la mesa nació tanto células como matriz y una leve y por celularidad

difusa con la presencia de algunos coli mosco nucleares y esta es una imagen de inmunofluorescencia con el depósito de egg hice 3 a nivel mensaje as