Olá pessoal aqui é o professor yoio e aí nessa aula aqui a gente vai falar da investigação inicial de um paciente com pancitopenia primeiramente o que que é pancitopenia é a junção das três citopenias né então paciente que tem anemia leucopenia e plaquetopenia quais são os possíveis mecanismos de uma pancitopenia a primeira delas é a mieli que significa infiltração da medula ó por alguma coisa eh principalmente malignidades hematológicas metástases de tumores sólidos ou até mesmo infecções como tuberculose miliar e fungos e outro mecanismo de pancitopenia envolve a aplasia seja por deficiência de ácido fólico vitamina
B12 a própria aplasia de medula antigamente chamada de anemia aplásica e algumas infecções como por exemplo por HIV hepatite C parvovírus b19 então a que já vai uma dica que em todo paciente com pancitopenia a gente pede né tanto sorologia para HIV e hepatite C Quanto é um perfil carencial principalmente com ácido fólico e vitamina B2 e outro mecanismo de pancitopenia envolve destruição e sequestro né então civd PTT a hematopoiese ineficaz e o hiperesplenismo quando que uma pancitopenia é uma emergência médica se tiver tiver uma neutropenia principalmente neutropenia grave menor 500 anemia sintomática uma plaqueta
Menos menor do que 10.000 ou menor que 50.000 sangramentos um paciente com cvd paciente com esfregaço de sangue periférico anormal ou seja por exemplo comast com com blastos ou com esquisitos e também em emergências metabólicas que pode ser por exemplo uma hipercalcemia sintomática da malignidade uma eh síndrome de Liso tumoral também avaliação inicial da pancitopenia começa com o hemograma né que é o exame que vai anunciar a pancitopenia e quais são os possíveis sintomas de uma pancitopenia da parte da leucopenia o paciente pode ter infecções recorrentes dos glóbulos vermelhos ele vai ter uma síndrome anêmica
e da plaquetopenia pode ter sangramentos E além disso a depender de cada doença pode ter também sintomas constitucionais como febre suor noturno e perda de peso é importante sempre avaliar os antecedentes patológicos a medicações muitas medicações podem causar eh toxicidade medular e também Exposições a álcool a dieta Será que ele por exemplo é vegano e tem uma dieta pobre vitamina B12 ou se ele tem uma dieta pobre em ácido fólico e também exposição de risco para HIV solventes e Viagens no exame físico eh o Rash pode estar relacionado com a reação medicamentosa condições reumatológicas infecções
ou até mesmo malignidades lesões orais já sugerem um comprometimento do sistema imune será que esse paciente é imunocomprometido e também doenças como lupus né as úlceras orais são um critério de lupus cutâneo eh é importante avaliar no exame físico também se ele tem uma Linfonodomegalia uma esplenomegalia que pode anunciar por exemplo ou uma malignidade hematológica ou um hiperesplenismo justificando a pancitopenia e também sinais de hepatopatia crônica hepatopatia aguda no laboratório envolve hemograma o esfregaço de sangue periférico um reticulócito muito baixo né menor do que 20.000 sugere uma condição hipoproliferativa então avaliando a a proliferação dos
glóbulos vermelhos a gente subentende também que os outros estaram ou hipo proliferativos o ap ttpa pode ajudar no diagnóstico de uma civd também na coagulopatia da leucemia promielocítica aguda a gente também vai pedir bioquímica e às vezes também tempo de sangramento nos próximos slides eu vou mostrar alterações do esfrego sangue periférico que podem eh induzir ou direcionar um diagnóstico por exemplo a presença de blastos que são essas células aí de moderada a grande tamanho moderada a alta relação núcleo citoplasm a cromatina frouxa com nucleolo Evidente e esse blasto em específico aí ele tem essa esse
esse bastonete Zinho roxo aí tá vendo que é o chamado bastão de hour que ele é é praticamente patognomônico de uma leucemia melide aguda outras alterações aí na esquerda você tá vendo um neutrófilo que tem só duas segmentações então é uma hipossegmentação de neutrófilos E além disso eles estão hipoges né os ne costumam ter muito mais grânulos do que isso daí o neutrófilo hipos segmentado com essa dupla segmentação aí parecendo um F de ouvido né daqueles antigos que põe no ouvido assim é o que a gente chama de neutrófilo peguero ou de PSE P que
são sugestivos de neoplasia mielodisplásica né o síndrome mielodisplásica a SMD a gente pode encontrar também na esfregar sangue periférico a reação leuc blástica é a presença aí de eritroblastos e de precursores também granulocíticas no sangue periférico pode ser encontrado na mielofibrose outra alteração clássica aí é o neutrófilo pluris segmentado né aquele que tem seis ou mais segmentações ou mais ou pelo menos 3% dos neutrófilos com cinco ou mais segmentações que aí já sugerem né fortemente a anemia megaloblástica então nessa situação que eu falei de um neutr com seis ou mais Eh lobulação Ou pelo menos
3% de neutrófilos com cinco ou mais lobulação já o que a gente chama de patognomônico paraa anemia megaloblástica outras alterações são os linfócitos anormais então vejem por exemplo da esquerda pra direita a gente aqui é só curiosidade tá não vai ser cobrado na prova talvez nas provas de residência mas não nas provas da Hematologia do oitavo período vejam aí da esquerda paraa direita por exemplo um linfócito anômalo O linfócito clivado que é típico do linfoma folicular aí no centro é a tal da célula cabeluda né o Hair Cell que é encontrada na tricoleucemia E aí
na do lado é o linfócito típico do linfoma da zona Marginal né Que el parece a célula cabeluda mas ao invés de ter cabelinho por todo lado ele tem cabelinhos em dois polos né Tem pseudópodes tem esses essas pilificação em dois polos sobre avaliação medular a avaliação medular ela vai est indicada para todos os casos inconclusivos com avaliação Inicial ou seja aqueles que você já descartou eh anemia megaloblástica que você já descartou eh outras coisas as as infecções por HIV por hepatite C E aí a depender da suspeita a gente vai solicitar o mielograma a
biópsia de medula óssea imunoistoquímica imunofenótipo tipagem citogenética e exames de biologia molecular que são aqueles exames que detectam mutações específicas aqui também vamos falar um pouco eh de situações que não são necessariamente leucemias ou linfomas mas que cursam como a falência medular Então as duas principais falências medulares aí que a gente vai falar são a síndrome ela displásica e a aplasia de medula lembrando também que a hemoglobinúria para noturna ela também pode cursar com uma pancitopenia né que vocês já estudaram E essas síndromes também elas tem uma certa sobreposição então pacientes por exemplo com a
plasia de medula podem ter uma emergência de um clone hpn assim como o paciente síndrome elod displásica também pode ter um clone hpn e existe também algumas situações que a gente não consegue diferenciar eh de forma tão Clara se é uma síndrome mielodisplásica fo uma plasia de medula Ou seja que a gente tem é é o que eu costumo brincar dizer eu te amo é fácil difícil é diferenciar uma sindrome el displásica hipoplásica de uma plasia de medula que tem um pouco de displasia né Vamos marcar aqui para vocês as principais diferenças de uma aplasia
de medula para uma neoplasia mielodisplásica então sobre a aplasia de medula eh é é ela é caracterizada por uma redução da população das células tronco é hematopoiéticas e pode ser de origem autoimune mas pode ser por toxicidade medicamentos radiação infecções virais ou até desordens genéticas e clonais a clínica é de pancitopenia e o diagnóstico é feito com avaliação da medula que vai est hipocelular afastado as outras causas o tratamento aqui da plasia de medula envolve principalmente imunossupressão e nos casos mais graves quando você tem um doador aparentado disponível FM ou seja com compatibilidade completa é
o transplante alogênico de medula óssea já a neoplasia mielodisplásica veja que é uma desordem proliferativa da medula óssea mas aí uma proliferação com displasia de uma ou mais linhagens então a a a as linhagens não não se diferenciam de forma adequada apresentando células digamos assim com erros e é mais comum em idosos O diagnóstico é é feito a partir de citopenias aí aqui a medula óssea ao contrário da plasia de medula vai tá hipercelular e provavelmente com alterações morfológicas e genéticas tá E existe uma um contínuo da neoplasia mial displásica podendo evoluir para uma leusemia
mieloide aguda tá existe uma um certo contínuo aí então eh eh e algumas referências colocam que a neoplasia Mel displásica pode ter até 10% de blastos Principalmente as as comunidades europeias mas outras referências colocam até 20% de blastos tá a Rigor a Rigor o eh independente da definição as referências que coloca uma neoplasia mi displásica que tá entre 10 a 20% de blastos eh o tratamento também seria exatamente o mesmo de uma leucemia mieloide aguda aí o tratamento da neoplasia mielodisplásica aqui eu queria marcar também com vocês que é considerado um câncer reumatológico apesar de
não ser tão conhecido assim no meio médico né E no meio do do da população em geral o tratamento aqui envolve suporte ou seja eh de repente ess paciente pode pesar de antibióticos quando tiver infecção pode precisar de transfusão de plaquetas de eritrócitos né em alguns casos a gente faz também quimioterapia como por exemplo com as atid alguns casos também com eritropoetina tto eh existem alguns subtipos específicos aqui só paraa curiosidade a a síndrome CQ menos que é um tipo de neoplasia mielodisplásica que a gente pode fazer lenalidomida eh os casos de síndrome mielodisplásica relacionada
a uma mutação específica que leva aos sideroblastos em anel e pode ser tratada com l Pater e alguns casos precisam também de transplante alogênico de medula óssea Tá bom então essa é a investigação eh inicial de uma pancitopenia aí então estudem as doenças específicas e Tragam as dúvidas paraa discussão dos casos clínicos nos encontros de casos clínicos Bons estudos e tchau tchau
