Sí, profe. Con respecto al paciente que sangra, ¿cuál es el interrogatorio que hay que hacer? Primero, si tiene antecedentes de alguna vez haber tenido algún sangrado, como por ejemplo, empezando desde lo más simple, sangrados como jingorragia, epistaxis, eh petequias, equimosis, si esos hematomas que han sangrado han sido ante mínimos roces o fricción o pequeña injuria o antes cirugías importantes o procedimientos traumáticos que hayan tenido que también el paciente se lo haya tenido que intervenir, como por ejemplo para transfundirlo, para volver a a reintroducirlo, por ejemplo, en un quirófano para frenar el sangrado, ya sea en un sangrado en una cesárea, en un parto, en otra cirugía, en una cirugía reconstructiva.
averiguar acerca de los antecedentes de sangre ante extracciones dentarias, siendo siempre desde lo mínimo a lo mayor, pero tener en cuenta el antecedente, no solamente personales, sino antecedentes en la familia, antecedentes ante cirugías, ante traumas, ante procedimientos mínimos como odontológicos o o mínimamente invasivos. siempre preguntar y siempre tener en cuenta el antecedente familiar, eh, y si ese antecedente que tienen ha tenido que uno interferir, como por ejemplo, se ha tenido que transfundirlo, llamar eh a quirófano y que vuelva a a operarse y demás. Eh, es muy importante el antecedente familiar también porque nos eh nos ayuda a pensar enfermedades congénitas como por ejemplo enfermedades fonebra.
Con respecto a las chicas, es muy importante tener en cuenta si tienen menstruaciones abundantes. Hm. Es otra de las de las de los interrogatorios que se pueden hacer.
Si toma este, ¿qué medicamentos toma, si toma anticoagulante? si toma aspirina, si toma muchos aines, tiene algunas otras patologías como plaquetopenias, púrpuras o alguna otra enfermedad del tejido conectivo que predisponga al sangrado. Entonces, lo que nos tenemos que cuestionar es ver si ese sangrado que tuvo comprometió la vida del paciente, si se vio un a un defecto vascular local o a un trastorno generalizado de la hemostasia.
Eh, este para saber este si tú si es congénito o adquirido es importante tener en cuenta los antecedentes y después tenemos lo que es el sangrado más que es a a predominio cutáneo mucocutáneo, digamos, más que nada un sangrado plaquetario. Esto es a groso modo, ¿no? Y si ya es un sangrado más profundo de los planos musculares o internos, ya uno tiene que pensar en déficit de factores de la coagulación.
Con respecto a lo que yo les decía, si eres congénito o adquirido, vamos a tener o el antecedente familiar que pesa o el antecedente de haber tenido ya sangrados previamente o ante situaciones este reiteradas. Y si es un desorden adquirido de la cagulación, generalmente se presenta a mayor edad, no debuta tan tempranamente y este por ahí eh vamos a encontrar los test de la coagulación que también van a estar alterados, ¿no? Pero en una forma abrupta que antes no teníamos el antecedente.
Como prueba de laboratorio basal para un médico clínico con un con un coagulograma completo nos alcanza un tiempo de protrombina que nos va a arrojar la tasa de protrombina, el tiempo de tromboplastina parcial activado, un recuento de plaquetas siempre es importante y ya pensamos en eh tiempo de sangría, cuando pensamos más que nada en alteraciones de la adhesión y la agregación plaquetaria o en un fonebran y el fibrinógeno generalmente uno lo va a pedir aparte cuando uno tiene o un TP prolongado, ya que es de síntesis hepática, o cuando uno cuando sospecha o alguna coagulopatía por consumo o este falla hepática. Con respecto a las alteraciones adquiridas, las más comunes decimos que son las medicamentosas. Hay que interrogar que el paciente no esté tomando anticoagulantes orales, los vitamina K como guarfarina o acenocumarol o alguno de los nuevos anticuagulantes, los doax, que no esté bajo el tratamiento con heparina, noxaparina o heparina sódica o que si o si está internado que no esté con bomba de infusión de parina.
eh que no tenga alteraciones adquiridas como la función la enfermedad hepática o enfermedad renal que nos pueden traer trastornos adquiridos del sangrado, una coagulación intravascular diseminada, hm fibrinólis sistémica secundaria o la presencia de inhibidores adquiridos de la coagulación. Eh, sabemos que eh el proceso hemostático se da ante un daño, se produce la vaso contricción localizada en la la en la injuria, digamos, del tejido. Ahí se van a adherir las plaquetas al subendotelio y se forma el primer tapón hemostático plaquetario que luego se va a reforzar con el tapón de fibrina para terminar después de formar bien el tapón definitorio, digamos, de la coagulación, el coágulo de fibrina y después se produce la fibrinis, que es cuando se degrada ese cuágulo.
Bueno, esto habíamos hablado ya previamente, es la una de las causas de este coagulopatía adquirida más grave, no tan frecuente como a lo mejor el paciente internado con falla hepática, falla renal o paciente que está bajo tratamiento anticoagulante. No es tan común como esas otras tres causas, pero es la más grave. Sabíamos que la coagulación intravascular antiseminada, habíamos comentado en la clase anterior, en la clase de microangiopatía trombótica, que se produce una generación extensa de trombina con la consiguiente consumo de plaquetas y de factores de coagulación.
Eso nos va a llevar a la hemorragia, pero a su vez por esa generación extensa de trombina nos va a dar una obstrucción en la microcirculación como trombosis eh a nivel de ciertos órganos dándonos la falla multiorgánica y en forma secundaria se activa la fibrinolisis. Hay factores desencadenantes que pueden ser directos o indirectos y ciertas causas que habíamos nombrado también en la clase previa como son una sepsis severa, infecciones como biremias, enfermedadesbacterianas, eh algún trauma, un gran quemado, accidentes obstétricos como abruptoplacentae, h una eclamsia, un aborto, un síndrome de help, hm un síndromeurémico hemolítico y una púrpura trombótica trombocitopénica. Por eso estaban dentro de los diagnósticos diferenciales, porque un síndrome urémico, o una púrpura trombótica puede finalmente cuando el el cuadro es muy grave desarrollar una coagulopatía por consumo, pero la base inicial es la microangiopatía trombótica.
Sabíamos que esto se debía cómo se desencadenaba la CID ante un estímulo muy potente, liberaba una gran liberación de citoquinas y factores inflamatorios que eso superaba los mecanismos compensatorios o limitantes de la cascada de la coagulación, como por ejemplo el inhibidor del factor tisular, la antitrombina 3, la proteína C activada que regula la y la proteína S, todos esos que regulan, son todos reguladores y anticoagulantes fisiológicos que regulan la cascada de la coagulación, como en este caso se cree que hay un déficit por este estímulo potente, se produce una respuesta exagerada y descontrolada de la cascada de la coagulación, donde a veces predomina más el sangrado y otras veces predomina más la obstrucción en la microcirculación. Por lo tanto, en clínica vamos a tener, lo más común es que se ponga hemorragia. El paciente va a tener diferentes grados de hemorragia con hematomas, púrpura, petequia, sangrados en los tejidos lesionados o traumatizados, sangrados por el respirador, sangrados por el catéter venoso central, fiebre si se asocia a una sepsis, acrocianosis cuando se asocia a microtrombos en la microcirculación con la consiguiente falla multiorgánica, distrés respiratorio, insuficiencia renal, ácidosis metabólica y demás, puede llevar al shock y a la muerte.
¿Cómo vamos a encontrar el laboratorio del paciente con la CID? Vamos a tener vamos a tener todo el coagulograma prolongado, tiempo de protrombina prolongado, que donde se sintetizan todos, que son mide todos los factores vitamina K dependientes y el tiempo de tromoplastina también va a estar prolongada, pero acá también vamos a tener plaquetopenia y los productos que nos van a confirmar el diagnosis son los productos de decreación de la fibrina y del fibrinógeno que van a estar consumidos. Vamos a hacer diagnóstico diferencial con insuficiencia hepática, donde vamos a tener también déficit del factor 5 y del fibrinógeno.
Acá lo que les había dicho yo en la clase anterior, que el factor 8, como es puramente síntesis endotelial, si está disminuido, nos hace un diagnóstico diferencial con insuficiencia hepática, que bueno, insuficiencia hepática puedes tener el a lo mejor no vas a tener el KPTT tan prolongado, pero sí el tiempo de protrombina. De todas maneras, a fines de tratamiento, en una insuficiencia hepática severa que sangra y en una CID que está sangrando, el tratamiento va a ser el mismo. Si el paciente sangra, lo voy a tratar, voy a transfundir en plaquetas.
Si tiene plaquetopeña y tiene menos de 50,000 menos de 50,000 plaquetas con sangrado y menos de 10,000 o 20,000 sin sangrado, si no espontáneamente no se va a transfundir. Lo mismo con la con la insuficiencia hepática. Es una unidad por cada 10 kg de peso, pero si el paciente sangra o si tiene fiebre con 20,000 o menos de 10,000 si es una plaquetopeña espontánea.
Vamos a pasarle eh plasma fresco si también el paciente está sangrando, que lo vamos a calcular con una la fórmula que es la tasa deseada menos la tasa real por una constante de 0,6 por kilogramo de peso y eso nos da la cantidad de mililitros que se tiene que transfundir. Los antifibrinolíticos no se recomienda su uso solo en casos de hiperfibrinólisis primaria o secundaria. Se indica tranexámico un gramo cada ocho.
Generalmente en la una de las causas puede ser la leucemia promilocítica o el cáncer. Anticoagulantes cuando predominan la eh obstrucción en los microtrombos, ahí es donde uno va a indicarle heparina. Hm.
Pero a dosis muy bajitas. Otra de las causas que habíamos dicho recién y que se ve mucho en el paciente internado es el paciente que tiene insuficiencia renal y sangra. Generalmente el paciente con insuficiencia renal va a tener en el laboratorio un KPTT prolongado, que es porque los productos tóxicos de la uremia alteran la adhesión y la agregación plaquetaria.
Entonces, vamos a tener el tiempo de sangría prolongado. A veces también el que sangra eh el paciente que dializa, que cuando lo llevan a diálisis va a tener el KPTT prolongado, pero es porque le hacen heparina para eh limpiar los eh los catéteres y demás. Entonces uno dice, "Bueno, no lo hicimos de pararina, pero bueno, uno le hace un bolo, 1 centímetro que uno lo suficiente como para anticoagular el paciente, digamos, y como para prolongar el KPT.
" Entonces, otra cosa también de la práctica diaria que hay que tener en cuenta que nos puede dar prolongado el KPTT en el paciente que dializa y que tiene insuficiencia renal, que es por la presencia de parina este en los catéteres. Entonces uno le hace el KPTT, nos da prolongado, le hacemos un tiempo de trombina que nos mide la presencia de parina en sangre y sabemos que el paciente tiene parina circulando. Otro de las alteraciones de la coagulación que son adquiridas que es muy frecuente el paciente con insuficiencia hepática.
Puede ser tanto en el cirrótico crónico como en el de falla aguda fulminante. Sabemos que en el hígado se sintetizan los factores vitamina K dependiente como el 2, 7, 9 y 10. Entonces vamos a tener el TP prolongado.
Eh, también va a disminuir el factor cinco es marcador de de reserva hepática, digamos, y también va a estar disminuido en la necrosis hepática. Hm. Y el que va a disminuir muy rápidamente porque el que tiene vida media más corta, es el factor 7.
Entonces vamos a tener la en la falla hepática vamos a tener el tiempo de protrombina prolongado. Generalmente el KPTT no está prolongado. Eh, el tiempo de tombina tampoco este varía mucho.
Hm. salvo que eh tengamos plaquetopenia, el fibrinógeno va a estar disminuido, las plaquetas pueden estar eh disminuidas en forma leve o moderada, que eso puede ser por varias por varios motivos en el paciente con hepatopatía, puede ser tóxico, medicamentoso, por alcohol, por la cirrosis. Hm.
El factor 5 va a ser disminuida. H, que nos marca el pronóstico y la reserva hepática. El factor 8 suele estar aumentado porque es rectante de fase aguda.
Por eso el KPTT suele no estar disminuido. Generalmente las causas de la plaquetopenia en el paciente patópata puede ser por hiperesplenismo y consumo plaquetario. también puede ser tóxico, como dije recién o puede ser por las trombosis.
En el síndrome Botari, por ejemplo, que se forma el microtrombo, se produce el consumo en los sinusoides hepáticos, se produce el atrapamiento y el consumo plaquetario. dentro de las trombocitopatías, que serían las plaquetopeñas, tenemos diferentes causas de plaquetopeña que pueden ser una de las que generen también sangrado, una de las causas de sangrado que pueden ser congénitas, que son mucho menos frecuentes o las adquiridas que pueden ser dentro de la plaquetopeenia, que ya es un sangrado más lo que nos puede generar son sangrados más cutanomos. Tenemos los pacientes que tienen ubia elevada o las mismas causas que recién, pacientes con insuficiencia renal, pacientes de patópatos crónicos, pacientes con síndromes miloproliferativos, pacientes que se someten a circulación extracorpórea como los que dializan o se someten a cirugías cardíacas por drogas o enfermedades autoinmunes.
Dentro de las trombocitopaltías congénitas, las más este comunes son síndrome de Bernard Solier y la trombastemia Glasman, que son muy poco frecuentes. Este y en las pacientes como le explicaba recién la plaquetopenia por causa de enfermedad hepática pueden ser varias las causas en pacientes con cirrosis, pueden ser por secuestro esplénico cuando tenemos un vaso congestivo con hiperesplenismo, por disminución en la producción, por toxicidad medular, por destrucción inmune y no inmune, por infección como virus de hepatitis C o en la cirrosis avanzadas, como yo les decía, que se producen eh trombos en la circulación sinusoide. ideal y eso se produce el consumo plaquetario.
Vamos a tener un tiempo de sangría en la alteración por alteración plaquetaria. tener un tiempo de sangrina sangría prolongado. Y otra de las causas muy frecuentes en los adultos y que también son frecuentes en los niños son las púrpuras trombocitopénicas idiopáticas que puede generar un sangrado adquirido, pero generalmente dijimos como el sangrado a nivel plaquetario es más cutáneo mucoso, el sangrado en estos pacientes va a ser más tipo petequias, equimosas, ampollas en las lesiones este orales, jingiborragias.
Muy raro que tenga un paciente una hematuria, una un sangrado más profuso como hematuria, salvo que tenga un una causa local de sangrado como pólipo o cáncer de vegía y que agregue una PTI o un sangrado en sistema nervioso central o de los grandes planos musculares y profundos. Muy raro que se vea por caso de una plaquetopenia inmune. Puede ser la plaquetopenia inmune, puede ser primaria o secundaria, primaria opática o secundaria, infecciones virales, a colágenenopatías, a drogas o enfermedades linfopromiferativas.
Hm. Este, el tratamiento son corticoides en primera línea en el adulto, en los en los niños son las gamaglobulinas endovenosas. Cuando no responde la primer línea o sangra, se indican las gamaglobulinas en el adulto y ya ahí el paciente tiene que realizarse el estudio de médula ósea e y pasarlo a una segunda línea de tratamiento como otros inmunosupresores o estimulantes de la trombopoyetina como el romiplostín y el trombopag.
También está el Rituximab como segunda línea de tratamiento y otros inmunosupresores ya en tercer lugar. Como así también la esplenectomía, que si bien antes era el segundo lugar, en el tratamiento ocupaba el segundo lugar, ya ahora con estas nuevas drogas como los estimulantes de la trombopolletina que estimulan la producción de plaquetas, pasaría a un último lugar, digamos, lo que más uno lo que más uno pueda evitarla sería lo ideal. También tenemos otras causas de sangrado por alteraciones hematológicas como las paraproteínas, como la macrobolinemia de Baldestron o mielomas múltiples.
¿Qué pasa? Esa paraproteína genera alteraciones o déficit de los factores, por ejemplo, 10 de la coagulación, inhibe la trombina, eh interfieren en la polimerización y la formación del cuáulo de fibrina. A veces nos pueden dar una enfermedad tipo de fílebran adquirido.
Hm. Entonces, altera lo que se llamaría la adhesión y la agregación plaquetaria. También a veces puede producir sangrados por fragilidad capilar, donde la paraproteína se va infiltrando a nivel vascular y genera la fragilidad de la ruptura de los vasos.
Otra causa muy frecuente de este plaquetopenia, que sería en este caso más que nada por consumo, son los pacientes que son politidos o los que están sometidos a circuitos extracorpóreos, como por ejemplo en las cirugías cardíacas, donde el se produce la hemodilusión y el secuestro de las plaquetas en el circuito eh extracorpóreo y a su vez se consumen ciertos factores este de la coagulación y ciertos factores este eh plaquetarios, más que nada porque se altera ante la hipotermia, la cidosis, las plaquetas terminan siendo adheridas a las membranas plaquetarias, eso disminuye también la síntesis de tromboxano y disminuye la agregación plaquetaria y la adhesión plaquetaria con también la disminución del número de las plaquetas, no solamente de la calidad y de la cantidad. Y una última eh mención es que es una de las patologías más frecuentes, pero esta silla es congénita, pero es una de las más frecuentes este de la de hematología, que es la enfermedad de Bonílebra. Generalmente corresponde al 1 al 2% de la población en general.
Y el motivo de consulta es puede ser o un hallazgo en el laboratorio por un KPTT prolongado o un tiempo de sangría prolongado o puede ser por una pesquisa familiar, ya sabiendo que tenemos el antecedente de que la familia tiene la enfermedad de fombil. Entonces, uno le realiza eh el pedido de laboratorio eh porque ya sabe que el familiar lo tiene. Generalmente clínicamente el paciente va a presentar si es un grado de fombilan leve, un sangrado mucocutáneo, pero también podemos tener grados mayores donde el paciente presente sangrados más este profusos, más profundos.
Se va a hacer el laboratorio primero inicial cuando es un coagulograma basal con este como es este un TP, un tiempo de tromboplastina, un tiempo de sanguería y un coagulograma. Y después ya vamos a pedir el estudio completo de fombil. Sabemos que la enfermedad de Filibran es tipo uno, puede ser tipo uno, que es un déficit cuantitativo de Levia moderado y el tipo dos que es cualitativo.
Esperen que voy a conectar porque me estoy quedando sin batería. Eh, bueno, no, esto más que nada saber que el tipo uno es el más frecuente, es un déficit cuantitativo, leva moderado, que es el que más responde frecuentemente a la desmopresina. En cambio, el tipo dos ya tenemos diferentes subtipos que hay una alteración cualitativa, eh, y el tipo tres, que es un déficit cuantitativo también, pero ya severo, que se comporta como un hemofílico.
El tipo uno generalmente es el que puede tener este eh sangrados ante cirugías menores, extracciones dentarias, eh responde generalmente a los antifibrinolíticos y a la desmopresina. Cuando ya el sangrado el paciente tenemos antecedentes de sangrado mayor, ya no es no va a ser tan simple como pasar desmopresinas, sino que también ya hay que aportar factores de fonebra o factor 8. Lo mismo ya con el tipo dos, que ya es un déficit cualitativo.
Puede usarse la desmopresina, pero lo más común es que ya uno use los concentrados de factor 8 y factor de y el tipo tres, que ya es el más severo, directamente hay que aportar concentrados de factor generalmente cuando uno hace el diagnóstico hace una prueba que es lo que se llama prueba la desmopresina. Entonces, si vemos que después de inyectar la esmopresina aumentan los factores del factor 8 y del factor de bombillebran, ya sabemos que el paciente ante una a un procedimiento, como ya sabemos que responde a la desmopresina, es la indicación. Y después tenemos los dos tipos de hemofilia A y B.
El déficit de hemofilia es el déficit congénito del factor 8 y la hemofilia B es el déficit congénito del factor nu. más que nada acá, bueno, saber que que es de herencia recesiva ligada al sexo y acá tenemos una insuficiente generación de trombina porque faltan los factores 8 y nu de la coagulación. Acá las hemorragias son secundarias a este déficit, son congénitas.
El paciente generalmente ya tiene el antecedente familiar de esta enfermedad y la diferencia es que acá el sangrado es mucho más profundo, a diferente del fon Villebran, que es un sangrado más mucocutao, sobre todo los grados uno, la el tipo uno y el tipo y algunos grados del tipo dos. Hay grados más severos, pero tiende a manifestarse de otra forma. Lo más común.
Es raro que el grado tres, eh el tipo tres, eh puede darse que se comporta como un hemofílico en el fonebram, pero no es lo más común. En cambio, el hemofílico sí va a tener sangrados en los grandes planos musculares como el soas, los glúteos, grandes planos profundos. puede tener sangrados en sitios en tejidos blandos, piso de la boca, sistema nervioso central, amartrosis, eh las articulaciones que después el paciente hemofílico crónico a veces ese sangrado continuo hace que se foren se produzcan deformaciones de las articulaciones y demás.
Pero bueno, después el paciente hemofílico tiene un plan de tratamiento preventivo para prevenir esos sangrados. Lo que vamos a tener acá, obviamente en el laboratorio es la es la prolongación de KPTT y después vamos a tener que dosar los niveles del factor 8 y del factor nu, lo que se hace de donde ahí se va a confirmar y después este lo que vamos a hacer en el tratamiento es reponer el factor que que falte. En este caso el factor 8 será para el hemofílico y el factor nu para el hemofílico B.
Bueno, aquí terminaríamos con el tema de fue un popurri, digamos, donde uno puede ver el enfoque del paciente que sangra, donde tenemos eh coagulopatías adquiridas, que es lo más común, paciente con enfermedad hepática, enfermedad renal, eh paciente anticoagulado, paciente con plaquetopenia, ya sea por enfermedad hepática, renal o porque sea una plaquetopeenia inmune. Y después ya tenemos las que no tenemos que dejar de pensar, si bien es menos frecuente, pero no tenemos que dejar pensar en las alteraciones congénitas. Una de esas, la más frecuente, es la enfermedad de familiil.
Después ya tenemos los casos más graves que son los hemfíliicos. Bueno, ¿siguen o se? Sí, profe.
Sí, profe. Bueno, cualquier duda que tengan por esto estaría bueno mandar algún caso clínico para el seminario para que practiquen un poco más por el tema de los de cómo enfocar al paciente que sangra, cómo estudiarlo y demás. No sé cuántos seminarios le quedan, pero por ahí podría se podría organizar alguno alguno de esos.
Después le voy a escribir a a Graciela. Díganme si tienen alguna duda, si quieren preguntar algo y si no ya le da damos por finalizada acá la esta clase. No, no, está bien.
Bueno, ya todos tenían el presente, entonces. Profe, yo no me pude anotar al final. A ver si te lo puedo agregar ahora.
¿Cómo es tu nombre? Herrera Tomás.
