oi boa tarde sou professora gilda ferreira hoje vou falar para você sobre uma doença muito instigante que o lupus eritematoso sistêmico é importante dizer que esse material foi produzido para uso exclusivo das atividades das disciplinas da graduação do departamento aparelho locomotor da faculdade de medicina da universidade federal de minas gerais e o lúpus é uma doença inflamatória autoimune sistêmica cujo dano é mediado por alta de copos imunocomplexos o lúpus é considerado o maior modelo de autoimunidade já estudado porque a sua patogênese envolve a grande maioria dos mecanismos auto-imunes sua evolução em crônica e caracterizada por
períodos de atividade e remição com a gravidade da doença é extremamente variável desde formas leves que são principalmente os quadros cutâneos articulares que pode até ser acompanhados na atenção primária até quadros muito graves com comprometimento renal sistema nervoso central e cardíaco e esses casos não exige acompanhamento em serviço de referência como outras doenças imunomediadas e multimédia da sua prevalência tem aumentado nos últimos anos inclusive tem sido discutido que o look não deve ser mais considerado essa rádio a prevalência mais recente descrito tem variar de 60 a 70 casos por 100 mil habitantes e tem um
estudo no brasil nós temos poucos estudos epidemiológicos mas tem um estudo de natal feito por uma professora maria josé vê-la que encontrou uma incidência no brasil de oito vírgula os casos por 100 mil pessoas por ano o lúpus é bem mais comum em mulheres numa proporção de 9 para 1 e acomete principalmente mulheres jovens de 20 a 40 anos ante o logia do lux permanece desconhecida mas provavelmente é multifatorial a interação de fatores genéticos hormonais e ambientais no desenvolvimento das anormalidades morfológicas é que definem a patogénese do lúpus o estudo do genoma humano identificavam 30
40 loci em genes que predispõem ao lucros cada gene afeta algumas pectus da imunorregulação da degradação de proteínas do complemento apoptose e outras alterações de monologicas então diferente combinações dos defeitos dos genes podem causar respostas imunologicas e patológicas distintas e isso vai resultar em expressões clínicas totalmente diferentes o risco que nós temos pacientes com lúpus leve cutânea articular outras pacientes com lúpus muito grave que a bem como a nefrite grave que rapidamente evolui para insuficiência renal outros pacientes abrão quadro de luz consegue tarde itapona mento cardíaco e depois evolui com acometimento do sistema nervoso central
o preço de acordo com a variação da combinação desse gente mas não ter quadros clínicos totalmente diferentes e e como transe é fator que pode influenciar no desenvolvimento do lúpus são os fatores ambientais e agora nós vamos falar um pouquinho desses fatores na patogênese do lúpus começando como que o sol interfere na patogênese do lucas a luz ultra-violeta estímulos que a ti nossos a produzirem diversos citocinas principalmente internacional interleucina três interleucina-6 e tnf alfa essas citocinas vão estimular linfócitos b a produzirem mais anticorpos e com isso vai induzir a apoptose dos queratinócitos a apoptose ou
morte celular vai ocasionar exposição de restos celulares que funciona como alta antígenos desencadeando assim todo o processo da e mundo de circulação então o que que os estudos tem observado que cerca de setenta por cento dos pacientes com alunos apresentam ativação da doença após exposição ao sol não só cutânea como ativação sistêmica tumblr e aí e as infecções provavelmente tem um importante papel na patogênese do lúpus as infecções tanto podem ser o gatilho para os movimentos uma doença auto-imune em indivíduos geneticamente predispostos quantos serem responsáveis pela reativação da doença naqueles que já possui uma doença
imunomediada os vírus por exemplo para o vírus epstein-barr e outros podem estimular células específicas do sistema imune desencadeando respostas imunes indesejáveis e tem estudos em crianças com amor bus que sugeriram que a infecção pelo vírus epstein-barr foi o gatilho para o look se manifestar publicamente e tem diversos estudos também demonstrando a interferência da nba em looks do adulto alergias infecções bacterianas e por é séria bactérias da microbiota intestinal também podem interferir tanto no desenvolvimento do grupo soma reativação da atividade declamatória da doença é há outros fatores que podem interferir na no desenvolvimento do lúpus são
a questão hormonal os hormônios provavelmente interfere nessa evolução estradiol e testosterona progesterona prolactina apresenta importantes funções emula regulatórios o estrógeno estimula o sistema imune e quantos anos o relógio nos pedem a ser imunossupressores até polícia é uma das justificativas para o lobo ser mais frequente em mulheres é frequente também as pacientes com lúpus apresentaram níveis prolactina aumentados e já foi demonstrado que a hiperprolactinemia está associada a ativação do log in e isso tudo junto e esses fatores todos associados vão levar normalidade sem uma lógicas então os pacientes com lúpus apresentam enorme deficiência na regulação do
sistema autônomo o mais importante é a perda do mecanismo de alta tolerância ou seja perda total do céu final só se componentes celulares do próprio organismo do paciente são reconhecidos como automatismos que vão estimular continuamente o sistema autônomo no sistema imune eu conheço resumindo as principais anormalidades imunológica seriam perda da alto ter ânsia levaram a produção contínua de alta de corpos redução de células citotóxicas e texto pessoas aumento de células t help né principalmente sad4 positiva uma ativação persistente policlonal de células b defeitos na apoptose deficiência de complemento e também aumento de várias citocinas mas
principalmente é interno aqui ó e aí e agora vamos falar um pouco das manifestações clínicas e laboratoriais dos pacientes com lobos como que está demonstrado nesse slide são muitas as manifestações clínicas e nós vamos falar um pouco de cada uma delas o inicialmente os pacientes com amor se apresenta de forma significativa manifestações sistêmicas inespecíficas ou seja manifestações constitucionais como a dinâmica fadiga perda de peso diminuição de apetite febre linfadenopatia e mialgias e aquelas pacientes que estão longe de um centro de referência que demora até o diagnóstico é muito comum ela chegar grave na assistência à
saúde já no quadro é importante de catexia aqui no hospital das clínicas a gente frequentemente recebe pacientes com atrás diagnóstico o emagrecimento importante o estado geral bastante comprometido outras manifestações os pacientes com vocês podem ter também que são específica são úlceras mucosas principalmente no pa nós não podemos ver aqui nessa figura essas duas três importantes que causam do movimento no desconforto importante para as pacientes com lúpus e o comprometimento do tânio e no looks é muito frequente e é uma das manifestações que mais chama atenção para o do clínico para o diagnóstico existe uma classificação
didática que divide as manifestações cutâneas e três formas lúpus cutâneo agudo subagudo e crônico mas na prática observamos que existe um leque amplo de manifestações que valiam de lesão superficial que a lesão de fotossensibilidade até lesões com comprometimento bem mais profundo na derme com a lesão discóide esse essas lesões superficiais de fotossensibilidade até o outro e sempre a lesão discóide nós temos vagas tipos de lesões como a subir aguda bolhosa populares e outras e aqui nesse slide nós podemos ver paciência é uma paciente com a lesão plástica de um hashima lá que é esse lesão
ele não é má tosa na regiões malares e também na região nasal e aí a outra aqui ilustrando nós temos pacientes com a lesão aqui discóide dentro do pavilhão auricular muito frequente paciente com alguma pessoa apresentar esse tipo de lesão e aqui também nós já podemos ver essa paciente já tá com a lesão eritemato descamativa neste caso aqui paciente já tá com uma lesão mas é sequelar' de dan e o que que é importante deixar de mensagem para vocês é importante aqui nós precoce para identificar essas lesões rapidamente que a lesão discóide deixa sequelas quando
não tratado rápido e aí mulheres jovens ficam com lesões horrorosas na face no couro cabeludo causando uma péssima qualidade de vida para essas pacientes e e aí a outra manifestação importante em pacientes com outros as manifestações articulares as manifestações articulares são frequentes e geralmente pode articular mas pode ser óleo articular também acomete principalmente articulações das mãos unhas de joelhos na maior parte dos casos é uma trítio de leve a moderada intensidade e que não deixa deformidade mas dez porcento dos pacientes podem ter erosões erosivos que deixam deformidades articulares muito semelhante artrite reumatóide e tem o
percentual de pacientes que também vai apresentar além da sinovite inflamação pega articular acometer ligamentos e tendões que vão deixar deformidades não fixas chamada de accupach jacu e outras manifestações importantes em pacientes com lúpus são as vasculares e pacientes podem ter vasculites principalmente nas extremidades distais de mãos e pés tem também pega mundial e alguns casos mais graves podem ter lesões tipo úlceras profundas e membros inferiores principalmente e é frequente também do grupos é manifestação chip fenômeno de renault como vocês podem ver aqui nesse slide a outra manifestação que é muito importante pacientes como opção as
hematológicas os pacientes apresentam anemia leucopenia principalmente as forças de linfócitos mais um percentual menor pode ter neutropenia também e é muito frequente também plaquetopenia alguns pacientes apresentam de forma isolada e outros podem apresentar uma pancitopenia há cerca de setenta por cento dos pacientes apresentam anemia algum momento da evolução da doença as causas mais frequentes são anemia de doença crônica pela atividade inflamatória da doença mas podem ter também anemia ferropriva pelo uso de medicamentos como corticoides e anti-inflamatórios ea mais importante potencialmente grave é anemia hemolítica que a mais típica dos pacientes como iogurte com a mão
a gente ter forma missas de anemia e tem alguns pacientes anemia hemolítica e o a plaquetopenia podem ser a primeira manifestação da doença e permanecer como única manifestação por longo período depois surgem as outras manifestações e aí a manifestação mais importante que define o prognóstico dos pacientes com outros a manifestação renal cinquenta setenta por cento dos pacientes vão ter manifestação pelo acometimento renal como manifestação clínica mas se você fizer microscopia eletrônica 100 porcento dos pacientes com lúpus tem algum tipo de lesão renal a lesão mais importante agronelli nefrite que vai ter como alteração do sedimento
urinário hematúria proteinúria cilindrúria mas tem um percentual de pacientes que podem ter lesão tubulointersticial que leva a um pior prognóstico e o percentual pequeno pode ter lesão vascular também do tipo mico é que o pati automático principalmente aqueles passiva de corpo antifosfolípide e os pacientes glomerulonefrite tem um percentual deles que tem a forma classe 4 que é chamada proliferativa difusa que se não tratada rapidamente paciente evoluiu com insuficiência renal terminal então paulista uma rotina nossa fazer uma sedimento urinário regularmente pelo menos no intervalo que varia de um a três vezes por que também para os
pacientes muitos ficam assintomáticas na fase inicial a outra manifestação muito importante e pacientes com lúpus é só as manifestações pulmonares e cardíacas e agora gestação pulmonar mais frequente a pleurite o paciente evolui com dor torácica ventilatório-dependente e na radiografia você pode ver ou somente pensamento da pela ou como podemos ver nessa primeira figura um derrame pleural também outras manifestações são acometimentos alveolares de forma aguda é a pneumonia it e de forma crônica da doença intersticial pulmonar essas são manifestações muito pouco frequentes e sempre que estivermos diante de um paciente com acometimento alveolar difuso temos que
pensar primeiro infecção seja virótica seja bacteriana é até mesmo tuberculose infecção fúngica depois a gente vai pensar e pneumônico atividade da doença hemorragia alveolar extremamente raro mas tem um prognóstico péssimo quando oi gente manifesta com hemorragia alveolar o prognóstico é ruim com mortalidade de wagner de 50 noventa porcento dos pacientes com hipertensão pulmonar não é tão rara mais frequente do que a gente imagina é como primeira avaliação aparece 14 pacientes os centros pacientes mais uma avaliação seriada pode chegar até em quarenta por cento é importante o alto índice de suspeição é nesses pacientes ou isso
tratamento tarde tem peças problemas então devemos ficar atento para sintomas como dispneia dor torácica e síncope cardíaca manifestações cardíacas também são frequentes é principalmente pericardite mas pode ter também miocardite endocardite miocardite outro manifestação que deve ter alto índice de suspeição naqueles pacientes que têm doutor oi tita palpitação é e outros e as manifestações neuropsiquiátricas são muito frequentes em pacientes com lúpus é a colégio americano de reumatologia de escreveu 19 síndromes bem estabelecidas mas tem também algumas mais raras que não foram descritas nessa classificação mas são também importantes as principais corrupção avc cefaleia mielite transversa neuropatia
craniana e periférica psicose que tem que fazer de animais diferencial com psicológico corticoide e as mais frequentes que nós observamos disfunção cognitiva e transtorno de humor função cognitiva geralmente e leve moderado e função tipo uma demência estabelecida mais raro e transtorno de humor como ansiedade depressão extremamente frequente pinta por cento dos pacientes com lúpus tem e aí o roberto neto colar também é importante como pode ter certo conjuntivite seca vasculite retiniana como nós podemos ver nessa foto os vasos no fundo de olho uma tortuosidade e com sinais sugestivos de edema perivascular os pacientes com lúpus
podem ter também neurite óptica esclerite e mais raramente o leite anterior e dentre os critérios de classificação são foi feito primeiro em 1971 pelo colégio americano de reumatologia e depois foi atualizado 8297 este critério de classificação mais antigo ele tem uma especificidade boa mais uma sensibilidade baixa então agora mais recentemente em 2012 foi criado um novo critério de classificação que incluiu mais detalhadamente manifestações cutâneas neurológicas incluiu complemento também por isso é melhor gol se a sensibilidade ou seja estética classificação possibilita identificar pacientes como numa fase mais precoce e mais frequentemente por isso ele tem sido
mais utilizado atualmente e esse critério inclui também se você tem um passe a refletir look comprovado por biópsia renal com alta de cor positivo tanto falcon ate tenia tem-se a classificação do que bom então vocês podem ver com mais detalhes e podemos tirar é dúvida sobre essa classificação na aula sincrônica o diagnóstico laboratorial diante do paciente com suspeita de lúpus o que é que eu tenho que solicitar obrigatoriamente hemograma função renal urina rotina vhs pcr complemento e alta de corpos como chama vão falar um pouquinho dele e os exames de imagem e os outros exames
nós vamos pedir de acordo com a manifestação clínica ufa o que é que seria o fator anti-nuclear só a pesquisa de anticorpos contra antígenos celulares é o principal exame para rastreamento de auto-anticorpos ele tem e qual que é o problema do som altamente sensível e tem uma baixa especificidade o que que significa eu só devemos pedir fã naquele paciente que tem suspeita clínica de doença de tecido conjuntivo não é o exame eu pedi para afastar doenças porque ele tem baixa especificidade ou seja tem muito falso positivo então somente para ilustrar aqui nossa mostrar o uma
imagem de uma de um funk é em mulas fluorescência nuclear do tipo homogêneo que é o mais específico de luz está associado com anticorpo temos o sapatilhado grosso que está associado com a desculpa anti-sm temos o fá pontilhado fino que está associado principalmente com a tirou atila e tem muitos outros mais de 20 para demonstrar essência do só o que é interessante que cada paciente tem um perfil por diante corpo e de acordo com o tipo de anticorpo ele vai ter alguma manifestação clínica por exemplo paciente com dna nativo vai ter uma chance até de
noventa porcento de ter nefrite paciente com anticorpo anti-ro e vai ter uma chance é até sessenta por cento de teu lesão cutânea subir ar do tipo subir agudo e assim vai de acordo com alta de coco e quais são as causas de falar positivo indivíduos normais podem ter positivo 13,4 da população em geral tem fan positivo sem ter doença os idosos ainda mais pacientes com doença inflamatória crônica do tipo doença de crohn e frequente tem um fã positivo sem ter significado clínico pacientes com doenças da tireóide e aquelas doenças granulomatoses crônicas com tuberculose racionalize arboviroses
e neoplasias também levam frequentemente o fá positivar sentem implicação clínica a e agora para terminar vamos falar de forma muito é simples e simplificada sobre o tratamento porque tratamento hilux merece uma aula inteira só para isso mas nós vamos curtir é tratamento mais junto com caso químicos será apresentada a nova sincrônica qual que é objetivos principais do tratamento do lobo educação do paciente reduzir a atividade da doença então portado induzir a remissão prevenir e tratar essas informações que são frequentes nos pacientes com lúpus mesmo aqueles em tratamentos com o objetivo de diminuir danos e tratar
como habilidades que são muitas né como hipertensão diabetes epidemia obesidade e quais seriam os medicamentos os mais utilizados anti-maláricos tanto hidroxizina com desfalques cloroquímico tem inúmeras vantagens é importantíssimo para o tratamento de lúpus trata quadro cutâneo articular previne reativação da doença tem efeito antiagregante plaquetária e muitos outros efeitos muito importantes os corticosteróides devem é muito importante ajuda muito na atividade da doença mas deve ser usado ter menor dose possível menor tempo possível e a dose vai depender da gravidade da manifestação temos imunossupressores é alguns professores mais utilizados para leve para casos leves e moderados com
azatioprina metotrexato e ciclosporina eles são utilizados principalmente para controle da atividade da doença mas eles podem e também como poupadores da dose de corticosteróides ciclofosfamida e mixando olaf utilizado geralmente para os casos mais graves como nefrite acometimento sistema nervoso central e talidomida e dapsona principalmente para o cometimento cutânea naqueles pacientes com quadros refratar nós indicamos alguma imunobiológicos como por exemplo o rituximabe belíssimo mar temos vários outros neurológicos em fase de pesquisa clínica fase dois e três ainda em desenvolvimento bom então era isso que eu tinha para falar para vocês espero que a aula ajude a
estudar luz que é um grande desafio para todos nós então boa tarde um abraço para todos e aí
![[Residência Médica] Clínica Médica - Lupus Eritematoso Sistêmico - Manifestações Clínicas](https://img.youtube.com/vi/x_IqudXKxq8/maxresdefault.jpg)
