Olá pessoal tudo bem Estamos aqui para mais uma aula agora vamos falar um pouco sobre metabolismo dos aminoácidos aromáticos mas especificamente sobre a fanina e a tirolina já que o triptofano nós iremos abordar em uma aula específica bem e esses aminoácidos aromáticos né caracterizado por uma cadeia um anelo aromática na sua na sua cadeia lateral eh São produzem na verdade compostos biologicamente ativos importantes é tanto que a deficiência nas enzimas determinados aminoácidos como a folina a gente vai falando um pouco sobre isso causa um quadro clínico uma doença chamado de fenil cetonúria que tem eh
importância Clínica muito grande então o risco pra saúde muito elevado a fiolina e a tirozina e o triptofano são aminoácidos nutricionalmente essenciais mas a tirosina não é e pode ser produzida a partir da fenilalanina tanto Eh esses aminoácidos são tanto glicogênicos como cetogênicos né produzem glicose produzem corpos cetônicos A a feni lanina né Mais especificamente é uma aminoácido aromático essencial pode ser glicogênico e cetogênico ela é fonte de tirosina basicamente a tirosina é produzida a parte partir de fiolina é quando não encontrada na alimentação mas o nosso corpo pode produzir tirosina a partir de fiolina
então alguns autores tratam a tirosina como aminoácido essencial alguns como não essencial o fato é que você depende de aminoácido essencial PR produzir esse aminoácido tirozin né e a feni alanina tem tem uma ação né poupadora da tirosina então se você tem fenina nosso corpo pode produzir e sobra mais tirosina para outras funções metabólicas aqui a gente tem uma visão geral né das funções da fenol anina mas e Mais especificamente da tirozina o que que acontece tanto a fanina como a tirosina né podem ser utilizadas para síntese de proteínas né podem ser utilizadas para produção
de glicose ou de gorduras né são glico ou cetogênicas e a tirosina né que é derivada da fanina logo as funções atribuídas à tirosina né os compostos biologicamente ativos atribuídos ou produzidos a partir da tir in também são produzidos a partir da filanina já que a filanina produz a tirosina dentre esses compostos nós temos os hormones tireoide nós temos as catecolaminas norepinefrina epinefrina dopamina nós temos os pigmentos de melanina é no cabelo na pele no olho todos esses compostos são formados a partir da tirosina aqui a gente tem ó a Eleni olamina ou a fenilamina
pode ser convertida em tirosina através de uma enzima chamada feni olamina hidroxilase perceba que a diferença básica né da feni alanina para tioda vocês podem perceber lá que tem a a necessidade de dar teterina como cator a Fini alanina ela é uma a e tizina na verdade é uma folan hidroxilada percebe que que eu tenho aqui é adição de uma droxy no anel aromático formando a tirosina que pode ser utilizada para produção de outros compostos biologicamente ativo então o que que a gente tem ó após se o corpo quiser degradar né a gente viu que
ele pode degradar a tirosina em glicose e carboidratos ele pode degradar tirosina até ácido fumárico ou fumarato e acetoacetato né o ácido do fumarato pode ser utilizado para produção de glicose e o aceto acetato para produção de lipídeos né por isso que a gente fala que é um aminoácido glico cetogênico pode gerar glicose ou pode gerar e lipídio a tirosina gente a tirosina é a matéria prima para produção de catecolaminas como a norepinefrina epinefrina e dopamina os hormônios da tiroide e os pigmentos da da melanina né melanina pigmento melanina produzido a partir da tirosina e
as catecolaminas são sintetizadas a partir da tirosina né que são produzidas a pinia frora pineia pela médula pela médula adrenal e tem função hormonal né adrenalina na hora Lina são os famosos hormônios da luta e fuga né enquanto que a dopamina eh pode ser produzida no sistema nervoso central eh e nos nervos simpáticos pós gand milionários que agem como neurotransmissores a pnef frina age como eh hormônio e a noradrenalina e a dopamina podem agir ter neurotransmissores na doença de parkson por exemplo os níveis de dopamina no sistema nervoso central são reduzidos devido a uma deficiência
nas células que produzem dopamina então a produz dopamina compromete a função do sistema nervoso central né E é claro que no par S esse problema par uma doença neurodegenerativa não tem relação com a deficiência de tirosina na dieta e Aqui nós temos ó a via responsável por produzir dopa né dopamina dopamina aqui que é o dopa que é a dopamina a via responsável por produzir or epinefrina e a epinefrina olha aqui quem a gente falou numa aula quando nós falamos de smina n lá na aula de meina eu explico para vocês que metionina forma nenos
meina que é responsável por metilar diversas estruturas Aqui nós temos a função né da sos meina meina é responsável por metilar norepinefrina adicionar um carbono formando a epinefrina mas tanto a dopamina como a epinefrina e a epinefrina né são utilizadas são produzidas a partir da tirosina isso é interessante por quê Porque é comum a gente ver alguns suplementos esportivos com a com tirosina eem sua composição com foco de aumentar a produção de norepinefrina epinefrina favorecer o emagrecimento mas isso só faz sentido Se houver uma deficiência de tirina se houver deficiência Def lanina o que não
é comum num pessoa que tem uma dieta proteínas animais dificilmente ela vai ter dificilmente ela vai ter deficiência de filamina de tirosina a ponto de disso ser de ser necessária a suplementação desse aminoácido específico isso em pessoas saudáveis né então a proposta da da da inclusão de tirosina em suplementos nutricionais é aumentar a produção de epinefrina norepinefrina só que gente a produção de epinefrina e norepinefrina não é aumentada porque vai se houver mais tirosina né porque há tirosina suficiente para manter concentrações adequadas de norepinefrina e epinefrina Além disso os hormônios da tireoide tiroxina né e
a triodotironina São sintetizados a partir dos resíduos de tirosina da proteína tiroglobulina eudo ativado então T3 T4 produzido a partir de uma proteína né chamada tiroglobulina iodo ativado e são os resíduos de tirosina nessa proteína eh que são utilizados né paraa produção do T3 e D4 T4 aí aação do anel de tirosin ocorre né para produzir a mono e a diodo tirosina a partir da qual são sintetizadas a triodo tirosina e a tiroxina então o T3 e o T4 a proteína tireoglobulina sofre degradação proteolítica para liberar os hormônios T3 e T4 livre aqui a gente
tem os resíduos de tirosina né que são eou são que sofrem a a a iodação né são ligados a ao iodo e são utilizados para produção da tiroxina e da triodotironina então a tirosina também é importante n Só que nesse caso ela não tá como aminoácido livre mas tá como aminoácido presente na proteína tireoglobulina né que depois vai sofrer Hidrólise né aqui a gente tem ó a tireoglobulina que é essa proteína aqui em sua estrutura quartenário os resíduos de tirosina São iodados né e depois essa essa essa tiroglobulina sofre Hidrólise em peptídeos em pedaços menores
né liberando a tira oxina e a triodotironina que são os hormônios da tireoide além disso a tirosina também é utilizada para produção de melanina né que é um pigmento que dá coloração à pele cabelos e olhos acontece nos melanossomas presentes nos melanócitos que são as células que produzem esses pigmentos e a tirosina ela é precursora da melanina né apenas uma enzima tirosinase né uma cobre uma enzima dependente de cobre temm um ox gase está envolvido em sua formação a tirosinase hidroxila tirosin para formar 34 de hidrox fiolina ou dopa a gente viu que o dopa
é utilizado em produção e é é produzido né a partir da tirosina hidroxilas e pode levar a dopamina produção de dopamina após a ação da dopa dess carboxilado Só que nesse caso né o dopa é metabolizado por outras enzimas né até formar a a melanina a eumelanina mas tanto a melanina né com a coloração mais escura com a coloração mais clara são produzidas a partir da tirosina gente então como a gente discutiu ó os efeitos biológicos da fiolina derivado da tirosina né basicamente a tirosina produzida a partir da fiolina Então os efeitos os compostos biológicos
são formados a partir da tirosina Só que tem uma doença específica né na verdade é um erro inato do metabolismo uma doença genética que é caracterizada pela deficiência da filanina hidroxilase logo o nosso corpo não consegue converter fenilalanina em tirosina isso acontece tanto a queda da tirosina né das concentrações de tirosina como um aumento da concentração de fenilalanina e o que que acontece né com o aumento das concentrações de fenilalanina mais feni lanina passa pela barreira hematoencefálica né e gerando o composto os intermediários tóxicos da metabolização da folina que tá associado à redução da transmissão
glutamatérgica associada a redução da atividade da pir vato kinas né Tá associada a danos na mielina na BA mielina e inibição né da da tirosina em triptofano hidroxilase eh que podem comprometer a função cerebral então todos esses prejuízos n todas essas alterações comprometem a função cognitiva né a a função neurológica e a neuropsicológica então a fenilcetonúria caracterizada pelo aumento das concentrações séricas de fenol nía é uma doença né basicamente que ocorre devido à deficiência do corpo de metabolizar fenilalanina Além disso quanto mais fenilalanina eu tenho né a fenilalanina passa atravessa na barreira Mat encefal encefálica
ela transportadores de aminoácidos neutros então quanto mais fiolina eu tenho mais fiolina passa e menos aminoácidos nêutros passam como por exemplo triptofano e tirosina logo a produção de dopamina e de serotonina é comprometida também né no cérebro então Fenícia túria é uma doença grave né os sintomas começam logo na verdade aquele teste do pezinho né que é feito com recém-nascido é realizado para avaliar para dar diagnóstico algumas doenças como a finil cetonúria que os quadros envolvem vômito microcefalia microcefalia convulsões né hiperatividade retardo do crescimento o início do tratamento ideal até e o início do tratamento
ideal que aconteça até os 2 21 dias e como é que funciona o tratamento da fenil cetonúria é basicamente dietético envolve restrição Severa de fontes alimentares ricas em feni alanina pode pensar Professor mas tudo é rico em feni alanina as proteínas da dieta são ricas em fen exatamente então o paciente com Fenícia túria não pode consumir proteínas da dieta é na verdade a quantidade que consum é bem reduzida né necessitando de uma complementação proteíca com fórmulas que são extremamente caras pobres em F alanina e ricas em tirosina né selenio e vitaminas minerais esse paciente Depende
de uma fórmula eh especial né um substituto proteico que é uma mistura de aminoácidos sem fenol amina e su entado em tirosina para quê para manter os níveis sanguíneos de filina adequado evitar Essas manifestações clínicas e oferecer quantidade satisfatória de nutrientes porque se você abre mão de proteínas da dieta além de reduzir ingestão de proteína você reduz ingestão de todos os compostos ão nos alimentos proteicos Então é isso gente a gente fica por aqui Um grande abraço e até o nosso próximo encontro
