[Música] Mi nombre es Alicia cuartara yo soy médica hematóloga docente del área clínica médica de la facultad de ciencias médicas y desempeño mis tareas asistenciales en el servicio de hematología del hospital provincial del centenario en este encuentro les voy a hablar de los estados hemorragiparos primero vamos a hacer un breve repaso por la hostas Normal la vamos a definir como el conjunto de interacciones entre el componente de la sangre y la pared vascular responsable de impedir la fuga de sangre de dicho compartimiento en la hemostasia normal participan varios actores entre ellos el endotelio las plaquetas
los factores de la coagulación los inhibidores de la coagulación y la vía fibrinolítica el endotelio tiene funciones en la hemostasia que son muy Importantes ya que a través del mecanismo de regular el tono vascular se va a producir la vasoconstricción que es la primera barrera para impedir el sangrado Además desde el endotelio dañado se van a liberar sustancias que van a actuar tanto favoreciendo como inhibiendo la funcionalidad de esas plaquetas además se liberan sustancias que regulan la cascada de la coagulación la fibrinólisis y también intervienen en los mecanismos de Inflamación sabemos que las plaquetas circulan
en sangre periférica en un valor que oscila entre 150.000 y 400000 y corresponden a fragmentos del citoplasma de los megacariocitos que en médula ósea se origin las funciones fundamentales de las plaquetas en lo que tiene que ver con hemostasia son la de adhesión activación y secreción y agregación para la adhesión una capa de plaquetas se va a unir al Subendotelio que normalmente no está expuesto pero que en esta oportunidad se expone debido al daño del endotelio allí las plaquetas van a exponer las glicoproteínas del complejo 1 b95 que se encuentran en las membranas plaquetarias para
unirse a ese subendotelio que ha sido expuesto como sustancia ligue o cemento va a actuar el factor de bongu lebran posteriormente las plaquetas se van a activar van a modificar su forma van a Emitir seudópodos y van a liberar el contenido del interior de sus gránulos este contenido tiene como función ificar esta respuesta es decir Llamar a más plaquetas para que acudan al sitio de injuria allí se va a desarrollar el fenómeno de agregación donde las plaquetas se unen entre sí exponiendo las glicoproteínas de las membranas plaquetarias del complejo 2b 3a y actuando como ligue
el fibrinogen en esta gráfica observamos Como la plaqueta expone el complejo 1 95 para unirse al colágeno del subendotelio a través del higue cemento del factor de bongil y en esta otra gráfica vemos Que una vez que la plaqueta se activa y libera el contenido de sus gránulos convoca al sitio de injuria a más plaquetas y exponen los complejos 2b 3a de sus glicoproteínas de membrana y a través del fibrinógeno como ligue se permite la unión de una plaqueta con Otro fenómeno que se denomina agregación plaquetaria hasta aquí endotelio y plaquetas intervienen en lo que
llamaríamos hemostasia primaria se va a formar un tapón plaquetario otro actor importante es el sistema de la coagulación que es un proceso Dinámico donde participan diferentes proteínas plasmáticas llamadas factores y y cofactores los factores se pulan inactivos al activarse se convierten en enzimas y los Cofactores que son el c y el 8 cuando se activan actúan como aceleradores en las reacciones enzimáticas la mayoría de los factores se sintetizan en el hígado con excepción del factor tisular que lo libera cualquier célula que pueda estar activada o dañada y el factor de bbr que se produce en
los megacariocitos y en las células endoteliales y se almacena en los gránulos alfas de las plaquetas y en el Interior de las células endoteliales como cuerpos de palad algunos de los factores de la coagulación dependen de la vitamina k para su síntesis ellos son el dos el s el nu y el 10 que se carboxin en el hígado por medio de una car ilaza que se va a acoplar al ciclo óxido reducción de la vitamina k la carboxilación a Estos factores le confiere actividad funcional algo muy importante también a considerar es la presencia de calcio
que Es fundamental para la unión de los factores de la coagulación a los fosfolípidos de las membranas plaquetarias los fosfolípidos de la membrana plaquetaria son los que le proven el soporte al sistema de la la coagulación para que se vaya activando en esta gráfica observamos la carboxilación que yo les mencioné de los factores K dependientes Y cómo utiliza esa carboxilación el acople óxido reducción de la vitamina k para poder Activarse los factores antiguamente a la coagulación se la explicaba como un modelo de cascada en ella teníamos una vía extrínseca y una vía intrínseca la vía
extrínseca comenzaba con la activación del factor tisular que activaba el siete y este al 10 la vía intrínseca comenzaba con la fase de contacto en donde participaba el factor 12 que al activarse activaba el 11 este al nueve y Posteriormente al 10 a partir del factor 10 podríamos decir que comienza lo que se llama vía final común el factor 10 hace que la protrombina se convierta en trombina y el fibrinógeno en fibrina aquí en esta gráfica vemos como en presencia de fosfolípido y calcio cofactores como el ocho favorecen la acción del 9 sobre el 10
y cofactores como el cco favorecen la activación por parte del 10 de la protrombina para convertirla en Trombina algo importante a recordar de los factores de la coagulación es su vida media Esto es lo es útil a la hora de administrar eh tratamientos para un paciente que sangra dado que la frecuencia con que transfund el factor que esté de deficitario va a depender o está íntimamente relacionada con su vida media de ahí que tenemos factores que tienen una vida media muy corta como el factor 7 de apenas 4 a 7 horas otros que tienen una
vida media de alrededor de 8 A 12 horas como son el factor 8 eh cuya carencia hereditaria es la hemofilia a o el factor bbr que también tiene una vida de media similar otros que tienen una vida media un poquito más prolongada como es el factor nu cuyo déficit origina en forma hereditaria la hemofilia B que tiene una vida media de alrededor de 24 horas y otros que tienen mucho más de un día de vida media que puede ir entre 36 48 e incluso hasta una semana aquí en esta gráfica vemos como El fibrinógeno tiene
una vida es uno de los factores de vida media más larga igual que el factor 13 el sistema de la coagulación que hoy este más se acepta como modelo es el modelo llamado celular Este modelo Tiene una etapa de iniciación luego le sigue una etapa de amplificación Y por último una etapa de propagación este modelo es el que hoy más se acepta dado que más se asemeja a lo que en realid ocurre in vivo en nuestro organismo como Consecuencia de una injuria vascular aquí tenemos claramente la idea de que todas estas actores actúan prácticamente en
formas simultáneas y en un mismo lugar que es el sitio de injuria bien dijimos que en el modelo celular comienza con la etapa de iniciación en ella se expone el factor tisular ya sea por activación de alguna célula o por daño vascular se activa el factor si y este activa al factor 10 y al factor 9 en esta etapa se producen Pequeñas cantidades de trombina pero si es necesario va a ocurrir la etapa de amplificación esas pequeñas cantidades de trombina van a promover la activación tanto del factor 5 del factor 8 como del factor 11
estas reacciones se llevan a cabo en la superficie de los fosfolípidos de las plaquetas que tienen carga negativa y además ya el factor gilbran va a estar interactuando con los complejos 1 b9 5 en la membrana plaquetaria Esta activación del 7 8 y 9 y del 11 va provocar la tercera etapa que es la de propagación también conocida con el nombre de estallido de trombina ahí sí la activación de todos estos factores va a producir que grandes cantidades de protrombinasa para formar el tapón plaquetario en la activación del factor 11 también interviene la fase de
contacto que es la fase del factor 12 Pero esta hoy en día considera de poca relevancia desde el punto de vista aquí tenemos un esquema que resume las tres etapas iniciación con pequeñas cantidades de trombin que si es necesario van a activar al 5 al 8 y al 11 para que se produzca la etapa de propagación o también conocida como estallido de trombina la trombina hace que el fibrinógeno se convierta en fibrina para esto el fibrinógeno primero Tiene que perder fibrinopet tidd a y b se va a transformar en monómero de fibrina luego en fibrina
soluble y posteriormente cuando la trombina active al 13 se va a formar la fibrina insoluble Esta fibrina es difícil de digerir difícil de ROM per y es lo que le va a dar la estabilidad al cuagulo bien entonces con la formación del coágulo estable culminaría la hemostasia secundaria si no existen frenos la Coagulación se seguiría activando Y esto produciría patologías trombóticas es por esto que en nuestro organismo Existen los llamados inhibidores de la coagulación que son sustancias que van a actuar poniéndole freno a la cascada de la coagulación van a regular y controlar la coagulación
en diferentes etapas del proceso los más importantes son la antitrombina o antitrombina 3 son sinónimos la proteína c la proteína s y Los inhibidores del factor tisular la antitrombina es de síntesis hepática y tiene como fundamental acción inhibir a la trombina o factor dos activado y al factor 10 activado y debemos recordar que en presencia de heparina esta acción inhibitoria sobre Estos factores que tiene la antitrombina se ve acelerada o potenciada las proteínas tanto c como s también son de síntesis hepáticas pero tienen la característica de ser cad Dependientes para su síntesis y su acción
fundamental es inhibir a los cofactores es decir al cinco y al ocho activo por último cuando ya toda el proceso de coagulación se desarrolló otra forma de ponerle freno es a través del sistema de fibrinólisis una vez que el coágulo Se ha producido lisar este debe ser un proceso localizado y controlado y aquí es fundamental el rol del plasminógeno la proteína que se sintetiza en el hígado y que puede Transformarse en plasmina a través de tres maneras diferentes o bien a través de la fase de contacto que es de poca relevancia o en forma exógena
a través de fármacos como son los fibrinolíticos estreptoquinasa urokinasa rtpa o por vía extrínseca a través del activador del plasminógeno no tisular o tpa el tpa lo producen las células endoteliales estimuladas por la misma trombina Activada y lo que va a facilitar es el pasaje de plasmil geno la plasmin va a alisar tanto al fibrinógeno a la fibrina soluble como a la fibrina insoluble es decir la estabilizada por el precio el producto final de esta lisis es lo que conocemos con el nombre de productos de degradación del fibrinógeno producto de degradación de la fibrina y
en el caso de la lisis de la fibrina insoluble conocemos al residuo de esa Lisis como dimero d una determinación muy importante a la hora de hacer diagnóstico de enfermedad tromboembólica o de coagulación intravascular disseminada en esta gráfica sintetizamos que el plasminógeno ya sea por vía de fase de contacto exógena o a través del endotelio van a activar al plasminógeno para convertirse en plasmina y degradar al fibrinógeno a la fibrina soluble o a la fibrina insoluble para que la Fibrinólisis no sea desmedida y genere patología hemorrágica también esta vía tiene formas de frenos como son
desde el endotelio la liberación de los pal inhibidores de los activadores del plasminógeno o a través del hígado con la síntesis de la Alfa 2 antiplasmina que va a inhibir fundamentalmente a la plasm bien allí es que tenemos el perfecto equilibrio entre mecanismos procoagulantes y Anticoagulantes coagulación debe estar en perfecto equilibrio con fibrinólisis y cada uno de estos platillos de la balanza deben estar en perfecto equilibrio entre sí en entre aquello que activa e inhibe a la coagulación y entre aquello que activa e inhibe a la fibrinólisis cualquier ruptura en este equilibrio va a generar
o sangrados o trombosis bueno ahora vamos a ver cómo estudiamos al paciente que consulta por sangrado y en esto es muy Importante la historia clínica que como toda buena historia clínica parte de un interrog en el interrogatorio es importante ser exhaustivo en cuanto a preguntar sobre todos los sitios de sangrados posibles debemos saber que aquellos sangrados que corresponden a defectos de la hemostasia primaria Generalmente son sangrados cutáneo mucosos y aquellos defectos que obedecen a alteraciones de hemostasia secundaria tienen que ver más Con sangrados intramusculares de cerosas articulares Po extracciones postpuncion eh postquirúrgicos el desencadenante del
sangrado es muy importante porque Cuanto más Severo sea el trastorno de la hemostasia más tendencia va a tener el paciente a sangrados espontáneos es decir a no necesitar un desencadenante para que se manifieste su patología la edad de comienzo También es importante este la mayoría de los trastornos Hereditarios no todos se manifiestan desde las edades tempranas de la vida no obstante hay muchas patologías hereditarias que recién se pueden manifestar en un aduno y además es importante eh saber el momento en relación a la injuria Generalmente los trastornos de hemostasia primaria sangran inmediatamente después de la
injuria mientras que los trastornos de la hemostasia secundaria o de la hiperfibrinogenemia Y en esto hay que hacer un interrogatorio dirigido porque hay muchas medicaciones que el paciente no las considera porque se medica porque consume frecuentemente como los aines que no lo consideran un fármaco y no lo refieren en forma espontánea los antecedentes familiares es muy importante interrogar este por el tema de los trastornos hereditarios antecedentes personales Hay muchas patologías que en clínica médica se Manifiestan con trastornos hemorragiparos sobre todos los trastornos renales las patologías inmunológicas oncológicas eh alteraciones hepáticas que luego vamos a desarrollar
es muy importante interrogar exhaustivamente aquellos momentos de la vida en donde la hemostasia ha sido puesta a prueba y estas son los verdaderos desafíos para la hemostasia como son la cirugía los antecedentes obstétricos en la mujer y Los procedimientos odontológicos son situaciones en donde nosotros necesitamos que la hemostasia funcione bien para poder responder con la formación del tapón hemostático es importante conocer si existen algún tipo de alteraciones en alguno de estos eventos a lo largo de la vida del paciente También es importante como en toda historia clínica hacer un exhaustivo examen físico que no solo
se Limite a definir Cuáles son las lesiones hemorrágicas que nuestro paciente tiene sino también a un completo examen físico en la búsqueda de datos que nos puedan acercar hacia la causa por la cual está sangrando el paciente es importante recordar que es una petequia la petequia es una extravasación de sangre hacia el tejido subcutan es puntiforme no duele no pica no desaparece a la presión no es palpable cambia de color de rojo se va poniendo color más Pardo en la medida Que va envejeciendo y suelen aparecer en forma inicial en los sitios de declive por
ejemplo los tobillos o la región Sacra en un paciente que está en reposo absoluto y en los sitios de ros para luego hacerse generalizado cuando estas lesiones puntiformi formes confluyen forman las que llamamos equimosis Generalmente las equimosis el paciente las refiere como moretones y y el médico muchas veces la Confunde como hematomas en realidad un hematoma es una colección intramuscular el diagnóstico diferencial lo debemos hacer con aquellas lesiones que si desaparecen a la vitri opresión como la tel inasia y eritema aquí tienen una foto de un miembro en donde van a ver muchas lesiones petequiales
y algunas ven cómo tienden a confluir hacia lesiones más grandes en forma de equimosis también podemos encontrar puntillado petequial En las zonas de la mucosa accesibles como son por ejemplo la conjuntiva y la orofaringe o cavidad oral bien una vez que interrogamos y revisamos exhaustivamente al paciente para podernos arrimarnos al diagnóstico de Por qué sangra nuestro paciente nos vamos a ayudar con herramientas del laboratorio las pruebas básicas de coagulación son pruebas simples sencillas y accesibles que nos van a permitir el estudio Inicial de un paciente con sangrado dentro de ellas tenemos el recuento de plaqueta
el tiempo de protrombina el tiempo parcial de tromboplastina activada el tiempo de trombina y el dosaje de fibrin el tiempo de sangría se ha retirado dentro de las pruebas de es básica debido a que tiene muchos errores técnicos en cuanto al recuentro de plaquetas quiero recordarles que también puede tener errores técnicos que tienen Que ver con las extracciones de sangre dificultosa o con alteraciones en el transporte y en el procesamiento de la muestra que puede hacer que realmente su valor sea inferior al que realmente el paciente tiene además Recuerden que existe un fenómeno de pseudo
trombocitopenia relacionado al epta el eta es el anticoagulante que contiene el tubo donde se transporta eh la muestra muchas personas desarrollan microagregados de plaqueta cuando su Sangre toma contacto con el hebo Entonces los valores que se miden de plaquetas de esa muestra de sangre no reflejan realmente este los valores que posee el paciente este fenómeno de microagregados de plaquetas frente al contacto con elta es lo que se conoce como la pseudotrombocitopenia por el tiempo de protrombina es también llamado tiempo de quid este puede expresarse en segundos o puede Expresarse en por cento como tasa de
protr va a evaluar todos los factores que intervienen en la vía extrínseca y la final común su valor normal oscila entre alrededor de 11 a 14 segundos Cuando se expresa En porcentaje la tasa de protrombina entre 70 y 100% de todas maneras siempre conviene analizar el valor en relación a lo que es normal para ese laboratorio o también llamado testigo porque entre un Laboratorio y otro puede haber variaciones en lo que es la normalidad el tiempo parcial de tromboplastina activada kptt o aptt son sinónimos evalúa todos los factores de la vía intrínseca y de la
vía final común también su valor normal tiene variaciones de acuerdo al laboratorio y oscila entre los 30 y los 40 segundos el tiempo de trombina va a medir el pasaje de fibrinógeno a fibrina también m en segundos y su valor normal oscila entre Los 16 y los 20 segundos y el dosaje de fibrinógeno que se evala en miligramos por su valor normal oscila entre los 150 y los 4 mg por estas pruebas básicas de coagulación este pueden estar normales e igual el paciente tener alguna patología hemorr o bien porque tiene algún defecto de la hemostasia
local o bien porque pueda tener alguna coagulopatía por ejemplo los déficits Del factor 13 no se ponen de manifiesto con alteraciones en alguna de estas pruebas básicas lo mismo puede ocurrir con la disfibrinogenemia sea alteraciones no en la cantidad sino en la calidad del fibrinógeno que pueden llevar a tener pruebas básicas de coagulación eh normales con trastornos hemorrágicos otro ejemplo podrían ser las alteraciones de la función plaquetaria en ese caso no se van a poner de manifiesto en estas pruebas con Alguna alteración en estas pruebas básicas entrando ahora en las patologías hemorragiparos vamos a comenzar
con los síndromes purpuric los síndromes purpúrica por sangrados cutáneos mucosos y Obed a trastornos de la hemostasia primaria fíjense que se pueden clasificar en trombocitopénica y no trombocitopénica las que cursan con recuentos de plaquetas bajos a su vez se pueden Subdividir en megacariocítica y amegacariocítica las amegacariocítica tienen que ver con todas aquellas patologías medulares que disminuyan el número de megacariocitos que en esta charla no vamos a desarrollar sí las megacariocítica aquellas donde la células productoras de plaquetas están en número normal o incluso pueden estar aumentados a su vez se pueden subdividir en inmunes y no
inmunes Aquí tienen una foto de una Médula ósea en donde se encuentran los megacariocitos productores de plaquetas las no trombocitopénica que cursan con recuentos plaquetarios normales se dividen en alteraciones vasculares y alteraciones de la funcionalidad de la p dentro de las alteraciones vasculares las podemos subdividir en congénitas y adquiridas las púrpuras vasculares este tienen que ver con las alteraciones en el tejido de sostén de los vasos Sanguíneos estas alteraciones en forma congénita eh las más frecuentes pueden ser el rosler la enfermedad de dam el síndrome de marfan en ellas van a haber alteraciones del tejido
conectivo y muchas veces no solo se limitan a lesiones eh purpúricas Sino que además tienen otras manifestaciones por ejemplo el dlos tiene hiperlaxitud de las articulaciones el síndrome de marfan puede tener estenosis aórtica eh Para en Ojiva y las adquiridas también son alteraciones en la pared de los vasos sanguíneos que lleve a una mayor fragilidad y a la formación de púrpuras vasculares por ejemplo el depósito de amiel oide El envejecimiento de los vasos sanguíneos del tejido de sostén de los vasos sanguíneos en el caso de la púrpura cí el uso de corticoides que también afecta
al tejido Conectivo déficit alimentarios como la caquexia el escorbuto que es déficit de vitamina C de origen mecánico o de origen inmunológicos Hay muchas patologías inmunológicas en donde complejos antígenos anticuerpos se van a ir a depositar en la pared de los vasos sanguíneos no solo en el geno sino en otras patologías de origen autoinmune algo muy importante a la hora de diagnosticar púrpuras vasculares es este que la mayoría de ellas tiende a Tener una distribución geográfica específica en nuestro cuerpo muy rara vez puede necesitar para su diagnóstico de la ayuda de la anatomía patológica en
el caso de las hereditarias puede estar el antecedente familiar y en algunas patologías sobre todo de origen inmunológico puede haber algún desencadenante que puede ser un fármaco una infección por ejemplo el estreptococo puede estar vinculado con La púrpura de hoch por ejemplo o alguna enfermedad sistémica Como lupus u otras colagenopatías algo muy importante que si yo voy a hacer el diagnóstico de una púrpura vascular las pruebas que vimos básicas de coagulación deben ser normales si no son normales debemos sospechar un mal diagnóstico por ejemplo aquí tenemos una enfermedad de rendu un poco apoyando lo que
yo le decía de la distribución geográfica el rendler Dat de la ectasis que tiene la la característica de ubicarse geográficamente alrededor de la boca y en la lengua también en pulpejos de dedos y en todo el tubo digestivo de hecho nosotros vemos muy frecuentemente en estos pacientes anemia ferropénica porque todas estas lesiones telangiectásica van a generar sangrados eh por materia retal Este es el caso de un chiquito porque esta patología es más de El Infante y del adulto joven con una púrpura de género son púrpuras palpables que generalmente se desencadenan como consecuencia del estreptococo que
genera por alteración inmunológica complejos antígenos y anticuerpos que se van a ir a depositar en la pared de los y fíjense que tiene esta distribución geográfica de la cintura hacia abajo en miembros inferiores bien las púrpuras que son por alteraciones de la función plaquetaria También se pueden subdividir en congénitas y adquiridas de las congénitas si bien hay muchas por lejos la enfermedad de bombilebran es el defecto hereditario de la función plaquetaria más frecuente dentro de las idas podemos tener diferentes causas por ejemplo el ambiente urémico en los insuficientes renales puede generar disturbio en la funcionalidad
de las plaquetas el Hepatópeto tener también alteraciones de la función plaquetaria en otro encuentro ustedes van a tener eh los síndromes mieloproliferativos crónicos van a ver que suelen cursar con un exceso de plaquetas a veces 2 millones 3 millones de plaquetas pero aún así por más cantidad excesiva de plaquetas que tienen estas funcionalmente no son normales y provocan sangrados también lo van a ver en las disproteinemia como mieloma múltiple que por hiperviscosidad Puede generar disturbios de la función plaquetaria en los pacientes que por diversas razones circunstancias son sometidos a circuitos de circulación extracorpórea por ejemplo
diálisis por ejemplo cirugías cardiovasculares van a ver que el pasar la sangre por esos circuitos eh extracorpóreo genera una degranulación de la plaqueta y funcionalmente se altera Y por supuesto tenemos fármacos los más comunes los antiinflamatorios y Dentro de ellos El más común la Aspirina pero también también hay otros fármacos como antibióticos antiarrítmicos antidepresivos que pueden modificar la funcionalidad de la pla fármacos que son utilizados por otro fin Pero modifican la función plaquetaria o fármacos que se utilizan para alterar eh justamente la función plaquetaria dado que va a proteger de las trombosis Como por ejemplo
puede ser la Pin la enfermedad de les decía que es un defecto eh hereditario de la funcionalidad de las plaquetas y es dentro de los defectos de la función plaquetaria el que más incidencia tiene un 1% de la población general el factor bongu lebran se codifica en el cromosoma 12 como habíamos dicho lo producen las células endoteliales y los megacariocitos y las se almacenan en los gránulos alfas de las plaquetas y en los cuerpos de wiel Palade en el endotelio sabemos que la función es unir la plaqueta con el subendotelio es decir el fenómeno de
adhesión plaquetaria Pero además tiene otra función importante que es unirse y darle estabilidad al factor ocho de la coagulación es el transportador Universal del los déficits que observamos del factor bbr se pueden clasificar en déficits Parciales tendríamos una enfermedad de bongu lebran tipo 1 en ausencia total del factor tendríamos el tipo tres y los defectos cualitativos no de cantidad sino de calidad de los distintos multíparas las pruebas básicas de coagulación puede estar totalmente normales en algunos pacientes no en todos puede haber una leve prolongación del ktt y esto obedece a la función de transportador del
factor 8 y como sabemos que el factor 8 pertenece a la Vía intrínseca es que el ktt se puede prolongar muy pocos segundos y también puede disminuir la actividad del factor 8 de la coagulación al estar disminuida el transportador del Ocho en esta enfermedad el recuento de plaquetas va a ser normal o tengo pequeña prolongación del ktt en las pruebas básicas o directamente tengo coagulograma normal de hecho que toda vez que nosotros nos encontremos con sangrados cutane mocosos Que tengan pruebas básicas normales y que no lo podamos explicar a esos sangrados cutáneo mucosos por alguna
otra causa estamos en la obligación de descartar enfermedad deía por supuesto para ponerle la confirmación diagnóstica existen las llamadas pruebas específicas pruebas de adhesión plaquetarias que van a estar disminuidas el dosaje del factor Von wian tanto la porción antigénica como el cofactor que van a estar disminuidos Esto tiene que ver con la cantidad y esto con la funcionalidad del factor y la distribución multimérica que también me va a permitir determinar las variantes de enfermedad de estas pruebas específicas pueden tener mucha variabilidad y esto tiene que ver con que el factor gong wigram puede fisiológicamente aumentar
por ejemplo en el embarazo y puede en algunas patologías como reactante de fase aguda también aumentar su Producción porque de hecho el factor gilbran es un reactante de fase agudo entonces puede ocurrir que si yo quiero estudiar esta enfermedad en un paciente que está causando una infección o un embarazada estas pruebas estén pseudonormal sobre todo cuando hay déficit muy leves voy a dosar frente estas circunstancias embarazo infecciones etcétera doso el factor wigram y en un déficit leve no se puede poner de manifiesto por este Aumento que se produce frente a esta circunstancia por eso es
conveniente no estudiar al paciente cuando está cursando un embarazo eh o algún cuadro infeccioso agudo y conviene cuando uno tiene una prueba normal repetirla a las 12 semanas para hacer la confirmación el tratamiento de la enfermedad de vbr es fundamentalmente cuando el paciente sangra o cuando va a ser sometido algún procedimiento quirúrgico reponer lo que a él le falta eh Como recursos de Hemoterapia que tienen factor de bongan tenemos el plasma fresco congelado y los crioprecipitados el plasma fresco congelado en realidad es rico de todos los factores de la coagulación O sea que yo voy
a estar utilizando grandes cantidades de volúmenes innecesariamente reponiendo factores que el paciente no carece para poder reponer el factor vilan a través del plasma fresco congelado es por esto que prácticamente ha caído en Desus los crioprecipitados aquello del plasma fresco que precipita por frío es rico en entre otras cosas de factor de bongu lebra de factor 8 de fibrinógeno y también de factor 13 aquí en pequeñas volúmenes Yo puedo ser más efectivo transfund diendo grandes cantidades de este factor generalmente se utiliza este una unidad cada 10 kg de peso del paciente eh los volúmenes de
los crío precipitados son de alrededor de 30 ML Cada unidad Mientras que el volumen plasmático tiene cada unidad alrededor de 300 ML la desmopresina es la hormona antidiurética y es muy útil en algunos tipos de enfermedad de bonga la hormona antidiurética produce la liberación del factor bombilebran que está almacenado en las células endoteliales entonces en algunos pacientes con déficits leves yo puedo a través de esta droga Elevar los niveles Y lograr un nivel hemostático de este factor por supuesto como toda hormona antiética provoca la retención de sodio y agua y puede haber algún grupo de
pacientes con antecedentes cardíacos o añosos este que tengan contraindicaciones para su uso siempre que vamos a utilizar la desmopresina conviene previamente haber hecho una prueba es decir si yo quiero saber si me va a servir por ejemplo para el manejo perioperatorio de Un paciente con esta enfermedad primero mido el factor de bongu lebran posterior a la administración de la desmopresina Y si realmente con una dosis logro niveles hemostáticos ahí voy a estar tranquilo y lo voy a poder utilizar durante el procedimiento quirúrgico eh otra forma de tratar esta enfermedad es a través de algunos concentrados
del factor 8o que se utilizan para el tratamiento de la hemofilia de ellos algunos son ricos en Factor bongul y nos pueden servir para el tratamiento de esta enfermedad Generalmente sobre todo para lo que tiene que ver con sangrados de cavidades eh orales nasales o procedimientos eh de que conlleven el compromiso de mucosas por ejemplo extracciones mentarias este cirugías de amígdalas adenoides eh es muy útil el uso de los antifibrinolíticos los antifibrinolíticos como el ácido tranexámico y el ácido damino Caproico van a darle estabilidad al coágulo que se forma y van a evitar que la
fibrinólisis lo lice precozmente y de esta manera también ayudan a disminuir el sacrado Por supuesto que esta enfermedad debe hacerse diagnóstico diferencial con otras alteraciones de la funcionalidad plaquetarias tanto congénitas como adquiridas con la hemofilia a leve porque en la hemofilia a eh lo que falta es el factor o y en la leve puede llegar A confundirse con una enfermedad de fbra este pero en realidad este tienen los hemofílicos mucho más déficit del factor O de hecho en los textos antiguos van a ver que a la enfermedad de bong gilbran se la conocía como la
pseudohemiodon [Música] vamos a ver ahora las trombocitopenico Solamente vamos a tratar aquí las megacariocítica estas se subdivida en inmunológicas Y no inmunológicas y dentro de las Inmunológicas vamos a ver que algunas se denominan idiopática o enfermedad de hlo y otras secundarias las secundarias pueden ser secundarias a fármacos a enfermedades eh inmunológicas Por ejemplo lupus a infecciones virales por ejemplo el virus del hiv el virus de la hepatitis c el virus de la hepatitis b citomegalovirus ebar virus ncleos y algunos otros agentes infecciosos Como por ejemplo el helicobacter piner también lo pueden desencadenar algunas Vacunas esto
se ve más en niño algunas neoplasias no porque eh generen eh plaquetopenia Por infiltración medular sino porque la neoplasia provoca anticuerpos contra nuestras propias plaquetas esto se ven en linfomas leucemias en tumores de tubo digestivo en tumores de origen ginecológico también existen púrpuras inmunológicas neonatal y transfusional una exclusiva del embarazo también llamada gestacional en Donde se producen anticuerpos probablemente por disturbios hormonales en la embarazada que Generalmente tienen poca repercusión clínica ya que dan una plaquetopenia No muy severa que no le pone en riesgo la vida ni a la embarazada ni al feto ni al recién
nacido aquí tienen una lista de fármacos que pueden originar anticuerpos contra las plaquetas de la harina hay diuréticos antibióticos anticonvulsivos anes eh agentes Antihipertensivos la misma aspirina que provoca defectos de la función plaquetaria puede provocar por mecanismo inmune anticuerpos y y las no inmunológicas pueden ser por aumento de la funcionalidad del vaso el hiper esplen que el vaso es un sitio del sistema macrofágico en donde se van a destruir todos los elementos de la sangre que han envejecido las plaquetas Generalmente una vez que ganan la Circulación duran alrededor de siete a 10 días en el
caso de que esté exacerbada la funcionalidad del vaso este esta destrucción se va a ver acelerada y vamos a ver que la vida media plaquetaria se va a ver cortada en Casos de hiper espren la dilus sonar la van a ver Generalmente en contexto de resucitación cuando los pacientes son resucitados con grandes cantidades de líquidos incluso con mucha sangre de banco sangre que Está almacenada más de 7 a 10 días Eh son carentes esas transfusiones de plaquetas y Por ende van a generar una trombocitopenia en los días posteriores a la resucitación con grandes volúmenes este
que son Generalmente leves moderadas y que no duran Más allá de dos o tres días el choque contra superficies vasculares artificiales también puede destruir las plaquetas circulación extracorpórea hemodiálisis prótesis y también el consumo el consumo Desmedido de plaquetas se pueden ver en diferentes patologías como la púrpura trombocitopénica trombótica el síndrome urémico hemolítico la coagulación intravascular diseminada preclancia e cla el síndrome de gel y el consumo localizado por tumores aneurismas la púrpura trombocitopénica inmune es un desorden adquirido debemos hacer su diagnóstico por la ausencia de cualquier otra causa de Trombocitopenia en el adulto se suele ver
más frecuentemente en mujeres y en edad media de la vida y obedece a un mecanismo de disregulación del sistema inmune con producción de anticuerpos del tipo igg que provocan dos efectos primero aumentan la destrucción de las plaquetas su sobrevida se va a ver acortada incluso pueden durar 3 a 5 horas una plaqueta que normalmente tiene que vivir hasta 7 10 días y además el otro Mecanismo es que estos inmunoglobulina G estos autoanticuerpos disminuyen la producción de plaquetas por parte de los megacariocitos es decir los megac ositos van a estar presentes pero no producen plaqueta el
examen físico salvo por los sangrados debe ser normal en una púlpito menica inmune endi opá tener en cuenta que niños suele remitir en forma espontánea o favorecida por el tratamiento en un lapso de Alrededor a dos a 8 semanas en cambio en el adulto tiende a evolucionar en forma crónica por brotes que van a estar separados por periodos de remisiones El diagnóstico eh fundamentalmente vamos a tener un coagulograma básico en donde lo predominante va a ser la plaquetopenia que puede tener diferente severidad si realizamos una punción de medula ósea los Megacariocitos van a estar presentes
y pueden ser abundantes eh existe la ide es de determinar los anticuerpos antiplaquetarios pero esta práctica de laboratorio eh si bien es muy específica es poco sensible y arroja muchos resultados falsos negativos O sea que la presencia de anticuerpos antiplaquetarios eh va a confirmar el diagnóstico pero no siempre está presente por eso Este no nos podemos basar solamente en esta Prueba para hacer el diagnóstico porque en la mayoría de los casos eh No lo podemos demostrar En caso que se vida con algún este radioisótopo la sobrevida media de las plaquetas sabemos que va a estar
acortada y algo muy importante para poder eh diagnosticar esta enfermedad dado que no tiene una prueba que tenga una alta sensibilidad debemos descartar otras causas de [Música] Trombocitopenia A qué pacientes vamos a tratar bien Vamos a tratar al paciente que sangra Y aunque no sangre si tiene por debajo de 30,000 pletas no se tratan los pacientes con más de 500000 plaquetas pacientes no tienen sang [Música] espontáneos y es discutido y esto depende y hay que valorar cada paciente en particular pero es discutido tratar los pacientes que tienen entre 30.000 y 500000 plaquetas y no sa
el tratamiento de primera línea es la premis a dosis de 1 a 2 mg kila Generalmente esta dosis se deja alrededor de TR a 4atro semanas y luego se empieza un descenso gradual si es posible hasta la suspensión Generalmente ese tiempo de descenso gradual hasta la suspensión lleva alrededor de 3 cu meses en aquellos pacientes que no responden a la prenis sona o que responden pero vuelven a recaer cuando Empiezo a hacer el descenso gradual o en aquellos pacientes que por efectos deseables graves relacionados al corticoide me veo obligado a no realizar este tipo de
tratamiento o a suspenderlo tengo que pensar en segundas posibilidades en segundas líneas de tratamiento Hasta hace unos años atrás la esplenectomía era el tratamiento de elección de segunda hoy en día con la aparición de los agonistas de los receptores de la Trombopoyetina como el tromb o el romí estas drogas han reemplazado o han desplazado digamos eh Como segunda línea a la eson estas drogas producen Un aumento en la producción de plaquetas por parte de los megacariocitos son drogas que tienen también sus efectos indeseables que hay que saber manejar y controlar y este son drogas que
además tienen el inconveniente de un alto Coro también se pueden utilizar eh para tratar de frenar la producción de anticuerpos otras drogas inmunosupresoras Como por ejemplo los anticuerpos monoclonales antid 20 la ciclofficina micofenolato vincristina y otros y cada uno de estos inmunosupresores eh que Serían como una tercera línea de tratamiento este tiene su efectos indeseables que hay que saber este controlar en los Pacientes Generalmente cuando vamos a utilizar como recurso terapéutico la esplenectomía como están descritos algunos pacientes que hacen un único brote y entran en un periodo de remisión y pasan años o pasan toda
su vida sin hacer un segundo brote es que tratamos de esperar un año del diagnóstico de la enfermedad para utilizar un recur terapéutico que no tiene vuelta atrás vez que retiramos el vaso no podemos volver para atrás algo importante a Tener en cuenta es que en la urgencia hay algunos tratamientos que son este más utilizados me refiero a urgencia a un paciente que tiene un sangrado de riesgo de vida o un paciente que aunque no sangre de riesgo de vida tiene menos de 10,000 plaquetas o un paciente que en forma urgente con plaquetopenia tiene que
ser instrumentado la cirugía la colocación de una vía central etcétera para subir rápidamente el valor De plaquetas podemos contar con un recurso farmacológico como es la inmunoglobulina endovenosa lo queem debemos recordar que la inmunoglobulina eleva rápidamente el valor de plaqueta pero rápidamente también desciende es decir puede actuar en horas pero a los 5 o 7 días su acción decae rápidamente Por eso siempre se utiliza frente a la emergencia y como puente hasta que otro tratamiento sea Efectivo Hasta que el corticoide actúe o en el caso que lo vamos a la urgencia se prefiere la metil
prednisolona a la Prednisona pulsos de 1 gramo día durante dos o tres días actúa un poquito más rápido que lo que actúa la predisona vía oral y la Transfusión de plaqueta recordando generalmente se transfunde una unidad de plaquetas cada 10 kg de peso del paciente y les decía recordando que si los anticuerpos destruyen las Propias plaquetas del paciente también van a a destruir las plaquetas del donante y Por ende la Transfusión nunca sola va a ser eficaz siempre es una ayuda hasta que otros recursos actúen en la emergencia recordar que al paciente esplenectomizado hay que
vacunarlo previamente hoy existen vacunas antineumococo meningococo y hemil influenza que este son los gérmenes encapsulados a los cuales están más Ibles los pacientes esplenectomizados eh recordarle al cirujano que no deben quedar vasos accesorios porque esta es la principal causa de fracaso a la esplenectomía la esplenectomía cuando se retira el vaso principal y quedan Porque pasaron desapercibidos vasos accesorios la enfermedad vuelve a recaer y una cosa importante a tener en cuenta advertirle al paciente que el estado Inmunosupresión que genera la esplenectomía es de por día si bien es poco frecuente y está descrito en un 1
un 2% de los pacientes esplenectomizados la sepsis fatal hay que advertir que consulte precozmente toda vez que tenga cuadros febriles y nosotros como médicos debemos recordar que si viene a nuestra consulta un paciente esplenectomizado con un cuadro abril debemos actuar rápidamente bien para continuar con las púrpuras trombocitopénica vamos a hablar De la trombótica la púrpura trombocitopénica trombótica es una microangiopatía que está caracterizada por oclusión de pequeñas arteriolas con la formación de trombos plaquetarios Esto va a generar isquemia sobre diferentes órganos si bien los más eh susceptibles de lesión son riñón con insuficiencia renal y sistema
nervioso central ya sea en forma clínica de cefaleas convulsiones depresión del sensorio foco neurológico hay otros Órganos que son menos frecuentemente afectados como el corazón otra manifestación clínica además de la isquemia por la formación de los microtrombos plaquetarios las plaquetas se comienzan a consumir Y eso genera plaquetopenia severas con sangrados cutaneo mucosos esa sería otra manifestación clínica de esta enfermedad Y por último el choque de los glóbulos rojos sobre esos microtrombos plaquetarios los fragmenta y da origen Al cuadro de anemia hemolítica microangiopática por eso aumenta la bilirubina predominio indirecto y la ldh porque que hay
hemólisis un hemólisis que no es por anticuerpos por eso el cums es negativo Pero si se observa en el frotis de sangre periférica la presencia de esquistocitos es decir fragmentos de glóbulos rojos que son patognomónicos de esta enfermedad en realidad no solo de la púrpura trombocitopénica trombótica Sino De todas aquellas microangiopatía trombóticas en la fisiopatología de la púrpura trombocitopénica trombótica está involucrada el Adams 13 que es una enzima de síntesis hepática eh esta enzima es una tenaza lo que hace es que una vez que gana a circulación el factor bí lebra lo va cortando en
intermedio o bajo entonces la falta de Adam 13 o la presencia de anticuerpos Anti Adam 13 van a hacer que los multímetro no se puedan cortar y circulen con alto peso molecular y de esta manera van a formar microagregados plaquetarios en esta gráfica observamos plaquetas y Adam 13 esta tenaza los corta los hace de un tamaño intermedio o pequeño de este modo las plaquetas circulan separadas y solo En caso que exista una injuria vascular se van a ir a agregar En cambio cuando hay carencia de Adams 13 los multígrafo estos [Música] multígrafo [Música] plasmático y
es lo que le ha cambiado el pronóstico a esta enfermedad cuando no existía la posibilidad de hacer recambio plasmático esta enfermedad tenía muy alta mortalidad más del 80% y se ha podido lograr bajar la Mortalidad a un 20% debido a la instalación rápida y precoz de este tratamiento que ha sido tan efectivo por eso es tan importante que nosotros como clínicos eh tengamos presente esta enfermedad toda vez que ingrese un paciente con alteraciones renales alteraciones neurológicas y plaquetopenia Y si existe anemia hemolítica microangiopática más apoya el diagnóstico porque de la sospecha Clínica precoz va a
ir de la mano de un tratamiento efectivo instaurado en forma precoz Y eso como consecuencia va a ser que mejore el pronóstico de nuestro paciente El tratamiento debe ser instituido para ser efectivo Generalmente en los primeros cco a 7 días de desarrollada esta enfermedad por eso si la Pensamos precozmente la vamos a tratar precozmente y le vamos a cambiar el curso a esta enfermedad si la pensamos precozmente y no tenemos la Posibilidad de contar en el lugar en donde estamos trabajando con el recambio plasmático bueno derivar remos precozmente este paciente a un lugar donde se
pueda realizar el recambio plasmático Generalmente eh provoca el beneficio de barrer los anticuerpos si es que existen anticuerpos contra la Adam 13 y retirar los bajo y además se va a aportar aam 13 entonces de este doble juego de retirar el plasma del paciente y aportar un Plasma fresco normal es que este podemos tratar correctamente esta enfermedad algo muy importante a tener en cuenta que la sospecha clínica es suficiente para poder este iniciar el tratamiento porque aquí no contamos con ninguna prueba de laboratorio que sea rápida y que nos pueda dar certezas de diagnóstico se
están trabajando sobre eh el dosaje del Adams 13 el dosaje de anticuerpos anti Adam 13 pero en este momentos no son pruebas que Están disponibles en la práctica clínica cotidiana que nosotros podamos obtener un resultado inmediato y podamos eh comenzar un tratamiento luego de que obtenemos ese resultado por eso con la sospecha clínica directamente comenzamos el tratamiento como es una enfermedad que muchas veces es por anticuerpos anti ad 13 es que también se puede asociar el uso de corticoides para frenar la producción de anticuerpos y el uso de eh otros inmunosupresores Como por ejemplo Los
Antier pasando ahora a las alteraciones de la hemostasia secundaria estas se dividen en hereditarias yo puedo heredar el déficit de cualquier factor de la coagulación del inclusive del 13 del fibrinógeno del 5 del 12 algunos tienen más manifestaciones hemorrágicas que otros pero es por lejos el déficit hereditario más frecuente el déficit del 8o que se denomina hemofilia a o el Déficit del nue que se denomina de las alteraciones adquiridas de la hemostasia secundaria Tenemos los déficits de vitamina k por ejemplo cuando usamos anticoagulantes inhibidores de la vitamina k como la warfarina o el acenocumarol el
déficit de la ingesta de vitamina k el déficit en la absorción el uso de heparinas con fines terapéuticos modifica la hemostasia secundaria la altera y puede generar su exceso a Alteraciones hemorrágicas los hepatópeto desmedido Como por ejemplo las coagulopatías por consumo llamada Cid coagulación intravascular disseminada o la presencia de anticuerpos contra un factor específico esta enfermedad es rara muy sangrante por ejemplo el caso de anticuerpos contra el factor oo también denominada hemofilia adquirida en el el caso del déficit hereditario ya sea del 8 o del nu es la hemofilia recordar que la síntesis de Estos
factores se codifica en el cromosoma X por eso las mujeres son portadoras y los hombres padecen la enfermedad muchas veces las portadoras pueden tener manifestaciones clínicas no es lo más frecuente pero en algunos casos pueden padecer la enfermedad en formas de sang grados sobre todo frente a partos eh o alguna cirugía cualquiera de las dos hemofilias pueden subdividirse en grave moderadas o leve y para esto necesitamos medir la Actividad del factor ya sea el 8o o el nueve si la actividad del factor está por debajo del 1% decimos que es una hemofilia grave de un
1 a un 5% moderada y entre un 5 y un 40% decimos que es le en la clínica el hemofílico se va a manifestar fundamentalmente con sangrados subcutáneos musculares denominados hematoma en cerosas fundamentalmente las artrosis Y en especial sobre aquellas Articulaciones que soportan más peso como cadera rodillas que pueden aparecer estos sangrados ya sea forma espontánea sobre todo los hemofílicos más severos o bien postraumáticos o postquirúrgicos de los sangrados vamos a observar como tenemos en esta imagen que una de las articulaciones más frecuentemente eh afectadas son rodillas les decía y cadera y esto es importante
tenerlo en cuenta en el hemofílico porque es lo que Le limita su calidad de vida Los sangrados reiterados sobre las articulaciones sobre todos aquellas que soportan gran peso van a generar una alteración en la funcionalidad de dicha articulación Y eso impacta en la calidad de vida de estos pacientes y de los hematomas musculares que puede ocurrir en cualquier músculo el cuerpo del paciente debemos recordar que existe un músculo que muchas veces este lo tenemos olvidados y que es el Soas que tiene mucha eh frecuencia su sangrado en forma espontánea o provocada por un traumatismo por
ejemplo en los pacientes con hemofilia clínicamente vamos a observar una incapacidad del paciente para extender la cadera una actitud como antálgica en flexión y rotación externa de la cadera y esto obedece cuando pedimos una imagen a a un hematoma en el músculo soas o en Soas en el diagnóstico vamos a tener el captt prolongado porque ya sea la hemofilia a o la hemofilia B tienen que ver con el 8o y el nue que son factores de la vía intrínseca si los dos amos van a estar disminuidos y acuerdo al nivel de descenso la vamos a
subclasificar en leve mest el tratamiento del hemofílico es muy importante tener en cuenta eh Qué tipo de sangrados tiene el paciente y qué tipo de hemofilia tiene No solo si Es a o b sino si es leve moderada o severa por ejemplo para un hemofílico consideramos sangrado mayor a cualquier traumatismo a cualquier hematoma que ocurra en área crítica y área crítica sobre todo es cuello cavidad oral lengua donde puede haber peligro de afixia sistema nervioso cirugías mayores y extracciones dentarias cuando son múltiples y consideramos al grados menor en un Hemofílico el hematoma en un área
no crítica la hematuria la hemartrosis las punciones articulares diagnósticas o terapéuticas son consideradas potencialmente de sangrantes en elomo fío igual que la remoción de puntos entonces la cantidad de factor que yo voy a infundir va a depender del tipo de sangrado de la severidad del déficit del paciente lo mismo que la duración del tratamiento en los sangrados mayores se infunden entre 50 y 100 unidades que en el caso del déficit de 8 voy hacerlo cada 12 horas en el caso del déficit del 9 cada 24 y en los sangrados menores se realizan dosis menores entre
20 y 30 unidades por kilo de peso del paciente la duración es muy variable depende del tipo de sangrado de lo potencialmente sangrante en el postoperatorio que sea la cirugía puede ir de dos o tres días hasta 15 20 días o 30 días Este eso va a depender del tipo de de cirugía o las Características del sangrado y recordar que los hemofílicos severos desde edades tempranas desde que comienzan a caminar eh se les pueden infundir pequeñas cantidades de factor pocas veces por semana eh Para evitar los micr sangrados articulares que en estos hemofílicos se van
a dar en forma reiterada y son los que a futuro le van a modificar su calidad de Vida para el tratamiento de la hemofilia contamos en el mercado con el concentrado de factor tanto 8 como 9 comercial los crioprecipitados y el plasma fresco congelado prácticamente han caído en desuso lo mismo que el concentrado de factores K dependiente que es rico en el factor 9 también ha caído enus la desmopresina así como eleva los niveles de factor puede elevar los niveles de factor 8 y pueden ayudar a cubrir los sangrados en pacientes con Hemofilia a pero
nunca como único tratamiento y lo que siempre se asocia en los sangrados de un hemofílico o en los procedimientos quirúrgicos son antifibrinolíticos la única situación en donde debe ser usado con cautela es en los pacientes con hematurias macroscópicas el hemofílico de por sí tiene mucha frecuente aparición de hematuria Este pero cuando se utilizan antifibrinolíticos corremos el riesgo de Que esa sangre coagule dentro de la vía urinaria y pueda generar obstrucciones algo muy importante siempre cuando nosotros sospechemos clínicamente un sangrado por ejemplo un hematoma intramuscular puede que además de la clínica necesitemos la confirmación por algún
método complementario por ejemplo una tomografía una resonancia o una ecografía eh es conveniente iniciar el tratamiento igual del concentrado de factores Aunque todavía no tengamos la Confirmación por imágenes de ese hematoma debido que cuando uno instaura el tratamiento precoz evitamos complicaciones Generalmente diferir el tratamiento Hasta tener la confirmación de la imagen puede llevar a que ese paciente termine complicando el curso clínico evolutivo de ese hematoma bien Ahora vamos a pasar a describir las coagulopatías que ocurren frente a la enfermedad hepática el Hígado eh Cuando funciona mal es gran generador de alteraciones de la hemostasia y
por múltiples causas una de ellas la pl los pacientes hepatópeto una de ellas puede ser por hipertensión portal lo que genera secuestro esplénico hiperesplenismo por déficit de folato por el alcohol por el etilismo como causa de la hepatopatía Enfermedades autoinmunes virus fármacos que puedan generar plaquetopenia también habíamos dicho que por alteraciones de la membrana del colesterol pueden tener defectos de la funcionalidad de las plaquetas obviamente tienen diminución de la síntesis de factores que verán este sangrados por esto pero también hay que recordar que el aclaramiento de los factores una vez está activada activados Se realiza
en el hígado y también va a estar disminuido el aclaramiento van a circular activos mucho más si esto sumamos que los inhibidores también se sintetizan en el hígado y van a estar disminuidos hay que tener en cuenta que el hepatópeto de trombosis no solo de sangrados por otro lado puede haber aumento del consumo y esto obedece muchas veces que cuando el hepatocito es dañado se liberan sustancias Procoagulantes también está descrita la fisiopatología del hiperconsumo eh la presencia de circulación colateral y de toxina y recordar que también la fibrinólisis puede estar aumentada y puede aumentar el
riesgo de sangrados esto obedece a que disminuye la Alfa 2 arasina entonces no se frena la fibrinólisis y disminuye el aclaramiento hepático que ocurre del tpa Esto va a exacerbar la fibrinólisis y aumenta también los riesgos de Ser entonces para resumir el el hepatópeto por eso es que decimos que si el paciente no sangra y no va a ser instrumentado no requiere tratamiento Por más que los test básicos de la coagulación estén alterados Si requiere tratamiento cuando va a ser sometido a una instrumentación o cuando presenta algún sangrado sobre todo si le pone en riesgo
su vida en ese caso vamos a realizar tratamiento si tenemos menos de 50,000 plaquetas con concentrados de plaquetas Y si tenemos una relación o un cociente tiempo de protrombina del paciente sobre tiempo de protrombina del testigo mayor a 1.5 Ahí vamos a transfundir plasma fresco congelado y también en este caso el uso de antifibrinolíticos para frenar este la fibrinólisis son de utilidad bien Ahora vamos a pasar a otra Entidad que es la coagulación intravascular diseminada esta alteración involucra a la hemostasia secundaria y se caracteriza por el aumento en la generación de trombina esto que va
a producir este aumento de la generación de trombina va a producir un consumo tanto de los factores de la coagulación como de las plaquetas Esto va a generar sangrados es decir un 70 o 90 por de los Pacientes con s van a tener como manifestación clínica sangrado teniendo en cuenta que se forman trombos en las microcirculación ricos en plaquetas y en fibrina Esto va a generar isquemia y necrosis sobre el órgano sobre el cual asiente esos microtrombos Por ende un 10 hasta un 40 por de los pacientes con s además pueden tener manifestaciones de isquemia
dentro de las causas del sin Existen dos que son muy importantes Recordar la sepsis de cualquier origen puede desencadenar como complicación una coagulopatía por consumo y algunas complicaciones obstétricas Como por ejemplo la preclamsia eclampsia el desprendimiento de placenta la embolia de líquido amniótico y el aborto séptico las otras causas algunos tumores este gran quemados eh aplastamientos reacciones hemolíticas son mucho menos frecuentes en el laboratorio de Sid fundamentalmente vamos a tener Plaqueta por consumo de factores de la coagulación van a prolongarse los tres tes básicos de coagulación protrombina captt Y trombina si dos los factores de
la coagulación cualquiera va a estar disminuido si se activó toda la cascada de la coagulación hasta el 13 y luego en forma secundaria en un intento del organismo por disolver esos coágulos se activa la fibrinólisis vamos a tener producto de degradación de fibrinógeno De fibrina y Din y por el choque de los glóbulos rojos contra esos microtrombos ricos en plaquetas y fibrinas anemia hemolítica microg geopático bien como el tratamiento de la CP es fundamental el tratamiento de la causa ya sea la correcta instauración de esquemas antibióticos la remoción de un foco séptico en forma quirúrgica
eh la interrupción del embarazo en el caso de un desprendimiento de placenta de una Preclancia el legrado en el caso de un aborto séptico este Pero esto es fundamental para cortar el círculo vicioso de que se sigan consumiendo factores de la coagulación y plaqueta que se sigan produciendo microtrombos los cual van a originar isquemia y por el hiperconsumo sangrados Por supuesto que son importantes también el soporte hemodinámico quizás el traslado de este paciente a la unidades de cuidados Intensivos el a veces la necesidad de respirador este a veces la necesidad de drogas vasoactivas que se
utilizan en estos pacientes la reposición de plaquetas y plasma fresco que aporta factores de la coagulación eh Por el tema de los sangrados y por este el tema de la necesidad de instrumentaciones Pero estos tratamientos no van a ser nunca efectivos si concomitantemente con ellos no se instaura rápidamente el Tratamiento de la causa Bueno aquí terminamos Entonces espero que les haya sido de utilidad esta charla Les dejo mi Mail para que ustedes puedan escribirme y puedan realizarme cualquier este consulta Muchas gracias hasta luego
