Imagine acordar um dia. . .
e nunca mais conseguir pegar no sono novamente. Algumas pessoas carregam um gene que faz exatamente isso. Em algum momento, esse gene vai despertar e impedir que a pessoa durma.
. . até ela morrer de exaustão.
Eu sou Donato de Paula, narrador do Mistérios do Mundo, e aqui está o nosso vídeo sobre a insônia familiar fatal, a doença genética aterrorizante que faz famílias inteiras nunca mais dormirem. Se você gostar do vídeo, não se esqueça de deixar o like, se inscrever no canal Mistérios do Mundo e ativar as notificações. A insônia familiar fatal, ou IFF, para abreviar, é uma doença priônica extremamente rara, causada por uma mutação no gene PRNP.
As pessoas com essa mutação estão destinadas a morrer de insônia, já que o gene é transmitido de geração em geração. Não há tratamento e nem cura. Silvano estava viajando em um cruzeiro.
O homem elegante de 53 anos estava numa pista de dança naquele dia, mas ficou com vergonha quando notou sua camisa encharcada de suor. Ao olhar no espelho, ele percebeu que suas pupilas haviam encolhido. Era o mesmo olhar assustado que seu pai e suas duas irmãs mostraram nos primeiros sintomas da doença fatal.
Ele já sabia o que estava por vir e que não havia como escapar. A maldição de sua família havia batido à porta. Tremores, impotência e constipação viriam nos meses a seguir.
Mas o mais aterrorizante era saber que ele nunca mais iria conseguir dormir. Uma insônia que viria a durar meses - algo como um coma acordado onde a morte era o único alívio. Silvano conhecia a árvore genealógica de sua família desde o século 18.
Em cada geração, pelo menos um parente teve o mesmo destino. Já sabendo que seu tempo era curto, e seus dias restantes seriam sombrios, o homem doou o seu cérebro para cientistas tentarem entender melhor a doença. E o culpado foi encontrado.
Era o príon, uma proteína disforme no cérebro causada por uma rara mutação. Diferente dos vírus e bactérias, essas proteínas não tem carga genética, mas atuam como um agente infeccioso. Os príons são resistentes à muitas substâncias químicas e até à radiação ultravioleta.
Também não existe nenhum mecanismo de defesa imunológica capaz de neutralizar essa partícula infectante, o que torna ainda mais rápida a sua disseminação. Algo faz eles se proliferarem quando a pessoa passa dos 40 anos, afetando o tálamo, região do cérebro que controla a temperatura do corpo, o ritmo cardíaco e a liberação de hormônios. Quando esse sistema falha, o corpo começa a entrar em colapso.
Primeiro vem o suor, depois as pupilas contraídas, e então a impotência e constipação. Depois, os pacientes não conseguem adormecer porque seus corpos não conseguem mais se preparar para uma noite de sono. Antes de dormir, o cérebro comanda uma redução na pressão sanguínea.
Sem o tálamo funcionando, a pressão fica sempre alta, deixando a mente em sensação de alerta máximo o tempo todo. Conforme o tempo passa, vão existindo cada vez menos neurônios no tálamo. E não há ainda medicamento que funcione.
Nem os mais poderosos anestésicos e remédios para dormir fazem o cérebro repousar por um momento sequer. Pelo contrário, estudos recentes revelaram que tais drogas causaram uma agravamento dos sintomas e aceleraram a evolução da doença. Conforme ela avança, o corpo vai se deteriorando.
Alucinações, delírios, ataques de pânico e demência ficam cada vez mais frequentes, e a pessoa perde a noção do que é real e do que não é. O paciente fica travado em um estado de pré-sono, e muitas vezes move seu membros em espasmos violentos. A expectativa de vida após o início dos sintomas varia de 7 meses a 6 anos, mas a média fica nos 18 meses.
A insônia familiar fatal é raríssima, com apenas 40 famílias carregando o gene mundo afora. Estima-se que apenas 1 a cada 100 milhões de pessoas hoje sofra ou vai sofrer com a condição. Apesar da maioria dos casos da doença ser hereditário, há uma chance ainda mais remota que a IFF surja em pessoas sem histórico familiar, já que é possível que a mesma mutação na replicação do gene aconteça por conta própria.
O vídeo de hoje vai ficando por aqui. Conte o que achou nos comentários. Até a próxima!