está envuelto lo quea para decir de manera más global las enfermedades pulmonares intercial difusas que son un montón se habla de como 150 o sea se habla de muchas enfermedades pero sin embargo y para decirlo comparten algunas características Aunque hay algunas muy diferentes de otras no es que son todas obviamente iguales Qué características pueden tener un comienzo insidioso agudo o crónico caracterizado por qu qué ocurre todo falta de eh un patrón radiológico o un imágenes deas anormales eh porque uno pu Ten una crónica y salga otra cosa pero en este caso vamos a tener radiografías
afectadas o imágenes afectadas un patrón espirométrico o sea un patrón fisiológico de restricción Sí y una anatomía patológica que va a variar según una causa pero que va a estar alterada Eh Así que eh vamos a empezar seguimos a ver Alguien me puede pasar s empezamos diciendo lo que es el ejercicio que es justamente lo que está fundamentalmente afectado es el espacio microscópico de c cco micras eh que se encuentra entre el emiterio vascular y el alé pero hay que aclarar algo forma parte de esta Barrera hematogaseosa o sea del intercambio gaseoso seguimos acá es
un esquema donde está el espacio los vasos la maculatura todo muy degalo para que oxígeno y el dióxido puedan ir en el sentido que les corresponde eh macrófagos alveolares Esta es una estructura normal sin embargo recuerden esta imagen porque sí cuando hablamos de intersticiopatia la afectación no es solamente de espacio intercial hay vuelco and violar y hay afectación de la microvasculatura Eh entonces la pequeña vía aérea los vasos sanguíneos es más amplia no se limita solamente al inter Sí y eh entonces un poquito lo que decíamos eh diferentes enfermedades donde hay distintos grados de inflamación
y la secuela de la de la inflamación la fibrosis ya lo dijimos un patrón clásicamente restrictivo y esto es un poquito lo que explicamos antes Y por último aparece porque actualmente hay términos nuevos forma fibroses que ya lo podemos explicar o fibrosi pulmonar progresiva seguimos y y tal vez esto sea de lo más importante en cuanto a a qu enfermedades nos vemos enfrentado eh Hay un grupo que es el inicial el grupo uno neumonías superficiales idiopáticas ese es un grupo que hace voy aar un palabras el grupo dos fíjense es el grupo de causa conocida
o asocial y acá Entonces qué podemos tener fármacos eh Como la arona podemos tener tratamientos como la la radioterapia la nitrofurantoína otra droga el metate o sea secundario a elementos conocidos o a inhalación de polos orgánicos o inorgánicos eh eh Como la neumonitis por hipersensibilidad eh Y las neumoconiosis por ejemplo en el caso de asbesto o de silis esto entonces son todas causas conocidas o asociadas as asociada A qué a la enfermedad del tejido conectivo a la enfermedad del colágeno y fundamentalmente dos enfermedades esclerodermia y artritis reumatoidea Eh entonces eh siempre uno tiene que investigar
si un paciente que viene con un cuadro compatible con interopa placa patológica etcétera no está expuesto a alguna de estas cosas eh o por ejemplo tratamiento radiante que después vamos a ver el último grupo son enfermedades muy particular ras de ver eh Por ejemplo las eosinofilas pulmonares las sarcoidosis que hemos escuchado hablar la lanos este citosis x algo de esto vamos a ver y el primer grupo es el donde se encuentra Qué cosa la fibrosis pulmonal miopática Acá hay varias enfermedades en este grupo ellas la neumonía incial inespecífica por ejemplo la fibrosis pulmonal idiopática y
otras más que vamos a ver la neumonía descamativa antes se englobaban todas juntas porque se pensaban que eran distintos estados evolutivos de la misma distintas por ahí presentaciones a veces resultaba que respondían mejor a corticoides a veces no y resulta que no en realidad son distintas entidades eh Por eso la fibrosis pulmonar no va a responder a corticoide mientras una forma descamativa o una neumonía específica quizá vamos a ver algo sí va a responder la corticos Sí entonces este grupo pero se sigue clasificando como un grupo en su conjunto Cuando empecé a hacer neumonología En
aquel momento para el tratamiento por ejemplo de la fibrosis pulmonar yopa se usaba una combinación de corticoides altas dosis colchicina y le daban le dábamos también enina tres comprimidos por día y los resultados fueron peores los terminaban cansados eh las cosas fueron cambiando pero claro había pacientes que me Fer y eran losos que tenían una de esas variantes que la que sigue y acá por ejemplo dentro del grupo dos acuerdo a las causas conocidas o asociados tenemos por ejemplo una placa con una patología por asbesto Recuerden que el asbesto que está prohibido su uso se
relaciona conoma pero también puede dar afectación pulmonar como en este caso si bien hay que uno enti que son placas peales lamentablemente es una placa radiografía muy vieja pero hab un componente la que sigue esto es aún peor todavía esto es arena los que trabajan con arena fíjense que este paciente no sé si se nota tiene radiopacidades y si no sé si lo llegan a ver bien pero acá en el mediastino hay gambos calcificados que se llaman en cáscara de huevo típico hace poco me tocó un paciente un muchacho que le había comprado un taller
de arenado a otro y el otro le dijo Mira lo de usar porque está prohibido no hay manera de de protegerse siempre se se filtra algo porque como es tan finita la la partícula bólica la la arena rota termina penetrar y no la podemos sacar eh históricamente se decía que los pacientes que trabajaban en minas de Carbón donde también había sce los que fumaban andaban un poco mejor porque como Tal vez fue lo único utilidad que en fumaban tenían más catarro envolvían la partícula de laa y loiz la que sigue bueno acá está un poquito
más ampliado có tiene afectación de ambos Campos se da Esto justamente en los campos superiores y Acá hay imágenes que Probablemente sean imágenes que sean que y vemos entonces est radiopacidad estas densidades que es donde se deposita el silice y va produciendo una reacción fibrinoide de cicatrización va retrayendo y fíjense todo esto son gangos gangos calificados el Excel están calificados por fuera eh Y esto todo todo esto va traccionando del profe sí eh Estos gulos calcificados son el signo de la cáscara de huevo sí Exacto el Excel muy bien eh eh seguimos se le dice
caja de después drogas por ejemplo la viona Eh fí 6% puede dar una neumonitis estos pacientes que toman amarona que son pacientes cardiópatas entonces Muchas veces ya vienen con alguna falta de Ire por eso suelen progresar hay que estar alerta con los pacientes que Tom tienen un corazón malo no tienen no la tienen todas entonces consideran que a lo mejor le falta aire por problema cardíaco a veces hasta se le aumenta la amarona por la r o lo que sea y en realidad lo que están agregando es una neumonitis Por qué se hace con estos
casos se retira Pero fíjense puede haber fiebre fiebre baja as un cuadro neumónico elitro elevada y el patrón histopatológico es la bronquiolitis organizada por neumonía la bronquiolitis obante con neumonía organizada eh relleno de los pequeños broos y los alares de material fico el tratamiento discontinuar la amarona y eh Se le puede dar algo de coro pero fundamentalmente continuo y el otro tratamiento que también se nos suele complicar con neumonitis con fibrosis pulmonar es la neumonitis radial que generalmente los pacientes por ejemplo que hacen por cáncer de mama eh tratamiento por radioterapia aparece después de un
después de unos días porque el las células pulmonares que van a generar la fosis se van dividiendo lentamente Entonces hasta que empiezan a tener problemas por lo menos falta un mes tres semanas a partir de ahí empiezan los pacientes a tener un cuadro de tost sec irritativa pero pueden cursar con fiebre y al principio si bien sospechamos la neumonitis radiante a más de unos pacientes de combinamos corticosteroides y antibióticos hasta los meses va a hac la neum radiante y ya después va a empezar a ser más fibrótico O sea va a quedar una secuel seguimos
elol de la bronquiolitis oit con ahí bueno Esto es una paciente mujer que estuvo fíjense que tiene un corazón un poquito grande una tomografía no es tan buena para hablar de calidad pero claramente está grande y lo que tiene es algo de vidrio esmerilado seguimos eh algo de vio esmerilado que es la neumonitis por amodal sospecha que tiene el como idad iatg seguimos esta placa está acá porque en el hígado que no tiene contraste debido al depósito de aarona de yodo se ve como Recuerden que a nivel va dar problemas oculares a nivel de hígado
esto y lo que más lo va aomar es justamente el depósito hace muchos años hab un paciente que era gadero meó un pedazo de Sa eh Y no pudo caminar des la puerta a de de hicimos una baja lo que pasa es que demora como dos meses queda seguimos esto es un caso de neumonitis radiante una mujer con un cáncer de mama el año pasado Estuvimos viendo esta señora y créanme ahí hay un pequeño foco que generalmente no siempre es así pero respeta perfectamente la zona irradiada eh Y tiene límites muy netos lo que pasa
es que uno ve esto y vuelvo a decirles se ve tentado además de agregarle eh corticoides A darle antibiótico O sea que se infeccioso más no sé si hacemos el doble seguimos pero con ven acá se ve algo mejor tiene un límite bien hecho que sería el ch donde están irradiando los seguimos Eh Esto Creo que ya es posterior al tratamiento Donde había mejorado bien Creo que ya acá está mucho más limpio la paciente evolucionó muy bien aunque tenía una tos muy perada muy seca seguimos acá cre que viene la imagen tomográfica de lo poco
que la había afectado la había afectado poco en cuanto a a pérdida de volumen en cuanto a radiología pero la molestaba mucho eh seguimos bueno dijimos o asociadas enfermedades asociadas y nombramos fundamentalmente dosia Y aunque puede ser otr enfermedad y acá tenemos una paciente con esclerodermia la del primer grupo se acuerdan Cuál es la fundamental la fosis pulmonar que tiene un patrón que se llama neumonía impicial usual bueno en una esclerodermia puede ser totalmente indistinguible lo que yo tengo acá de una fibrosis pulmonal idiopática va a tener de tracción va a tener panal alejas la
diferencia la vamos a hacer porque la fibrosis pulmonar ática laboratorio inmunológico va a dar poco nada eh este paciente van a tener una alteración Pero en cuanto al a las imagen la afectación eh cfal caudal o sea a Med que vamos bajando cada más va a ser indistinguible sí seguimos otra esta ya en el último grupo esas enfermedades especiales raras o no tan frecuentes Y esto es una sarcoidosis sí acá lo que hay una afectación fundamentalmente ganglionar no tenía afectación pulmonar Así que este paciente no tiene porir a la fibrosis per Recuerden que la sarcoidosis
una enfermedad laom matosa no cas no caseificante va a tener distintos estadíos el el uno es cuando no se le encuentra nada pero el cero perdón pero este es uno porque hay adeno Ne medias finales eh seguimos Acá está el informe donde habla de las células Gigantes y las células epiteliales sin necrosis y cuando se le hace el cultivo porque lo que hay que descar es no crece nada y 100 es negativo seguimos y acá está la tomografía que entiendo que es contrastada ser algún Vito más blanco donde si nos fijamos bien hay algunos ganglios
ahí eh par vasculares ahí en el espacio pulmonar hay algunos gitos eso que parece sí que es lo que veíamos antes en la radiografía de seguimos estas otra paciente que tuvo otro tipo de sapidos Ya esta señora Tuvo una apicación pulmonar Recuerden que el estadio uno es la afectación gonar el estadio dos es una afectación mixta hay un estadio una cido tres cuando hay afectación ganglionar perdón pulmonar pura y el cuatro es fibrosis pulmonar esta señ con ese grado de secuela con losos pulmonares bilaterales pero se mano siempre está había hecho tratamiento su que quedó
de esta manera pero fíjense los pulmonares y la seguimos este esta entiendo que es o tres o cuatro sí tengo tomografía para poder hablar bien como venía con imágenes muy iguales una persona mayor la dejamos como está contr seguimos enfermedades también con nombre propio a veces nos toca ver esto dice saben pero fíjense si me fijo con Gan eh acá hab una línea no y acá ve una línea esta chica porque es una mujer tiene un neumotorax y lo que tienen es raro de ver es una al infio le miomatosis que va a dar otro
tipo de fibrosis pulmonar por eso están todas englobadas en esto y es de lo que nos agarramos pero esta chica eh de 40 años esta enfermedad es de las mujeres eh es propia de las mujeres no no encontré el nombre a veces uno sospecha algo pero y debutó como suelen debutar con neumotórax neumotórax a repetición sí seguimos tratamientos muy esquivos y lo que vemos en la tomografía de esta chica fíjese no imágenes quísticas prácticamente sin paredes pero perfectas esto es típico de la infar oom miomatosis Porque si buscan en Google o cosa van a confundirse
dos enfermidades con cierta perencia la exocitosis x con la l la ahora vamos a ver una en la lan vemos estas imágenes quísticas perfectas hay quienes dicen que mujer joven que deuta con neumotora y hace estos cuadros No deberíamos hacerle más nada a esta chica sí se le hizo el diagnóstico pero el patólogo hay que orientarlo porque cuando vio esto el patólogo dijo fic Eh entonces lo llamamos mir sospechamos una matosis ahí le hizo el marcador que le tiene que hacer es50 o algo por el estilo hay que buscarlo tiene un caso estso y todo
le dio positivo para no la vi bastante pero bueno una aclaración eso que ven ahí donde pasaba el tubo de to eh Por eso quedó más grueso sí la que sigue bueno es de la misma paciente eh con parte del neumotorax Sí pero estas imágenes de paredes delgadas bien redonditas y no hay otra cosa no hay nódulo estas pacientes pueden porque es un problema las células musculares lisas pueden csar con con elrural se afecta a lático con hemorragia se afecta el vaso conmo Pero bueno el típico patrón esta que sigue esto esosis de células de
cuando hablamos de tabaco qué se nos ocurre una persona ten cuidado cáncer bueno las patologías también está muy presente en la laum eh Y esto es típico de fumadores y esto Esto es un cuadro clásico de una persona joven que fuma lo suficiente y aparece con estas imágenes donde hay una mezcla de cosas donde hay nodulillos irregulares que después se van citando porque empiezan como pequeños nodulillos y luego se hace se cavit esto es una linfante matosis el trat Perdón una de adante lo que hay que hacer acá porque este está francamente relacionado con el
tabaco dejar de fumar y se le puede agregar un poco de cortic este chicoo muy bien unos 35 40 aos el diagnóstico fue hecho también con biopsia eh Y tuvo el marcador específico que es algo así como el s7 50 y este eh eh pero hay que sospecharlo y hay que pedir específicamente porque sí la que sigue bueno Esto es para que vean que a veces el patrón interficio interficie otra cosa Esto no está sin duda que tiene un patrón micronodular bilateral ser una placa de un paciente chiv El diagnóstico una bi sí la que
sigue parece una tuberculoso otro otra diferencia de diagnóstica son laosa si bien está afectado intero es otro tipo de patología Y esta es una paciente con un c de mama están acá porque son diagnósticos diferenciales pero si se fijan esta señora que tiene un cáncer de mama además tiene derame pleural compromiso Cos porque muy lejos ah [Música] ahora escucho voy a cantar Bueno vamos a a seguir a ver estas dos últimas placas plasmosis y laticas homat están paraos diferenciales no porque son antipatías seguimos bueno clínica La mayoría de las clínica fundamentalmente va a ser una
clínica que se va a presentar en el tiempo cuando uno le pregunta suelen tener eh un tiempo prolongado no es una to 15 días una talmente seca eh proseguido con el tiempo Recuerden que lasas pueden complicarse con grasas pero brasas de tracción donde está el el bronquio que pasa ent todo esido fibroso distorsion puede emparar pero lo fundamental es la tsea y el otro elemento Es la falta de va ser progres ser pacientes que están deprimidos es muy difícil hacer un esfuerzo constante para respirar avanz físico cuando el cuadro está muy claro los Eh puede
haer afectación cardíaca con el la evolución y el hipismo digital que se asocia fundamentalmente a la fosis pulmonar idiopática sí la evolución es lenta y fíjense que hay otros elementos como la fiebre que sugiere o drogas o enfermedad del colágeno neumon por hipersensibilidad seguimos Bueno est es un paciente oc con enfisema tiene una combinación pero tiene una fibrosis pulmonar idiopática y fíjense los dedos par diosis que tenía hay algo que aclarar la fosis pulmonar idiopática aunque se llama así se da un 50 6% de fumadores o sea es alto el porcentaje de fumadores sobre todo
fumadores que han dejado de fumar pero que han sido fumadores pesados O sea que fíjense cómo tenemos que advertir que no solo daoc que no solo da cáncer en pulmón y un montón de cosas sino que también puede dar patología impicial Sí y de hecho hay dos o tres que están claramente que ahora lo vamos a ver seguimos la misma foto fíjense las uñas en vidrio de reloj no cómo cambia este ángulo tendría que ser así y un ulo bien romadito eh seguimos bueno Esto está referido al primer grupo donde ya dijimos que un poco
vino por la historia que se englobaron todas juntas Pero hay algunos puntos que son interesantes ahora se sigue trabajando esto la asociación americana de to se ha sumado la europea se ha sumado la la latinoamericana y la japonesa y más o menos Sigue presentando la misma la la la radiografía pero si presentando todas estas enfermedades dentro de un mismo grupo y fíjense en este punto se debe trabajar en grupo y el grupo incluye un radiólogo monólogo un clínico un patólogo Y si uno sospecha aluna colopatía también porque siempre hay que hacer uning eh reumatológico seguimos
Y esto es un poquito las diferentes neumonías intercial del primer grupo y bioptic y ahora se clasifican de esta mayor de esta manera el grupo mayor incluye a la fibrosis pulmonar idiopática que de este grupo es la fundamental 50% Sí pero también puede ser neumonía incial inespecífica todas tienen entre estas hay diferencias radiográficas y diferencias histopatológicas un grupo claramente relacionado el tabaco fundamentalmente dos la eh bronquitis respiratoria asociada a enfermedad pulmonar difusa que es la progresión de la bronquitis respiratoria que se suele ver en pacientes fumadores En qué consisten en pequeños moditos y eh aumento
de macrófagos Sí macrófagos salgados y cuando hay repercusión clínica y empieza a afectar la la espirometría se habla de esto es como que son distintas afectaciones por el tabaco entonces la DEA masiva estatis respiratoria aso hay formas agudas raras de ver eh Como la neumonía intercial aguda este la rápido y ahí también está el Y por último agregado formas eh inclasificables eh o la esperen que encuentre esta la enfermedad pulmonar eh la neumonía intercial eh con afectación peur parosa eh que es muy parecida a la fosis pulmonar idiopática Pero hay toda una cantidad de variantes
que tenemos vuelvo a decir la más importante está acar va y le sigue la intercial específica Pero uno tiene que saber que puede tener variantes para para dis seguimos y cada una de estas las fundamentales va a tener un patrón anátomo patológico propio sí está AC fosis pulmonar hepática una interf que va a ser heterog habla de est es que es un patrón va encontra losas más afectada menos afect algunas balizadas otras con muy poco compromiso mientras que la fibrosis pulmonar inespecífica el patrón es más homogéneo seguimos y cada una de estas tiene su seguimos
Esto es lo mismo seguimos bueno eh de la sociedad americana J con fíjense la japonesa la Europea y la latinoamericana sacaron este este documento 2016 y que un poco define la enfermedad Como una enfermedad Ya estamos hablando de fibrosis pulmonar idiopática específicamente la que va a tener los dedos la que va a tener los la define como una enfermedad progresiva de causa desconocida que ocurre fundamentalmente en personas adultas Generalmente después de la sexta década eh se limita los pulmones Esta es una característica no afecta otros Eh no afecta a la se limita a los pulmones
se asocia con el patrón histopatológico de uip pero una esod te puede uip una alveolitis alérgica extrínseca te puede dar forma fib ahí está la complicación entonces hoy se cree que muchas de los pacientes que han sido diagnosticados como fibrosis pulmonar ática tal vez tenía unaí de se comprendió eso Una cosa es patrón y otra cosa es verdaderamente idiopática Por eso hay que interrogar muy bien estos pacientes sobre exposiciones la el patrón patrón como patológico es o sea una fibrosis pulmonar bioptic cuando le haces la biopsia tiene un patrón H qui decir que es un
patrón eh anátomo patológico donde es un patrón como decía heterogéneo donde hay focos de fibroblastos neofito blascos colágeno engrosamiento en los naites eh A eso se refiere el patr y radiológicamente no tienen casi nada de vi Prado no eh pero fíjese este patrón la definición de fibrosis pulmonal idiopática requiere la exclusión de otras causas que pueden dar algo similar como medio posición medioambiental medicamentos enfermedades sistémicas con miopatías Seguimos entonces el grupo uno de las neumonías icial idiopática sin duda que la fosis pulmonal idiopática es la más frecuente esto ya lo vimos ahí está la edad
y Pero igual hay que rescatar antecedentes y fíjense que suele estar asociada a tabaco que se asociada a tabaco no quiere decir que no es unaí es una por ahora se asocia más a la di 50 6% de estos pacientes son exfumadores es más frecuente exfumadores que fumadores seguimos un sacado también de ese artículo como se ve eh una fibrosis pulmonaria ideática donde hay franca panal eh estas imágenes quísticas que están acá una al lado de la otra que generalmente llegan H el centímetro y a su través pasan los bronquios ven que se encuentran traccionados
y distorsionados esos son las bronia de también se entiende que dentro del tejido hay bronquiectasia accion panar es El reemplazo total de la paniza es El reemplazo total de las estructuras alveolares por imágenes quísticas que está recubiertas del criterio br sí seguimos y esto habla un poco de Por qué se produce históricamente se decía Bueno hay un proceso inflamatorio que se desconoce y que después el organismo trata de cicatrizarlo pero los citoles No tuvieron Entonces se empezó a pensar en otras causas en otra etiología y se cree que se dice que sigue siendo desconocida la
causa de la fosis hepática pero está relacionada con eh la edad o sea que ha una alteración propio de la edad hacia esencia con una cicatrización aberrante eh es como que normalmente los fibroblastos tendrían que cumplir una función y una vez que la cumplen desaparecer pero acá siguen estando progresan progresan es foco una alteración del colágeno O sea la cuestión es que alguna micro injuria genera una cicatrización seguimos Bueno qué Se le pide un montón de cosas fundamentalmente empezamos con y cuando entramos a las imágenes recuer ha distintos tipos de tomografía y la tomografía para
la neurosis pulmonar yopa cuando uno sospech una neurosis pulmonar Perdón una incopa la tomografía tiene que ser pedida con portes de alta resolución no con contraste eh No con el la fase vascular tiene que ser p con cortes de alta presunción después las pruebas funcionales diferentes pruebas la espirometría es fundamental porque es costo beneficio la difusión de monóxido laboratorio específico poreca la broncofibroscopia la biopsia de pulmón Cuando uno hace la bronca Acá no está pero lo voy a decir puede hacer dos tipos de biopsias la transbronquial donde mete una pinza a través del Canal del
endoscopio va con la pincita a traviesa muerde y retira y también ahora está la criobiopsia escucharon hablar donde se mete una sonda con un gas Entonces se también se hace vi endoscópica pero acá con ayuda endoscópica se mete la Sonda y cuando uno llegó a donde quiere tomar la muestra se libera el gas en esa microsonda se enfría de tal manera que todo lo que está coner no se pega Entonces ya después se viene con todo ese material hace biopsias más grandes y se dice los últimos artículos hablan a favor de este tipo de técnicas
Pero bueno también tien riesgo de sangrado motor acces eh qué laboratorio específico y es el y es por por la sarcoidosis pero no se usa no lo pedimos eh Porque puede estar aumentada eh después el laboratorio inmunológico sí Acá hay que trabajar en conjunto con un reumatólogo para pedir eh Para evaluar bien las distintas las distintas colopatía eh que puede ser cualquiera una enfermedad mixta e hay que trabajar si algo esto se sospecha porque ellos manejan muy bien el tratamiento eh Y después panales eh paneles Perdón para neumon iniciales eh eh Por hipersensibilidad que antes
se decía que podí eh que son pacientes expuestos por ejemplo a a granos harinas aú la madera eh todo eso hay que averiguarlo y decir así hay paneles que nos detectan inmunoglobulinas específicas para re estar ventana Eh puede dar dos formas ehel para la neumonitis por hipersensibilidad por hipersensibilidad seguimos miron cuas cosas hay Pero bueno conviene tener una idea cómo es la cosa bueno F la fosis pulmonar idiopática idiopática una mortalidad similar de cáncer a 5 años much la moralidad por fasa respiratoria y se suele decir que el cáncer está aumentado en este grupo particularmente
no hay tantas pero no a todo complicado como casa pero como son exfumadores puede ser que sí y suele cursar con exacerbación y Qué es una exacerbación una exacerbación es la aparición deado o de deterioro más to más clínica y es el único caso donde los córtico y a una dosis interesante una dosis alta puede ayudarlo Sí porque si no no se usan córtico es tratamiento de la f idiopática no se está tan seguro Pero son situaciones tan críticas que los líticos que después vamos a ver nos sirven para la exacerbación y la exacerbación se
puede hospitar por ejemplo hacer una tomografía a un paciente con una fibrosis y aparece debido Dear segu profe es lo mismo uip que la fibrosis que la fibrosis pulmonar el patrón tomográfico es uip el patrón el patrón histopatológico es de uip neumonía interficio ahí neumonía Perdón neumonía intersticial usual y corresponde el patrón anátomo patológico de la fibrosis pulmonar idiopática segimos Bueno est una típica geometría de un paciente con una fibrosis pulmonar idiopática donde vemos que tiene una moderado moderadamente severa disminución de la capacidad vital eh los pacientes tienen un buen B dentro de todo lo
conserva pero sopa todo muy rápido seguimos fíjense sopla y enseguida se agota sofla rapidísimo no es como como el Bo asmático que sofre y s y s AC en seguida ser al máximo que está más cortito Ah está la retracción elástica aumentada Así que sopla y se seguimos bueno Esto es Ed de la caminata del paciente donde también se ve comoo va desaturando eh Por eso a veces utiliza oxígeno seguimos seguimos bueno el laboratorio es no específico Pero puede haber todas estas cosas y también está el test de difusión de monóxido que nos evalúa la
el funcionamiento de la membrana alol capilar y estos pacientes obviamente van a tener disminuida sí o la p como la unidad otro estudio más que se les pue seguimos es más fácil para seguir pregun que se puede hacer cada TR meses cada dos meses un porcentaje de pacientes van a estar eh puede tener radiografía toas normal eh el patrón de empan de abejas Es según fon gr radiólogo característico de la de la fosis pulmonal se puede confundir con imágenes críticas por ejemplo de blasas eh eh después la linfangitis hablábamos la carcinomatosis Acá está de la
ca de huevo y bueno otros tipos de pero sin duda la tomografía es más categórica y es la que es más fí ación deulo superiores citosis x la que habíamos visto del fumador eh placas pleurales bordes netos como vimos en radi mismo Alo de cada uno y la calificación de cáscara de huevo en lais este es un paciente una tomografía de un paciente con una fibrosis pulmonar idiopática donde la placa no es buena pero sin embargo se ve que está en infiltrados heterogéneos en ambas bases y una un pulmón parece estar más chiquito seguimos acá
cuando uno mira cerca sí puede ver estas imágenes que seguramente están relacionadas con la panal lo vesados generalmente se dicen que hasta 1 cm puede llegar a más esto Esto es interesante Esta es una gua francesa que salió en el 2014 ahora le haban agregado alguna cosa más pero cómo hac en el diagnóstico de la fibrosis pulmonar idiopática segu y lo interesante fíjese que es esto sospecha de una fibrosis pulmonar usted le identifica alguna otra causa descarta las colagenopatías las drogas exposición a distintos elementos medioambientales o lo que sea no hay nada de eso le
hace la tomografía de tórax si la tomografía de tórax es compatible con uip dice que es una fibrosis pulmonal yopa y no le están haciendo biopsia porque antes se hacían las biopsias ahora ya lo van a ver las tomografías lo que se basa este estudio este esta guía se dividen dividen las tomografías de las fibrosis pulmonares en cuatro grupos acá en esta está dividida en tres pero dividen ahora en cuatro patrón uip tiene todo para pensar que es una fibrosis pulmonaria hepática punto listo probable ip es casi lo mismo se ha visto que los que
tienen un probable IP terminan siendo IP después indeterminado ahí ya conviene usar otro tipo de estudio Y por último pensar en otro diagnóstico no peg así que verdaderamente Buscar ot seguimos Bueno fí entonces básicamente la tomografía tiene un patrón uip uip posible uip ahora medio que la ponen en este grupo pero si es inconsistente con U P O será hace la biopsia quirúgica Y entonces ahí entr anatomía patológica ya tenés más elementos para para decidir no es fácil mandar a un paciente una tiene que tener cierto riesgo cierto Perdón cierto resto y además Muchos pacientes
que contribu pulmonar después de biopsia pulmonar empeora empeora por la agresión hac con una crisis seguimos esto es un poquito lo que les decía los distintos patrones eh si es un patrón uip si es un posillo IP o si es inconsistente cuando tiene el el gradiente caudo apical o sea eh audo apico caudal o sea de arriba hacia abajo cada vez más abeja uno dice claramente si tiene poco y nada de filado uno dice que es elor típico cuando falta el pan abeja uno dice que puede ser probable eh cuando nos deja duda porque tiene
reticulado en las bases uno puede decir que es indeterminado y cuando tiene mucho vidro esmerilado es más central etcétera etcétera uno pue decir que es inconsistente y que hay que buar otro seguimos entonces Acá está ahora más completo las distintas posibilidades radiológicas Entonces se dan cuenta por qué esto tiene que ser multidisciplinario y no lo podemos no lo puede Agar uno solo Tiene que hablar con un radiólogo experimentado y que nos pueda decir En qué nivel de qué nivel de tomografía tiene si es Cuál de todos estos seguimos Me parece que estás Ya cansado bueno
acá tenemos esto lo tranquilo eh el patrón bien probable y algunos que no lo son tanto seguimos un poquito más rápido u probable acá No hay paralización pero es bien periférico Estas son las que terminan siendo 70 de las veces seguimos otra más seguimos Esto es lo puse acá para que veamos elado se podía ver en otra ya tiene [Música] unit seguimos y acá bien probable con eh bien patrón uip con zona de canalización esta es la que de si uno lo esc lo bueno entonces criterio diagnóstico Todo debe estar presente pero fíjense hay que
esir otras causas estamos obligados a pedirle un laboratorio inmunológico eh estamos obligados a interrogar bien qu toma qu no toma qué trabaja qu eh tiene que tener una alteración pulmonar retiva las alteraciones propias que estamos hablando y se puede realizar una broncofibroscopia si está muy claro no llegamos seguimos Bueno más 50 años con insidioso meses F bueno seguimos Y acá emp trami hace unos años no había tratamiento para estas enfermedad escucharon hablar de estas drogas pona [Música] son antifibrótico esta inclusive yo no sé có llegan a una duda mía Cómo se llega a tener una
droga que no se sabe cómo actúa pero actúa sobre los fibroblastos tiene efecto antiinflamatorio acta sobre el factor de crecimiento Planetario eh Y esta pastilla cuando anda bien hay que tomar nueve pastillas por día el costo de este medicamento este salieron para la fibrosis pulmonar idiopática Aunque ahora se están agregando a fibrosis pulmonar progresiva de otras causas o sea la ideática va con esta o esta la fibrosis pulmonar progresiva que puede suceder en una esclerodermia que puede suceder en reumatoidea puede suceder en una neum hipersensibilidad ahora se usan estas brogas Sí ahora cuánto cuesta la
pidona 8 millones de pesos por va Cuánto cuesta el interal 12 Por eso es que Y qué hacen estas drogas en realidad actua sobre todos los factores de crecimiento plaquetario Qué hacen en realidad fundamentalmente no revierte la enfermedad la fibrosis más está consuerte la frena y está asociado a mayor sobrevida cae a la mitad si venía declinando y perdiendo mucho mucho capacidad vital x se dice la mitad ahora para dar estas drogas el paciente tiene que tener una capacidad vital actualmente mayor al 50% tiene que estar sintomático tener una capacidad vital entre el 90 y
el 50% seguimos esto puede variar a veces se le empieza a dar a pacientes que tienen un 60 y siguen declinando ahí es cuando cuesta decir si se retira porque se dice Bueno pero baja menos la cuestión es que F la tasa de sobrevivencia las formas fibroses y la fibrosis pulmonal idiopática anatomía patológica la uip obviamente va a progresar pero la forma fibrosante se refiere fibrosis pulmonar progresiva se dice ahora esto lo tía que corretiva pero es lo mismo fibrosis pulmonar progresiva se refiere a otr otras fibrosis pulmonares no fibrosis pulmonar ática no fpi que
pese al tratamiento progresa y vamos a suponer Tenés una estod un ar reumatoidea qué le dan los reumatólogos No ahora le dan el micofenolato le dan la saina le dan elox usan todas esas cosas Si progresan se pueden usar estas drogas Ese es el tema lo mismo pasa por ejemplo con laumon hiens si progresan se de estas drogas las que viene ganando la carrera hasta ahora el de las do pero se ha probado las do eh para tratar de por un tratamiento compasivo tratar Dear la enfermedad qué lío que es es una mezcla de cosas
de enfermedades segimos Bueno y cuando hablamos de efectos inaes este un paciente que tomaba penid suelen dar trastornos gastrointestinales náuseas vómitos elal diarre este también pero la pidona puede dar fotosensibilidad y hay que avisarle Porque da fotosensibilidad vamos un paciente Además de que no tiene que tomar unol no me acuerdo por qué motivo hay que decirle que utili Porque fíjese este paciente como se quemó salir unato el auto con la mano afuera un día no tanto calor seguimos bueno eh un poquito qué hacemos con con los pacientes Esto es lo que ya dijimos fibrosis pulmonar
con menos del 50% de capacidad vital no está indicado utilizar estas cosas eh No lo aceptan uno dice ya está muy avanzada la enfermedad ya entraríamos en otro tipo de tratamiento como Como por ejemplo oxígeno propetario si hace falta eh morfina para desacar la sensación de disne no para dormirlo pero sí para que no sienta tanta la Mola eh las formas eh con efisema y las formas no eh No leve hay que tratarlas y cuando son verdaderamente leves uno puede observarlas porque vos decís tiene muy poco le molesta muy poco tiene una capacidad hab habital
muy alta pues evaluar un par de vees seguimos bueno para distintas enfermedades que que se puede usar Eh Esto es la neumonía intial linfoide rarísima rarísima la neumonía inercial descamativa dejar de fumar y corticoides la neumonía criptogenética corticoides Bueno eso es un poco la neumonía intersticial usual seguimos corticoides todas esas profe son neumonías todas estas están dentro del grupo de las neumonías iniciales idiopáticas del grupo uno todas estas que son distintos tratamiento eso loemos hoy ahora si progresan todas esas también pueden entrar al tratamiento con inter seguimiento hay que ver que caigan có caen los
valores ahora se han bajado Pero bueno caídas de la capacidad vital en un año un si nos preocupe mucho suelen caer más rápido seguimos y este es un paciente con una neumonía intercial inespecífica en la tomografía este no tenía patrón de panal de abeja no tengo la tomografía no tenía patrón panal de abeja si tenía insultados más reticulares y bien vados basales y empezó tratamiento con corticoid fíjense la afectación de ambas bases sí seguimos Acá está tomografía eh donde tiene algo de deado ahí un engrosamiento no veo seguimos fíjense lo que pasa con el tratamiento
tratamiento los 6 meses ven como va Limpiando pero 6 meses de darle por altas dosis seguimos y hasta que prácticamente sigió ahora apaba con los Bueno creo que ya terminamos sí ter Oh
