bueno buenos días Vamos a voy a dar curso a la clase de patología hipofisaria corresponde a la unidad temática 43 de la semana 19 del 18 del 8 y del 20 del 8 y la clase es patología hipofisaria para comenzar Vamos a repasar un poquitito el funcionamiento del eje hipotálamo hipofisario e yendo a la próxima diapositiva vemos que es el centro coordinador del sistema endócrino que combina signos derivados de entradas corticales superiores función autonómica influencias ambientales como luz y temperatura control del apetito y Back endócrinos periféricos Eh entonces sistema nervioso autónomo control de la luz
o sea ritmos circadianos control de la temperatura corporal control del apetito libera signos precisos eh libera signos precisos a la glándula a la glándula hipofisaria o pituitaria que son las hormonas liberadoras que influencian la mayoría de los sistemas endocrinos del cuerpo específicamente el hipotálamo hipófisi hipofisario afecta directamente las funciones de la glándula tiroides la glándula adrenal y las gónadas Como así también influencia en el crecimiento la producción de leche en el momento de la lactancia y el balance hídrico eh aquí tenemos un cuadro representativo de Las mayores hormonas hipotalámicas y sus efectos sobre la pituitaria
anterior tenemos factor liberador de la corticotrofina que es un péptido de 45 aminoácidos eh liberado por los núcleos paraventricular Como así también supraóptico y núcleo Ar cuato y sistema límbico el crh como se lo suele denominar en inglés cortico releasing hormon hormona liberadora de corticotrofina digamos estimula la secreción de a por parte de los corticotropo basófilos de la hipófisis que representan el 20% del Pull de células de anterior el producto final es la cth cuyo Gen que la codifica es el mismo gen de la pro opio melanocortina por tanto es el mismo Gen que produce
alternativamente la hormona melanoestimulante y las endorfinas Esto no es un hecho menor porque la hormona melano estimulante suele estar aumentada por por estar incluida dentro de la producción excesiva de acth cuando hay una altera ación primaria la glándula adrenal que hace que por feedback positivo por falta de cortisol se aumente la secreción de acth y esto da lugar a hiperpigmentación cutan mucosa que es bastante típica de la enfermedad de adison la hormona de crecimiento el factor liberador de hormona de crecimiento la gh o o gnrh es o g RH Perdón es una hormona que tiene
dos formas de 40 a 44 aminoácidos es la el factor fisiológico hipotalámico estimulador de la hormona de crecimiento que actúa sobre los somatotropos sobre somatotropos acidófilos que representan el 50% del Pull de las células de la pituitaria anterior 50% de las células de la pituitaria anterior producen somatotrofina la gnrh que es el factor liberador de la es un péptido pequeño que produce la la Liberación eh actúa como factor liberador de la las células adenohipofisarias productoras de lh y fch que representan un 15% de las células de la pituitaria anterior el trh o factor liberador de
la tsh es un péptido de tres aminoácidos secretado por el área eh hipotalámica anterior que estimula la secreción de tch eh adeno hipofisaria que solo representa el 5% de las células de la pituitaria anterior finalmente los factores liberadores de prolactina que incluyen serotonina acetilcolina opiaceos y estrógenos eh representan digamos son los estimuladores naturales de la prolactina los tropos hipofisarios o la células productoras adenohipofisaria de prolactina representan un 10 a 30% de las células de la pituitaria anterior Por lo cual verán que entre las hormonas productoras de entre las células hipofisarias productoras acidófilas productoras de somat
fina hormona de crecimiento y las productoras de prolactina eh lactotropos representan el un Pull de entre el 60 al 80% de la masa celular adenohipofisaria finalmente la somatostatina es un péptido de 14 aminoácidos que inhibe la liberación de hormona de crecimiento y el factor inhibitorio de prolactina eh que es el factor tónico más importante o más relevante es la dopamina O sea la dopamina es el gran Factor inhibitorio de la prolactina y el que cuando falta su llegada hace que la prolactina se libere y aumenta el mayor control de la secreción de prolactina es inhibitorio
eh ahí vemos un corte lateral del cerebro una vista lateral del cerebro mostrando las relaciones entre El hipotálamo la eminencia media y la glándula pituitaria en esto vemos las relaciones anatómicas del eje hipotálamo uitario las hormonas son liberadas del hipotálamo y bajan a la eminencia media ya y de ahí se mueven hacia abajo por el tallo pituitario a la glándula pituitaria la hormona antidiurética Had hormona antidiurética y la hth son secretadas el el crh la hormona antidiurética y el crh que es el factor liberador de a son secretados por los núcleos supraóptico y paraventricular la
gnrh la gh hormona liberadora de gonot trofina por el área preóptica el trh por la El hipotálamo anterior el tallo pituitario que a su vez conecta con la eminencia media a través de la glándula pituitaria pasa a través de una abertura en la dura es decir en laad madre del cerebro la glándula pituta yace por fuera de las de la de los restos de la Silla turca por debajo del quiasma óptica del quiasma óptico y se divide en dos porciones eh digamos lóbulo posterior y lóbulo anterior o hipófisis anterior hipófisis posterior ambas tienen distinto origen
embriológico anatómico y funcional la pituitaria anterior o adenohipófisis surge de la bolsa de rasque como una prominencia de la cavidad oral en cambio la pituitaria posterior neurohipófisis surge del e piso ectodérmico neural del piso de la boca del piso del cerebro la pitaria ya casi directamente por debajo del área entre los ojos y puede ser asequible quirúrgicamente por detrás de la nariz es la cirugía transepto fenoaltea acá tenemos una representación esquemática de las conexiones vasculares y neurales el neuronas del núcleo parve particular tienen terminales que van a la eminencia media donde sus hormonas son liberadas
directamente al plexo capilar primario luego en forma transversal a las venas grandes venas portales grandes y largas venas portales que del tallo pituitario y esto entra al plexo secundario plexo venoso secundario en la glándula pituitaria anterior plexo primario largas Portales y plexo secundario comprenden lo que genéricamente se llama sistema venoso portal hipotálamo hipofisario en contraste los axones de los núcleos supraóptico del tracto supraóptico hipofisario y liberan la vasopresina y la oxitocina directamente en la pituitaria posterior por tanto ahí tenemos claramente eh visible que eh la oxitocina y la antidiurética no son secretadas por el óvulo
posterior del hip sino que son secretadas en los núcleos supraóptico y paraventricular y almacenadas en la neurohipófisis las terminales de las neuronas hipotalámicas van están en la eminencia media donde las hormonas son liberadas directamente a flexo capilar primario dichos capilares vacían en el las venas Portales y a través del tallo pituitario llegan a la glándula pituitaria y al plexo capilar secundario así las hormonas liberadas por las neuronas hipotalámicos alcanzan sus células blanco en una alta concentración mucho antes de ser diluidas por la circulación periférica esta proximidad es crucial para la preservación del output pulsátil de
las hormonas del las neuronas hipotalámicas y esto se ve muy bien en la forma de secreción en pulsos de la G ghrh ghn RH es decir factor liberador de de luteinizante y folículo estimulante si la patente de secreción no fuera pulsátil disminuiría la amplitud y frecuencia de pulsos de lh y fch que son transcendentales para mantener el ciclo sexual normal y provocar la ovulación femenina eh En cuanto a las masas selares se presentan típicamente de una o más de la siguiente forma con síntomas neurológicos tales como alter aciones visuales o cefalea o como una lgo
incidental en una rmi realizada por cualquier otra razón esto se llama Generalmente incidentaloma con la otra alternativa es con anormalidades hormonales eh las causas de las masas selares pueden ser tumores benignos el adenoma pituitario es la más común masa celar sobre todo a partir de la tercera década de la vida y explica hasta el 10% de todos los neoplasias intracraneales eh otros desórdenes son menos frecuentes como el cran fingi oma que no es un tumor estrictamente hipofisario sino hipotalámico es supr hipofisario meningiomas hiperplasia pituitaria de lactotropos que ocurre durante el embarazo de tirotropas o gonadotropo
de somatotropos por la secreción ectópica de gnrh por tumores de otra de otra estirpe de otra etiología como el carcinoma células pequeña de rón el cáncer de pulmón de células pequeñas tumores metastatic malignos primarios como El tumor de células germinales pinealoma ectópico sarcomas cordom o carcinoma pituitario quetico de pulmon o mama tumores quísticos como el aracnoidocele y los tumores dermoides y abscesos pituitarios y la linfociti la hipofisitis linfocítica que es una entidad autoinmune similar a laitis de kashimoto que da alteración de la función pituitaria en un periodo agudo y subagudo y generalmente va la restitución
ad ingu e en cuanto a la incidencia y prevalencia no hay hay pocos estudios poblacionales de incidencia y prevalencia de adenomas pituitarios Sin embargo un estudio basado en la población del norte de Finlandia Ellos tienen un sistema de salud que hace que la gente se vaya al mismo centro de salud hospitalario toda la vida entonces tienen posibilidad de hacer estudios muy buenos porque la población es cautiva todo toda su vida encontró la siguiente tasa de incidencia estandarizada por 100,000 habitantes que sigue siendo válida Aparentemente todos los adenomas hipofisarios es el cuatro los adenomas practícala que
El tumor hipofisario más frecuente es el adenoma prolacto los adenomas Clínic ente no funcionantes O cromófobo como se le suele Llamar el 1 por 100000 los adenomas somatotropos 034 y los adenomas córtico tropos 017 si bien los adenomas pituitarios son tumores benignos eh Hay que decir que por estudios de clonalidad son tumores verdaderos son neoplasias Perdón verdaderas eh los adenomas son clasificados de dos maneras según el origen o de acuerdo a su tamaño de acuerdo a su tamaño son los tumores menores de 1 cm o 10 mm se denominan microadenomas y los mayores macroadenomas y
esto no es solamente una cuestión arbitraria sino que tiene mucho que ver con lo funcional pueden tener origen en cualquier célula de la hipófisis anterior o adenohipófisis y pueden resultar en incrementada secreción de la hormona producida y o disminución de la secreción de otras hormonas por compresión de otros tipos celulares eh los gonadotrópico usualmente son no funcionantes los tirotropas inom máticos solo si secretan una subunidad si en cambio secretan la molécula entera pueden inducir al hipertiroidismo secundario cosa que vimos en la clase de tiroides un tumor hipofisario productor de tch en los células eh aden
hipofisaria productoras de tch que dan agrandamiento hipofisario y dan hipertiroidismo con tch apenas mensurable o baja en los corticotropas enfermedad de cushin los lactotropos hiperprolactinemia los somatotrófico acromegalia los somat lactotropos síndrome mixto clínico mixto y los adenomas plurifuncional son extremadamente infrecuentes eh Hay varias causas bien reconocidas de hiperplasia hipofisaria la hiperplasia de lactotropos ocurre durante el embarazo la eh hiperplasia de tirotropas yadot tropos debido a hipotiroidismo o hipogonadismo primario de larga Data sería el hipogonadismo hipergonadotrófico y el hipotiroidismo primario que sabemos que como primer elemento produce hiperplasia de tirotropas y por tanto aumenta el tamaño
de la glándula tiroide la glándula hipofisaria e hiperplasia de somatotropo por secreción ectópica de ghrh eh en todos los casos este agrandamiento hipofisario puede dar lugar en la imagenología la resonancia magnética nuclear a eh diagnóstico erróneo de masa ocupante adenomas eh el cráneo fingi es un tumor benigno sólido mixto eh que surge o sea mixto que surge de remanentes de la bolsa de rasque como dijimos el origen embriológico de la adenohipófisis a través de una línea de la nasofaringe al D encéfalo la mayoría son intracelulares o supraselar la mitad de los cuales se presentan después
de los 20 años y algunos después de los 70 a 80 pero es patología que solemos ver en gente en la infancia o en gente adulta joven frecuentemente producen anormalidades visuales en adultos y retardo de crecimiento en niños son comunes las deficiencias hormonales hipofisarias incluyendo diabetes insípida eh los los manifestaciones clínicas que puede producir son efectos visuales Generalmente por extensión supraselar lo típico es la mian opsia bitemporal sabemos que las eh vías eh ópticas son cruzadas y por tanto la las eh cintillas nasales codifican la los campos temporales y las las cintillas temporales los campos
nasales es decir eh claramente lo que suelen tener los pacientes es en mi anopsia bitemporal cefalea diplopía eh visión doble apoplejía hipofisaria en Casos extremos y cuando El tumor es muy grande y síntomas de deficiencia hormonal raramente lo refieren la más común es la deficiencia de gonadotrofinas eh En cuanto a la imagenología el estudio de elecciones la resonancia magnética nuclear que es el mejor procedimiento simple para estudiar masac Lares no haciendo falta de otro estudio y usualmente eh ciertas imágenes de resonancia magnética nuclear eh sugieren un con una mayor probabilidad que algunos algunos tipos de
de masa celar como un ejemplo de ello puede ocurrir que si El tumor o la masa está separada de la glándula pituitaria Generalmente indica que esta masa no es de origen pituitario sin embargo no hay un hallazgo usualmente patognomónico de cualquiera de los tipos de clase de masas selares de sabemos que la el tejido pituitario normal capta gadolinio de una de una manera mayor que el sistema nervioso central circundante normal y por tanto una alta intensidad de la señal eh podría digamos ayudarnos al diagnóstico pero tanto los micro como los macroadenomas de hipófisis Como así
también otras masas celar tales como el cráneo faringa y los meningiomas usualmente captan gadolinio en un menor grado que que la glándula pituitaria normal pero más que el sistema nervioso central por tanto el grado de incremento de la captación con gado lío puede hacer distinguir una de un tipo de masa de otra e y aquí vemos digamos e que la atac puede ser mejor en caso de que se presuma tumores calcificados por una placa directa previa aquí vemos una resonancia magnética nuclear en el cuadro de la izquierda que está señalado por una flecha en una
en un en un corte sagital de un adenoma pituitario no funcionante que se extiende justo por encima de la Silla donde está marcado en el eh la imagen de la derecha ya con contraste se ve la masa celar de similar tamaño la cual se interpreta radiológicamente como un adenoma pituitario pero anatomopatológicas resultó ser un una hipofisitis linfocítica acá vemos otra otra imagen que nos muestra un incremento de solo el borde de la masa supraselar y hay una normal imagen de la inferior de la pituitaria normal se ve claramente la pituitaria abajo de del reborde de
la masa que dice m esta Clara distinción entre la masa y la pituitaria normal indica que la masa no es un adenoma pituitario y se encontró que fue después de la cirugía un craneofaringioma El tumor del cual estábamos hablando recién en la siguiente diapositiva vemos un corte axial la mitad del cerebro de una mujer de 71 años quien se presentó con defectos del campo visual con hemianopsia bitemporal Allí se encontró una masa de tejido blando calcificada que surgía de la región de la Silla turca la cual probó ser luego un craniofaringioma una concentración eh evaluación
la evaluación hormonal vamos a hacer Vamos a ver un poquitito cómo hacemos la evaluación hormonal de un paciente con patología hipofisaria una concentración sérica de prolactina eh mayor de 200 nanogramos milil Generalmente es un adenoma prolacto valores entre 20 y 200 pueden ser secundarios a otro tumor hipofisario es decir algún tumor hipofisario que esté comprimiendo eh el tallo pituitario y la llegada del pif del factor inhibitorio de la prolactina que es la dopamina y este aumento es secundario a la deficiencia del del pif y no a producción hormonal excesiva el mejor test simple para diagnóstico
de acromegalia sigue siendo el dosaje de igf1 que es su principal mediador de crecimiento a nivel somático el cortisol libre urinario y la cth alto son propios del adenoma corticotropo y las los gonadotrofinas no tien una patente típica el término eh incidentaloma hipofisario se refiere a lesiones previamente sospechadas que se detectan en estudios de imágenes que se realizan por otras razones la extensión de la evaluación depende del tamaño tumoral si es menor de 10 sin hallazgo de disfunción hipofisaria hacer solo dosaje de prolactina que es más costo efectiva y seguimiento con resonancia magnética nuclear cada
6 a 12 meses si en cambio El tumor es mayor de 10 mm corresponde hacer una evaluación hormonal hipofisaria Cuáles son las causas de hiperemia fisiológica como dijimos el embarazo puede producir hiperplasia hipertrofia de los de los lactotropos perdón y eh hiperprolactinemia Y y ocurre hiperprolactinemia fisiológicamente normal que inclusive va incrementándose aumentando según el trimestre del embarazo es mayor en el tercero que en el segundo y en el segundo que en el primero la estimulación de los pezones produce un aumento de prolactina y el estrés recordemos que la prolactina es un hormona de estrés y
que cuando uno tiene que indicar el dosaje bioquímico de prolactina a a una paciente o a un paciente varón que es el caso que nos ocupa por la digamos por la uab debe pedirle que no tenga sexo la noche previa que permanezca en reposo un buen tiempo antes de ir al laboratorio que esté tranquilo que no antes de ir al laboratorio son todos elementos que pueden provocar artefactual el aumento de la prolactina eh las causas de hiperprolactinemia patológicas son los adenomas lactotropos la disminución de la inhibición dopaminérgica de la sec de la secreción de prolactina
por la no llegada del pif por alguna razón que ahora vamos a ver u otras condiciones incluyendo la disminución del clidens de prolactina por ejemplo en el caso de una insuficiencia renal severa eh los adenomas lact la mayoría son de origen en células lactotropas alrededor del 10% se originan en células eh eh somatotropas en realidad ahí hay hay un error en este diapositivo el 10 del 10 al 30% de las células adenohipofisarias son lactotropas Entonces se originan en estas células lactotropas o y en células somatotropas o en las dos es decir inclusive hay células del
pool eh de células adenohipofisarias que son eh capaces de de producir somatotrofina y y prolactina por tanto tienen capacidad de secretar ambas hormonas heos adenomas la secreción de prolactina por estos tumores está caracterizada por la ley de eficiencia y proporcionalidad qué es esto la eficiencia es que en microadenomas tumores de menos de 10 mm eh la secreción es sostenible también y la ley de proporcionalidad nos dice que la secreción de prolactina depende del tamaño tumoral en general eh los de menos de 1 cm producen prolactina de menos de 200 nanog milil entre 1 y 2
cm pueden los valores pueden estar entre 200 y 1000 y más de 2 cm generalmente la prolactina está en más de 1000 nanog milil eh la disminución de la inhibición dopaminérgica de la secreción de prolactina podría estar dada por enfermedad hipotalámica y pituitaria tumores hipot que compriman la llegada del pif enfermedades infiltrativas hipotalámicas sección del tallo hipotálamo hipofisario y eventualmente otros macroadenomas hipofisarios la sección del t o el estiramiento Severo del tallo puede ocurrir en traumatismos craneanos sobre todo donde hay extensión hiperextensión del cuello como son los traumatismos de moto y ciclístico hay drogas que
son capaces de producir hiperprolactinemia algunas drogas drogas antipsicóticas como la risperidona fenotiazinas haloperidol butirofenonas drogas que actúan sobre la motilidad gástrica como la Don peridona y la metoclop amida algunos antihipertensivos como la alfametildopa la reserpina y los bloqueadores cálcicos como el verapamilo y algunos inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina como la paroxetina y la fluoxetina eh algunas causan hiperprolactinemia pero no causan prolactinomas varias drogas son conocidas como actuando como antagonistas de los receptores de dos dopaminérgicos y estas son capaces de producir hiperprolactinemia otros estímulos de otro tipo capaces de producir hiperprolactinemia son la estrogenoterapia
eh la secreción de prolactina es estrógenos sensible y producce digamos este alteración las la la producción de estrógenos es excesiva el hipotiroidismo la injuria de la pared gástrica la falla renal Crónica la hiperprolactinemia ha hiperprolactinemia idiopáticas y la macroprolactinemia que es la presencia de bic o bic bic prolactina una macromolécula que es inmunológicamente activa y por tanto si está en la sangre del paciente va a marcar para la para la los métodos inmunomédica estudios de precipitación de isoformas de prolactina y estas moléculas como son pesadas y grandotas precipitan mucho cuando hay mucha precipitación se induce
que hay macroprolactinemia presente y si la paciente tiene hiperprolactinemia y no tiene galactorrea ni amenorrea ni cefalea ni ningún síntoma clínico uno concluye que lo que tiene es una molécula normal y que por tanto no hay que seguir estudiando la paciente y la paciente se puede dar de alta porque no tiene nada eh la presentación clínica la hiperprolactinemia causa síntomas típicos en mujeres premenopáusicas y en varones pero no en mujeres postmenopáusicas hay menos manifestaciones en mujeres que no están en edad reproductiva en mujeres premenopáusicas pueden causar hipogonadismo que incluya disfunción del ciclo menstrual menstrual menstrual
oligomenorrea o amenorrea e infertilidad anormalidades en la fase lútea o anovulación menos frecuentemente ocurre galactorrea eh los síntomas de hipogonadismo mujeres premenopáusicas correlacionan bien con la magnitud de la hiperprolactinemia s una concentración sérica de prolactina mayor de 100 nanog mililitro estaría típicamente asociada con Franco hipogonadismo subnormal secreción de estradiol y sus consecuencias que incluyen amenorrea sofocos o sea tu foras y eventualmente ente dispar ñia por sequeda vaginal e en cambio una hiperprolactinemia moderada por ejemplo entre valores entre 50 y 100 nanogramos mililitros pueden causar solo am menorrea o oligomenorrea menores grados de 20 a 50
nanogramos mililitros pueden causar solo insuficiencia insuficiente secreción de de progesterona lo cual daría una fase lútea corta y disturbios menstruales menores pero la pero sépase que la leve hiperprolactinemia es capaz de producir infertilidad y de hecho Explica el 20% de casos de infertilidad evaluados en forma general en mujeres que buscan embarazo aún cuando los valores no sean muy altos eh bien eh en varones la hiperprolactinemia también causa hipogonadismo hogado trófico resultante en disminución del alivido e infertilidad eh Otras manifestaciones incluyen disfunción eréctil ginecomastia eh Y raramente galactorrea igual que en mujeres la presencia de síntomas
correlaciona bien con el grado de hiperprolactinemia la mayoría de las mujeres no tienen galactorrea y entre las mujeres con este hallazgo aislado la mitad de ellas tienen niveles séricos de prolactina normal o sea si bien todas las pacientes con hiperprolactinemia y adenoma prolacto suelen tener galactorrea todas las galactorrea no son por hiperprolactinemia esto lo dejo quiero dejar bien claro bien eh la cromega eh la acromegalia es el cuadro clínico eh que resulta de la persistente hipersecreción de hormona de crecimiento el exceso de gh estimula la secreción hepática de igf1 que causa la mayoría de las
a aciones clínicas de la acromegalia pasé de largo un diapositivo quería decirles que el rango normal de eh usual de prolactina es de 5 a 20 nanogramos mililit ante un valor ligeramente elevado 21 a 40 se aconseja repetir y solo si el valor repetido vuelve a dar alto establecer la causa valores por encima de 200 mlr usualmente indican eh Son orgánicos adenoma Y esa concejal ordenar una drmi decir turca todo paciente con prolactina sérica mayor de 100 nanogramos ML hasta 100 y en mujeres uno puede contemporizar bien en cuanto a la cromega dijimos entonces que
estimula la secreción hepática del factor del factor mediador de acción del gh que es el insulin insulin light growth factor tipo 1 es una hormona que funciona como el mayor mediador de la hormona de crecimiento en la estimulación del crecimiento somático pero también es mediador de muchos efectos anabólicos independientes del gh en otros tejidos corporales eh En cuanto a el diagnóstico clínico suele estar demorado por la lentitud de la instalación del cuadro habitualmente en años es dable digamos es común recordar la imagen de alguna relato del doctor coio en el libro de semiología que daba
cuenta de que en un médico en la casa de un médico muy importante de Buenos Aires una empleada doméstica desarrolló una acromegalia delante de él y él no la advirtió porque fue dándose tan paulatinamente en el tiempo que pasó inadvertida si el cuadro ocurre antes de la fusión de las epífisis de crecimiento en niños o adolescentes se denomina gigantismo hipofisario eh la concentraciones de gh y d gf1 están altas en virtualmente todos los pacientes con acromegalia el aumento de igf1 desproporcionadamente mayor que el dgh debido a dos razones primero la secreción de gh es más
fluctuante segundo la gh estimula la secreción de la proteína transportadora de igf1 que es la igf bp3 es la mayor proteína transportadora ligadora sérica de igf1 eh se puede realizar el diagnóstico con determinaciones séricas luego de una sobrecarga gluci o por determinación de moléculas circulantes dependientes de gh tales como como igf1 e igfbp3 confirmado el diagnóstico el próximo paso a seguir es determinar la causa que más del 95 por de casos se trata de un adenoma somatotrófico puede ser un adenoma de células dgh puede ser un adenoma mixto [Música] somatolalia como neoplasia endocrina múltiple tipo
un acromegalia familiar síndrome de mcun allright síndrome de carney puede ser un exceso de gh tópico o iatrogénico por un tumor de células de los islotes pancreáticos linfoma o de causa iatrogénica o un exceso de factor liberador de hormona de crecimiento sea central ectópico que es el menos del 1% de los casos por una martoma hipotalámico o ganglioneuroma o coristoma o periférico el 1% por un carcinoide bronquial un tumor de células de los islotes un carcinoma de células pequeñas de pulmón una adenoma adrenal un carcinoma tiroideo medular o un feocromocitoma y aquí vemos un algoritmo
diagnóstico de acromegalia la igf1 se dosa principalmente como elemento diagnóstico si resulta normal se descarta acromegalia sobre todo si se ha hecho una prueba de tolerancia lúcida que digamos resulta un potente inhibidor de la secreción de gh compresor de la secreción de gh se hace un tes oral de tolerancia lúcida como normalmente con 75 G de glucosa anhidra de 300 cm C de agua y se dosa eh gh tiempos regulares después de la sobrecarga con lo cual debería suprimirse si se logra la supresión con prueba de sobrecarga glua y la secreción de igf1 es normal
el paciente al paciente se se le descarta la posibilidad de que tenga una crom galia si por el contrario está elevada se hace la prueba de supresión si hay inadecuada supresión se procede el diagnóstico de imágenes con resonancia magnética nuclear si resultara normal Hay que chequear el tórax y el abdomen para buscar una secreción ectópica de ghrh Es decir de factor liberador de somatotrofina extr hipofisario y sería una acromegalia extra pituitaria Y si por el contrario hay una masa celar o una síndrome de silla turca vacía se hace el diagnóstico deen secretan de gh eh
el hipopituitarismo es el cuadro que ocurre por disminución de la secreción de hormonas hipofisarias lo que puede resultar de enfermedad de la pituitaria O enfermedad hipotalámica que causa disminución de la secreción de factores liberadores con reducción de las correspondientes hormonas hipofisarias ahí vemos un cuadro de lesiones que ocupan espacio en la hipófisis como adenomas otros tumores benignos quistes cirugía pituitaria radioterapia que se efectuó por otra patología y que afectó eh a la glándula hipófisis infarto el sindrome posparto de shiam es un cuadro que ocurre poco frecuentemente pero que en el curso de partos distópicos eh
Generalmente con forceps o hemorragia posparto por restos placentarios ocurre un grado de alteración hemodinámica tal con hipovolemia hipotensión arterial que esto deja exangue la circulación hipofisaria que de sí la hipófisis está hipertrofiada durante el embarazo excede la capacidad de de vascularización de la glándula y Por tanto se produce un infarto hipofisario y la consecuencia es el pan hipopituitarismo posterior enfermedades hipotalámicas que ocupan masa como un crano faringa benigno tumores malignos metastático de pulmón y mama radioterapia para malignidades nasofaríngeas lesiones infiltrativas trauma como fractura de base de cráneo o meningitis tuber ulosa fíjense ahora en un
estudio de 172 adultos con hipopituitarismo encontramos que la causa del trastorno es el tumor hipofisario o el tratamiento del mismo en el 76 por de casos un tumor extra pituitario Como por ejemplo un craneofaringioma el 13 por causa desconocida en el 8% de los casos una sarcoidosis una enfermedad infiltrativa en el 1% de los casos síndrome posparto de shija en el 05 por de los casos que como verán y como dijimos era poco frecuente la presentación clínica depende de la causa y el grado y tipo de insuficiencia hormonal los pacientes pueden ser asintomáticos o presentarse
con síntomas relacionadas a insuficiencia hormonal o síntomas de más ocupante o compresivos también pueden presentarse por síntomas inespecíficos como fatiga el daño de la hipófisis anterior puede ocurrir súbita o lentamente pue ser leve o Severo y puede afectar la secreción de una varias o todas sus hormonas Por tanto la presentación clínica dependerá de estos déficit y de su grado de magnitud la deficiencia de cth se refleja en el déficit de cortisol eh que en el caso de que sea secundario ocura sin pérdida Salina sin contracción de volumen y sin hipercalemia ya que no hay una
deficiencia de aldosterona clínicamente importante hay una deficiencia glucocorticoide pero no tanto mineralocorticoide la deficiencia de acth no resulta en hiperpigmentación sabemos que el circuito mineralocorticoide tiene regulación independiente por el sistema renina angiotensina aldosterona eh la presentación clínica La deficiencia de tch tiene manifestaciones idénticas a la del hipotiroidismo primario la deficiencia de gonadotrofina resulta en hipogonadismo hipogonadotrófico en ambos sexos la deficiencia en adultos de gh produce cambios o sea la la hormona de crecimiento no está inútilmente en el adultez produce cambios en la composición corporal con un aumento del índice de masa corporal expensa del aumento
de masa grasa disminución de la masa muscular por el efecto anabólico proteico de la somatotrofina que se pierde síndrome metabólico hipertensión arterial disminución de la timia disminución de la densidad mineral ósea osteoporosis la deficiencia de prolactina no produce cambios excepto la inhabilidad para lactar luego del parto por último nos vamos a referir en breve a los síndromes poli buric que tienen que ver con excesos o déficit de la secreción de hormona de antidiurética la poliuria se ha definido como una excreción urinaria que excede los 3 litros en el adulto y 2 l por metro cuad
en niños hay tres mayores causas de poliuria asociada con excreción de grandes volúmenes de orina libre de solutos o sea eh orina hipoosmolar o hiposmótico urinaria de menos de 250 mmoles por kilo cada una de las cuales tiene varias etiologías subyacentes polidipsia primaria también denominada polidipsia psicógena o potomanía es un cuadro clínico de pacientes neuróticos Generalmente neuróticos obsesivos obsesivo compulsivos que tienen la Manía de tomar agua eh todo el día normalmente a la noche Se olvidan y no no se despiertan para tomar y generalmente prefieren tomar agua fría la diabetes insípida central debido a una
insuficiente secreción de antidiurética que es la que nos ocuparía en este caso pero también existe la diabetes insípida nefrogénica caracterizada por normal secreción de antidiurética pero con variados grados de resistencia renal a su efecto retentor de agua a nivel del túbulo contorneado distal y del túbulo colector el diagnóstico diferencial debe hacerse con poliuria por nocturia de la hipertrofia prostática en pacientes añosos poliuria osmótica de la hiperglucemia o liberación de una obstrucción del tracto urinario y como regla general una nefropatía perdedora de sal no causa suficiente pérdida Salina como para inducir poliuria cierta la molaridad urinaria
en una diuresis osmótica usualmente está por encima de 300 moles por kilo en contraste con la diuresis diluida de una diuresis acuosa menos de 250 la excreción total de solutos es normal con la diuresis acuosa 600 a 900 milos moles por día pero marcadamente incrementada con diuresis osmótica la causa de la poliuria está sugerida de la historia por la edad de comienzo la tasa de comienzo la elucidación de la posible presencia de diferentes causas de diabetes insípida la historia familiar y la concentración plasmática de sodio para diagnosticarla se puede hacer un test de restricción hídrica
durante el cual durante 12 horas al paciente se le prohíbe tomar líquido examinando la respuesta pua con volumen y osmolaridad urinaria y luego se sensibiliza con la administración exógena antiética Es decir uno Busca hacer un test de restricción para de esa manera estimular a la producción de antidiurética cuanto menos agua tiene el organismo más antidiuresis o reabsorción de agua debería haber se sensibiliza administrando antidiurética exógena una vez que los molaridad plasmática alcanza el valor cercano a la normalidad o el sodio plasmático es de 14 25,000 equivalentes o más alto la falta de antidiurética Eh puede
ser causada por desórdenes que actúan a nivel de uno o más de los de los sitios involucrados en la secreción de la hormona puede haber alteración a nivel de los osmorreceptores hipotalámicos a nivel de los núcleos supraóptico o paraventriculares que es donde se produce la hormona o la porción superior del tracto supraóptico hipofisario eh las cosas pueden ser eh enfermeda idiopática cánceres primarios o secundarios desórdenes infiltrativo desórdenes familiares y congénitos neurocirugía o trauma encefalopatía hipóxica post taquicardia supraventricular o anorexia nerviosa típicamente los pacientes con diabetes insípida no tratada se presentan con poliuria nocturia y debido
a la inicial elevación del sodio cérico y de la molaridad polidipsia la ipsia es el mecanismo compensatorio de esa poliuria y mientras el paciente se maneje con buen estado de conciencia es difícil que se deshidrate porque a la poliuria va asociada a una polidipsia compensatoria mientras se le ofrezca a libitum líquidos y el paciente maneja maneje conciencia no hay no hay riesgos de deshidratación puede haber síntomas neurológicos relacionados con la enfermedad neurológica de base eh Y por último el síndrome de secreción inapropiada antidiurética que es un desorden Por alteración de la excreción de agua causado
por una inhabilidad eh para suprimir la secreción de antidiurética debe ser sospechado en todo paciente con una hiponatremia de causa desconocida hiposmolaridad y unaos molaridad urinaria por encima de 100 mmoles por kilo en realidad el paciente tiene una hiponatremia por sodio medido pero no verdadera sino relativa porque lo que tiene es un ación hídrica O sea que es una hiponatremia dilucional eh la concentración de sodio urinario está usualmente por encima de 40 m equivalentes por litro la cemia es normal no hay disturbios de equilibrio ácido base y la uricemia está frecuentemente baja la secreción de
antidiurética logra una urina concentrada eh Y una reducción del volumen urinario eh el síndrome de secreción inapropiada hormona antidiurética la ingestión de agua no suprime adecuadamente la hormona antidiurética lo cual produce un incremento en el agua corporal total con hiponatremia dilus Sonal esta expansión del líquido extracelular con aumento de la excreción urinaria de sodio agrava la hiponatremia cualquiera de las siguientes causas de persistente liberación de antidiurética en pacientes que cumplan con Los criterios clínicos del síndrome incluyen desórdenes del sistema nervoso central incluyendo strock o sea accidente cer vascular hemorragia infección trauma y psicosis diagnóstico ferencial
con pérdida Salina cerebral en causas graves como traumas o hemorragias eh Hay producción ectópica de antidiurética por un tumor puede haberla Generalmente el carcinoma de células pequeña de pulmón más raramente visto en otros tumores pulmonares y hay ciertas drogas que pueden incrementar la liberación o los potenciar los efectos de antidiurética típicamente la coram eh la car ina la oxc carbamazepina ojo con pacientes epilépticos medicados con estos fármacos o pacientes con un tratamiento para el dolor que también usan para disminuir el umbral doloroso para Elevar el umbral doloroso de estos fármacos varios antineoplásicos como vincristina vinblastina
altas dosis de endovenosa de cicloferon amitriptilina antidepresivo tricíclico metotrexato valproato bromocriptina amiodarona y ciprofloxacina entre otros eh Otras causas pueden ser procedimientos quirúrgicos están frecuentemente asociados a hipersecreción de antidiurética enfermedades pulmonares particularmente neumonía de cualquier origen o también asma o atelectasia o hipopituitarismo e hipotiroidismo están asociados con hiponatremia la administración exógena de hormonas como vasopresina o análogos de antidiurética como desmopresina o oxitocina una infección sintomática aguda por hib y desórdenes genéticos que resulten en antidiuresis y Hemos llegado al final espero que no les haya resultado muy intenso Pero la idea era hablar un poco del
metabolismo del agua que hace al medio interno y a la clínica médica en general Muchísimas gracias Buenos días y espero les haya resultado provechoso
