Tudo sobre Anemia Aplásica com Dr. Phillip Scheinberg

oi oi pessoal lubatv Andrade Estamos aqui hoje com doutor Filipe schainberg ele que a coordenadora da onco-hematologia da bp a Beneficência Portuguesa de São Paulo e vamos falar sobre anemia aplástica e o doutor Phillip scheinberg Muito obrigado pela sua participação aqui na TV ali para iniciar nossa conversa eu gostaria de saber o que é anemia aplástica anemia aplástica ou falência de medula existe um grupo de doenças Tiago que se chamam síndromes de falência medular ou seja medula estrutura dentro do osso e da medula óssea que é onde a gente tem toda a nossa produção de

sangue então é uma estrutura bastante extensa ela está presente dentro dos ossos e da você pegar osso do fêmur da aberta para dar costela da bacia e você dentro tem a medula óssea da gente dá um feia medula óssea a gente sai daquela tá lá ela uma estrutura extremamente ativa e ela pode se tornar Tiago insuficiente provavelmente quem está nos ouvindo já deve ter ouvido falar de ciência renal insuficiência hepática e insuficiência cardíaca Mas você pode também se tornar insuficiente na medula óssea e é que acontece a medula óssea não consegue produzir a quantidade de

sangue suficiente para suprir as necessidades e quais são as principais células que são produzidas na medula óssea leucócitos que são os glóbulos brancos é massas que são os glóbulos vermelhos e as plaquetas que são responsáveis pela nossa coagulação os glóbulos vermelhos carrega oxigênio e os leucócitos são nossas células de defesa então quando a pessoa tem uma medula óssea que está se tornando insuficiente é você tem aí um grupo de doenças que fazem parte desse desse grupo de síndromes de falar em cima da lá onde anemia aplástica é uma delas mas desistem outras E no caso

da anemia aplástica você tem aí uma alteração do sistema imune que faz com que a medula óssea óssea passa a funcionar - e - sim - e o que que acontece quando medula óssea passa a funcionar menos começa a cair as contagens de sangue porque o que a gente tem ainda corrente sanguínea né mesmo grama é o que vem da medula óssea a medula óssea produz menos começa cai as taxas gradativamente e dependendo da velocidade com que é a essa queda e dependendo do nível dessa queda aí a pessoa pode ter sintomas e Associados anemia

Por que a pessoa pode ficar nele sangramento porque a plaqueta começa a cair também até infecção por causa que o sistema de glóbulos brancos ou de defesa começa a cair então de uma forma resumida anemia aplástica faz parte de um grupo de doenças que são síndromes da Falência medular onde como outros órgãos a medula óssea pode se tornar insuficiente Pois existe alguma causa para essa doença sim e tem dois grandes grupos Na verdade uma que aquela hereditária ou genética que geralmente é correm família essa minoria mas geralmente quando acontece ela está associada a algumas alterações

físicas do paciente geralmente criança ou adolescente e pode ter algumas malformações físicas de desenvolvimento nas mãos altura alguns desenvolvimentos de alguns órgãos e aí você tem as formas hereditárias mas a maioria não são hereditárias a maioria são formas adquiridas Ou seja você tem a função do sistema imune que passa destruir as células da medula óssea não é muito diferente de uma doença autoimune como lúpus Artrite reumatoide só que aqui a estrutura que está sendo afetada não é articulação como na Artrite reumatoide não é nenhum órgão é a medula óssea então a medula óssea passa a

se tornar insuficiente para que ela está sobre pressão do sistema imune Então essa suas formas adquiridas eu acompanho alguns pacientes na em diversas patologias odontológicas que a proximidade com a abrale e funcionais pacientes né curioso ativista então eu percebo que muitas doenças muitas patologias oncohematológicas vamos por eliminação né o diagnóstico fechado por eliminação na e eu percebi Em algumas situações que possibilidades da anemia aplásica plástica ou falência medular passou por essa hipótese em alguns pacientes isso é comum no outro acho que você estuda bem para essa entrevista Thiago porque você tá fazendo umas perguntas muito

boas você tá corretíssimo E você tá sendo muito bem assessorado fica né é anemia aplástica ela na verdade é um diagnóstico de exclusão Ou seja você tem aí algumas possibilidades que podem levar a medula se tornar insuficiente Então você avalia para essas possibilidades se você não identifica nenhuma dessas possibilidades então você passa aí fazer o diagnóstico anemia aplástica idiopática adquirida né o imunológico o imune Então existe um processo de exclusão quem trabalha as coisas aí outras doenças autoimunes dedicações algumas infecções alguns outros problemas da medula óssea que pode levar à medula óssea se tornarem insuficientes

ou síndrome mielodisplásica Belo fibrose algumas formas de leucemia Então você tem que realmente fazer uma avaliação afastando essas outras causas aí que você acaba fazendo o diagnóstico de anemia aplástica e como você mencionou ante a lista não é tão em frequente na medicina Às vezes você não tem um teste que vai lá e falar Deu positivo a isso a hora de positiva ou negativa né Ela é o valor de referência só que não é esse não é um diagnóstico é feito dessa forma você tem que ter uma medula óssea hipocelular para idade então uma celularidade

vamos dizer assim da medula óssea para uma pessoa de manter na verdade vamos ver o que é sessenta por cento e no caso desse paciente ta 10% por caiu bastante você tem célula de menos na medula óssea E você tem uma queda das contagens de sangue então a medula óssea hipofuncionante com uma queda das contagens de sangue sem uma outra causa aí que você acaba fazendo o diagnóstico de uma anemia aplástica Emule e eu tô quais seriam os picos de incidência da patologia geralmente jovens de 15 a 25 30 anos é onde a gente vê

uma a maioria dos pacientes e já vi sem penas senão milhares de pacientes com aplasia de medula e a maioria acaba caindo nessa parte etária que você de 15 a 25 30 anos e aí depois depois dos há 60 anos você tem uma outra outro pico o que é um pouco menor do que o paciente jovem mas ele existe e a gente vai conhece isso mas da maioria dos pacientes que a gente acaba vendo na verdade acaba sendo de uma faixa etária mais jovem nessas idades aí que eu que eu coloquei o meu filho e

quais os exames realizados para o diagnóstico da anemia aplástica que a ver com que a gente conversou sobre como é feito o diagnóstico né então medula óssea biópsia é primordial que não tem Como avaliar celularidade da medula óssea sem fazer uma biópsia de medula óssea Só mielograma não te dá essa noção e tá biópsia de medula óssea com o mielograma cariótipo o exame de citogenética Fundamental e o imunofenotipagem não é tão crítico para o diagnóstico de aplasia de medula mas é importante para afastar outras possibilidades diagnóstico então uma boa avaliação de medula óssea é fundamental

E aí obviamente o hemograma na que que vai ser o reflexo da função da medula óssea com as contagens de sangue bom estar abaixo da diminuídos e afastar e infecciosas a fazendo alguns testes específicos para outras doenças autoimunes causas infecciosas que não é tão comum geralmente a história do paciente que água ajuda demais né Na hora que você conversa com passei a gente senta com o paciente tiro história de você já consegue ter várias dicas se existe ou não alguma outra causa por trás mas a gente faz uma variação pede exames de sangue de rotina

numa teologia folato vitamina B12 que a gente faz toda aí uma uma investigação mas o mais crítico e o mais importante é uma boa avaliação de medula óssea e pedindo uma avaliação para excluir outras causas que podem estar causando essa diminuição de células da medula óssea eu acredito que o hemograma negócio a chave principal na inicial desse processo inteiro como agnóstico o hemograma Neve todo mundo pede hemograma hoje você vai no Gillette colocar até no nutricionista que eu acho que agora o hemograma já meio que entrou em tudo que é consulta chegar qualquer coisa qualquer

avaliação de qualquer especialista mas e aqui tudo que a gente tem circulando na corrente sanguínea é proveniente da medula óssea tudo que a gente tem que corre nas nossas veias é proveniente da medula óssea EA medula óssea é uma estrutura que produz centenas de bilhões de células todos os dias então é uma estrutura extremamente ativa e essas são elas elas são produzidas elas são eliminadas normalmente todo momento que você tem uma disfunção da produção de células o primeiro exame que vai notar Isso é uma grama Porque se o que tem na corrente sanguínea vem da

medula EA medula passa a funcionar de menos no hemograma vai naturalmente refletir isso então o hemograma no caso de insuficiência medular ou falência celulares é um exame super teste de rotina E que já da mega dicas sobre um potencial diz função da medula tem várias outras coisas que podem alterar o hemograma não é nenhuma alteração de colocando agora vai ser anemia Ah mas é um exame um teste que inevitavelmente o impreterivelmente ele vai começar a ficar alterado nos casos em que a medula óssea passe a ter uma disfunção é o funcionário de mesão isso é

não tem jeito de você não tem um hemograma alterado se você tem uma medula óssea hipofuncionante acompanhando alguns pacientes não percebo que os dermatologistas não é aproveitar a oportunidade do hemograma para adiantar o diagnóstico né a pena suspeita em lá na frente com os exames complementares né E aí confirma na experiência fala muito alta nessa hora nada não correto a hemograma ele só suspeita né ele só te dá um caminho só te dar um Norte uma direção quem vai fazer os diagnósticos são outros exames e o caso da aplasia de medula uma biópsia enfim isso

que a gente conversou na medula aí para o celular a pastor Outras casas em forma de seria melhor de crônica seu cromossomo Filadélfia dessa ela entendeu eu vou querer uma pode tinta mas se encontra é um outro direção Então você tem várias possibilidades cronograma alterada que você vai precisar de exames complementares para te ajudar aí no no dia nós vamos Silent exame a gente consegue ler muita coisa de hemograma né Gente olha a gente consegue quebrar várias e várias partes do hemograma e avaliação entenda muita dica que eu dou Filipe algumas doenças dermatológicas como lúpus

já citado na PTI anemia aplásica né não são considerados os câncer né É mas nem por isso deixa de ser preocupantes e duráveis da doenças que nos trazem certa preocupação podem ser graves né Tem casos de lobos que não são tão graves tem casos de aplasia que não são tão graves mesma coisa completei mais tem casos em que é extremamente sério e precisa ser abordado por especialistas e tem tratamento para tudo isso que a gente tá falando ainda bem né muita avançou nessas nessas doenças mas o fato de não ser vamos ver a ser um

tumor uma malignidade ou câncer como e o Tiago não quer dizer que não se Deva prestar muita atenção se você for ver no caso da linha plástico É verdade ela de certa forma dependendo da sua apresentação e da sua sensibilidade ela pode ter uma evolução extremamente rápida e complicada se não for detectado aí você não for identificado o diagnosticada e o processo de reverter isso começar com o tratamento né começar a ser iniciado então é uma situação Principalmente as formas severas anemia aplástica severa que têm formas moderadas aí é um pouco menos preocupante um pouco

menos dramático mas as causas severas isso você identificado logo diagnosticado e tratado o falar em tratamento do Dr no cenário adulto Quais são as opções em primeira e segunda linha o tratamento hoje a sei o tratamento da anemia aplástica Depende muito da idade e da presença ou não de um doador irmão irmão que seja aparentados se você tiver menos de 40 anos e tiver um doador compatível o irmão ou irmã que seja compatível aí o primeiro tratamento seria o transplante alogênico se você não tiver um doador compatível aí vou tirar mais de 40 anos eu

tiver outras doenças aí que impossibilita o transplante alogênico de medula óssea aí o tratamento é com o terapia imunossupressora ATG ciclosporina e recentemente foi aprovado no Brasil em primeira linha ou trombopag que já tá aprovado em vários países do Mundo no Brasil foi incluído aí aprovação pela Anvisa e primeira linha associada à terapia imunossupressora para você já tem vários dados aí que mostram que a resposta é melhor quando você associa essas essas medicações em primeira linha e você número Pediátrico com nossas crianças como funciona a maioria Na verdade o transplante acaba sendo um procedimento se

tiver um doador compatível de preferência né então é procura-se aí o turista compatível o mete o compatível irmão irmã caso não se encontre Você pode até começar a terapia imunossupressora mas aí deve se cadastrar esse paciente mais jovem no redor no a medula óssea é porque você está ciente não vir a responder o transplante de um doador compatível do banco de medulas é uma excelente opção para os pacientes mais jovens a questão do transplante aqui o risco vão aumentando com a idade o risco até 20 anos ele é menor é de 20 a 40 ele

já sobe um pouquinho e o risco transplante em pacientes acima de 40 50 anos ele aumenta ainda mais então é por isso que a gente fica muito cauteloso indicar o transplante com base não só na faixa etária do paciente mas também no grau de compatibilidade que existe entre o potencial doador EA presença de outros problemas de saúde que geralmente é o problema maior em pessoas de mais idade não é pouco frequente uma criança de 7 8 9 anos tem um problema de saúde tão importante aí que possa até afetar a possibilidade de receber Um transplante

realmente a gente vê isso em pacientes com 50 55 e já tem um Às vezes tem história diabetes de desistente de de tabagismo de alterações pulmonares canais Então é isso acaba sendo uma questão mas é má o adulta do que meu paciente joga Qual o nome de transplante de medula óssea seria o único tratamento capaz de curar anemia aplásica motor ele é considerado o tratamento curativo mas a gente sabe que a terapia imunossupressora quando a sobrevida e paciência com terapia imunossupressora Principalmente nos pacientes que respondem Ela é excelente aí tô mais de oitenta por cento

e tenta noventa porcento então é um número muito importante né você ter aí a ótima sobrevida não só com o transplante mas assim como a terapia imunossupressora e tem paciente que já estão aí 10 15 e 20 anos que eles trataram difícil dizer que eles não estão curados com terapia imunossupressora a questão é que o transplante é ele é curativo só que ele também tem os riscos associados ao transplante que quanto mais novo você for menor ao risco mas não é zero que eu risco de mortalidade tem o risco de complicações mais severas na doença

do enxerto que me acontece na maioria o PS dá para tratar mais que uma porcentagem aí em torno de dez quinze Vinte por cento dependendo da idade dependendo da compatibilidade do doador que que as complicações são bem bem importante então às vezes você pode curar da menina plástica e tem outros problemas crônicos aí decorrência do transplante felizmente essas complicações não ocorrem nas suas formas graves na maioria dos pacientes mais a gente não tem como prever então é por isso que existe essa não não cautela mas existe esse esse critério vamos dizer assim para para usar

aí o o transplante outra professora Com base no risco é que os pacientes possam vir a ter de Um transplante alogênico de medula óssea por exemplo meu filho aqui muito obrigado por sua participação aqui na TV abrale nem Eu que agradeço Tiago Eu que agradeço a oportunidade aqui de esclarecer importantes pontos aqui em relação à anemia aplástica e você gostou desse vídeo não se esqueça de curtir de deixar o seu comentário e se inscrever no nosso canal é isso e ativar o senhor não tchau como é que você esquece se você gostou desse vídeo não

se esqueça de curtir de deixar o seu comentário de se inscrever no nosso canal e de ativar o Sininho para receber as notificações e não se esqueçam paciente tinha informada paciente empoderado sejam protagonistas do seu tratamento tchau tchau E aí