Buenos días a todos Soy la doctora Mariana La Gruta hoy vamos a hablar de vasculitis las vasculitis son enfermedades autoinmunes entonces veamos primero cuándo ocurren las enfermedades autoinmunes ocurren cuando se pierde la tolerancia hacia los antígenos propios se pierde la tolerancia hacia los autoantígenos por qué puede darse en individuos genéticamente predispuestos estos diferentes estímulos ambientales Inmunológicos pueden llevar a esta pérdida de la tolerancia que genera una respuesta anormal del sistema inmune tanto del sistema inmune humoral como del celular y eso lleva a una activación Crónica del sistema inmune y por lo tanto a una inflamación
Crónica con daño en diferentes zonas del cuerpo en diferentes estructuras en este caso de las vasculitis en la pared de los vasos sanguíneos de diferente calibre y tamaño por lo tanto las manifestaciones Clínicas en general de las enfermedades autoinmunes y en particular de las vasculitis van a ser extremadamente variadas Cómo definimos la vasculitis son entidades Clínic patológicas que se caracterizan por inflamación de la pared de los vasos sanguíneos como dijimos pueden afectar cualquier vaso de cualquier tamaño en cualquier lugar del cuerpo las dificultades diagnósticas Radican en primer lugar en la superposición de las manifestaciones clínicas
de las diferentes enfermedades autoinmunes sistémicas entre sí y de las diferentes vasculitis entre sí las manifestaciones constitucionales que son caracter justamente de este estado inflamatorio crónico presente en estas patologías son inespecíficas y muchas veces indistinguibles de ese estado inflamatorio que se presenta en Infecciones crónicas o en pacientes con cáncer además los autoanticuerpos que muchas veces nos orientan hacia la presencia de autoinmunidad son pistas útiles excepto en el caso de las vasculitis asociadas a anca donde su presencia F mentalmente en títulos altos puede ser muy sugestivo de que estemos ante una vasculitis asociada anca en muchas
otras vasculitis están ausentes porque justamente en muchos casos son enfermedades granulomatosas Donde predomina la inmunidad celular y no tenemos esa ayuda de los autoanticuerpos pero Incluso en el caso de existir autoanticuerpos recordemos que los autoanticuerpos pueden estar presentes en diferentes enfermedades auto inmunes o en patologías inflamatorias e infecciosas no autoinmunes Incluso en individuos sanos además de los posibles errores analíticos que puede haber relacionados con la Técnica por lo tanto vamos a necesitar un razonamiento clínico y de la interpretación conjunta de la historia clínica con anamnesis exploración física completa de un laboratorio general un laboratorio inmunológico
inicial en algunos casos según sospecha clínica y eventualmente imágenes iniciales vamos a establecer nuestro diagnóstico de sospecha Y a partir de ahí vamos a elegir la metodología de estudio individualizada para cada paciente y así Completar los estudios analíticos eventualmente nuevas imágenes y de ser posible toma de biopsia que es de gran ayuda en la vasculitis vemos acá esquemáticamente como la inflamación de la pared vascular en este caso se esquematizar teria pero recordemos que cualquier vaso puede estar afectado por la inflamación vasculítica en este caso la inflamación de la pared de una arteria genera estenosis de
la pared arterial Obstrucción o en algunos casos la inflamación desaparece lleva a que se debilite y que se produzcan aneurismas o incluso en algunos casos puede llevar a la ruptura de la pared y generación de hemorragia fíjense Cómo puede adelgazarse la pared producto de esa inflamación Y predisponer entonces a las [Música] hemorragias recordemos la pared de una arteria normal tenemos una capa íntima una capa media muscular y una fenti en El caso de vasculitis de arterias en este caso arterias de Gran calibri en una eh vasculitis de células gigantes fíjense como tenemos un infiltrado inflamatorio
en todas las capas de la pared arterial y disminución de la luz vascular también podemos tener un cuadro inflamatorio en vasos de menor calibre e incluso acá vemos en una en un capilar y una arteriola a nivel cutáneo fíjense como en todos los casos tengo infiltración de la pared vascular y Disminución del Calibre o incluso obstrucción de la luz en el caso de aneurismas podemos verlo eh si se trata de arterias ya de cierto calibre en este caso arterias coronarias podemos ver en una arteriografía esas formaciones neurisma que son tan características entonces la inflamación autoinmune
de la pared vascular nos va a llevar a isquemia y por lo tanto necrosis por reducción de la luz o también nos puede generar aneurismas Vasculares que en caso de destruirse la pared vascular puede llevar a sangrados vamos a clasificar las diferentes vasculitis según las manifestaciones clínicas que tengan las manifestaciones analíticas inmunológicas y también la anatomía patológica Pero principalmente la clasificación se basa en el tamaño del vaso afectado como vamos a ver más tarde tengamos presente como decíamos que las vasculitis son entidades muy Heterogéneas y podemos tener desde un cuadro loco regional autolimitado Como por
ejemplo una púrpura cutánea que se sea manifestación de una vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada producto por ejemplo de una reacción a fármacos o una infección de via airea Superior benigna y se limite exclusivamente con reposo hasta una vasculitis sistémica necrotizante que puede comprometer la vida del paciente a corto plazo y Tenemos que tener presente además que hay gran sola amiento de las manifestaciones clínicas esa misma púrpura cutánea puede ser la primera manifestación de una vasculitis necrotizante sistémica como una poliangeítis microscópica que se manifieste inicialmente con ese compromiso cutáneo y que rápidamente pueda llevar a una hemorragia
alveolar difusa o a una glomerulonefritis rápidamente progresiva Con daño pulmonar y renal que comprometa la vida del paciente por lo tanto es fundamental hacer una evaluación completa en todos los casos Cuáles son las manifestaciones clínicas de las vasculitis hay algunas manifestaciones que pueden ser comunes porque son productos de la inflamación síntomas constitucionales astenia malestar general fiebre pérdida de peso reactantes de aguda como una velocidad De eritrosedimentación elevada o una proteína c reactiva elevado o manifestaciones de inflamación como púrpura cutánea nódulos en diferentes zonas o úlceras productos tanto del inflamación como de isquemia cutánea por ejemplo
úlceras que podemos observar en la piel Pero podemos tener isquemia o trombosis en diferentes órganos y tejidos según cuál haya sido el órgano involucrado o podemos tener también hemorragias como mencionábamos antes en Diferentes lugares del organismo y eso puede llevar a una disfunción orgánica múltiple por ejemplo en este caso vemos Esta reacción inflamatoria a nivel cutáneo una púrpura cutánea que puede ser aislada o una manifestación más de un cuadro sistémico generalizado de ahí la importancia de la evaluación completa en este caso nódulos pulmonares Pero podemos tener estas reacciones en diferentes lugares acá vemos un ejemplo
de isquemia En este caso un isquemia digital acá vemos un ejemplo de un stop en una arteriografía producto de una isquemia cerebral en una vasculitis de sistema nervioso central y en este caso una hemorragia intraparenquimatoso también producto de una vasculitis de sistema nervioso central otras manifestaciones clínicas pueden ser isquemia por ejemplo gastrointestinal fíjense como acá vemos característicamente el aire en la pared Vascular que es un indicio de una isquemia gastrointestinal y también el engrosamiento de las paredes intestinales y otras manifestaciones que pueden ser comunes a diferentes vasculitis son el fenómeno de reinó que vemos acá
que vamos a eh describir con más detalle y la lívido reticulares me parece importante detenernos un poco porque son manifestaciones relativamente frecuentes tanto el fenómeno de reinó como la Lívidos reticulares que pueden estar presentes en individuos sanos pero que también pueden ser una manifestación clínica de alguna enfermedad autoinmune incluyendo vasculitis otras manifestaciones como musculares cardiovasculares mucosas o respiratoria vamos a ir detallando en las diferentes vasculitis que vamos a ir viendo Entonces el fenómeno de reinó se trata de episodios intermitentes de vaso Espasmo productos de la reacción ante la exposición al frío o en algunos casos
ante el estrés que como decíamos puede ser primario o sea estar presente en individuos sanos o puede estar asociado a una patología y en ese caso lo llamamos reino secundario tenemos típicamente tres fases una fase que llamamos sincopal con palidez una fase asfíctica con cianosis y una fase hiperémica con rubicundez y en algunos casos puede estar acompañado de dolor o Disestesias en el territorio afectado que son zonas sacras la punta de los dedos la punta de la nariz a veces las orejas acá para recordar las diferentes fases del fenómeno de Reino fase un palidez fase
2 cianosis fase tres [Música] Recuerden que puede estar presente en individuos sanos el reino primario pero también puede ser una expresión clínica de manifestaciones autoinmunes la más característica es la esclerosis Sistémica progresiva pero también lo puedo tener en un lupus eritematoso sistémico enfer mixta del tejido conectivo artritis reumatoidea síndrome de shogren pood mtis En estos casos con o sin una vasculitis asociada recuerden que todas estas enfermedades autoinmunes pueden tener en dentro de sus manifestaciones clínicas compromiso inflamatorio de la pared de los vasos en el caso de las de las asociadas enfermedades autoinmunes suelen ser de
Pequeño vaso como vamos a ver más tarde y eh el fenómeno de Reino puede ser una manifestación clínica en los casos que tienen vasculitis o aquellos que no las tienen también es muy característica de de algunas vasculitis específicas como la crioglobulinemia la poliarteritis nodosa o la enfermedad de tacay aso lo podemos tener presente también en algunas vasculopatía tanto degenerativas inflamatorias o por compresión eh neurovascular Como en el síndrome del Túnel carpiano fármacos también pueden ser responsables de el fenómeno de reinó fundamentalmente todos los derivados de la ergotamina los betabloqueantes importante en pacientes que tienen fenómeno
de reinó evitar el uso de betabloqueantes simpaticomiméticos en general y por supuesto la nicotina lo primero que vamos a hacer un paciente con fenómeno de Reino si fuma es que deje de fumar Puede haber también otras causas e o exposiciones laborales que pueden llegar a generar un fenómeno de Reino muy útil para diferenciar el reinó primario o sea el que ocurre en individuos sanos del reino secundario es la capilaroscopia la capilaroscopia Es simplemente la visualización del hecho capilar aumentado que nos permite ver en el caso de una capilaroscopia normal que tenemos por ejemplo en un
fenómeno de Reino primario tenemos bien Estructurada las las asas capilares En cambio cuando se asocia enfermedades solemos tener una capilaroscopia patológica con desestructuración del lecho capilar zonas avasculares capilares dilatados megac capilares o zonas de hemorragia que son muy sugestivos de que hay una patología de base en este paciente que simplemente se manifiesta con reinó y nos lleva a requerir mayores evaluaciones en cuanto a lívido Reticulares decíamos que Eh puede estar presente en individuos sanos puede ser fisiológica y la definimos como una coloración que puede ser más cianótica o más eh rosada en la piel y
lo característico es justamente ese patrón típico moteado o reticulado por eso lívido reticularis que ocurre en miembros superiores o miembros inferiores puede ser fisiológico como decíamos pero también puede estar Relacionada con enfermedades autoinmunes característico en el lupo eritematoso sistémico y en el síndrome antifosfolipídico y también en algunas vasculitis que es lo que nos interesa a nosotros hoy en la poliarteritis nodosa vamos a ver que incluso está dentro de los Los criterios clasificatorios de esta enfermedad puede estar presente en la poliarteritis nodosa cutáneo que es un cuadro principalmente limitado a piel o en otras Vasculitis Entonces
cuando son casos tan marcados como el que vemos en esta foto es bastante fácil de reconocer Pero hay algunos casos no tan evidentes que tenemos que también aprender a evaluar en este caso es de una paciente con una eh poliarteritis nodosa Y algunos casos mucho más sutiles pero si aprendemos a distinguirlo nos puede dar pistas acerca de una posible enfermedad eh de El paciente y como les digo de nuevo continuar los Estudios veamos entonces la clasificación de las vasculitis sistémicas con como decíamos anteriormente la principal clasificación va a depender del tamaño del vaso afectado porque
claramente las manifestaciones clínicas van a ser diferentes según el tamaño del vaso Entonces tenemos vasculitis de grandes vasos está representado por la arteritis de takayasu y la arteritis de células gigantes vaso Medio poliarteritis nodosa y enfermedad de Kawasaki pequeño vaso por inmunocomplejos vasculitis crioglobulinemia vasculitis por iga que era la que llamamos vasculitis de shle henoch o urticaria vasculitis hipocomplementemia que es la producida por anticuerpos anti c1q y que afecta exclusivamente capilares la enfermedad antimembrana basar glomerular también conocida como síndrome de got pastur Finalmente las vasculitis de pequeño vaso asociadas a anca incluyen la poliangeitis microscópica
la granulomatosis con poliangeítis ante llamada granulomatosis de vener y la granulomatosis ocin fílicas ante llamada enfermedad de shur straus fíjense acá en el 2012 en la revisión de El consenso internacional de Chapel Hill hubo un cambio en la nomenclatura de la vasculitis que hoy está Internacionalmente aceptado Y esta es la nomenclatura que usamos en este momento En este esquema vemos la misma información está simplemente en verde oscuro la zona el tipo de vaso más frecuentemente afectado y en verde claro el tipo de vaso afectado con un poco menor frecuencia vemos entonces que las vasculitis de
pequeño vaso por inmunocomplejo eh dentro de las cuales están incluidas como dijimos las vasculitis leucocitoclástica algunas Relacionados infecciones tóxicos y neoplasias que también son vasculitis de pequeño vaso mediada por inmunocomplejo y las vasculitis asociadas a enfermedades reumáticas fundamentalmente las que más frecuentemente eh tienen asociación con vasculitis son el lupus eritematoso sistémico la reumatoidea y el síndrome de shogren y también está dentro de este grupo La orticaria vasculitis hipocomplementémica entonces afectan pequeño vaso fundamentalmente Venulas y menos frecuentemente capilares y arteriolas otras vasculitis eh mediadas Por inmunocomplejo que afecta también venulas pero más frecuentemente capilares son la
púrpura de sh henoch y eh que llamamos ahora poriga y la vasculitis crioglobulinemia finalmente las vasculitis asociadas anca afectan en menor medida venas fundamentalmente venulas capilares y arteriolas y en algunos casos también pueden afectar Pequeñas arterias y con menos frecuencia arterias medianas las clasificamos Igualmente dentro de vasculitis de pequeño vaso en cambio las vasculitis de vaso medio afectan siempre arterias arterias pequeñas y arterias medianas Generalmente son arterias viscerales no confundamos pequeñas arterias con pequeño vaso cuando hablamos de pequeñas arterias y arterias medianas estamos dentro de las vasculitis de vaso medio En cambio cuando hablamos de
Pequeño vaso incluimos venas vénulas capilares y arteriolas hasta pequeñas arterias en el caso de las vasculitis asociadas anca finalmente las vasculitis de grandes vasos incluyen la horta y sus principales ramas que serían eh grandes arterias y pueden incluso llegar a incluir hasta pequeñas arterias con menor frecuencia veamos primero las vasculitis de pequeño vaso Empezando por las vasculitis leucocitoclástica Cutánea la manifestación clínica va a ser una púrpura palpable como vemos acá en esta foto se llama palpable porque justamente la reacción inflamatoria que se da a nivel de la dermis hace que estas lesiones no sean simplemente
una extravasación sanguínea sino que también la reacción inflamatoria producida por la vasculitis genera una lesión sobre elevada que se palpa y por eso la denominación de púrpura palpable recordemos lo que mencionamos Previamente la púrpura palpable puede ser una vasculitis cutánea ailada primaria No asociada a manifestaciones sistémicas que puede estar relacionada con infecciones menores de vías respiratorias benignas o incluso gastrointestinales también puede asociarse a infecciones más severas como carditis bacteriana meningococcemia tuberculosis o se puede asociar a infecciones virales como virus del la hepatitis b hepatitis c HB o Citomegalovirus también puede estar relacionado con tóxicos fármacos
la cocaína puede generar también vasculitis no solamente en la piel o a veces es una manifestación clínica de vasculitis asociado a tumores malignos fundamentalmente linfoproliferativos mieloproliferativos disgra de células plasmáticas pero también puede asociarse a diferentes tipos de tumores sólidos finalmente recordemos que pueden Ser también una manifestación visible de una vasculitis sistémica con compromiso de pequeño vaso como una vasculitis necrotizante asociada a anca por lo tanto la evaluación de un paciente con púrpura palpable debe ser exhaustivo si recordamos acá Cuáles son los vasos involucrados vemos que cuando hay compromiso de vénulas capilares y arteriolas vamos a
tener púrpura como manifestación clínica por qué Porque en La dermis capilar la afectación de vasos de este tamaño va a manifestarse como una púrpura en cambio cuando hay compromiso de vasos más profundos en hipodermis como pequeñas arterias que irrigan la hipodermis la manifestación clínica van a ser nódulos por eso vemos rápidamente como las vasculitis de pequeño vaso relacionadas con inmunocomplejos que mencionamos antes pueden tener como manifestación clínica una púrpura Mientras que las vasculitis asociadas a anca pueden manifestarse frecuentemente como púrpura pero también pueden manifestarse como nódulos subcutáneos Y si recordamos otro tipo de vasculitis de
vaso medio que también puede afectar pequeñas arterias vemos como la poliarteritis nodos y la vasculitis e enfermedad de Kawasaki por su afectación de pequeñas arterias y comprometen el subcutáneo también pueden tener como manifestación Clínica lesiones nodulares entonces veamos Cuáles pueden ser las manifestaciones cutáneas de las vasculitis si comprometen capilares arteriolas y vénulas dérmicas podemos tener púrpura petequias y quimos máculas eritematosas lesiones urticariformes como la urticaria vasculitis a veces incluso necrosis o ulceración y a veces vesículas pústulas bullas incluso o infartos ungueales acá vemos una típica púrpura palpable y acá un infarto Ungueal producto de vasculitis
En cambio cuando comprometen pequeñas arterias de la dermis profunda y tejido subcutáneo vamos a tener nódulos lesiones tipo pioderma gangrenoso o tipo eritema nudoso e incluso lívido reticularis acá tenemos entonces fíjense una lesión de eritema nodoso Recuerden que el eritema nodoso está en el subcutáneo por lo tanto es más lo que se palpa que lo que se ve Pero podemos ver acá como esa coloración Que inicialmente muchas veces es rojiza y posteriormente se hace más violácea es característica del eritema nodoso en algunos casos incluso llegan a ulcerarse en los casos más severos y acá vemos
un paciente con lívido reticularis siguiendo con las vasculitis de pequeño vaso vamos a describir la púrpura de shanley henoch que es hoy llamada también vasculitis poriga está causada por el depósito de inmunoglobulina a en las paredes de los Vasos sanguíneos y afecta preferentemente como decíamos vénulas capilares o arteriolas se manifiesta fundamentalmente como una púrpura palpable que a nivel de la anatomía patológica va a estar descrito como una vasculitis leucocitoclástica es frecuente el compromiso articular gastrointestinal y el compromiso renal es mucho más frecuente en los niños tiene un pico de incidencia a los 5 años y
el pronóstico habitualmente es muy Bueno frecuentemente autolimitado en los adultos puede llegar a tener un curso más eh con más residas y con una evolución no tan benigna como en los niños si bien es más frecuente en edades pediátricas la vasculitis crioglobulinemia está causada por el depósito de crioglobulinas en las paredes de los vasos sanguíneos afecta como vimos preferentemente vénulas capilares y arteriolas qué son las crioglobulinas Son immunoglobulin de isotipo igg igm o iga que poseen la propiedad de agregarse y precipitar con el frío podemos tener dos tipos la crioglobulinemia tipo uno que se debe
a la producción de igg o igm en forma monoclonal que está relacionada con justamente patologías que generan esas inmunoglobulinas en forma monoclonal disgrace de células plasmáticas síndromes mieloproliferativos pero también en síndromes Linfoproliferativos en cambio la crioglobulinemia mixta que la podemos diferenciar en tipo dos y tipo 3 pero que siempre tienen algún componente policlonal está asociada fundamentalmente infecciones principalmente virus hepatitis c pero también se puede asociar por ejemplo el HB a enfermedades autoinmunes sistémicas que tienen como una de sus manifestaciones clínicas las vasculitis globulinemia y también a síndromes Linfoproliferativos en estos casos con crioglobulinemia mixta tenemos
títulos muy altos de factor reumatoideo por eso decimos que tienen actividad factor reumatoideo y como manifestación También tienen un gran consumo del complemento a predominio de c4 las manifestaciones clínicas van a ser en primer lugar cutáneas como un fenómeno de reinó pero que suele ser un fenómeno de reinó Severo que me va a dar no solamente una acrocianosis sino También isquemia digital y hasta gangrenas digitales que pueden ser severos puedo tener púrpura palpable pero también puede llegar a generar úlceras vasculares con un compromiso bastante profundo e incluso ledor reticulares también puede tener compromiso articular como
poliartritis o incluso poliartralgias la mononeuropatía o polineuropatía es bastante característica puedo tener Compromiso renal en forma de glomerulonefritis y desde el punto de vista de laboratorio voy a tener presencia de crioglobulinemia en Sangre y como dijimos en las formas mixtas altos títulos de factor reumatoideo y una disminución de los niveles de complemento a predominio de c4 las vasculitis asociadas a anca recordemos los ancas son anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo también son vasculitis de pequeño vaso van a Comprometer recordemos fundamentalmente venulas capilares y arteriolas pero también puede comprometer venas o pequeñas arterias y en algunos casos hasta
arterias medianas se llaman vasculitis necrotizante por el la agresividad e y las características en la anatomía patológica no se asocian a complejos inmunes esto significa que si en una biopsia hacemos inmunofluorescencia no vamos a Ver o vamos a ver escasos depósitos de eh de inmunofluorescencia por eso le llamamos pausi inmune en cambio frecuentemente se asocian a anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo Y esto es importante frecuentemente se asocian anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo pero pueden no observarse los anca y constituir las manifestaciones clínicas que nos hacen diagnosticar una vasculitis asociada a anca O sea que puedo tener vasculitis
asociada a anca Sin tener la determinación de los sanca en el laboratorio dentro ellas está la poliangitis microscópica es una vasculitis necrotizante paus inmune como dijimos por definición escasos o nulos depósitos inmunes en las inmunofluorescencia de las biopsias es muy frecuente el compromiso glomerular nos da una glomerulonefritis necrotizante y también es frecuente la capilaritis pulm monar que se manifiesta Clínicamente como una hemorragia alveolar difusa son cuadros muy severos En cambio no tenemos un compromiso de inflamación granulomatosa la inflamación granulomatosa va a ser característica justamente de la siguiente la granulomatosis con poliangeítis que antes llamábamos enfermedad
de vener es una vasculitis decíamos necrotizante granul toosa también paus inmune Ya vimos que afecta pequeño vaso pero también puede afectar Vasos un poco más grandes o sea afecta en particular capilares vénulas arteriolas pero también puede afectar pequeñas arterias y vénulas es muy frecuente el compromiso de tracto respiratorio tanto superior como inferior sinusitis Crónica otitis medias resid vantes a veces esas otitis medias o esas sinusitis que no mejoran O residían a pesar de varios tratamientos antibióticos Nos tienen que alertar acerca de la posibilidad de esta Enfermedad y los nódulos pulmonares también son característicos también es
frecuente el compromiso renal en forma de glomerulonefritis necrotizante Finalmente la granulomatosis oc sinof illica con poliangitis también es una enfermedad necrotizante granulomatosa pero es característico que sea rica en eosinófilos también paus inmune los eosinófilos los puedo tener tanto en la biopsia como en sangre periférica Y eso Junto con el antecedente de asma nos orienta hacia la posibilidad de esta enfermedad también es frecuente el compromiso de tracto respiratorio superior e inferior similar a la granulomatosis con poliangeitis y la presencia de anca no es tan frecuente vamos a ver después pero aumenta su frecuencia en el caso
de tener también compromiso renal también como forma de glomerulonefritis las manifestaciones Clínicas que vamos a ver pueden estar en cualquiera de las vasculitis asociadas a anca ahora estas van a ser más frecuente en las granulomatosas sinusitis Crónica resid divante r granulomatosa Esta es una imagen que vemos en una rinofibroscopia que es muy útil para el diagnóstico de esta granulomatosis vasculitis granulomatosa porque es una zona fácilmente accesible para poder tomar una muestra de biopsia y a lo mejor de Esa manera llegar al diagnóstico de una enfermedad sistémica también puedo tener otitis Crónica resid divante o nódulos
pulmonares dijimos estas manifestaciones fundamentalmente frecuent en la granulomatosis con poliangitis o en la granulomatosis eosinofílica con poliangitis el síndrome pulmón riñón que se manifiesta con compromiso alveolar la alveolitis que tiene como manifestación clínica La hemoptisis y la hemorragia Alveolar difuso y el compromiso glomerular una glomerulitis que se manifiesta clínicamente como protin curia un sedimento urinario alterado y es muy característico de ese compromiso glomerular los eritrocitos dismórficos es característica fundamentalmente de la poliangeítis microscópica pero también puede estar presente en las otras vasculitis asociadas a anca y el principal diagnóstico diferencial lo tenemos que hacer con otra
vasculitis de Pequeño vaso que afecta justamente capilares Ah en en la alveolitis y en la glomerulonefritis el compromiso principal son los capilares y una eh vasculitis que compromete los capilares tanto a nivel alveolar como a nivel glomerular es las vasculitis por anticuerpo antimembrana basar glomerular que llamamos síndrome de God pasture la diferencia es fundamentalmente por los resultados de laboratorio y de anatomía patológica porque clínicamente es Indistinguible por eso en caso de un síndrome pulmón Unión rápidamente tenemos que evaluar la presencia de anca y la presencia de anticuerpos antimembrana basal glomerular esta entidad También puede estar
asociada a un cuadro vasculítica asociada a otras enfermedades autoinmunes sistémicas Como por ejemplo el lupus que recordemos que cuando dan vasculitis la forma de presentación más frecuente es el compromiso de pequeño Vaso todas las vasculitis asociadas a recordemos que pueden dar compromiso cutáneo y se puede manifestar como una vasculitis leucocitoclástica como nódulos subcutáneos o como lívido reticulares Según cuál sea el el tamaño del vaso principalmente afectado otras manifestaciones clínicas que podemos tener en las vasculitis asociadas a anca es la mononeuritis múltiple o polineuropatía esto es fundamentalmente Frecuente en la granulomatosis eosinofílica con poliangeítis Pero puede
estar en las tres también uveitis posterior con vasculitis retiniana o una afectación multisistémica con compromisos isquémicos En cualquier órgano y lo vamos a sospechar si son pacientes jóvenes que no tienen otra causa de isquemia pudiendo afectar por ejemplo sistema nervioso central o el tracto gastrointestinal en cuanto a la sensibilidad de los Anticuerpos anticitoplasma de neutrófilos Recuerden que están presentes en la mayoría de las vasculitis asociadas a anca pero su ausencia no descarta el diagnóstico vemos Que en la granulomatosis con poliangeitis es más frecuente la presencia de los ancas c o sea el patrón central de
los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo y desde el punto de vista del antígeno que es responsable de esta coloración en la Inmunofluorescencia es el anticuerpo antiproteinuricos anca que llamamos anca p y el antígeno es los anticuerpos anti mieloperoxidasa o anti mpo la granulomatosis eosinofílica con poliangitis puede tener cualquiera de los dos y recordemos que es más frecuente la presencia de anca cuando tiene compromiso glomerular en este cuadro vemos las Diferentes manifestaciones clínicas que pueden adoptar las diferentes vasculitis de pequeño vaso por supuesto No es para que se aprendan Cuántas crucecitas podemos tener en cada uno pero
sí me parece Útil para que tengan en cuenta que excepto en la vasculitis cutánea leucocitoclástica que es una vasculitis asociada exclusivamente a localizada Perdón en la piel y que puede tener algún compromiso muscular o articular simplemente producto de la inflamación Sistémica cualquiera de las otras vasculitis de pequeño vaso incluso aquellas asociadas a enfermedades autoinmunes pueden afectar básicamente cualquiera de estas e pueden tener cualquiera de estas manifestaciones clínicas sí vemos Que en la piel los que van pueden llegar a tener nódulos cutáneos van a ser los que justamente afectan vasos que pueden llegar a estar en
el subcutáneo que son las vasculitis asociadas a anca si bien Es más frecuente la manifestación como púrpura cutánea la afectación renal puede estar en cualquiera es más frecuente en las asociadas anca como poliangitis microscópica y granulomatosis con poliangeítis vemos acá la la predominancia de eh la granulomatosis eosinofílica con poliangitis en compromiso de sistema nervioso central y fíjense como la afectación pulmonar puede estar en todas pero la rinosinusal es más frecuente en Las granulomatosas que son las dos granulomatosis asociadas a anca la alergia y la eosinofilia y el asma es característico de la granulomatosis oc sinof
illica con poliangeítis desde el punto de vista de la inmunofluorescencia recordemos que las vasculitis leucocitoclástica cutánea están mediadas por inmunocomplejo y vamos a tener en la inmunofluorescencia depósitos de inmunoglobulina Fundamentalmente igm puede haber algo de igg hay consumo de complemento y fibrina la púrpura de shle genoy llamada vasculitis por iga también está mediada por inmunocomplejos fundamentalmente y que a va a ser la que predomine en la inmunofluorescencia y en las crioglobulinas va a predominar las crioglobulinas por supuesto y desde el punto de vista de laboratorio periférico por supuesto los Ancas van a ser característicos de
las vasculitis asociadas a anca entonces recordemos que las manifestaciones clínicas pueden ser variadas y el conjunto de las manifestaciones son los que nos va a orientar hacia una u otra de estas enfermedades [Música] de ahí podemos entender más fácilmente Los criterios clasificatorios estos son los criterios clasificatorios de la granulomatosis con poliangitis estos Criterios se hicieron en 1990 por lo tanto el nombre todavía era granulomatosis de vener recordemos que el compromiso principal es la inflamación oral o nasal podemos tener úlceras orales nasales que pueden ser dolorosas o indoloras y pueden tener secreción hemorrágico purulenta en la
rioga de toras vamos a ver no mulos que a veces pueden estar cavitados por el compromiso renal podemos tener microhematuria cilindros hemáticos y en La biopsia va a ser característica la inflamación granulomatosa que puede ser en la misma pared arterial o puede ser perivascular o extravascular a nivel de una arteria o de una arteriola la granulomatosis O cinofila con poliangeítis que en ese momento se llamaba síndrome de shur straus tiene como característica dijimos el asma y leoc nofil también es muy frecuente la Neuropatía periférica que va a estar dentro de Los criterios clasificatorios los infiltrados
pulmonares que característicamente son migratorios también el compromiso en bieria superior fundamentalmente a nivel de los senos paranasales y a nivel de la biopsia la presencia como decíamos de eosinófilos pasemos ahora a las vasculitis de vaso medio que decíamos fundamentalmente comprometen arterias viscerales arterias de mediano calibre aunque también pueden Comprometer pequeñas arterias y las entidades que representan este grupo son la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki la poliarteritis no es una arteritis necrotizante y fíjense que acá no decimos anitis porque no puede afectar vasos de cualquier tamaño sino que afecta siempre arterias Ah pequeñas arterias
o medianas arterias pero siempre arterias por eso le decimos arteritis y es necrotizante por las Características que vamos a ver en la biopsia no compromete pequeño vaso O sea no compromete arteriolas capilares ni venulas y por lo tanto no puede tener glomerulonefritis porque justamente la glomer fitis es un compromiso bien a nivel capilar de pequeño vaso y no está asociada a anca en el caso de tener esas otras características ya la vamos a llamar poliangitis microscópica justamente que es la diferenciación que se hizo dentro de Esta clasificación las características clínicas van a ser un síndrome
general con pérdida de peso la lívido reticularis Eh mono o polineuropatía e hipertensión arterial después vamos a ver más características que también puede tener se da en pacientes de Edad Media y es más frecuente en los hombres con respecto a las mujeres en cambio la enfermedad de Kawasaki es una enfermedad pediátrica se da fundamentalmente en niños pequeños entre uno y 5 años y es Un síndrome mucocutáneo linfático tiene fiebre conjuntivitis linfadenopatía fundamentalmente cervicales mucositis y un exantema polimorfo puede afectar arterias coronarias con bastante frecuen y ocasionalmente hasta puede afectar la orta esto es una arteriografía
de una enfermedad de Kawasaki Y como decía es una enfermedad pediátrica por la cual no vamos a Detenernos más la poliarteritis nodosa puede tener estas manifestaciones que pueden ser estas úlceras productos de una mononeuritis múltiple o de compromiso vascular a nivel de miembros inferiores Y fíjense en este caso la buena respuesta al tratamiento con corticoide y ciclofficina comprometer también el tracto gastrointestinal fíjense como hay un engrosamiento de las paredes Intestinales productos de la isquemia también puedo tener en este caso compromiso de sistema nervioso central que vemos en la arteriografía y una hemorragia intraparenquimatosa Los criterios
clasificatorios de la poliarteritis nodosa son pérdida de peso la ledor reticularis es característico el dolor y la sensibilidad tes ular también mialgias debilidad o dolor en piernas mononeuropatía o polineuropatía la Hipertensión arterial que generalmente está relacionado con un compromiso vasculorrenal y esa también insuficiencia renal producto de ese mismo compromiso vascul renal descartando otras causas por supuesto como deshidratación o obstrucción está muy frecuentemente asociada al virus de la hepatitis b por lo tanto la presencia de serología positiva para hepatitis b también es un criterio clasificatorio como compromete Arterias si las arterias son de cierto calibre ya
las podemos ver en una arteriografía fíjense que a partir de ahora que estamos hablando de vasculitis de vaso medio empezamos a mencionar las arteriografía en vasculitis de pequeño vaso la arteriografía no va a ser útil porque no logramos distinguir pequeños vasos en una arteriografía en cambio en el caso de la poliarteritis nodosa con compromiso de arterias medianas si podemos ver aneurismas oclusiones en Arterias viscerales que por supuesto hay que diferenciar de aquellas debidas aterosclerosis o a una displasia fibromuscular u otras causas que no sean inflamatorias en la biopsia de una arteria de pequeño o de
mediano tamaño vamos a ver polimorfonucleares en la pared de el vaso HM con granulocitos leucocitos mono eh nucleares en las paredes arteriales finalmente las vasculitis de Grandes vasos comprometen fundamentalmente grandes arterias aorta y sus ramas principales pero también puede comprometer en ocasiones arterias medianas o pequeñas arterias siempre arterias en la gran mayoría de los casos y está representado por la arteritis de célula gigante y la enfermedad de tacay aso las grandes diferencias entre estas dos vasculitis de grandes vasos es la edad de presentación la arteritis de takayasu se da en pacientes jóvenes Menos de 40
años le edad de presentación está entre los 15 y los 25 años Las dos son enfermedades granulomatosas Las dos son de grandes vasos como dijimos en el caso de la arteritis de takayasu es frecuente el compromiso de miembros superiores sobre todo también de miembros inferiores y lo vamos a ver como pulsos disminuidos como soplos Ah vamos a ver un poquito con más detalle en cambio la arteritis de células gigantes es característicamente una Enfermedad de personas de edad más avanzado si Bien dentro de Los criterios está edad mayor de 50 años es mucho más frecuente en
pacientes mayores a 70 años también es granulomatosa y característicamente compromete carótidas arterias vertebrales y las arterias temporales se asocia muchas veces con fiebre reumática y lo más característico va a ser la cefalea la claudicación mandibular y por su asociación con la fiebre reumática esos dolores en cintura Escapular detallamos un poco más la arteritis de células gigantes se da entonces decimos en personas de edad avanzada van a tener manifestaciones generales como fiebre o febrícula pérdida de peso astenia anorexia sudoración en el laboratorio vamos a ver anemia que va a ser una anemia de enfermedades crónicas una
velocidad eritrosedimentación elevada y como manifestaciones generales Artralgias o mialgias el inicio puede ser brusco o insidioso y lo más característico justamente por su localización es la cefalea podemos tener dolor a la palpación de la arteria temporal esta vasculitis incluso eh en en una época la llamamos arteritis de las arterias temporales porque es muy característico si bien Podemos tener arteri y células gigantes sin compromiso de la temporal por eso se abandonó esa clase masificación pero es Característico el dolor a la palpación e incluso el engrosamiento de las arterias temporales que se puede ver a simple vista
y la claudicación mandibular un paciente que cuenta que cuando come o cuando está masticando en algún momento se cansa y no puede hacerlo más justamente por el compromiso de la circulación a nivel craneal ya hablamos de la asociación con polimialgia reumática y sus características esos dolores cintura Escapular y pelviana y muy característico la rigidez matinal y una de las principales complicaciones son las alteraciones visuales que pueden dar una mauros súbita y que sin un tratamiento adecuado puede llegar a ser permanente el tratamiento básicamente es con corticoides en algunos casos se puede asociar otros inmunosupresores y
la importancia del tratamiento oportuno está relacionado fundamentalmente con la inflamación crónica Y con la prevención de el compromiso visual estos son los criterios clasificatorios decíamos edad mayor de 50 años la cefalea nueva ya sea de Nueva aparición o de características diferentes en los casos de pacientes que ya suelen tener alguna cefalea las alteraciones en la arteria temporal la eritrosedimentación elevada y las alteraciones en la biopsia de la arteria temporal que es accesible y que muchas veces podemos ver ese infiltrado de Mononucleares o esa infiltración granulomatosa con la presencia de células gigantes de ahí en nombre
últimamente se usa mucho la ecografía tanto a nivel de las arterias temporales como a nivel de las arterias axilares que mostró un muy buen paralelo en la sensibilidad respecto a la biopsia y es un una herramienta que puede ser muy útil para diagnosticar esta enfermedad finalmente la arteritis de takayasu también arteritis de grandes Vasos se caracteriza entonces en personas más jóvenes Ah menor de 40 años con claudicación a nivel de las extremidades tanto extremidades superiores como en extremidades inferiores pero es característico las extremidades superiores Porque hay digamos menos diagnósticos diferenciales reducción de los pulsos braquiales
Y eso también lleva a que haya una diferencia de presión arterial entre ambos brazos es criterio Clasificatorio que haya más de 10 mm de mercurio de diferencia en la presión arterial sistólica entre ambos brazos podemos Escuchar soplos son característicos a nivel subclavio uno ambos subclavio o a nivel de aorta abdominal y el diagnóstico en este caso va a ha ser por arteriografía al comprometer fundamentalmente a or y sus grandes vasos no va a haber accesibilidad por supuesto a ninguna biopsia a esos niveles por lo tanto nos Vamos a guiar por las alteraciones arteriogram miento u
oclusiones a nivel de aorta o sus ramas principales o grandes arterias de miembros superiores o inferiores pero no debe ser debido a ateroesclerosis o a displasia fibromuscular u otras causas no inflamatorias es no siempre es tan fácil de determinar A qué se debe en individuos menores a 40 años uno no esperaría que haya una aterosclerosis importante como para Generar estrecheces pero a veces en pacientes con múltiples factores de riesgo puede llegar a eh generar ese diagnóstico diferencial y en cuanto a la displasia fibromuscular también puede ser difícil la diferencia un método por imágenes que tenemos
Ahora que nos permite justamente evaluar el compromiso inflamatorio a ese nivel es el ptc fíjense acá en una tomografía por emisión de positrones como vemos Esta Lucecita que nos habla de esa Actividad inflamatoria Ah un intenso metabolismo en la pared de la orta a nivel de la bisca con el engrosamiento patológico de la pared y estrechamiento de la luz que permitió hacer el diagnóstico diferencial con la displasia fibromuscular que había sido incluso la sospecha inicial en esta paciente además tenía una velocidad de eritrosedimentación elevada lo cual claramente nos orientaba hacia un componente inflamatorio y esta
imágenes Eh realmente resolvió esa eh disyuntiva la respuesta clínica al tratamiento en este caso con corticoides y metotrexate fue excelente y al año fíjense comoo desaparece esa Lucecita que habla de El intenso metabolismo aunque persiste como secuela algo de estrechez en las paredes vasculares si bien clínicamente eh la claudicación en miembros inferiores que tenía la paciente resolvió con el tratamiento finalmente hay vasculitis de vaso variable o sea que pueden Afectar vasos de cualquier tamaño y tipo tanto arterias venas capilares Y esa es la enfermedad de besed es una vasculitis sistémica que como dijimos puede afectar
vasos de cualquier tamaño está entre autoinmune y autoinflamatoria por sus características y tiene una fuerte asociación genética eh eh desde el punto de vista étnico se hablaba de la relación con la zona de la ruta de la seda y hoy sabemos que está asociado con Una H b51 la principal característica es la presencia de úlceras orales y genitales frecuentes recurrentes también se asocia característicamente con lesiones oculares utis posterior que puede tener Incluso vasculitis retiniana el compromiso cutáneo se da como lesiones papulopustular que vemos ahí también podemos tener hasta nódulos acneiformes o pseudofoliculitis y por el
compromiso De subcutáneo lesiones de eritema nodoso que vemos en la segunda foto hay una prueba que se llama prueba de patergia cutánea que consiste simplemente en generar un mini trauma con una aguja y en respuesta a las 48 horas vemos una lesión similar a las lesiones eh papulopustular que vemos eh en la enfermedad en forma espontánea también podemos tener compromiso articular compromiso Gastrointestinal trombosis tanto arteriales como venosas y tanto del sistema venoso profundo como superficial podemos tener tromboflebitis superficiales que son características de esta enfermedad también con compromiso neurológico tanto por trombosis de los senos cavernosos
como por lesiones parenquimatosas dando una encefalitis siendo muy característica la romboencefalitis que a veces es muy difícil de diferenciar de encefalitis Herpéticas por ejemplo o encefalitis virales podemos tener también compromiso cardíaco O sea que las manifestaciones son muy variadas [Música] los diagnósticos diferenciales son múltiples Y por supuesto van a depender de cada manifestación clínica y de cada patología por ejemplo recién mencionamos la la la encefalitis relacionada con la enfermedad de beset se tiene que diferenciar de un Encefalitis viral por ejemplo una encefalitis herpética eh los nódulos pulmonares los vamos a tener que diferenciar entre las
eh vasculitis granulomatosa con por ejemplo la tuberculosis pero en forma general vamos a tratar de ver e Cuáles son las principales condiciones que tenemos que eh descartar o pensar como diagnósticos diferenciales y que pueden imitar vasculitis entonces infecciones decíamos Infecciones sistémicas por la presencia de fiebre síntomas constitucionales reactantes de fase aguda Y por supuesto como decíamos va a depender de la manifestación clínica nódulos pulmonares Nos tienen que hacer pensar en tuberculosis pero la endocarditis infecciosa por ejemplo tiene tanto estas características de infección sistémica como la presencia de trastornos embólicos que puede ser muy similar a
una vasculitis también otras patologías Que pueden dar embolias como embolias de colesterol o el mixoma auricular las neoplasias malignas pueden también vasculitis por los síntomas constitucionales reactantes de fase aguda elevado y justamente por esas formaciones que eh formaciones nodulares que a veces hasta no tener la anatomía patológica son difíciles de diferenciar entre neoplasia maligna y un granuloma vasculítica por ejemplo algunas drogas Pueden dar fenómenos isquémicos por vasoconstricción como la cocaína o la ergotamina que dan fenómenos isquémicos que pueden ser similares al que se produce por inflamación de la pared vascular que genera finalmente también obstrucción
pero en lugar de ser por vasoconstricción es por un componente inflamatorio la cocaína además es particularmente difícil de diferenciar porque de por sí también puede generar autoanticuerpos fundamentalmente anca y A veces puede incluso dar un cuadro propiamente vasculítica otras enfermedades autoinmunes sistémicas con o sin vasculitis asociadas pueden tener como dijimos antes manifestaciones similares y las trombofilias también por qué Porque se van a generar fenómenos isquémicos por trombosis trombosis justamente por esa predisposición a formar trombosis que tenemos en las trombofilias que no siempre es fácil de diferenciar de una Trombosis por inflamación de la pared vascular
que tenemos en las vasculitis por lo tanto una diferenciación muchas veces van a ser con el síndrome antifosfolipídico pero también con la púrpura trombótica trombocitopénica o tromboangeitis obliterante o incluso un síndrome de coagulación intravascular diseminada en un paciente con compromiso multisistémico ya hablamos de la displasia fibromuscular que puede similar por isquemia arterial la Vasculitis de takayasu teniendo en cuenta que la diferencia va a ser que en un caso es una alteración estructural de la pared en la displasia fibromuscular mientras que en la vasculitis de takayasu es por un compromiso inflamatorio de la pared vascular Y
tenemos algunas metodologías que nos permiten hacer esta diferenciación además por ejemplo las púrpuras eh Hay que diferenciar una púrpura palpable o una púrpura simple Por ejemplo por plaquet Peña recordamos que la púrpura por plaquet Peña no es palpable y por lo tanto no está relacionado con un fenómeno vasculítica también podemos tener púrpura simple por flagil didad capilar ya sea en pacientes añosos o por tratamiento con corticoides y también acúmulos de eritrocitos por ejemplo por embolias por colesterol Cómo estudiamos las vasculitis Por supuesto que va a depender del tipo de vasculitis va a Depender de la
manifestación clínica que tengamos pero vamos a tratar de mencionar ía que puede ser útil en muchos casos por supuesto el eh uno de los principales eh de las principales herramientas que tenemos es la biopsia siempre que sea posible y la arteriografía la arteriografía nos va a servir cuando tenga compromiso arterial arterias de mediano o de Gran calibre o sea nos va a Servir para vasculitis de vaso medio o de grandes vasos pero no va a ser útil en vasculitis de peque vaso y la biopsia va a ser muy útil siempre que sea posible mencionamos por
ejemplo eh que en caso de sospecha de una granulomatosis con poliangeítis va a ser muy útil hacer una fib una rinofibroscopia Perdón para poder ver si hay alguna lesión para biopsiar y en ese caso ver una lesión granulomatosa a ese nivel o incluso un compromiso de algún Vaso inflamado nos puede llevar a al diagnóstico de la enfermedad en el caso de tener una glomerulopatía la biopsia renal en algunos casos el diagnóstico puede hacerse por la clínica aunque no tengamos una confirmación anatomopatológica algunas determinaciones de laboratorio que pueden llegar a ser útiles son siempre por supuesto
reactantes de fase agudo eventualmente una procalcitonina nos puede llegar a ayudar como un elemento Más a diferenciar infecciones fundamentalmente infecciones sistémicas con respecto a el la patología inflamatoria no infecciosa que tenemos en las vasculitis también por supuesto los anticuerpos anticitoplasma neutrófilo los anca cuando sospechamos vasculitis asociada a anca cuando sospechamos crioglobulinas va a ser muy útil pedir no solamente las crioglobulinas sino también el factor reumatoid y el complemento recordemos Que las crioglobulinemia mixtas dan títulos muy altos de factor reumatoideo e hipocomplementemia a predominio de c4 y el proteinograma por electroforesis por la asociación de las
vasculitis crioglobulinas tipo uno con las discrasias de células plasmáticas también los anticuerpos antifosfolipídico si hay fenómenos isquémicos que me hacen pensar en trombosis y que tengo que diferenciar de Una trombosis relacionada con una tromb fia y e el estudio de otras trombofilias por supuesto también va a ser importante en el caso de tener que hacer ese diagnóstico diferencial otros autoanticuerpos recordemos que las vasculitis pueden asociarse a enfermedades autoinmunes sistémicas como e por ejemplo un lupo eritematoso sistémico una artritis reumatoidea un síndrome de shogren y un hemograma Especializado donde la linfopenia me va a hacer sospechar
por ejemplo un lupori matoso sistémico y siempre evaluar sedimento urinario y orina de 24 horas porque el compromiso renal glomerular es sugestivo de eem vasculitis las serologías virales vimos en varias ocasiones su asociación con las vasculitis Ah la hepatitis b se asocia muchísimo a la poliarteritis nodosa la hepatitis eh c y el HB a las Crioglobulinemia y a veces estas infecciones virales pueden dar manifestaciones clínicas similares a las vasculitis que eh pueden llegar a este puede llegar a ser útil hacer el diagnóstico diferencial además que como vamos a ver el tratamiento de la mayoría de
las vasculitis es mediante la inmunosupresión y por lo tanto tener un perfil serológico de estos virus que pueden llegar a reactivarse con la inmunosupresión es siempre importante en Algunos casos podemos llegar a tener que hacer diagnóstico diferencial con otros virus como el virus tempar o el parvovirus b19 por ejemplo el perfil tiroideo va a ser útil según las manifestaciones clínicas A lo mejor nos puede explicar un hipotiroidismo eem el el el compromiso constitucional las teña o por ejemplo trastornos tiroideos también pueden justificar mono o polineuropatías en cuanto al Tratamiento Tenemos que tener presente que el
tratamiento de las vasculitis va a depender no solamente del tipo de vasculitis sino también de la presencia o no de enfermedades asociadas y fundamentalmente de la severidad del compromiso orgánico no es el mismo el tratamiento en todas las vasculitis en algunos casos localizados que el principal ejemplo son vasculitis leucocitoclástica cutánea aislada que Dijimos que podían estar relacionadas con exposición a algunos fármacos o algunas infecciones menores de viaria superior o gastrointestinales en ese caso el tratamiento es la eliminación de la agte causal reposo eventualmente dosis bajas de corticoides y nada más Pero siempre y cuando haya
estudiado al paciente para asegurarme de que ese compromiso cutáneo no es una manifestación de un compromiso sistémico que necesite un tratamiento mucho más Agresivo la colchicina puede ser útil por ejemplo para las úlceras solares presentes en la enfermedad de beset si no tenemos otras manifestaciones eh Y otro compromiso orgánico más importante pero en la gran mayoría de los casos el tratamiento con vasculitis si tenemos manifestaciones sistémicas que lo vamos a tener en la gran mayoría de los vamos a necesitar corticoides sistémicos frecuentemente inicialmente en forma de pulso de Glucocorticoides y posteriormente como eh prednison oral
y algún citostático que según el tipo de vasculitis que tenga puede ser ciclofficina habitualmente se usa como tratamiento de mantenimiento Y en algunos casos Como por ejemplo la vasculitis de tacazo El metotrexate también puede ser bien en otras eh enfermedades granulomatosas Como por ejemplo el metotrexate se puede usar en vasculitis de células gigantes Que no responden al tratamiento con glucocorticoide o que no logramos reducir la dosis de glucocorticoide y en algunos casos de granulomatosis con poliangitis Generalmente las más limitadas por ejemplo avía aérea superior en caso de falta de respuesta eh o en casos severos
Como por ejemplo un síndrome pulmón riñón podemos tener algunas otras eh alternativas el síndrome pulmón riñón relacionada con la eh enfermedad antimembrana basal Glomerular necesita realización de plasmaféresis para rápidamente eliminar esos anticuerpos patogénicos a veces las inmunoglobulinas también son una buena opción y en Casos refractarios podemos usar algunos biológicos como por ejemplo los anticélulas B como el rituximab Finalmente y como conclusión podemos decir que el desafío del manejo de las vasculitis es en primer lugar reconocer estas manifestaciones tan diversas tan proti Formes que son consecuencia de la inflamación o el compromiso vascular y por lo
tanto l isquemia en diferentes localizaciones y también Son productos de la inflamación sistémica entonces juntar las manifestaciones que tiene este paciente para determinar un patrón clínico analítico de imágenes y de anatomía patológica que es más característico de cada enfermedad nos puede ayudar para establecer un diagnóstico claro lo antes Posible y de esa manera administrar una terapéutica eficaz tempranamente monitorear la respuesta al tratamiento prevenir la progresión de la enfermedad y adelantarse a las recaídas espero que les haya sido útil la clase Muchas gracias por su atención Les dejo mi correo electrónico estaría encantada de contestar sus
dudas y comentarios y hasta pronto
