y vamos a luchar el tema de miastenia y sus mayores diagnósticos diferenciales el síndrome miasténico del haber eaton y el botulismo recuerdo que mis clases están basadas 100% en guías de práctica clínica mexicanas y normas oficiales tiene la única bibliografía utilizada para esta clase la guía de 2020 de miastenia gravis sin embargo al no existir guías para los demás temas utilizaremos los manuales amir méjico de neurología cuarta edición así como el cto quinta edición de neurología definiremos a la miastenia como aquella enfermedad de la placa neuromuscular dato muy importante ya que tiene que ver mucho
con la clínica de hecho todas las enfermeras que veremos el día de hoy afectan a la placa neuromuscular claro está que con blancos distintos la miastenia es un trastorno autoinmunitario debido a la producción de auto anticuerpos dirigidos contra elementos de la membrana o sináptica datos que ya veremos más adelante en cuanto a su epidemiología la guía de práctica clínica mexicana aporta una incidencia de 10 a 30 casos por millón de habitantes por año así como una prevalencia de casi 250 personas afectadas por cada millón podemos decir que es en forma realmente rara en cuanto a
los sexos en los pacientes menores de 40 años hay un predominio sobre las mujeres pero superado los 50 años será más común en los hombres sin embargo cuando se describe la enfermedad en forma de caso clínico generalmente se toma a una paciente femenina así que ojo con ese dato de todos los casos de miastenia gravis se van a morir del 5 al 10 por ciento de los pacientes principalmente por complicaciones del sistema respiratorio ojo con ese dato y como dato interesante pues la guía no menciona que en asia el 50 por ciento de los pacientes
afectados serán los pequeñitos la pregunta es por qué se produce en la miastenia gravis en la parte superior un corte transversal de médula espinal dentro de la misma aquí recordando elementos básicos de anatomía como sabes las estas anteriores de la médula están formadas por motoneuronas mismas que emiten sus acciones formando el nervio periférico en este caso las fibras o axones van a llegar hasta la fibra y nerf bandola como tú ya sabes existen muchos tipos de uniones nerviosas de axón axón de acción asoma etcétera en este caso será una unión muy especializada será de axón
a fibra muscular por lo tanto la llamaremos unión neuromuscular millón euro o placa neuromuscular y es ésta con la que se enferma en las enfermedades que veremos a continuación jalamos esto para arriba y quiero que pongas muchísima atención a lo que vamos a ver a continuación lo que estás viendo arriba es el axón terminal con su respectivo botón sináptico y abajo la fibra muscular para entender lo anormal repasemos qué sucede de manera fisiológica como tú ya sabes todo inicia a partir de un potencial de acción de un cambio en el potencial de la membrana cambio
en el potencial de la membrana hará que estos canales de sodio dependientes de voltaje se puedan abrir haciendo que el sodio que está en el medio extracelular entre cuál es la finalidad de esto pues que la neurona se des polar hice por completo una vez que se des polarizó completamente ahora los canales de calcio dependientes de voltaje se van a abrir y el calcio comienza a entrar a medida que entra comienza a concentrarse cerca de la membrana plasmática las famosas barras de esas el calcio es imprescindible para la salida de estas vesículas cargaditas de este
neurotransmisor la acetilcolina entonces chicos las vesículas pre sinápticas están unidas están pegadas al citoesqueleto por una proteína muy importante en sí es un grupo de proteínas pero la más importante es la sinapsis es por esto que le coloque cadenas a la vesícula de arriba haciendo referencia que la sinapsis es la encargada de pegar la vesícula al citoesqueleto y donde el calcio entra en juego el calcio fosforila a la signa china entonces ya liberamos de estas cadenas a nuestra vesícula es todo no resulta que necesitamos de otras proteínas para poder movilizar a nuestra vesícula ya la
liberamos pero ahora la tenemos que mover y pues en este caso para que sea expulsada con todo su contenido donde pues al espacio sináptica como sucede esto otra vez el calcio el calcio actúa sobre un grupo de proteínas importantísimas llamadas snr la besnier es parte de la membrana de la vesícula la teschner es parte de la membrana plasmática del axón yo sé que algunos dirán doc para el henar no es necesario profundizar yo te digo si si es necesario porque todo esto tiene que ver con diferentes afecciones que veremos más adelante pero para fines prácticos
chicos para no matar les la cabeza a las proteínas o el grupo de proteínas snare lo que van a hacer es con ayuda del calcio aproximar a la vesícula hacia la membrana plasmática y ahora si una vez que se fusiona la vesícula con la membrana plasmática todo el contenido de la misma es vaciado al espacio sináptico en este caso la acetilcolina entonces una vez que la acetilcolina está en el espacio sináptico ésta tiene dos rutas la primera es cuando se une a donde pues a su receptor ok el receptor de acetilcolina es de tipo en
nicotínico acuerdas de que hay dos tipos de receptores de acetilcolina nicotínico y buscar indicó el primero es y un otro pico y el segundo es metabólico o sea se acopla proteínas que pero bueno en el receptor de acetilcolina de tipo nicotínico de la membrana muscular posee cinco subunidades dos alfa una beta 'una delta y una épsilon en los adultos ya que la gamma sólo se presenta en los fetos en la acetilcolina se une a las dos subunidades alfa esto es muy importante es de manera forzosa que las dos acetilcolina se unan a las dos unidades
para que se active el receptor o una vez que la acetilcolina ya se unió a su receptor pues activa la fibra muscular y se contrae acuérdate que este resultado es un canal de eso la acetilcolina tiene que ser degradada rápidamente porque si no la fibra muscular puede excitar a cada rato e inclusive puede generar espasmos musculares es por eso que la segunda ruta será hacia su degradación esto a través de la enzima acetilcolinesterasa esto es muy importante también recordar los chicos porque hay medicamentos que inhiben a esta enzima que de hecho es el tratamiento de
la miastenia gravis ok entonces esta enzima que degrada a la acetilcolina solo deja dos moléculas vivitas y coleando que en este caso va a ser el acetato y la colina mismas que van a ser reutilizadas posteriormente para posteriores pues en este caso funcionamientos de la sinapsis borramos esto ya que no hay espacio en la mente de graves hay un fenómeno auto inmunitario contra los receptores de acetilcolina esto es muy importante resulta que en el timo existen unas células llamadas mío y des que expresan receptores de acetilcolina de hecho son las únicas células aparte de las
células del músculo que expresan a esos receptores de acetilcolina en su forma completa las células presentadoras de antígeno por alguna razón van a tomar fragmentos de este receptor lo van a presentar a los linfocitos t y ve y se van a volver auto reactivos es decir contra ti mismo la cosa no acaba aquí ya que estos centros infiltrantes de todas estas células empiezan a salir del timo y los anticuerpos generados previamente van a pasar a la sangre entonces qué va a pasar pues en este caso se van a ir contra los receptores de acetilcolina que
están en el músculo es por esto que los pacientes que tienen miastenia gravis contra los receptores de acetilcolina pueden tener alteraciones del timo se hace timo ma hiperplasia química recuerda que los timo maas lo que prolifera son las células epiteliales no así en la hiperplasia química que es lo que prolifera generalmente son las células de tipo bell o sea linfocitos b los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina ojo con este dato son de je je je je tres aquí se activa el sistema de complemento por la vía clásica pero no es todo chicos existen otros
componentes del arco lema la cuarta que el cerco lema es lo que lo que está ya bajito de la membrana porcina tica es el shark o lema vale o la fibra muscular entonces esta proteína llamada más que significa tirosina kinasa músculo específica y se llama así porque genera fosforilación de residuos de tiros y de importantísima esta proteína debido a que se encarga del mantenimiento de la concentración de los receptores de acetilcolina para fines prácticos para no matar les la cabeza mantienen sanita a la unión neuromuscular la otra proteína es la lfp 4 o proteína 4
perdón relacionada con el receptor de lipoproteínas de baja densidad esta última está bien sólo que la conozcas en un número reducido de pacientes no se producen anticuerpos contra los receptores de acetilcolina pero sí que se van a producir contra la proteína es una variante de la miastenia gravis el fenotipo más muy muy importante porque genera miastenia con disfunción vulgar muy grave muy severa los pacientes tienen dificultad respiratoria muy grave entonces chicos pasamos a esto olvide mencionarlo el antiguo es de tipo y g4 y no va a activar al complemento a diferencia de la forma clásica
de miastenia que habíamos mencionado que era por anticuerpos contra el detector de acetilcolina y que sí que se activaba el sistema de complemento por la vía clásica vale muy bien chicos pasamos a la clínica de la vista de graves existen varias formas las más la más común de todas la más preguntada pues va a ser un paciente con miastenia ocular la otra será la generalizada y por último los fenotipos en los que nos interesa estudiar pues va a ser el fenotipo antiguos que ya habíamos mencionado que era un componente del sarc o lema de la
membrana post sináptica y que cuando se generaba una disfunción del mismo generaba una disfunción vulgar muy severa la miastenia gravis ocular como su nombre indica será una paciente ojo una paciente porque dijimos que el cuadro clásico o que normalmente se describe en forma de caso clínico es una mujer pero ten en cuenta que también puede ser un hombre que recuerda que dijimos entonces este dato es muy importante en este caso con afección de musculatura extra ocular se hacía recto inferior lateral medial superior etcétera así como los oblicuos recuerda que esta afección ocular es asimétrica es
decir va a ser un ojito afectado o sea no van a estar afecto a los dos y esto es muy importante recordarlo por lo tanto el cuadro comienza con dosis diplopía ojo con este dato visión borrosa la diploma binocular que desaparece al ocurrir un ojo un dato clave adicional es que la miastenia jamás va a afectar a la pupila tampoco habrá dice autonomías lo que sí puede es generar debilidad de los miembros inferiores de manera proximal y simétrica esto es muy importante que a diferencia de la afección ocular que era asimétrica vale eso es importante
tenerlo en cuenta la guía reporta que de manera característica el músculo facial o los músculos faciales más frecuentemente afectados van a ser los maceteros y ahí les va el dato que ya les había mencionado más importante de toda la clase y que es característico de las afecciones de la placa neuromuscular la debilidad muscular es fluctuante te van a contar la historia que si el paciente deja de usar su extremidad reposa la debilidad se le va a quitar pero luego vuelve a aparecer esto porque recuerda que ya no hay receptores de acetilcolina es por esto que
la guía de práctica clínica nos menciona que tras la exploración física es será típico encontrar dosis con diplopía debilidad de miembros inferiores ojo con esto por favor recuerda lo débil ya proximal de extremidades inferiores de manera simétrica así como datos o síntomas de disfunción vulgar esto es muy importante teniendo en cuenta que la disfunción vulgar generalmente se presenta en el fenotipo antiguos acuérdate que la proteína moscú o la tiros a músculo específica estaba del sar coleman ok entonces recuérdalo entonces algo muy importante también es que el fenotipo antiguos como les convenció nava era disfunción bull
verg el grave pero también tiene datos característicos de la miastenia gravis no porque sea el fenotipo activos no va a tener las otras características aquí lo que te va a hacer la diferencia es que el paciente no va a poder respirar de manera este muy característica va a haber atrofia de los músculos faciales y de la lengua y bueno chicos esto es lo más importante relacionado con la miastenia gravis para el diagnóstico serológico de miastenia gravis es de vital importancia el análisis de los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina será el primer estudio que le
solicitaremos a nuestro paciente los pacientes con miastenia y timo mantienen prácticamente el 100 por ciento de los casos estos anticuerpos positivos pero va disminuyendo cuando no lo hay recordando los principios básicos en la fisiopatología que estudiamos anteriormente en la miastenia sin ti moma y generalizada 85% de pacientes los tendrá no así en la forma ocular aislada que apenas la mitad será positivo si tras realizar la búsqueda de los anticuerpos contra el sector de acetilcolina estos son negativos y hay disfunción respiratoria grave solicitaremos a los anticuerpos contra la proteína más por lo tanto serán los anticuerpos
de segunda opción vámonos con los estudios electrofisiológicos los cuales son de gran importancia la primera prueba electrofisiológica que recomienda la guía de práctica clínica a realizar será la estimulación nerviosa repetitivo test de audi cuando se hace esta prueba se observa una disminución de hasta un 10% de la respuesta de los estímulos de 2 a 3 hertz perdón 2 a 5 hertz como te dije es la primera que vamos a realizar sin embargo si tu paciente solamente tiene síntomas oculares en ese caso realizaremos la electromiografía de fibra única es decir que el test de jolie o
estimulación repetitiva no lo vamos a realizar en las oculares por su baja sensibilidad ahora la electromiografía de fibra única es un poco más difícil de realizar pero es la que mayor sensibilidad nos ofrece esta prueba lo que hace es registrar de manera simultánea los potenciales de acción de dos fibras musculares perón musculares y mermadas por el mismo axón motor entonces la variabilidad en el tiempo del segundo potencial de acción en relación al primero le vamos a poner jitter se aumenta el jeter pues va a ser anormal entonces aquí podemos sacar varias preguntas la primera pregunta
sería primera prueba realizar que no sea ocular ya dijimos primera prueba a realizar que no sea ocular estimulación nerviosa repetitiva si el diagnóstico es incierto la prueba es negativa haremos la de fibra única pero si te pregunta cuál es la más sensible será también la de fibra única así que aguas con esos datos que viven en la gpc qué sucede con la famosa prueba de la bolsa de hielo que hace que algunos me van hacia hoy en falta la bolsa de hielo si activa la prueba de la bolsa de hielo ice pack test el príncipe
fisiológico para empezar de esta prueba es que mejora la transmisión neuromuscular a muy bajas temperaturas entonces si yo le pongo una bolsa de hielo en el ojo con dosis a mi paciente la ptosis revierte esta prueba la guía la considera que se use como parte de la exploración física ojo con este dato por favor chicos esta prueba la guía a la considera que se use como parte de la exploración física y no en pacientes con debilidad de los músculos extra oculares o sea los rectos públicos la otra prueba es la prueba de tensión esto es
muy famosa famosísimo es la que más se pregunten los simulados quiero yo a partir de los receptores anti acetilcolina de los mosca la prueba de cloruro de hidrófonos desde textil o el cloruro de hidro fundió para empezar es un inhibidor de la acetilcolinesterasa pero de acción muy cortita es decir a la enzima que destruye al acetilcolina de manera precoz ya ti ya te imaginarás entonces su uso al inhibir a la enzima que destruye a la acetilcolina pues tendremos disponible en el espacio sináptico una mayor concentración de acetilcolina y por lo tanto de la clínica de
nuestro paciente va a mejorar pero de manera momentánea la guía es que lara no recomienda a esta prueba de rutina en los pacientes con miastenia gravis a menos que no contemos con los medios para hacer el diagnóstico es decir con las pruebas que previamente mencionamos para que no te hagas bolas abordaremos el algoritmo de la guía de práctica clínica 2020 de la miastenia gravis cientos de chicos tenemos a nuestra paciente o nuestro paciente lo que quieras con la clínica ya mencionada dosis diplopía visión borrosa caída de la cabeza hacia adelante debilidad muscular de extremidades inferiores
de manera simétrica y ojo fluctuante esta debilidad asociado a datos de disfunción vulvar que no sea grave porque si es grave acuérdate que es fenotipo anti bosco como debilidad de masticación por afección de los pero no lo olvides pisar tira disfagia voz nasal etcétera el primer estudio a solicitar serán los anticuerpos contra el receptor de acetilcolina ya lo habíamos mencionado chicos estos son muy específicos recuerda que si son negativos esos mismos no se descarte el diagnóstico debido a que hay otros como el más aparte de la proteína tirosina kinasa músculo específica del sarc o alemán
segundo anticuerpo a solicitar en caso de disfunción vulgar grave y los primeros negativos si siguen negativo realizamos el primer estudio electrofisiológico que era la estimulación repetitivo test de audi recordando que te mencioné que sí había afección ocular este no será el de elección sino el de la fibra única también si la estimulación repetitivas negativa se hace el otro si siguen negativos realizamos la prueba terapéutica aunque es casi imposible que se pregunte con los anticuerpos y los estudios electrofisiológicos es más que suficiente chicos vale tanto en la forma ocular como en la forma generalizada y presencia
de timo ma hacemos la timectomía esta es la segunda parte del algoritmo que viene en la parte de tratamiento pregunta de examen cuál es el tratamiento de primera línea el inhibidor ya sé que el tratamiento ya sabemos que el tratamiento es un inhibidor de la acetilcolinesterasa pero aparte que hay varios el de el que recomienda la guía de práctica clínica es la peri 2 timina recuerda que al ya no tener receptores de acetilcolina pues lo mínimo que podemos hacer es aumentar la concentración de acetilcolina y esto lo vamos a lograr inhibiendo la enzima que la
destruye a la acetilcolinesterasa te dejo la dosis y reevaluamos a las 4 semanas si hay mejoría vigilamos y si dejamos el tratamiento por dos años si no hay mejoría agregamos un esteroide en este caso a la guía recomienda la permisión si después de usar predicción a no hay respuesta hay efectos adversos o bien nuestro paciente se vuelve cortico dependiente o sea no puedo bajar la dosis porque si no en este caso pasamos a las combinaciones de esteroides con ojo con un inmunosupresor no esteroideo la guía los que les pone el nombre de ime vale el
ine o éste inmunosupresor no esteroideo que recomienda es la asa tío prida este análogo de la purina lo que hace es interferir con la síntesis de adn interrumpiendo que los linfocitos b y linfocitos t proliferen recuerda el principio básico de fisiopatología que hablamos del timo que había una auto reactividad por parte de los de las mismas células o sea el informe el infotep las otras combinaciones son permiso micofenolato mofetilo permisión a con tacrolimus y por último predicción con ciclosporina este último utilizado para mejorar rápidamente la clínica en las formas de miastenia muy graves muy agresivas
si después de todo esto no hay mejoría podemos optar por la inmunoglobulina o plasmaféresis es muy raro pero aquí con que recuerdes los primeros es más que suficiente hay un escenario muy especial que menciona explícitamente la guía de práctica clínica en las pacientes adivina en las pacientes embarazadas entonces aquí el tratamiento de elección en las pacientes embarazadas spirit 2 y vida y prednisona si falla podemos utilizar a lemuno globulina o la plasmaféresis teniendo en cuenta que si utilizamos a la plasmaféresis no debe de haber ningún estado hipercoagulabilidad renal e hipersensibilidad en caso de usar a
la plasmaféresis no debe haber sepsis y repetimos para que no se me hagan bolas tratamiento de primera línea para la miastenia gravis en paciente no embarazada peary 2 timina tratamiento de segunda línea esteroide o sea aprendiz una tercera línea esteroide contiene o inmunosupresor no esteroideo el que se prefiere es la predicción a con las ateo print a cuarta línea inmunoglobulina o plasmaféresis listo ya quedó y el embarazada pues ya se la saben facilito chicos pasamos a la crisis más técnica la crisis más técnica es la forma más temida de miastenia gravis y se compromete gravemente
el sistema respiratorio qué porcentaje de pacientes tendrá una crisis más técnica al menos en toda su vida 10 a 15% lo remarcamos que es muy importante pregunta un examen cuánto tiempo le toma la miastenia gravis desde que comienza para generar una crisis y más técnica la respuesta de 8 a 12 meses es muchísimo más frecuente en las mujeres sin embargo la guía menciona dos picos en menores de 55 años es más común en las damas y pasada esta edad será de igual forma tanto en mujeres como en hombres pregunta de examen cuál es la causa
más común de una crisis más técnica neumonía bacteriana que es muy importante recordar esto por favor seguida de infecciones de vías respiratorias se hace bacterianas o virales chicos vale muy bien ok esta tabla que les voy a colocar viene en la guía de práctica clínica recuerden que es más que suficiente es recordar lo más lo más como lo más preguntado que en este caso sería la neumonía infección de vías respiratorias era la causa más común de crisis mías técnica existen dos tratamientos farmacológicos primarios para la crisis más técnica la inmunoglobulina y la plasmaféresis la guía
recomienda el uso de la plasmaféresis como terapia inicial y esto es debido a que actúa mucho más rápido que el otro tratamiento que en este caso de la inmunoglobulina es por eso que se opta por la plasmaféresis y no por limón o globulina realizaremos 5 inter perdón 5 recambios plasmáticos de 3 a 5 litros cada uno a lo largo de una a dos semanas un dato importante sobre el uso de la plasmaféresis es que su beneficio dura de tres a cuatro semanas esto igual es importante chicos aparte de esto los niveles de receptores de acetilcolina
habana votar en una semana si es que no se utiliza una inmunoterapia es por esto que siempre vamos a utilizar un tratamiento rápido es decir plasmaféresis o inmunoglobulina junto a corticoesteroides que veremos más adelante es por eso que la terapia inicial farmacológica siempre será la plasmaféresis chicos eso es muy importante tenerlo en cuenta por su rápida acción como terapia de segunda línea tenemos a la inmunoglobulina que habíamos mencionado anteriormente la inmunoglobulina tendrá una dosis de un gramo por kilo es un poco más fácil administrar y tiene menos efectos adversos pero recuerda que el tratamiento de
elección es la plasmaféresis vale como dijimos previamente necesitamos una terapia rápida o sea la que dijimos de plasmaféresis inmunoglobulina y una terapia de mantenimiento en este caso la ye recomienda el uso de corticosteroides y esto para poder prolongar el tiempo de beneficio después del uso de las otras terapias el pico de beneficio inicia de las 2 a las 3 semanas de su inicio y su máximo beneficio será a las 5 puntos al perdón a los 5.5 meses a tener en cuenta que el efecto colateral más común será el deterioro clínico el cual llega hasta necesitar
ventilación mecánica y típicamente ocurre de los 5 a los 10 días más o menos aproximadamente así bien en la guía yo te lo coloca en rojo para remarcar lo más importante terminamos con miastenia gravis chicos ya haya los ella se les cayó una gota de sudor ojo que yo sé que es un tema que lo pueden estudiar de manera muy superficial pero así viene en la guía de práctica clínica y es necesario saber todo entre más sepas mejor te va a ir en el examen entonces pasamos al síndrome miasténico de lambert y ton este trastorno
es de origen también auto inmunitario que se presenta por anticuerpos contra el receptor perdón contra canales de calcio dependientes de voltaje de tipo p o q presináptico generalmente se presenta como un síndrome para neoplásico asociado un carcinoma microcítico de pulmón pregunta de examen que cáncer se asocia al síndrome del hambre el carcinoma microcítico de pulmón el carné el cáncer con células en forma de grano de arena recordando que el carcinoma microcítico o de células pequeñas es un cáncer que generalmente aparece a nivel central esto es importante ya lo veremos en el tema de oncología en
la parte de cáncer de pulmón y típicamente es quimio resistente y claro ampliamente metastásico esta enfermedad tiene una prevalencia muy baja casi tres habitantes por millón así como una incidencia menor a uno por millón es decir es extremadamente rara se presente en varones mayores de 40 años ojo con ese dato y su clínica es muy característica así como la miastenia existe afección de miembros como de musculatura ocular todo igual sin embargo su clínica mejora con el ejercicio que a diferencia de la miastenia gravis que decíamos que empeoraba con el ejercicio otro dato adicional diferente es
que aquí hay dice autonomías boca seca ojo seco y disfunción es lo más común así como una disminución de los reflejos osteotendinosos cosa que no ocurre en la mente de graves en cuanto al diagnóstico la guía nos menciona que realizamos la estimulación nerviosa repetitiva ya que los anticuerpos contra el canal de calcio dependiente de voltaje solamente será complementario y no sustituirá el estudio electrofisiológico y llegamos a la última enfermedad el botulismo el botulismo es una enfermedad generada por este bacilo gran positivo anaerobio estricto el clostridium botulinum esta bacteria tiene la capacidad de fabricar a la
toxina botulínica en la cual es una toxina termolábiles sin embargo existen otras bacterias generadoras de la toxina como el clúster artist sense baratti y butírico hay varios tipos de toxina botulínica solamente las a b efe enferman al humano y de éstas la que genera el cuadro más grave tos es y esto es muy importante en la toxina botulínica actúa de la siguiente manera recuerda que cuando entre el calcio es todo recordando los principios que vimos anteriormente recuerda que encuentro cuando entre el calcio este se une a unas proteínas que les mencioné que eran las proteínas
es ceder por eso les dije las propiedades snr son importantes estas se encargaban de que de movilizar a la vesícula cargada de acetilcolina hacia donde hacia el espacio sináptico la toxina botulínica ojo con eso de la toxina botulínica posee dos cadenas una pesada y una ligera la cadena pesada se une de manera selectiva e irreversible a la superficie sináptica de las neuronas hace que la neurona se lo coma por así decirlo y una vez dentro la cadena ligera se une a las proteínas snare hay un varias como la snap 25 si una pobre vida como
les digo hay varias pero para fines prácticos por ti neceser aquí lo importante que tienes que recordar es que la toxina botulínica bloquea la liberación de las vesículas a través de su unión las proteínas snare ok chicos existen varios tipos de botulismo pero los que me interesan para el nacional son principalmente dos el alimentario y el de lactantes siendo de lactantes el más común de todos sin embargo hay otros como por ejemplo por heridas teatro hen o inhalación inclusive el intencional en donde se usa como arma biológica una locura la verdad para la humanidad de
esto pero bueno el botulismo alimentario se produce generalmente por el consumo de alimentos enlatados principalmente por pescadito enlatado ojo con ese dato recuerda que la bacteria clostridium es anaerobia entonces estar en un ambiente sin oxígeno pues es una ricura para la bacteria en cuanto al al de los lactantes el alimento cambia aquí será a través de la miel el periodo de incubación es de 8 a 36 horas en el botulismo alimentario con una media de 10 días la clínica comienza con una afectación simétrica de los pares craneales entonces comienza desde arriba con diplopía todo si
es pupilas dilatadas con lenta respuesta disfagia de sartre aquí muy interesante y es que a pesar de que hay here ostomía hay acúmulo de secreciones por la disfagia es muy típica la retención urinaria y estreñimiento por íleo paralítico de ahí va produciéndose una parálisis flácida descendente simétrica pudiéndose comprometer la musculatura ojo respiratoria que es la causa de muerte de los pacientes que debutan con botulismo los reflejos los rock stars han disminuidos característicamente habrá dice autonomías nunca habrá fiebre y el paciente siempre estará orientado ese es un dato muy importante en los lactantes el cuadro será
parecido pero con disminución de succión de deglución de estreñimiento dosis pupilas con respuesta muy lenta así como hipotonía de cuello en cuanto a su tratamiento será primordialmente el tratamiento de soporte no hay de otras luego lo primordial y la antitoxina de manera muy muy precoz toda aquella persona que se sospeche con botulismo debe de hospitalizarse debido a que la principal causa de muerte como les previamente es la afección o insuficiencia respiratoria una vez concluidos los temas vamos a revisar las diferencias de una a otra con esta tabla comparativa que nos ofrece el cto de neurología
chicos la primera enfermedad será la miastenia gravis que dijimos en un principio que se producía por una reacción autoinmunitaria contra los receptores de acetilcolina pero ten en cuenta que no es el único receptor te repito no es el único porque también existe otra proteína que era la propiedad más que vale la proteína músculo específica la tirosina kinasa entonces hay anticuerpos contra el mosco vale que debutaban los pacientes con los mismos con el mismo cuadro pero con disfunción vulvar muy grave es decir insuficiencia respiratoria también a tener en cuenta que los pacientes con miastenia tienen una
relación muy estrecha con alteraciones del timo la más frecuente de todas era la hiperplasia química en un 75% seguido del timo ma en un 10% siempre que nos pongan un cuadro de una mujer joven con debilidad de miembros inferiores de manera asimétrica que fluctúa en el tiempo no dudes no lo dudes mi chavo en pensar en uno de miastenia gravis los reflejos las pupilas y el sistema nervioso autónomo están intactos no se lesionan a la clínica va a mejorar cuando el reposo debido a que cuando descansamos pues lo vamos a utilizar la acetilcolina porque te
deja parte de que tenemos poquitos este receptores de la misma acuerdo en el test de tenzile o este inhibidor de la acetilcolinesterasa que se usa para ver que efectivamente se trata de una alteración a nivel de la placa neuromuscular y claro está que la clínica empeora con el ejercicio al gastarse toda la acetilcolina y poder los poquitos receptores de la misma que aún le quedan al paciente en el síndrome miasténico de la mer eaton ojo con esto el síndrome miasténico el ameritó recuerda que el defecto es a nivel de los canales de calcio dependientes de
voltaje pre sinápticos ojo pre sinápticos y que generalmente te lo van a poner en el contexto de un paciente que fuma pierde peso o sea cáncer de pulmón el carcinoma microcítico de células pequeñas a parte que las olas tienen forma de grano de arena a nivel ecológico será el paciente masculino más allá de los 40 años con debilidad ocular asimétrico debilidad de miembros inferiores de manera asimétrica es decir idéntico que la mía senna pero ojo que aquí vienen los datos diferenciadores los reflejos están disminuidos idish autonomías o boca seca ojo seco disfunción eréctil en ese
orden es la frecuencia y característicamente la clínica mejora con el ejercicio que a diferencia de la más tenía empeoraba con el ejercicio terminamos con el botulismo dijimos que había un montón de tipos de botulismo pero los más comunes por frecuencia son el de los lactantes y el alimentario de los adultos la enfermedad se produce porque las toxinas entraban al terminal sináptica bloqueaban a través de la unión a las proteínas es de dar el complejo es leer la salida de las vesículas pressing hápticas de acetilcolina por tanto cuál es la causa de manera general es que
la toxina bloquea la liberación presida tica de las vesículas de espiritualidad y así te quieres poner un poquito más exquisito le quieres echar un poco de limoncito al al taco pues pues bueno en este caso con que sepas que las proteínas dar son bloqueadas es más que suficiente el cuadro típico será un paciente que come a un atún enlatado o cualquier cosa enlatada que desarrolla afectación de pares craneales de manera simétrica y de ahí va descendiendo la debilidad arrasando con los reflejos y la reacción pupilar hasta aquí con la clase del día de hoy espero
te haya ayudado en tu estudio de neurología suscríbete para que no te pierdas ninguna de mis clases basadas 100% en guías de práctica clínica mexicanas muchísimas gracias chicos maybe [Música] y [Música] m
