Prions: as proteínas que causam doenças mortais

Olá eu sou a Gabi Fadel e bem-vindos a mais um surto aleatório aonde eu conto para vocês as coisas que me deixaram completamente surtada para vocês surtarem um pouco também a isso a gente começar o vídeo você já sabe não se esquece de curtir se você gosta aqui do canal se inscreve caso você não seja inscrito ainda e hoje eu vou te apresentar os prions a gente sabe que existem vários organismos que causam doenças né assim os mais comuns seriam o quê vírus bactérias protozoários fungos e basicamente o objetivo desses organismos é o mesmo objetivo

de todas as coisas vivas no mundo se replicar fazer mais deles mesmos biologicamente falando esse é o objetivo de toda coisa viva reproduzir passar o seu DNA adiante e aí a gente tem alguns jeitos de matar esses esses organismos né a gente pode matar com álcool a gente pode matar com calor a gente pode matar com água sanitária a gente pode matar com biótico enfim beleza né a gente pode lidar com essas coisas a gente tem e meios de lidar com essas coisas mas o que que acontece se o que tá causando a doença é

algo não vivo os príons eles não são vivos Eles não têm DNA não tem RNA então não existe de fato nenhum motivo para que eles comecem a matar outras células e a coisa fica um pouco mais complicada porque porque eles não estão vivos a gente não consegue matar eles que eles não estão vivos então não tem antibiótico não tem nada disso para piorar a situação eles suportam temperaturas de até 400 GC então assim você pode ferver o quanto você quiser que vai continuar lá porque eu acho que muito dificilmente você vai ter na sua casa

um fogãozinho que vai chegar a mais de 400º c e não só isso né já é difícil matar uma coisa que não tá viva e ainda por cima se os prion entram no seu corpo você vai morrer com certeza quero dizer todo mundo vai morrer com certeza mas as doenças dos prions todas são Mortais a única forma de você não morrer de uma doença de prion é você morrer de outra coisa antes a taxa de mortalidade é 100% nunca ninguém sobreviveu aos prions mas o que são prion no final Gabriela prion são proteínas isso mesmo

causa da morte o Protein só que não são proteínas assim normais né são proteínas infecciosas que conseguem transformar outras proteínas no seu corpo em proteínas iguais a elas então é uma curva exponencial e Inclusive a gente sabe da existência desses prion há pouquíssimo tempo eles foram descobertos em 1982 por um neurologista americano chamado Stanley prener E ele simplesmente inventou esse nome pegando as palavras proteína e infecção e misturando e virando prion Mas da onde vem essas proteínas Como assim uma proteína aleatória eu vou tomar meu a Protein um dia e peguei um prion Calma que

não é assim prion na verdade eles são uma proteína que dobrou errado vamos lá vou te explicar vamos usar toda a aula de biologia que você achou que você não ia mais usar agora para entender como os prios aparecem basicamente o nosso corpo ele está o tempo inteiro produzindo proteínas porque proteínas elas acabam que se degradam meio rápido no nosso organismo tá el algumas duram algumas horas e outras duram alguns dias por isso que tem que comer tanto frango tanto grão de bico etc porque a gente precisa dessas proteínas para quebrar elas e construir as

nossas proteínas que a gente precisa para nosso corpo e basicamente tudo no nosso corpo precisa de proteína tá desde as hemoglobinas que levam e o oxigênio pelo sangue até os seus músculos tudo no seu corpo que tem colágeno por exemplo precisa de proteína né proteína E como que o nosso corpo faz para produzir essas proteínas né basicamente a gente consome proteínas tipo sei lá você comeu um bife e aí esse bife vai ser decomposto ali em aminoácidos e aí o nosso corpo mas especificamente os nossos ribossomos das nossas células você achava que você nunca mais

ia ouvir falar dos ribossomos né surpresa um vídeo do YouTube os nossos ribossomos eles conseguem ler basicamente no nosso DNA diz assim ah pega esse aminoácido aqui junta com esse outro aminoácido aqui Pega aquele outro e tal e isso vai formar essa proteína x que a gente precisa para tal coisa beleza então é isso que os nossos ribossomas vão fazendo eles vão lendo esse DNA e eles vão na verdade Tecnicamente eles vão dando o RNA né porque não enfim você entendeu E aí eles vão pegando esses aminoácidos e construindo proteínas só que aí de vez

em quando acontece que uma proteína dobra errado Ela dobrou errado porque assim proteínas são coisas muito muito muito complexas Se você pegar para olhar uma proteína agora você vai ver que é um negócio sem pé nem cabeça eu nem entendo como é que é que uma organel Zinha da minha célula um ribossomo tá fazendo um bagulho desse Que bom que não S eu fazer porque eu mesma inteira aqui não ia conseguir mas o ribossoma tá conseguindo pelo menos e às vezes acontece que dobra a proteína errado e quando Dobra a proteína errado o que que

acontece geralmente nada mas geralmente absolutamente nada falou ih fodeu aqui cagou a proteína limpa joga fora ou então fica lá flutuando às vezes assim até se decompor ou então o seu sua célula mesmo já leva lá pro lixo reciclável e joga fora isso acontece o tempo inteiro no nosso corpo porque imagina tá fazendo proteína para caramba no nosso corpo o tempo inteiro então é claro que vão ocorrer certos erros só que existe uma proteína específica que se chama prpc que ela é encontrada na membrana das células tanto nossas quanto de outros animais mamíferos principalmente e

ela é encontrada principalmente nas nossas células do nosso sistema nervoso neurônios neurônios T muita dessa proteína e aqui olha só ninguém sabe exatamente o que que essa proteína faz tá existe aí algumas alguns estudos que tentam avaliar o que que qual é a função dessa proteína Algumas pessoas dizem que tá relacionado à formação de memória alguns cientistas defendem que ela protege contra o estresse oxidativo das células que elas podem ajudar nas sinapses enfim saber Exatamente exatamente o que que essa proteína faz a gente não sabe mas ela tá lá e ela é importante é isso

isso aqui é tudo que a gente sabe se essa proteína se dobrar errado de um jeito muito específico que elaa pode se dobrar errado de várias outras formas e não acontece nada mas se ela se dobrar errado de um jeito específico ela vira uma prpsc ganhou um s você viu ganhou um s ou como nós vamos chamar aqui nesse vídeo um prion E aí esse prion começa a sair por aí encontrando outras proteínas similares a ele a prpc que é a proteína certa ele vai nessa proteína e dobra ela errado criando outro prião e aí

agora nós temos dois prions e aí eles vão e eles produzem mais e vai indo se espalhando embora isso pareça muito assustador normalmente demora muito tempo para que esses prions comecem a fazer efeito no corpo você começa a sentir os sintomas desses prios normalmente isso acontece depois dos 40 anos quando o seu metabolismo começa a diminuir e o seu corpo começa a naturalmente produzir menos proteínas Só que os prion não param de transformar a as proteínas saudáveis em Pri E aí o seu corpo já não consegue mais produzir tanta proteína e eles começam a dominar

então na maioria dos casos demora muito para que essas doenças priônicas apareçam mas depois que elas aparecem o tempo médio de vida vai ser de um ano e aí na verdade os prion eles causam vários tipos de doenças diferentes a mais comum delas é uma aqui que eu vou ter que colar porque é um nome muito complicado que se chama doença de kutv Jacob não deve ser assim pronuncia é um nome muito difícil mesmo tem muita consoante mas existem outras doenças causadas por prion também o que difere elas normalmente é em qual parte do cérebro

elas estão localizadas qual parte do cérebro tá sendo afetada por esses príons E aí os sintomas vão variar um pouco mas todos eles vão ser sintomas neurológicos porque os prions atacam principalmente a proteína que se encontra nos neurônios e como é que você pode pegar prion bom existem três maneiras que você pode pegar prions no seu corpo a primeira delas é genética algumas pessoas infelizmente carregam gens hereditários que fazem com que o seu corpo tenha uma tendência a produzir prions uma das doenças priônicas mais memoráveis se chama insônia familiar fatal ou if e aqui só

para deixar claro ela é extremamente Rara tá estima-se que existem de 50 a 70 famílias no mundo inteiro que tem o gen dessa doença geralmente ela afeta adultos com mais de 30 anos mas nem sempre tá existem casos também em adolescentes o paciente sempre morre entre um a 2 anos depois do aparecimento dos primeiros sintomas e os primeiros sintomas são dificuldade de dormir e manter o sono é sempre assim que começa e Quando essas pessoas conseguem dormir Elas têm muita muita muita dificuldade de ter um sono profundo que elas se sentem realmente descansadas no dia

seguinte a atividade cerebral dasas pessoas muda e os ciclos do Sono normais também mudam nesses pacientes essas pessoas começam a alucinar enquanto acordadas porque o cérebro mesmo acordado pode entrar num estado de sonho e aí à medida que os sintomas vão evoluindo essas pessoas começam a ter dificuldade de locomoção de Equilíbrio e começam a ter cada vez mais alucinações e sonhos enquanto acordados Só que essa doença ela é tão rara que muitas vezes quando a pessoa começa com os primeiros sintomas né E ela vai procurar um médico ela acaba ganhando um diagnóstico errado muitas vezes

de esquizofrenia por exemplo Então hoje em dia a gente tem só algumas dezenas de casos documentados dessa doença existe um livro muito interessante que se chama the family that couldn't sleep ou a família que não podia dormir que relata a história de uma família em Veneza na Itália ao longo de várias gerações por 200 anos de pessoas que tinham essa doença algum tempo atrás também ficou famoso o caso de um homem que que começou a ter esses sintomas de não conseguir dormir e ele imediatamente já sabia que ele tinha a insônia fatal familiar porque outras

pessoas da família dele já tinham tido ele então entrou em contato com os médicos ele falou que ele sabia que ele ia morrer mas queria que eles estudassem ele pelo tempo de vida que ele ainda tinha para tentar descobrir o máximo que eles podiam sobre a doença o que a gente sabe é que a insônia familiar fatal é uma doença que é causada pela concentração dos príons no tálamo que é uma região que entre várias outras funções ajuda a regular o sol Mas é claro existem outros jeitos de você pegar prion mesmo sem ter essa

tendência genética talvez a doença priônica mais famosa do mundo seja a vaca louca porque sim prion não são exclusivos dos seres humanos a vaca louca ou encefalopatia espongiforme bovina que é o seu nome científico e você pode perceber aí espongiforme porque uma das características das doenças priônicas é que quando você olha esse tecido atacado pelos pros no microscópio você vê esse tecido Como uma esponja com vários furos que são os buracos que os PRS deixaram enfim nos anos 80 lá no Reino Unido uma epidemia de vaca louca começou a se espalhar pela população animal do

Reino Unido no total durante essa pandemia foram 184.000 casos confirmados em bovinos Mas como que de repente teve tanta vaca pegando vaca louco Ah você não quer saber disso mas você vai saber porque você tá assistindo esse vídeo agora você vai saber um dos jeitos que você pode pegar PRS no seu corpo é comendo eles mas como que essas vacas estavam comendo Pri um hábito comum entre os fazendeiros era moer o gado os restos bovinos e dar para as outras vacas comerem aí eu sei que você vai ter várias perguntas meu Deus mas não são

herbívoros Ah meu Deus mas como assim tá canibalizando os gados vai falar com a galera que faz fazia enfim né não é comigo esse era um hábito extremamente comum inclusive ainda é feito porque de vez em quando você vê um surto de vaca louca de novo mas hoje em dia a gente tem alguns métodos para evitar que isso aconteça você sempre é obrigado a retirar todo o cérebro e a medula óssea também de gados né que apresentam sintomas e tudo mais mas na época não se sabia disso ainda e tudo que você precisava Para começar

uma pandemia dessa era que um gado tivesse doente com prions porque uma vez que você moese ele e dese pro resto dos gatos comerem todos os outros iam pegar e aí vira uma curva exponencial de novo e uma coisa que fez com que a vaca louca ficasse tão famosa É porque ela acabou passando pros humanos e não essas pessoas não estavam comendo cérebro de vaca na verdade bastava a carne que elas comeram tá contaminada ter tido contato com algum desses prions ali do cérebro ou ou da medula óssea porque no final você pode pegar aquela

carne você pode fritar ela o quanto se você quiser que você não vai conseguir matar os prion porque não dá para matar uma coisa que não tá viva e aí você comeu aquela carninha ali que encostou num outro cérebro Zinho ali já era foi só em 1996 tá que o secretário de saúde dos do Reino Unido admitiu que era o gado que estava deixando as pessoas doentes Porque até então ó não queria admitir porque não queria admitir que era culpa de alguém né E aí para conseguir conter essa pandemia Eles simplesmente abateram 4 milhões e

me meio de bovinos no total 232 pessoas comeram carne contaminada e contraíram prion todas elas morreram mas esse não foi o surto mais mortal para seres humanos né de doença de prion entre 1957 até 2004 2700 pessoas de uma tribo chamada fori na Papa Nova Guiné morreram de uma doença chamada curo essa doença ela afetava principalmente mulheres e crianças e o nome curo vem da palavra palavra que significa tremedeira na língua desses nativos porque um dos primeiros sintomas dessa doença er as pessoas que começarem a ter tremedeiras incontroláveis depois elas tinham perda de coordenação muscular

mudança de humor demência e elas também sofriam com crises de riso incontroláveis além de terem problemas para engolir e eventualmente mais ou menos aí um ano depois da aparição do sintomas morte em 1961 Apesar deles não saberem ainda o que eram prion eles logo entenderam da onde estava vindo esse surto que tava conectado aos rituais funerários da tribo basicamente as pessoas do Tribo for acreditavam que você seu espírito só passava pra vida após a morte depois que o seu corpo era inteiro consumido isso eventualmente sempre vai acontecer né você vai ser comido por vermes e

insetos Mas eles acreditavam que a forma mais honrosa para você conseguir passar para essa vida após a morte era que os seus entes queridos comessem o seu corpo só que como os homens acreditavam que comer carne humana Podia te deixar mais fraco caso você tivesse que ir para um combate né ou tivesse alguma briga alguma coisa assim eles não participavam tanto desse ritual quanto as mulheres e as crianças que comiam o corpo inteiro inclusive o cérebro então nessa tribo de novo bastou uma pessoa ter uma doença priônica que quando ela foi comida pelas outras ela

passou todas essas outras pegaram os prions e assim quando essas pessoas morriam todas as outras que participavam desse ritual também pegavam Pri e assim sucessivamente E ainda mais que como o período de incubação da doença é longo né geralmente ficava aí em 14 anos até o seu corpo acumular priam o suficiente para você começar ter os primeiros sintomas mas tem casos que chegava até 40 anos de incubação tinha gente que morria E aí a pessoa tava sem nenhum sintoma porque a pessoa morreu de outra coisa E aí eles iam lá e comiam e pegavam PRS

do mesmo jeito então mesmo que eles evitassem comer as pessoas que estavam apresentando sintomas ainda assim eles podiam pegar Pri de outras pessoas eventualmente o canibalismo foi proibido e o curo desapareceu da população existe ainda um terceiro jeito de você pegar Pri e esse na verdade é o jeito mais comum porque você já deve ter percebido que não é muito fácil você pegar PRS né porque eu duvido muito que você esteja comendo muitos cérebros por aí né só que esse jeito na verdade é o jeito mais comum de se pegar prios se chama prios esporádicos

e o que isso significa Gabriela significa que você deu muita má sorte você não tem nenhuma herança genética que faça o seu corpo ter uma tendência a produzir prions você também não comeu nenhum cérebro por aí contaminado com prion simplesmente aconteceu que o seu corpo produziu esses PRS Pode ser que você tenha sofrido uma mutação aleatória porque nosso corpo faz algumas mutações aleatórias que não são necessariamente hereditárias e E aí o seu corpo começou a produzir prions ou pode ser que tenha sido realmente por acaso as proteínas se dobraram por acaso no seu corpo enfim

você pegou Pri porque você pegou prião aconteceu aconteceu o seu corpo produziu e é isso e por incrível que pareça Esse é o jeito mais comum de se ter prion porque eles são uma coisa extremamente Rara não é algo que você deveria ter medo na sua vida de acontecer porque a chance é realmente extremamente baixa de você ter uma doença de Pri mas se acontece ser de você ter uma doença de prion hoje em dia a gente não tem uma cura para isso mas pode ser que no futuro a gente tenha em 2022 os cientistas

encontraram uma ovelha que tinha prions mas ela era completamente assintomática e em 2009 os pesquisadores da Medical research council descobriram uma variante natural de uma proteína priônica naquela população da tribo da nova pap Giné que dá uma resistência ao curo eles descobriram que iso é causado por uma mutação e essa variante ela se encontra extremamente restrita na região aonde houve a epidemia de curo Ou seja a pandemia começou e houve uma mutação ali que confere uma resistência justamente aos prion eles inclusive estimam que essa mutação aconteceu há muito pouco tempo h no máximo 10 gerações

atrás então provavelmente aconteceu durante a pandemia ou seja existem caminhos pra gente conseguir lutar com contra os Pri mas até o momento a gente não sabe como vencer e você pode estar se perguntando né Por que que é que proteínas fariam isso atacariam o nosso cérebro e acabariam matando a gente se essas proteínas não estão vivas elas não TM por fazer isso elas não precisam disso para se replicar elas não TM nem o que replicar e a resposta que a maioria dos cientistas acredita é que é aleatório Existem várias proteínas que fazem várias coisas diferentes

e acontece desce que essa proteína dobrada desse jeito específico se comporta desse jeito mas é um erro aleatório como até todas as mutações são são coisas aleatórias que acontecem e aí às vezes elas são boas e às vezes elas são ruins Mas elas são só coisas completamente aleatórias que acontecem não tem nenhum grande motivo do Por que os prions atacam Porque que as proteínas de repente estão atacando é só aleatório se você gostou do vídeo não se esquece de curtir se inscreve no canal caso você não seja inscrito ainda e um lindo e mágico unicórnio

muito surtadinho e eu vejo vocês no próximo vídeo tchau