o Olá está começando mais uma aula do curso de vigilância em anomalias congênitas Eu sou professor André anjos e vou conversar com vocês a respeito dos defeitos de tubo neural Parte 1 o nosso roteiro para essa aula E inclui basicamente a definição a respeito dos defeitos de tubo neural conhecer um pouquinho sobre a embriologia dessas anomalias congênitas entender a classificação EA frequência desses defeitos e também os seus fatores de risco bem os defeitos de tubo neural eles são malformações congênitas do sistema nervoso central que podem afetar o cérebro EA medula espinhal várias malformações acabam sendo compreendidas dentro desse conceito de defeitos do tubo neural como a gente pode ver nesse próximo slide aqui a gente tem algumas nomenclaturas que a gente vai detalhar na sequência e que incluem alguns defeitos congênitos do tipo defeitos do tubo neural que são anencefalia e espinha bífida e falou CL entre outros quanto a embriologia dos defeitos do tubo neural é importante que a gente entenda num primeiro momento e aqui brevemente conversando sobre isso que os folhetos embrionários iniciais são divididos em três tipos o endoderma mesoderma e ectoderma do ectoderma a gente tem um espessamento de uma parte super importante que a gente dá o nome de neuroectoderma ela que vai dar origem ao tubo neural nesse próximo slide a gente identifica exatamente como isso tudo acontece por volta mais ou menos das primeiras 4 Semanas de do embrião a gente tem esse tubo neural aberto depois disso por volta da quarta semana a gente tem o processo que a gente chama de fechamento do tubo neural Então como a gente pode observar nesse slide na figura à direita a gente tem uma abertura inicial no Polo cefálico que a gente chama de neuroporo rostral e a gente também tem uma abertura lá me chama de neuroporos caudal esse fechamento do tubo neural ele funciona como se fosse um zíper vindo dessa região mais ou menos do Meio para cima e para baixo existem cerca de cinco pontos que são pontos mais frágeis onde podem ocorrer os defeitos de tubo neural para a gente entender né esses erros que podem acontecer nesse processo são então chamados defeitos do fechamento do tubo neural a partir de agora a gente vai conhecer então um pouquinho mais de detalhe cada um desses defeitos congênitos que estão abarcadas por esse termo defeitos de fechamento do tubo neural o primeiro deles e talvez o mais conhecido é o que a gente chama de anencefalia anencefalia é ausência Total ou parcial do cérebro pode haver também a ausência da abóbada craniana né que a gente chama de acrania também pode crer ausência da Pele que recobre esse cérebro o código específico para essa nova linha congênita é o cid-10 que 0 0. 0 a outra lá no Maria que tá dentro desse conceito de defeitos do tubo neural é a craniorraquisquise essa que já apresenta um outro código é o cid-10 que 0 0. 1 e o conceito de craniorraquisquise é um pouquinho diferente ela abrange o conceito de anencefalia que a gente viu anteriormente mas ele é associado a um defeito continuou da medula espinhal normalmente é um defeito sem a cobertura ali das meninges e ele pode acontecer limitado a região cervical ou acabar acontecendo em toda a medula espinhal o próximo é um defeito congênito que a gente chama de encefalia essa mania ela tem também um código específico é o cid-10 que zero zero.
Dois e esse é um defeito um pouco mais complexo que envolve a região occipital do crânio e também a medula e ele acaba resultando nessa retroflexão como a gente pode ver ali nas imagens mostrando que o recém-nascido fica com uma alteração como se fosse é puxada para trás essa malformação se diferencia das anteriores porque ela se apresenta com o crânio fechado Mas ela é então também um defeito de fechamento do tubo neural esse próximo defeito chamado encephalocele ele tem um código geral que é o cid-10 quiseram um ele se caracteriza por ser uma lesão cística né que faz uma protrusão a partir de um defeito no crânio é interessante a gente pensar que essa encephalocele ela pode se formar em qualquer ponto da cabeça ou mesmo da face por isso que a gente pode observar nesse quadro que a gente tem diferente os códigos sinalizando quais espaços realmente vão estar acometidos por essa encephalocele a gente pode ver ali que a gente tem cephalocele do tipo frontal nasofrontal Hospital parietal orbital nasal ou as não especificadas aqui nesse próximo slide a gente consegue observar olhando nas imagens alguns exemplos dessas encefaloceles que a gente Bom vamos lá dia anterior e também os códigos específicos que acabam sendo vistos nesses defeitos específicos aqui a gente tem um exemplo da encephalocele frontal aqui a gente tem um exemplo da nasofrontal pegando então a região do nariz aqui a gente tem o exemplo da hospital aqui a gente tem um exemplo da pare e tal né mas na região lateral do crânio aqui a orbital junto do olho e a nasal especificamente então esses são alguns exemplos de encefaloceles o próximo defeito congênito dentro dessa parte de defeitos do tubo neural é o que nós tomamos e espinha bífida a espinha bífida também tem um código geral que é o cid-10 que 05 e a classificação específica da espinha bífida a gente vai ver no próximo slide ela vem também a partir da sua localização é o conceito de espinha bífida é um defeito do tubo neural na medula espinhal Onde existe uma protrusão dos componentes da coluna vertebral ainda a entender que tem três subtipos de espinha bífida como essa imagem tá demonstrando a gente tem a meningocele que quando a gente tem a exteriorização apenas das meninges a minha é Lucely que quando temos a exteriorização da medula espinhal e o subtipo mais comum que representa cerca de noventa porcento dos casos que a meningomielocele quando a gente tem a protrusão a exteriorização tanto das meninges planta de porções da medula espinhal É nesse próximo slide Então a gente tem as classificações específicas de espinha bífida que leva a basicamente em consideração dois fatores primeiro a sua localização se cervical torácica lombar sacral ou não especificado e o segundo item é a presença ou não do acúmulo de líquido nessa região que a gente chama de hidrocefalia então com base na localização e na presença ou não de hidrocefalia nós temos todos esses códigos que vocês podem observar nesse slide aqui a gente tem nesse slide alguns exemplos de espinha bífida só para ilustrar né com essas imagens alguns exemplos então dá espinha bifida cervical nessa região mais alta da coluna espinha bífida torácica na região mediana e espinha bífida lombar nessa região próxima então já também na região sacral especificamente falando um pouco a respeito da frequência mundial e no Brasil o que a gente sabe até o momento é que os defeitos do tubo neural são as malformações congênitas do tipo pra é mais comum ao redor do mundo como vocês podem observar nesse slide a gente tem algumas epidemiologia sem interessantes demonstrando que os defeitos do tubo neural mundialmente afetam torno de 300 mil bebês por ano a mortalidade é bastante alta cerca de 88 mil óbitos por ano relacionados aos defeitos de tubo neural e em países em que os dados estão disponíveis especialmente por conta dos programas de prevenção e Vigilância de anomalias congênitas a gente observa a prevalência do tipo 5 a 6 casos para cada 10 mil gestações no Brasil como a gente pode ver por esse quadro as prevalências Elas costumam ser calculadas por cada 10. 000 Nascimentos a gente tem ali alguns números mostrando prevalências específicas de defeitos do tubo neural tipo anencefalia e espinha bífida e encephalocele mas eu destaco aqui a última parte desse slides que demonstra a soma de todos os defeitos de tubo neural reportados no nosso país e tem uma prevalência de 24,3 para cada 10.
