Buenos días Hoy vamos a hablar de las malformaciones congénitas de la cara que corresponde a la Unidad 13 sí de la materia de embriología previamente con la doctora Barrera estudiaron Cómo se formaba la cara por lo tanto íbamos a ver qué es lo que ocurre cuando falla algo en el desarrollo de la misma el objetivo de nuestra clase va a ser relacionar el origen embriológico de las diferentes estructuras con las malformaciones congénitas bien las malformaciones congénitas de la cara la podemos clasificar dentro del grupo de las hendiduras faciales las hendiduras faciales son soluciones de continuidad
que encontramos a nivel de distintas estructuras o áreas de la cara y tenemos las hendiduras labiales si comprometen Al labio hendiduras palatinas si comprometen al paladar hendiduras mixtas es decir aquellas que comprometen Al labio y al paladar y la hendidura facial oblicua también vamos a estudiar malformaciones de la lengua como la macroglosia la microglosia la lengua bífida y a la obstrucción congénita del conducto de la crema nasal vamos a hacer un pequeño repaso antes de meternos de lleno con las hendiduras de cómo se formaban los labios y el paladar recordemos que el labio superior tenía
un doble origen parte la parte central venía el segmento intermaxilar que se originaba a partir de la fusión de los procesos nasomedianos entre sí y las partes laterales del labio Superior y van a estar formados por los procesos maxilares es decir que para que el labio superior sí quede bien formado debe unirse el debe formarse primero el segmento intermaxilar y a su vez unirse este segmento intermaxilar con los procesos maxilares de ambos lados Sí si ocurre una falla a nivel de la formación del segmento de intermaxilar es decir a nivel de lo que sería el
filtro en la parte central del labio superior entraríamos en lugar en el lugar de una hendidura labial superior medial si en cambio lo que falla es la unión del segmento de intermaxilar con uno de los procesos maxilares vamos a tener lo que llamamos hendidura labial superior lateral que puede ser lateral derecha lateral izquierda o bilateral Sí si falla la unión de los procesos maxilares de ambos lados con el segmento intermaxilar el labio inferior si recuerdan en su origen era bastante más sencillo ya que se producía por la unión de los procesos mandibulares entre sí Por
lo tanto si esa fusión falla voy a tener lo que llamamos una hendidura labial inferior y únicamente medial cuando estudiamos lo que es la formación del paladar recordemos que tenemos un paladar primario y un paladar secundario el paladar primario se formaba a partir del segmento intermaxilar si es decir de La Unión de los procesos naso medianos entre sí mientras que el paladar secundario va a estar formado por los procesos palatinos estos procesos palatinos surgen sí como prolongaciones de los procesos maxilares para que el paladar quede bien formado se tiene primero por supuesto que formar el
paladar primario se tienen que formar ambos lados del paladar secundario ambas Mitades del paladar secundario y a su vez unirse ambos procesos palatinos entre sí y a su vez unirse los procesos palatinos con el segmento intermaxilar si algo de estas uniones fallan lo que vamos a tener es una hendidura palatina entonces repasando las hendiduras labiales pueden ser superiores o pueden ser inferiores superiores a su vez pueden ser mediales o laterales la hendidura superior medial se produce cuando los procesos nasomedianos no se unen es decir cuando no se forma el segmento intermaxilar la hendidura labial superior
lateral se produce cuando falla la unión entre los procesos maxilares y el segmento intermaxilar Recuerden que podía ser derecha izquierda o bilateral y la hendidura labial inferior que es muy rara se producía por la falla en la fusión de los procesos mandibulares es decir que siempre en el centro las hendiduras palatinas sí se produce por una falla en la fusión de los procesos palatinos entre sí o de los procesos palatinos con el paladar primario o que directamente el palar primario no se forme sí tanto las hendiduras labiales como las hendiduras palatinas tienen resolución quirúrgica ya
tenemos si una falla en la formación del segmento intermaxilar fíjense que me va a traer una alteración en la formación del paladar primario a su vez de la parte central del labio sí Por lo tanto en este caso estaríamos en el lugar de una hendidura mixta es decir con compromiso palatino y compromiso labial acá tenemos una falla en la fusión de lo que es tanto a nivel labial como a nivel paratino sí fíjense a nivel ladial labial no el segmento intermaxilar no se une con los procesos maxilares es decir que tengo un hendidura labial superior
en este caso bilateral Sí y a su vez el segmento del parador primario no se va a fusionar con los procesos palatinos por lo tanto en este caso como tengo compromiso en la vida del palar también es una hendidura mixta sí acá tengo una hendidura palatina únicamente sí fíjense que el labio está bien formado y acá nuevamente tengo otra hendidura mixta hendidura mixta con compromiso de paladar y labio sí fíjense también hendidura mixta vamos a hablar ahora un poquito de hendidura facial oblicua que se produce por la falla en la fusión del proceso naso lateral
con el maxilar Sí el conducto de la cremosa no se va a formar correctamente es un surco que se va a encontrar desde el ángulo interno del ojo hasta el labio superior faciales oblicuas son raras otra más formación que vamos a estudiar es la obstrucción congénita del conducto lacrimo nasal sí Recuerden que en la mayoría los conductos cuando se forman las células empiezan a proliferar Y eso hace que los conductos se obstruyan por un determinado tiempo pero luego las células centrales comienzan a sufrir la apoptosis y los conductos se recanalizan bueno Esto ocurre normalmente con
el conducto de la crema nasal en este caso hay una apoptosis incompleta las células por lo tanto el conducto la criminal queda completamente cerrado o parcialmente cerrado sí Qué manifestaciones clínicas va a tener este paciente y este paciente lo que va a tener son conjuntivitis a repetición sí es una patología sumamente frecuente en los chicos en general resuelve solitas Y a medida que el niño va creciendo el conducto aumentando de tamaño por lo tanto resuelve sola son un poquito los casos que necesitan resolución quirúrgica vamos a estudiar dos síndromes como son el síndrome de tricher
Collins y el síndrome de Pierre Robin el síndrome de tritcher Collins se produce por una falla en la migración de las crestas neurales al primer par de arcos faríngeos Sí hay hipoplasia de los malares es decir que se desarrollan poco micrognatia la micrognatia es la mandíbula pequeña los párpados y los oídos están defectuosos es una malformación del primer arco faríngeo otra malformación del primer arco farínge es el síndrome de pierro Bin que tiene retro micrognatia es decir que la mandíbula no solo es pequeña sino que está desplazada para atrás se llama retro micrognatia puede tener
paladar hendido malformaciones oculares auditivas sí Y también es por una falla en la formación del primer arco faríngeo dentro de las malformaciones de la lengua tenemos la macroglosia que es la lengua grande la microglosia la lengua muy pequeña y la lengua bífida Sí si recordamos un poco la formación de la lengua la lengua se formaba su parte anterior por los protuberancias linguales laterales que se tenían que fusionar en la línea media por el tubérculo impar Sí y la parte posterior por la cópula o eminencia y por branquial bueno en esta malformación las protuberancias linguales laterales
no se unen entre sí tienen un poco el origen sí de las bolsas faríngeas y los derivados Y por último un síndrome que tienen que conocer que es el síndrome de George sí que también es una malformación de las crestas neurales de origen craneal y se caracteriza por defectos inmunológicos sí trastornos de de la inmunidad e hipo paratiroidismo Sí hay un fracaso en la diferenciación del timo y de las glándulas paratiroides y recordemos el origen del timo y las paratiroides sí que era el tercer par de bolsas faríngeas en este síndrome pueden encontrarse algunas anomalías
asociadas especialmente de el corazón Si el tracto de salida del corazón que si recordamos recibía células de las crestas neurales este síndrome es de causa genética pero también está asociado a la exposición de la vitamina a al alcohol y a la diabetes materna tenemos una imagen de un paciente con síndrome de George y bien Estas son las malformaciones más importantes y de lo importante de esta clase que recuerden es poder describirlas y definir que es una Qué tipo de malformación es y relacionarlo con el origen embriológico de la estructura involucrada en esa malformación Muchas gracias
