E aí Oi e a correlação fisiopatológica pegando como exemplo aqui a junção neuromuscular nós temos a miastenia gravis que é uma doença neuromuscular importante vamos aqui ó eu tenho a junção neuro muscular normal tá que ela isso aqui ó é uma terminação nervosa de um neurônio motor a Alpha que sai lá da medula que eu falei há pouco tempo isso aqui é a membrana é o sarcolema do músculo estriado esquelético esse neurônio ele joga naturalmente acetilcolina no músculo então aqui poderia ser qualquer músculo estriado esquelético podia ser o gastrocnêmio sternocleidomastoid o bíceps o tríceps e
aqui é um neurônio motor Alfa grande que sai lá dos Cornos ventrais da medula e Neva algum músculo ao como eu falei ele libera assistiu Colina essa sítio Colina liberada vai atuar nos receptor É sim únicos vai abrir os eles são canais canais de sódio o sódio vai entrar vai despolarizar e vai geral que a gente chama de potencial de placa motora se ele for maior do que o Limiar ou seja se ele for supralimiar e geram potencial de ação a contração muscular ou seja o moschovas contrair vai gerar atenção vai gerar força e vai
poder realizar o trabalho que a pessoa quiser num quadro de miastenia grave o que é a miastenia gravis a mestre é gravis é uma doença auto-imune no qual eu tenho a produção de auto-anticorpos ou seja de anticorpos que vão interagir com epítopos antigênicos de moléculas endógenas por exemplo o nosso corpo ele produz naturalmente as proteínas receptoras do receptor nicotínico o receptor muscarínico de vários outros receptores que naturalmente nós não temos anticorpos contra as nossas proteínas próprias contra nossas moléculas próprias mas aí por um distúrbio na maturação dos linfócitos durante a apresentação de antígenos próprios Porque
o normal é chegar uma célula apresentadora de antígeno lá no período de maturação linfocitária e dizer olha linfócitos essa proteína Aqui é do nosso corpo viu não reage e aí o linfócito sofre uma reação de energia ou de Ipu responsividade ele não vai responder aquele antigo ele não vai gerar uma resposta que ele antes ele não vai fazer com que nem forte do berço diferença em plasmócitos para poder produzir ele ficou contra Aquele é Pitoco que foi apresentado a ele que ele vai ficar na dele então a pessoa chega lá e diz olha esse antígeno
aqui ele não é nosso aí ele gera uma resposta então é um e durante a maturação lá sobretudo nos órgãos linfoides no time no braço durante apresentação de antígenos o nosso corpo em algum momento ele passa a interpretar o próprio ou seja as proteínas próprias como não próprias E aí aquele linfócito que não era para reagir nem desencadear o processo de produção de um anticorpo contra as nossas próprias proteínas vai fazê-lo a miastenia gravis É quando isso ocorre contra os receptores nicotínicos ou seja são auto-anticorpos que vão se ligar aos receptores nicotínicos da junção neuromuscular
lá do músculo estriado esquelético então esses anticorpos vão chegar lá e quando eles chegarem lá eles vão desencadear uma resposta inflamatória eles vão ativar o complemento por exemplo eles vão causar a ativação é de macrófagos que vão chegar lá e vão querer digerir aquela proteína junto com aquele ético no processo de opsonização lá que Vai facilitar e melhorar A fagocitose pelos macrófagos Resumindo tudo isso vai inflamar a membrana do músculos estriados esqueléticos e ela vai começar a retirar esses receptores da sua membrana justamente numa tentativa de diminuir a inflamação lá no sarcolema E aí eu
tenho uma diminuição dos números e aí eu tenho uma diminuição do número de receptor nicotínico na junção neuromuscular consequentemente eu tenho uma diminuição da resposta acetilcolina consequentemente eu tenho uma diminuição da resposta muscular o músculo vai ficar flácido eu vou ter fraqueza muscular Essa é uma das principais características da miastenia gravis continuando uma outra e aqui ó notem que aqui eu tenho várias que a gente chama de goteira assinado que são essas invaginações aqui essas goteira sináptica elas concentram muitos receptores nicotínicos na esquerda uma pessoa normal a direita uma pessoa com miastenia gravis aí nordens
você comparar o paciente normal com paciente com miastenia gravis ele tem muito menos vou ter assinado fica logo porque ele tem bem menos receptor nicotínico expressos na membrana justamente porque eu tinha falado que eles foram retirado então vamos lá uma pequena animaçãozinha só para ficar mais claro né
