Esclerose Sistemica corte no final

[Música] então eu vou falar para vocês um pouco sobre a esclerose sistêmica ou esclerodermia mais conhecida também como esclerodermia ainda pode se chamar de esclerodermia sistêmica Porque existe a esclerodermia localizada Mas nós vamos falar sobre a forma sistêmica eh então para falar um pouquinho da história dessa doença né já lá em 400 antes de Cristo com Hipócrates já eh Ele Trouxe algumas descrições de pacientes com a pele endurecida naturalmente né pelo pelos relatos se perderem um pouco com o tempo na história a gente não sabe se esses relatos eram realmente da doença ou não mas

talvez já fosse uma referência à doença ah de uma forma um pouco mais objetiva no século XVI então tivemos a primeira descrição da doença com o Dr Carlo curzio um médico italiano que tratou Esse paciente que ele descreveu com doses baixas de mercúrio banhos de vapor e sangrias e ele relatou que o paciente teve uma melhora Provavelmente o que tava se vendo é uma evolução da história natural da doença cutânea como a gente vai ver um pouco mais para frente Bom a partir daí no século eh X o italiano Fanton eh cunhou pela primeira vez

esse termo escleroderma né ou seja pele rígida pele endurecida para se referir à esclerodermia e em 1852 também na segunda metade do século 19 tivemos uma importante avanço que foi a descrição pelo médico francês morce Renault de 30 casos do que hoje nós conhecemos como fenômeno de reinou levou então o nome dele e e ele Ah curiosamente descreveu esses casos de fenômeno de Renault que nós vamos explicar mais adiante do que se trata como uma Gangrena simétrica das extremidades e Ah mais tarde já no século XX nós tivemos a o falecimento né A vida e

o falecimento do P le foi importante pintor expressionista que faleceu com uma uma esclerose sistêmica grave faleceu com uma enfermidade rapidamente progressiva no ao longo de 5 anos e as Suas Obras mostraram principalmente já no final da vida dele quando ele estava ah eh acometido gravemente da esclerose sistêmica refletiam expressavam aquela angústia de estar encarcerado dentro do próprio corpo nas obras mais Eh últimas obras da vida dele então de uma forma bem interessante a gente tem a essas obras expressando eh a dor e a dificuldade encontrada pelo paciente com esclerose sistêmica Ah bem eh a

esclerose sistêmica ela é ah parte de um conjunto de doenças né que fazem que são chamadas doenças do tecido conectivo doenças do tecido conjuntivo que são a esclerose sistêmica o lupus a síndrome de gegr e as miopatias inflamatórias a Artrite Reumatoide também é uma doença do tecido conectivo sistêmica Porém quando se refere a colagenoses a gente tá falando geralmente dessas dessas doenças do tecido conectivo elas são eh doenças né autoimunes Onde existe uma alteração do sistema imunológico uma autoagressão pelo sistema imunológico são sistêmicas né Elas têm alterações eh em praticamente todos os os órgãos do

organismo e ah Elas têm eh uma mortalidade relativamente elevada e Dentre essas doenças todas inclusive o lupus a esclerose sistêmica ela tem a maior mortalidade taxa de mortalidade de todas e tem maior gravidade dentre essas todas as doenças reumatológicas ela leva muitas complicações intercorrências infecções maior risco de neoplasias e outras intercorrências que comprometem bastante a qualidade de vida dos pacientes Lembrando que são doenças que que acometem principalmente a esclerodermia no caso pacientes ainda em Idade produtiva então elas comprometem de forma bastante importante a vida eh desse paciente né o seu trabalho a sua vida social

eh a sua existência como um todo eh a esclerose sistêmica naturalmente é uma doença Rara né por isso que a gente está aqui hoje falando ela tem uma prevalência de 30 a quase 300 casos por milhão de de pessoas nos Estados Unidos não existem dados no Brasil da prevalência da esclerose sistêmica a Gente espera que isso em breve mude porque nós estamos iniciando junto com a comissão de esclerose sistêmica da Sociedade Brasileira de reumatologia um registro desses pacientes nós vamos começar a incluir esses pacientes num banco de dados e em breve nós teremos dados já

brasileiros epidemiológicos para apresentar eh a incidência dela ao longo de um ano ela fica em torno de menos de um caso a 19 casos por milhão de pessoas também dados americanos Eh Esses dados são também dos Estados Unidos e elas incidem ela incide a doença com maior frequência na fase entre os 35 45 até os 65 anos é a fase onde mais vemos casos de esclerose sistêmica iniciando porém existe esclerodermia esclerose sistêmica juvenil nas crianças e existe também formas no idoso Então ela pode ocorrer em todas as fases da vida sendo mais frequente nessa fase

entre 35 e 65 anos as mulheres são mais acometidas que os Homens como no geral A grande maioria das doenças autoimunes assim é né Mais ou menos três mulheres para cada homem e se a gente for comparar a prevalência da esclerose sistêmica em termos de de de incidência desculpe em termos de de Raridade a gente pode dizer que ela é uma doença 10 vezes mais rara eh do que o lupos e 100 vezes mais rara do que a artrite reumatóide Artrite reumatoide é relativamente frequente AC comentando cerca de 1% da população Brasileira isso são Dados

já do Brasil Então em termos de Raridade ela é né considerada uma doença Rara porém a gente tem bastante casos em acompanhamento do nosso ambulatório Ah e como a doença se processa como ela ocorre o que que causa Quais são as características principais da doença ela é caracterizada principalmente pela presença de fibrose o que que é fibrose é o acúmulo de colágeno de fibras colágenas na matriz extracelular entre As células por isso o Aquela aquele aspecto de endurecimento da pele endurecida da pele pouco eh elástica né a pele então ela vai tendo esse endurecimento isso

não ocorre só na pele ocorre também nos órgãos internos né outros órgãos como pulmões coração rins etc Ah outra característica da doença é a desregulação imunológica alteração imunológica com a produção dos chamados ao anticorpos que são os anticorpos Produzidos contra estruturas do próprio organismo e também a presença de infiltrados presença de maior quantidade de células nos tecidos de células inflamatórias e e e essa essa presença desse infiltrado é ocasionado pelas citocinas que são proteínas que são substâncias produzidas por por pelas próprias células e que vão reger vão fazer com que esse processo inflamatório se Estabeleça

Além disso da fibrose da alteração imunológica temos também de Forma importante na esclerose sistêmica a vasculopatia alteração dos vasos sanguíneos a esclerose sistêmica é uma doença muito da da do tecido vascular dos vasos sanguíneos ocorre então uma oclusão da microvasculatura dos pequenos vasos e perda desses capilares né que são os os menores vasos que irrigam as células Então vai ocorrendo com o tempo uma perda desses capilares e uma uma situação de isquemia né de diminuição de oxigenação dos tecidos dando origem Então aos sinais e sintomas que a gente vai comentar e qual é a causa

dessa doença a etiologia a causa eh precisa ela ainda é desconhecida no entanto o que se sabe é que existe uma predisposição genética não de um gene só não é uma doença monogênica é uma doença poligênica essa predisposição são múltiplos genes cada vez se descobrem nov genes né a lista já é bastante grande e então num indivíduo com essa predisposição genética ao incidirem Fatores ambientais que no caso aqui podem ser substâncias químicas inorgânicas como a sílica né o pó de Areia a o silicone das próteses de silicone atualmente se sabe que pode existir uma uma

ligação eh de dessas próteses funcionarem como um gatilho de de da doença esclerodérmica a outras substâncias orgânicas como solventes orgânicos estímulos físicos como vibrações indivíduos que trabalham com com aparelhos que vibram constantemente Esse esse estímulo também pode ser eh levar a desencadear a doença infecções Principalmente as infecções virais e traumas físicos mais importantes ah essa figura não é para assustar vocês é só para mostrar como são complexas né e múltiplas as interações Entre esses fatores que levam à doença inflamação e autoimunidade disfunção vascular e a fibrose praticamente dita a deposição daquelas fibras colágenas do tipo

um na matriz Extracelular acredita-se que tudo possa começar uma lesão dos vasos sanguíneos né essa vasculopatia então assume esse papel bem importante essa lesão ocorreria na na camada interna de células dos vasos sanguíneos que se chama de endotélio que são células muito ativas metabólica e quimicamente essas células sendo lesadas Então por aqueles estímulos que a gente já falou anteriormente elas vão liberar as substâncias proteicas quimosina Citocinas que vão ativar eh diversos tipos de linfócitos do tipo T linfócitos t e também linfócitos B né que são os lin os produtores que se diferenciam em produtores de

dos anticorpos da aqui no caso dos alto anticorpos que vão gerar ainda mais lesão nesse tecido esses linfócitos todos ativados eles vão produzir uma série de substâncias que vão eh numa fase eh de uma cascata mais no final dessa Cascata vão ativar a célula Mais importante desse processo de produção de fibrose que se chama de fibroblastos são células então que se diferenciam se ativam em miofibroblastos e finalmente começam a produzir de uma forma descontrolada de uma forma excessiva aquelas fibras de colágeno que vão se depositando na matriz extracelular e levando a fibrose isso então ocorrendo

em diversos locais do organismo né na pele nos órgãos internos etc e qual o quadro clínico como se Apresenta esse paciente né O que a gente precisa chamar atenção e isso é bem importante aqui na aula que eu quero que vocês saiam com essa mensagem o que que relacionar sempre eh com esclerose sistêmica o fenômeno de reinou eu não sei se todos conhecem todos já ouviram falar mas é um é uma alteração clínica que vai ocorrer em quase 100% dos pacientes com esclerose sistêmica o que que é esse fenômeno de reinor É um distúrbio das

pequenas artérias e Arteríolas são de vasos são pequenos terminais nas extremidades então ocorre uma São fases né ocorre primeiro uma palidez né Essa essa extremidade ela vai ficar pálida ela vai ficar com aquele aspecto de sem circulação depois ela vai ficar cianótica ar rocheada e finalmente ela vai ficar avermelhada com eritema né que é eritema e seria uma fase reacional desse processo funcional né ah e que no entanto isso pode est ausente o mais Importante a palidez e a cianose né inclusive eh nessas extremidades nas mãos nos pés nas orelhas no nariz eh nos mamilos

na língua tudo isso pode ocorrer o fenômeno de R mais comum é de ser notado pelo paciente ser visto é nas mãos então aquelas mãos que ficam pálidas depois elas ficam roxas né O paciente então chama atenção que tá ocorrendo e o que que é isso é um vaso espasmo é os vasos eles se fecham né nos eh deflagrados Então por estímulos como Frio o frio é o estímulo principal mas alguns medicamentos podem também deflagrar aqueles eh estímulos de vibração e estress ansiedade também pode deflagrar crises de fenômeno de reinou Então esse processo no início

ele ocorre como como isso como eu falei como um vaso espasmo e depois a circulação volta ao normal seria uma crise funcional da função desse vaso que se contrai muito muito firmemente e depois ele ele dilata novamente porém com avançar da doença Com avançar daquele daquela lesão vascular como eu expliquei o que que vai ocorrendo aquelas células lá do endotélio daquela camada interna dos vasos eles eles vão proliferando eles vão se m explicando essas células e vão ocorrendo também fibrose dentro do vaso então o que que ocorre o vaso vai ficando ocluído obstruído e aquela

circulação então ela não volta mais ao ao normal ocorrendo então a isquemia né então a a esclerose semem é uma doença Que ocorre a partir de uma situação de isquemia do tecido o que que é isquemia é pobreza de oxigênio naquele tecido um tecido pobremente oxigenado isso vai gerar uma série de alterações eh para aquele tecido lesando aquele tecido com o tempo isso nas extremidade vai se manifestar como úlceras né que são pequenas feridas na ponta dos dedos principalmente que deixam cicatrizes necrose né Gangrena até levando as as a Gangrena das extremidades chegando até a

Amputações principalmente ali dos dedos Como eu vou mostrar para vocês agora nas figuras né então vejam né indivíduo com áreas de palidez Então não é uma coisa só sequencial primeiro fica tudo pálido depois fica tudo arrochado pode ser assim Pode ser às vezes ocorrer assim mas é comum que a gente veja esses pacientes com áreas de validez áreas de maior cianose mostrando as diversas Fases em que aquela microcirculação tá passando se ela tá numa fase mais Contraída ou né e eh se ela já tá com aquela cianose que no cas caso é a a produção

da da hemoglobina mais menos saturada que dá essa cor cianótica então mostrando também mais uma foto vejam né acomete bastante a ponta dos dedos em todos os dedos pode ocorrer né E H levando então a ocorrência daquelas úlceras né que são pequenas feridas na ponta dos dedos Às vezes o paciente tem feridas ativas em vários dedos em quase Todos os dedos e isso é uma coisa que eh compromete muito a qualidade de vida porque eh Imaginem né Vocês úlceras isso dói né tem dor tem dificuldade então o paciente vai ter muita dificuldade nas suas atividades

da vida diária e pode levar a complicações também como aqui por exemplo que essa úlcera tá bem infectada com secreção purulenta Então são situações que a gente vê no dia a dia né Essas úlceras eh levando a complicações também e nas fases mais Avançadas né vejam situações de fenômeno de reinol grave eh ocorre então podem ocorrer as amputações decorrentes dessa isquemia das extremidades bom porém a gente tem que tomar o cuidado né porque o fenômeno de renult ele nem todo fenômeno de renult significa que o paciente vai desenvolver esclerose sistêmica ele pode ser um fenômeno

de reinou que a gente chama de primário né Eh antes de chamar esse esse termo tá um pouco em desuso de doença de Renault né quando é o fenômeno de Renault que não tem Associação com doença né então como é que a gente pode diferenciar um pouco de um Renault primário de um Renault secundário a doenças do tecido conectivo então o renô primário ele não se associa a alterações anatômicas aqu aquela proliferação aquela fibrose do vaso ele é comum vejam que até 15% da população pode aparecer é bem mais comum nas mulheres porém ele se

inicia em geral na adolescência né a Doença eh a o fenômeno de Rino primário aquele que não tá associado com com doença ele é mais frequente se iniciar mais precocemente na adolescência e o que que a gente pode eh prestar atenção para tentar diferenciar se esse paciente tem um fenômeno de renô primário ou se ele vai evoluir com doença a idade de início né quando aquele paciente já é mais velho um pouco na meia idade depois dos 35 40 anos isso chama atenção Renault Iniciando a gravidade desse fenômeno né com a formação de úlceras Rara

muito raramente um fenômeno de renô primário sem Associação com doença ele vai levar a úlceras digitais e a assimetria o fenômeno de Renault primário geralmente ele simétrico ele ocorre de uma forma igual em todos os dedos diferente ali do que eu que o mostrei para vocês né que alguns dedos estão pálidos alguns estão eh estão mais cianóticos e alguns até não t acometimento eh então o Renault Pode ser secundário também não só nem todo o fenômeno de Renault secundário é secundária esclerose sistêmica outras doenças do tecido conectivo lupus pode dar fenômeno de reino eh miopatia

pode dar síndrome de jogr Artrite reumatoide tudo isso pode cursar com fenômeno de reinor ah algumas drogos alguns medicamentos como a biomedicina que é um um medicamento tratar eh para tratar câncer também pode desenvolver fenômeno de renô as doenças conhecidas como as Vasculites né que são as inflamações dos vasos sanguíneos como a por exemplo a antes chamado de granulomatose de vegne também pode cursar com fenômeno de reinor a síndrome de anticorpos antifosfolípides também que é uma trombofilia uma doença que leva a trombose e associada com a presença de anticorpos também pode ter fenom de renult

e aqui também os cânceres né vários cânceres podem ah principalmente no início como uma forma de manifestação Paraneoplásica se apresentar também com fenômeno de renult então atenção a todas essas situações Associados com o fenômeno de renult para que a gente possa diferenciar de forma adequada e né então aqui falando um pouquinho o que que que outras causas de fenômeno de reinot que a gente pode ter eh de outras doenças né outras condições clínicas que fazem diagnóstico diferencial seriam a acrocianose essa é uma pequena descoloração cianótica da pontinha dos Dedos né não há alteração com o

frio é um indivíduo que tem as pontinhas do dos dedos um pouquinho mais cianóticos isso isso é bem frequente até não confundir com o fenômeno de Renault o eritema pérnio agora nós aqui do do Sul né que temos um inverno com alguns dias de bastante frio o indivíduo pode desenvolver um eritema pérmico isso é é uma descoloração mais ã hiperemia Mais uma hiperemia do que uma cianose pode ter um pouco de cianose Também porém ela não se restringe as ppas dos dedos ali ela fica mais na região extensora em cima das articulações ali Ah interfalangeanas

metacarpofalangeanas então nas mãos e nos pés e o important uma coisa importante para diferenciar é a presença do prurido do da poeira se ele tem uma perna ele tem caracteristicamente a presença do prurido e outra situações de oclusão né Onde existem eh oclusão dos vasos ali Como êmbolos né embolias tromboses onde então a cianose ela vai ser fixa Aquele dedo ou aquele membro cianótico ele ele ele fica cianótico e assim permanece não é como o reult que é um fenômeno funcional né onde ocorrem aquelas fases de valide a nós e depois pelo menos inicialmente Isso

volta à sua condição normal o que que eu queria deixar como mensagem hoje principalmente né a esclerose sistêmica é uma doença que cada vez mais ela tá sendo diagnosticada Mais precocemente isso é uma coisa muito boa né se procura realmente ter um diagnóstico cada vez mais precoce então pros colegas que tão na atenção primária que recebem os pacientes é muito importante ter essa noção né do que que é importante Se atentar né o indivíduo com o fenômeno de reinou esse indivíduo ao ser avaliado ao ser examinado ele tem eh dedo Puff Fingers eu coloquei aqui

em inglês porque isso na literatura médica tá muito presente tem sido bem Encontrado então para vocês quando lerem já saberem O que que significa Puffy Fingers que são os dedos inchados dedos edemaciados são Esses dedinhos em salsicha né dedinhos rolinhos são todos os dedos da mão eh de uma forma mais inchadinha isso chama atenção quando vocês verem o indivíduo com fenômeno de reinou e dedinhos inchados dedos em salsicha vocês já fiquem Ah bem alertas né o que que vai ser feito principalmente para esse indivíduo Solicitar um fã né se esse fã for positivo aí sim

esse indivíduo se o fã for negativo esse indivíduo pode ser acompanhado né pode se tratar ali de um caso de fenômeno de reinó primário de outra situação eh associada mas se o fã for positivo mais atenção ainda esse indivíduo ele deve ser eh encaminhado paraa pesquisa dos alto anticorpos específicos da esclerose sistêmica já vou falar neles em seguida e se possível idealmente Infelizmente ainda não está Muito disponível esse exame a capilaroscopia periungueal que também já vou eh comentar com vocês com mais detalhes para vocês ficarem conhecendo eh esse exame Então se esses essas duas eh

essa investigação resultar negativa se a capilaroscopia for normal ao anticorpos não estão presentes naquele indivíduo ali com fã positivo se forem negativos o diagnóstico de esclerose sistêmica ele é muito pouco provável esse indivíduo só vai ser acompanhado e Não vai provavelmente desenvolver nenhuma doença porém se al um desses for positivo você já tem como fazer esse diagnóstico isso já caracteriza indivíduo com fenômeno de reinou fã positivo capilaroscopia positiva ou e ou alto anticorpos específicos positivos já se trata de esclerose sistêmica em sua fase precoce Então esse indivíduo tem que ser encaminhado com brevidade ao reumatologista

vejam que a probabilidade de desenvolver a doença em um paciente Com fenômeno de reinor se ele tiver o eh o padrão SD aqui se refere à capilaroscopia é um padrão específico eu já vou comentar um pouquinho a seguir então é seria capilaroscopia positiva e Auto anticorpos né então se ele tiver capilaroscopia sem esse padrão SD característico da doença E sem auto anticorpos a chance dele desenvolver eh a esclerose sistêmica é mínima menos de 2% se ele tiver uma capilaroscopia alterada com esse padrão esclerodérmica SD porém não tiver anticorpos ele já aumenta a chance de ter

a doença para mais de 25% se ele tiver os anticorpos positivos capilaroscopia negativa 35% de chance de desenvolver e se os dois forem positivos vejam que 80% desses casos vão desenvolver esclerose sistêmica né e ou seja aí você já diagnostica uma esclerose sistêmica precoce e acompanha esse paciente nem todos os pacientes com esclerose sistêmica precoce vão desenvolver aquela forma eh de Envolvimento dos órgãos a forma mais grave mas com certeza já são diagnosticados como forma precoce e já são acompanhados eh já fazem os exames tudo com esse diagnóstico para que a gente eh diagnostique as

alterações dos órgãos mais precocemente possível Ah isso né tem sido Amp amplamente divulgado né Principalmente em grupos de pacientes que são iniciativas muito importantes aqui no Brasil nós temos a abraps que é Associação Brasileira de Pacientes com esclerose sistêmica e eles fizeram entraram nessa campanha em vários países do mundo pro diagnóstico muito precoce da esclerose sistêmica vejam que eles fizeram aqui um um acróstico bem interessante né fenômeno de reinou refluxo e aia inchaço e dor nos dedos eh e programa de Diagnóstico precoce eh chamando atenção para as pessoas que se elas tiverem esses sintomas elas

logo procurem o médico e logo procurem atenção médica no sentido De diagnosticar precocemente esses sintomas todos a gente vai comentar né a seguir no nos nos acometimentos clínicos da doença Ah então como é que a gente faz o diagnóstico né aquela aquela conjunto de de alterações que eu comentei inicialmente né então o indivíduo pode ter se você examina o paciente já vê que ele tem pele esclerodérmica já tem aquela pele que você não consegue pinçar bem pegar com o dedo é uma pele Espessada mais aderida mais espessada então isso já chama atenção isso pode ocorrer

nos dedos né Principalmente nos dedos das mãos mas isso pode se estender né paraas formas clínicas da doença que já vamos comentar seguir então o fenômeno de reinou o aquele edema dos dedos aquelas aqueles dedos em salsicha os Puff Fingers e os sintomas sistêmicos que aí vão variar muito né O Ali os a o grupo de pacientes chamou atenção pros sintomas digestivos pra azia pro refluxo São importantes eh sintomas que podem denotar acometimento do trato gastrointestinal a falta de ar a palpitação diversas alterações que podem ah dar pistas para envolvimento sistêmico da doença aí já

numa fase em que existe alteração de órgão a gente não quer isso a gente quer pegar esse paciente antes até que esses eh acometimentos ocorram mas também se se for se deparar com o paciente já com a doença estabelecida esses sinais e Sintomas vão chamar atenção e o laboratório o que que traz pra gente aquele fã né que o fator antinuclear que é o primeiro exame a ser solicitado lá quando da suspeita Clínica né e a os ao anticorpos específicos agora falando um pouquinho desses ao anticorpos que são específicos para a esclerose sistêmica que são

principalmente o antitop isomerase um ou antis esclero 70 esse esse anticorpo ele vai est Presente Em Mais ou menos 40% dos pacientes e ele se Associa mais com a forma difusa eh o anticorpo antir RNA polimerase que é um pouco aqui no nosso meio infelizmente a gente não tem acesso eh fácil a esse esse exame ele tem que ser solicitado de uma forma eh privada né o o SUS não não fornece a a a dosagem desse Auto anticorpo e o anticentrômero Né que é o um anticorpo que é visto frequentemente na forma localizada e que

tá Presente Em Mais ou menos 40 50% dos pacientes eh então a o capilaroscopia periungueal Também é um exame importante como eu já comentei e a partir dos sintomas que o paciente tem ou se você tá avaliando um paciente já com diagnóstico de esclerose sistêmica eh existe a indicação de se fazer uma triagem desse paciente sempre todos os pacientes no início vão fazer raio x e tomografia de tórax vão fazer endoscopia digestiva vão fazer um ecocardiograma isso tudo procurando as manifestações viscerais da doença e a seriografia esôfago estômago do oden Que é um exame contrastado

ali do Aparelho Digestivo para ver o movimento do esôfago ele é interessante também para diagnóstico das alterações esclerodérmica e assim por diante de acordo com também as os sintomas que os pacientes vão apresentar eh então falando um pouco do fã né né ah mas o médico tá no posto de saúde ele solicitou um fã e esse fã ele veio positivo como que eu suspeito que esse pã possa realmente tá associado com a Presença dos Auto anticorpos específicos mesmo às vezes não tendo como solicitar né porque nemem todos os lugares o o médico vai conseguir solicitar

o anticorpo específico o anti esclero 70 o anticentrômero Então como é que ele desconfia da presença dos dos Auto anticorpos específicos o padrão o se vier lá padrão fã fator antinuclear reagente padrão centromérico nuclear pontilhado centromérico que que significa isso que Tá ali presente o anticorpo anticentrômero centrômero é esse padrão aqui do fan né Isso aqui é imunofluorescência indireta em células de de Carcinoma de laringe que é como se faz o o teste do fã então você vê esses pontinhos ali e a o fã nuclear com o tilhar centromérico Então não precisa nem solicitar o

anticorpo anticentrômero vindo padrão centromérico você já sabe que o anticentrômero tá Positivo né e isso é Bem associado com a esclerose sistema se h o fã vier com padrão misto nuclear pontilhado fino associado com um padrão citoplasmático Vejam o núcleo e o citoplasma aqui um pouquinho forado um padrão citoplasmático fino aqui também e isso é o padrão característico da presença do anticorpo ante esclero 70 né que tá mais associado com a esclero sistêmica difusa com a esclerose sistêmica difusa e finalmente o padrão nucleolar que também vai chamar a Atenção do clínico para provável presença deum

alto anticorpo específico da esclerose sistêmica que ele tá associado com os outros anticorpos específicos antito anti 3 RNP são diversos vários eh anticorpos específicos que dão esses padrões nucleolares com detalhes ali nucleolar pontilhado nucleolar homogêneo tem várias situações ali do padrão Mas enfim o padrão nucleolar e não nuclear né que seria então provavelmente Presença desses alto anticorpos específicos que também são Associados com manifestações clínicas específicas da doença e falando agora então do exame da capilaroscopia perumal só para vocês conhecerem um pouco mais e como é que é feito esse exame a gente examina a circulação

ou a microcirculação os capilares numa área bem acessível que é o quê a região periungueal a região da cutícula Então esse paciente que vai fazer o exame vai ficar ali duas se for Uma mulher eh três qu semanas sem tirar a cutícula né deixar a cutícula íntegra e nessa nessa região da cutícula a gente faz deposita uma gotinha de Óleo óleo de imersão e E observa no microscópio que é a capilaroscopia panorâmica daí a gente aumenta essa olha ali os capilar vê os capilares com aumento até 50 vezes e o vídeo capilaroscopia que é o

padrão ouro né dessa investigação que é uma é um equipamento mais caro mais sofisticado que mostra um aumento até de 200 vezes Bastante detalhes eh e capacidade de medir o tamanho desses capilares e o que que a gente vê nessa capilar opia do microscópio panorâmica aqui a gente tem uma foto eh que representa a capilaroscopia normal né então como é que são esses capilares são pequenos grampos né ele tem a a a a parte aferente onde o capilar vai e esse capilar volta né então formando essa paliçada bem bem regular aqui de capilares na doença

daquele chamado Padrão SD ou esclerodérmica existe uma dilatação vejam como tem capilares alargados dilatados aqui e áreas de deleção de perdas de capilares onde falha né como se houvesse uma falha uma uma uma perda uma mordida naqueles capilares eh naquela naquela barreira naquela paliçada de contínua de capilares outra alteração também bem característica são as microhemorragias né esses capilares eles vão se dilatando até romperem E formarem essas Microhemorragias na região periungueal na videoc capilaroscopia a gente tem uma ideia bem bonita dos capilares bem bacana dá para ver bem ali os capilares dilatados formando inclusive esses que

se chamam de me capilares quando ele chega a ficar mais de 10 vezes maior do que o seu tamanho normal Vejam a comparação aqui de um capilar normal tamanho normal com mega capilar e também isso Eh vai evoluindo até você ter perda desses capilares ficando cada vez mais Dilatados rompendo né ficando eh eh de uma um formato anormal porque ele vai tentando compensar aquela área de isquemia fazendo neovascularização neoformação vascular e até uma fase bem avançada Onde existe desvascularização existem grandes áreas sem capilares e esses capilares completamente anormais no seu formato né uma uma alteração

bem tardia já com essa eh com a presença desses capilares aberrant e isso vai ocorrendo ao longo do tempo Essa figura é para mostrar que essas alterações elas são progressivas né então no indivíduo com fenômeno de reinou ao longo do tempo com aparecimento dos alto anticorpos específicos ele vai tendo áreas de deleção dilatação capilar cada vez mais acentuada eh ao diagnóstico da doença o acometimento dos órgãos e com o tempo ele pode evoluir para essa situação vascular muito já muito avançada né com áreas de desvascularização extensas e Capilares Abrantes e isso o que se mostrou

em estudos é que se correlaciona com o envolvimento grave dos órgãos e com mortalidade então a capilaroscopia é um exame que ele pode ser feito eh ciado no mesmo paciente para ver a evolução da doença então é muito interessante nesse sentido e quais são as formas clínicas da esclerose sistêmica elas são classificadas de acordo com a extensão do envolvimento da pele da fibrose da pele Então aquela esclerose Sistêmica que acomete todo o organismo Face tronco né proximalmente Aos cotovelos e joelhos eh ela é chamada de forma difusa ela tem uma progressão mais rápida e geralmente

o início do fenômeno de renult ele é muito próximo dos outros sintomas então o indivíduo começa com renult E já começa a ter várias outras manifestações ah da doença em poucos pouco tempo em poucos meses ao contrário da forma cutânea limitada né se a forma cutânea Difusa forma cutânea limitada onde essa fibrose ela comete as extremidades os pés e as mãos até os joelhos e os cotovelos e a face não acomete o tronco nem a região proximal dos membros e em essa forma cutânea limitada caracteristicamente isso é importante vejam que o fenômeno de renult pode

est ali presente por anos então o Clínico avaliou esse paciente não tem fã positivo não tem nada capilaroscopia é normal e assim se Passam anos dali a 10 anos esse paciente começa a ter alterações então é um paciente que precisa vejam como é importante né suspeitar e acompanhar esse paciente então o paciente com fenômeno de renou se ele teve uma avaliação normal idealmente esse paciente deveria ser avaliado a cada do ou a 5 anos para ver como é que ele tá evoluindo né então Existem algumas associações a forma difusa mais associada com aquele Anticorpo antis

esclero 70 né é mais associada com alguns envolvimentos de órgãos que eu vou falar e a forma limitada também de uma forma geral é um pouco mais mais benigna porém o fenômeno de renult pode ser grave como eu mostrei com aquelas ampliações e ela pode desenvolver situações graves como a hipertensão arterial pulmonar e temos ainda a forma C escleroderma O que que é isso sem escleroderma como existem é até uma é uma coisa meio paradoxal né Esclerodermia Sem esclerodermia Então seria o quê o fenômeno de reinor a fibrose a alteração típica de órgãos internos e

alteração e os alto anticorpos específicos e também alterações capilaroscopia vai envolver a pele isso não é tão incomum né numa população de pacientes talvez 10 20% dos pacientes sejam essa forma e ainda a esclerose sistêmica pode est em Associação com outras doenças jrem lupos Artrite reumatoide Etc então para mostrar para vocês a a forma cutânea difusa onde aquela forma mais grave mais rapidamente progressiva envolve o tronco envolve a raiz dos membros né de uma forma mais grave geralmente pulmões coração fibrose e a crise renal também que é uma manifestação eh visceral bastante grave já cutânea

limitada né com com a fibrose al limitada à extremidades se associa com anticentrômero e tem o maior risco de hipertensão arterial pulmonar porém Numa fase mais tardia da doença e tem menor risco de fibrose pulmonar grave porém ocorre também fibrose pode ocorrer fibrose pulmonar nesse nesses pacientes se tiver se os paciente com forma cân limitada tiver o anticorpo antis esclero 70 sempre o risco de fibrose pulmonar é maior a face esclerodérmica para mencionar para vocês né uma pele lisa uma pele espessa aquele paciente com redução da abertura da boca pela fibrose da pele os lábios

vão ficando afilados Vão aparecendo rugas em torno dos lábios de uma forma eh nos lábios eh de uma forma radiada né são rugas nesse sentido apinhamento dos dentes né porque essa fibrose vai se fazendo na região ali da lâmina dentária e vai aproximando esses dentes então isso faz parte daquela eh Face esclerodérmica típica e como é que evolui essa fibrose da pele né na esclerose sistêmica nós temos que a na forma difusa existe um Aumento dessa fibrose rápido né Depois onde já começam a aparecer as as alterações eh viscerais os órgãos começam sendo acometidos depois

ela faz entra numa fase de um platô e mais tardiamente essa fibrose da pele começa a diminuir um pouco né aquela pele que era mais mais espessada ela vai diminuindo um pouquinho isso nessa forma difusa na forma limitada né existe uma um espessamento cutâneo progressivo porém Lento progressivo e pouco expressivo né até entrar num platô e se mantendo uma mais ou menos estável ao longo de toda a doença e lá pro final é que vão acontecer as maiores complicações como hipertensão Arial pulmonar estados de má absorção por por fibrose do intestino etc ah na própria

forma difusa ela tem três fases uma fase mais inflamatória Onde fica mais elmada depois ela forma a fibrose propriamente dita e finalmente Ela fica uma uma uma pele mais atrófica né aqui isso eu já falei para vocês né sobre os os dedos eh demasiados P Fingers e essa essa alteração da pele nas mãos essa pele ela vai sendo acometida essa pele vai ficando aderida vai ficando rígida e pode resultar em em inflexão desses dedos uma flexão fixa contratura inflexão dos dedos com as chamadas a formação das chamadas mãos em garra né redução a a do

DI elitro oral já já comentei sobre isso e alterações Da pigmentação da pele também existem vou mostrar uma foto para que vocês entendam melhor ocorrem também as telangectasias que são pequenos eh manchas na pele de vasos sanguíneos de acúmulo de vasos sanguíneos eh e isso ocorre na pele nas mucosas eh e tá relacionado a uma isquemia da pele né aqueles vasos com com isquemia eles tentam se arranjar para tentar eh suprir a necessidade de oxigênio da daquele local e acabam se proliferando Fazendo pequenos enovelados de vasos que são as telangectasias as úlceras já comentei também

e as calcinosis que são depósitos de cálcio né na na região da pele em geralmente em extremidades que também trazem bastante problema para esses pacientes então vejam aqui úlceras eh essas alterações vasculares levando a úlceras em locais aqui em joelhos locais de maior atrito essas úlceras são difíceis de cicatrizar justamente por causa da da falta de circulação né da da Isquemia aqui na ponta dos dedos são úlceras bem dolorosas Ah E aqui as alterações de pigmentação se chama em Sal e Pimenta né vejam que fica tipo um pontilhados ela causa a perda dos melanócitos com

com áreas despigmentadas ali então Eh dando Esse aspecto ali pontilhados de Sal e Pimenta né isso às vezes confunde e tem que ter bastante cuidado Nisso porque pode confundir com com vgo né eu me lembro de um paciente Que foi um caso trágico que ele teve era um rapazes de 25 anos que aos 22 foi diagnosticado com viigo e só que não era Vitiligo era uma esclerose sistêmica forma difusa grave gravíssima e quando ele chegou pra gente ele já tinha um envolvimento eh da pele dessa era parecido até com essa paciente tinha várias áreas assim

despigmentadas e mas ele infelizmente veio a falecer com envolvimento cardíaco grave da doença e nós assim tratamos mas Pouco podemos fazer por ele né então prestar atenção o vitiligo dá despigmentação mas não dá pele espessa não dá pele endurecida então palpar a pele é muito importante né pinçar a pele Essas são as calcin são pequenas depósitos de cálcio a gente vê isso na radiografia né bem na região isso ocorre muito na na região da das extremidades da ponta dos dedos aqui casos extremos né de de afilamento do lábio as rugas periorais a microstomia Isso dificulta

Bastante pro paciente fazer exames por exemplo uma endoscopia pro paciente ir ao dentista então esses pacientes têm muito problema dentário também e aqui ó essas manchinhas as telangectasias né que são aqueles enovelados de pequenos vasos que muito caracteristicamente vão aparecer na face dentro da mucosa também né lábios e e e boca internamente e H sobre o envolvimento músculo esquelético né uma doença reumatológica não poderia faltar as dores articulares as artrites Né as inflamações eh inflamações de tendões as crepitações tendíneas que vocês eh podem observar principalmente na região eh flexora do Punho o paciente flexiona e

estende o punho e se sente mesmo uma crepitação naquela região isso é muito característico e é um sinal de gravidade de evolução da doença de evolução rápida da doença e é um sinal Clínico bem importante dores musculares inflamação mesmo miosite né com fibrose muscular ou associada com uma miopatia Inflamatória e a absorção de falange distais Ou seja você vai perdendo a ponta do osso da falange distal né que isso se chama de acro osteólise e perda de função também das mãos vejam com flexão dos dedos né esses dedos aqui não não recuperam mais a sua

função por isso a gente tem que ah prevenir essas deformidades com com fisioterapia precoce para que essas mãos em garra aqui não vão ah ocorrendo né comprometendo muito a função das mãos Desses pacientes aqui mostrando radiografias com acro osteólise vejam que a as pontas né das as falanges distais aqui são são reabsorvidas e isso ocorre justamente por essa isquemia né essa falta de oxigenação Nas extremidades o osso vai sendo reabsorvido também aqui mais uma foto para mostrar para vocês as mãos em garra isso aqui um ente com uma fase já bem atrófica atrofia da pele

ainda assim ó com o Fenômeno de reinou e as mãos já bem bem limitadas já com a com as mãos endurecidas e ah Eng garra mesmo e vamos falar um pouco então do envolvimento pulmonar né os pulmões eles são frequentemente acometidos 70% mais ou menos dos pacientes vão ter envolvimento pulmonar que são de dois tipos eh eh o primeiro tipo é o a fibrose intersticial né que é uma um envolvimento pulmonar intersticial mais Comum na forma difusa e associada ao anticorpo antis clero 70 e a forma vascular que é a hipertensão arterial pulmonar que tá

mais associada à forma limitada porém pode ocorrer também na forma difusa né então ah o o paciente ele tem como sintoma inicial a falta de ar a dispineia em geral Progress né pequena a primeiro os grandes esforços e depois progredindo até pequenos esforços uma tosse seca e na os exames o exame que diagnostica que É o padrão ouro para diagnóstico é a tomografia de tórax de alta resolução provas de função pulmonar também são importantes com dlco que é a prova de difusão do monóxido de carbono que não é infelizmente disponível facilmente né Muito difícil se

conseguir essa avaliação pelo SUS o ecocardiograma é importante ser feito em todos esses pacientes e eh quando a suspeita de hipertensão arterial pulmonar é indicado o cateterismo de câmaras direitas a Fibrose intersticial ela pode se ocorrer em duas formas né Essas formas que se chama de pneumonia intersticial usual ou pneumonia intersticial não específica isso são termos histopatológicos isso é a forma como a doença se apresenta mas ambas são situações que levam a fibrose e na tomografia a gente vai ver então as alterações de inflamação ou de fibrose já a hipertensão arterial que é a forma

vascular de envolvimento pulmonar ela precocemente ela pode ser diagnosticada Por essa difusão de monóxido carbono no entanto lembrando isso não é disponível Então você conta mais com a espirometria mesmo que já não não consegue ter uma sensibilidade para para avaliar a presença de hipertensão arterial pulmonar e eh quando ocorre essa forma vascular na esclerose sistêmica ela é muito grave ela tem prognóstico pior do que um paciente com hipertensão arterial pulmonar primária né que existem formas primaris então elas ela ocorre de uma Forma mais grave e tem uma mortalidade mais precoce e maior do que a

hipertensão arterial pulmonar primária aqui para mostrar uma um corte de tomografia de Tx né mostrando as alterações compatíveis com a pneumonia intersticial não específica oou chamada Pini né Essa forma de pneumonia é a mais encontrada vejam pneumonia Mas é uma pneumonia intersticial não é uma pneumonia infecciosa né aqui para Só para deixar bem claro isso né é uma Fibrose pulmonar tem essas áreas como se tivesse sido apagado né áreas mais clarinhas um pouco é chamada o vidro fosco é uma uma alteração tomográfica né então você vê vidro fosco que são alterações que denotam que existe

inflamação nesse início pulmonar e a outra forma é a pneumonia intersticial usual onde tem Esse aspecto bem diferente que já um aspecto mais rendilhado né dessa forma em Favo de Mel que é chamado de faveolamento isso aqui Já significa um pulmão fibrótico essas alterações são irreversíveis né alterações ah da arquitetura pulmonar que levam realmente a destruição do parênquima pulmonar normal e e evolui de uma forma mais grave do que a anterior a pneumonia intersticial não específica então na esclerose sistêmica normalmente a gente tem essa forma aqui que é a um pouco menos eh ruim né

mas também pode ocorrer áreas Onde existe esse faveolamento essa fibrose mais Importante e é isso que a gente quer prevenir que aconteça não deixar o paciente chegar a essa situação tratar o paciente precocemente né falando um pouquinho da forma vascular de acometimento eu trouxe essa figura para lembrar um pouco para vocês para tentar eh porque senão fica Talvez uma coisa um pouco abstrata só para lembrar um pouquinho aqui essa a a circulação pulmonar né Essa aqui é a circulação pulmonar ou a pequena circulação existe A grande circulação que é circulação sistêmica né então como é

que ocorre os o os capilares venosos aqui estão trazendo o sangue venoso que é o sangue não oxigenado aquele que já deixou o oxigênio nos tecidos que voltam pela veia cava essas esses pequenos capilares se juntam todos até formar a veia cava inferior vem a cava superior entram no átrio direito vão pro átrio esquerdo eh desculpem vão pro át pro ventrículo direito entram pelo áro Direito vão pro Ventrículo direito aqui passam pela válvula tricúspide e saem aqui pela artéria pulmonar indo para os pulmões então a artéria pulmonar ela leva sangue venoso né normalmente a artéria

leva sangue arterial na circulação pulmonar é o contrário artéria pulmonar leva o sangue venoso do coração direito que trouxe lá do organismo né do do de todo corpo e leva pro pulmão pro sangue para ser oxigenado nos alvelos né então nos ovelos existe o sangue venoso passa Recebe o o oxigênio eh que é inspirado lá no alvéolo e daí ele sai oxigenado sangue arterial pela veia pulmonar e vai para coração esquerdo para ser distribuído pro corpo então assim essa é a pequena circulação o que que é a hipertensão arterial pulmonar é uma forma de hipertensão

arterial como acontece sistêmica Essa é a hi tensão que acomete a circulação pulmonar e Como isso acontece né É uma doença vascular da circulação pulmonar Lembram do fenômeno de reinou onde começava a haver aquela proliferação aquela e aquelas células do endotélio começavam a se multiplicar e a ter fibrose mesma coisa aqui existe proliferação do endotélio da circulação pulmonar e isso essa esses vasos então eles vão ficando ocluídos vamos obstruídos havendo uma dificuldade de passagem do sangue e isso vai se refletir numa maior dificuldade pro coração direito bombar esse sangue pro Pulmão né e a partir

daí vai ocorrendo uma insuficiência cardíaca do lado direito do coração né o átrio eh direito eh e o e o ventrículo direito acabam ficando maiores do que o lado esquerdo do coração que em geral é bem maior e mais robusto né a musculatura mais robusta do para o lado direito do coração então ah como é que se faz o diagnóstico disso né sintomas eh falta de ar né falta de ar importante rápida com progressão mais rápida e chegando Até o ponto quando tá mais avançado o paciente ter perda de consciência quando tá fazendo algum esforço

e essa isso é que chama atenção ali para para esse diagnóstico de hipertensão pulmonar ah a sobrevida apesar de ainda ser uma doença nessa parte vascular tem a mortalidade aumentada com os novos tratamentos essa mortalidade vem caindo né então a mortalidade que era lá 70% quase 70% dos pacientes no primeiro ano já faleciam pacientes que tinham eh hipertensão Arterial pulmonar na esclerodermia hoje essa eh já melhorou para entorno de 80% né a sobrevida perdão isso aqui é sobrevida 70% sobreviviam em em um ano né 30% morriam hoje 80% sobrevivem 20% morrem né em 2 anos

sobreviviam menos de 50% dos pacientes hoje já sobrevivem 70% dos pacientes em 2 anos mas vejam que ainda assim alta mortalidade né em 2 anos 30% desses pacientes já vão ter falecido mesmo com os tratamentos modernos maior risco Como já comentei Pacientes com a forma cutânea limitada depois de muito tempo de doença eh anticorpo anticentrômero outros aut anticorpos também são Associados eh sintomas já comentei e como é que se se vai tratar esse paciente baseado na classificação de risco de acordo com a classe funcional os sintomas aos esforços classe funcional um é paciente normal funcional

dois dispineia aos pequenos esforços três moderados e e e classe funcional quatro já eh Dispineia aos mínimos esfor então a classe funcional é importante na avaliação desse paciente teste de caminhada de 6 minutos onde o paciente caminha por um um trajeto previamente estabelecido isso é medido em metros quanto ele consegue caminhar em metros durante 100 minut 6 minutos e o bnp que é um exame de sangue que é o peptídeo eh atrial natriurético que é um um exame que denota é um hormônio produzido pelo miocárdio pel endocárdio no caso e que Ele aumenta quando existe

Qualquer mudança de pressão dentro do coração né então ele denota eh insuficiência cardíaca e o envolvimento do coração nós falamos da circulação pulmonar do pulmão e o coração também o coração também é envol ouvido frequentemente porém ele é sub diagnosticado né Para o diagnóstico dessas alterações cardíacas e a não ser que elas sejam clinicamente eh importantes elas às vezes não são diagnosticadas então Ah isso é ocorre Pela fibrose miocárdica né é mais frequente na forma difusa mas nas formas licas também podem ocorrer pode ter Sub Sub clínica de uma forma subclínica pericardite e as arritmias

são as manifestações mais frequentes porque vai ocorrendo fibrose ali do sistema de condução do paciente elas vão piorando com a evolução da doença esse paciente com esclero ele tem maior risco de ter infarto de ter AVC por quê Porque ele tem uma aterosclerose mais avançada por Causa daquelas alterações inflamatórias né hoje se sabe que a aterosclerose é uma doença que também inflamatória insuficiência cardíaca esse pacientes como eu falei a insuficiência cardíaca direita associada à hipertensão arterial pulmonar e esquerda também por essas as alterações fibróticas e também cardiopatias isquêmicas o diagnóstico ecocardiograma O rter que é

o eletrocardiograma de 24 horas e a ressonância magnética cardíaca nas nos Últimos tempos tem sido uma ferramenta bem importante para diagnosticar esses pacientes numa fase mais precoce do envolvimento cardíaco o trato gastrointestinal de todos os órgãos ele é o mais frequentemente envolvido quase todos os pacientes vão tem envolvimento do trato gastro intestinal isso ocorre por causa da fibrose da musculatura lisa né o tubo digestivo é um tubo de músculo ele tem movimento eh involuntário e existe uma alteração aquela falta de Circulação alteração da inervação existe uma neuropatia também ali e alteração desse peristaltismo né reduzindo

os movimentos do aparelho gastrointestinal ocorrem todas as formas clínicas e afeta todo o tubo digestivo desde a boca até o os o esôfago é o órgão mais frequentemente envolvido 90% dos pacientes vão ter Esse envolvimento esse a esófago ele pode perder o seu peristaltismo completamente principalmente os terços inferiores que São eh formados por musculatura lisa né musculatura de contração involuntária então o paciente vai ter um sintoma de disfagia o o alimento ele tranca né ele o paciente engole e depois ele tranca na região retroesternal também o refluxo é um é uma queixa bem importante dor

epigástrico tasia e pode e essa ess esse refluxo ele pode levar ao fenômeno de micro aspiração levando o paciente a desenvolver ou a piorar a sua o seu envolvimento pulmonar intersticial Piorar a sua fibrose pulmonar o envolvimento do intestino delgado também mais ou menos metade dos pacientes vão ter pode levar eh esse movimento do intestino vai diminuindo tanto que vai levando a uma pseudo obstrução crônica como se o se o intestino ficasse obstruído mesmo levando a quados de dor abdominal distensão vômitos náuseas até o indivíduo muitas vezes tem que ser internado para ser tratado com

medicações eh potentes intravenosas e Ser colocado Sonda na ogas para eh descomprimir esse esse intestino que não tá realmente se movimentando outra situação também importante no intestino delgado é o super crescimento bacteriano onde que e a proliferação de bactérias que normalmente não existem no intestino delgado só existem no intestino grosso eles e essas bactérias Elas começam a proliferar no intestino delgado levando a fenômenos como uma absorção que essas bactérias elas controlam muito a Absorção dos nutrientes leva a diarreia crônica perda de peso desnutrição etc no no intestino grosso no Colon né você ess paciente pode

evoluir também com diarreia mas o mais frequente é a constipação a diminuição da motilidade do Colon com indivíduo ficando às vezes com uma constipação bem grave e o reto e o canal anal são também acometidos ah com fibrose com diminuição da do movimento e da contração dos músculos tanto voluntários quanto involuntários Levando a quadros bastante comprometedores da qualidade de vida que são as incontinências fecais que esses pacientes muito frequentemente tem e às vezes eles nem querem contar pro médico mas é uma situação que eh compromete bastante a vida desses pacientes o envolvimento renal é também

uma vasculopatia rapidamente eh rapidamente progressiva muito parecida um pouco com o que acontece na hipertensão arterial pulmonar onde os vasos do glomérulo né Que são tufos de de de capilares Eles começam começam a proliferar e a ter também uma e uma dificuldade de passagem de sangue e e perda de proteína na urina eh hipertensão também que pode evoluir de uma forma maligna que se chama hipertensão maligna quando existem Picos hipertensivos bem elevados com cefaleia com alteração visual com com insuficiência cardíaca com confusão mental com perda divisão Etc porém essa essa essa crise renal essa vasculopatia

renal ela pode eh se desenvolver também sem essa essa hipertensão arterial sistêmica importante né outros sinais também estão eh presentes como a anemia micropápulas plaquetas começam a cair e esse essa forma renal né e o indivíduo vai perdendo função renal rapidamente eh ela acontece mais na forma da esclerose sistêmica cutânea difusa e na presença Também do anti esclero 70 o uso de glicocorticoides principalmente em altas doses acima de 20 MG por dia já foi ah identificado como um fator de risco então é por isso que a gente tem muito cuidado ao utilizar glicocorticoide na esclerose

sistêmica e o tratamento dessa forma eh de vasculopatia renal ela se faz principalmente com o inibidor da zima conversora de de de angiotensina que é o captopril esse captopril ele é preferencial ao enalapril aos outros Inibidores da ECA pela meia vida mais curta que ele tem e a a melhor eh comodidade ou ou capacidade de se mexer com a dose se adaptar à dose conforme a a necessidade do paciente depois da introdução nos anos 80 dos inibidores da ECA a mortalidade por crise renal despencou enormemente né antes dos anos 80 a crise renal esclerodérmica era

a segunda causa de de mortalidade na doença e hoje ela é eh quarta causa né então Eh houve uma Melhora bastante importante como tratamento falando um pouco agora do tratamento rapidamente comentando sobre o tratamento como é que se trata então o fenômeno de reinou se previne e se trata as úlceras digitais basicamente com vasos dadores que podem ser usados isoladamente em caso mais eh leves ou conforme a necessidade a gente pode ir associando esses vasos dilatadores começando Então a primeira linha são os Bloqueadores de canal de cálcio anlodipina nifedipina diti zen o Diazen Apesar dele

ser menos potente ele tem um perfil de tolerância um pouco melhor ele dá menos edema de memos inferiores menos cefaleia e porque geralmente a gente precisa usar umas doses doses elevadas do que normalmente se usa para tratamento de hipertensão arterial sistêmica os inibidores das cinco fós de esperas cafila e tadalafila são também importantes medicamentos tá disponível Pelo SUS bloqueadores da do sistema renina osterona que são os inibidores da enzima inalapril captopril etc e a Losartana né e e os outros eh bloqueadores dos receptores outra classe de de vasos dilatadores também pode se usar no tratamento

da principalmente nesses pacientes mais eh com úlceras recorrentes pacientes mais graves se pode usar os bloqueadores dos receptores da endotelina um endotelina um é uma Substância endógena vasos constritora potente que cujo bloqueio então causa uma potente vasodilatação principalmente a bosentana e a ambrisentana e os análogos finalmente os análogos da próxima cicí para aqueles casos onde realmente eh são as úlceras mais refratárias o iloprost que não tá disponível comercialmente aqui no Brasil para quer dizer até tá disponível mas é usado mais para hipertensão arterial pulmonar mas Em situações eh Alguns alguns pacientes eu já tive paciente

que usou mas eh raramente a gente utiliza o que a gente utiliza às vezes naqueles casos de úlceras mais difícil de tratar é internar o paciente e fazer a pradil intravenoso então esses pacientes respondem eh melhor a essa Vas dilatação né A A prostaciclina então é uma uma prostaglandina é a prostaglandina I2 que é o o mais potente vaso dilatador endógeno né então Esses medicamentos são Os análogos da prostaciclina e outros Vas dilatadores como Cilostazol a floc cetina né que é um eh estimulante serotoninérgico que tem que tem uma ação Vas dilatadora também e assim

a gente pode associar iis os medicamentos tem pacientes que tomam doses altas de vários medicamentos Associados Ah pra fibrose da pele nem sempre há necessidade né aqueles pacientes sin escleroderma né sem sem esclerodermia ou Pacientes que tem pouco envolvimento cutâneo né não tem necessidade de tratar nos pacientes com que precisa tratar a gente pode lançar mão nos casos menos graves de metrexato naquelas doses usu que a gente usa até para artrite reumatóide até 25 MG por semana micofenolato de mofetila ou de sódio daqueles pacientes eh com envolvimento cutâneo mais grave pacientes com forma difusa e

ah nesses paciente com forma difusa mais Progressiva pode-se usar o rituximab que é um um bloque um agente biológico é um anticorpo monoclonal contra as células B depleta as células B LF litos B lembram lá na na pis patogênese os linfócitos B produzindo os alos anticorpos eles são importantes na patogênese e ao ser bloqueados eles podem tratar melhorar a fibrose eh cutânea Então os casos mais graves podem ser associado com micofenolato ou não e a ciclofosfamida também é uma opção principalmente aqui No nosso meio onde a gente tem dificuldade de acesso aqui a micofenolato rit

simá a ciclofosfamida também é uma opção para tratar esses pacientes ah bom eh falando da da do tratamento da hipertensão arterial pulmonar que a gente comentou Então são aqueles Vas dilatadores os mesmos que a gente comentou para o tratamento do reinou e das úlceras digitais inbi dois cin fó de esterase bloqueadores do receptor da Endotelina um e os análogos da prostaciclina agora recentemente foi introduzido o selex pik que é um um agonista da da Adenil C clase é o da dessa mesma via da pró cicina ele age ali eh aumentando os efeitos da pró cicina

então ele também é uma opção e ah o o algoritmo de tratamento da hipertensão arterial pulmonar é um algoritmo de tratamento agressivo Na verdade onde a gente atualmente vai iniciar a maioria dos casos de Tratamento com terapia dupla já duas dois eh medicamentos dessa dessa classe dessas classes e eh aument eh reclassificado esse paciente em relação ao risco a cada TRS meses essa classificação de risco lembra eh envolve aquele bnp aquele eh exame de sangue o teste de caminhada que é a função e a categoria funcional a classe funcional do paciente então tem que se

avaliar esse paciente como um todo eh repetidamente e reclassificar Repetidamente esses paciente aumentando a agressividade do pela considerando a gravidade e a alta mortalidade desse acometimento chegando então a terapia tripla né E aqueles pacientes mais graves que não que tão evoluindo Apesar dessa terapia vão ser encaminhados pro transplante de pulmão ou transplante de pulmão coração H já no envolvimento pulmonar tipo fibrótico né aqueles que eu mostrei a pneumonia pneumonia incial não Específica e usual também nem sempre a necessidade Porque alguns pacientes têm aquelas manifestações muito restritas a áreas muito restritas do pulmão não tem alteração

funcional então a gente só acompanha não trata Porém quando há necessidade de tratar que é a maioria dos pacientes micofenolato de Montila e c foss amida tem estudos mostrando que eles são igualmente efetivos o o efeito é um efeito Modesto porém a gente no na fibrose pulmonária que a gente quer Estabilizar o quadro né tratar o mais rápido possível e manter o paciente estável para que ele não progrida e naqueles casos que tá progredindo ou já são mais graves inicialmente a gente pode lançar a mão também do rituximab aquele anticorpo monoclonal contra linfócitos B que

pode ser associado ao micofenolato também e mais modernamente aprovado agora recentemente pela anisa um antifibrótico nodan também naquelas formas eh mais fibróticas né que estão Fazendo aquele faveolamento aquele Favo de Mel aumentando a fibrose piorando funcionalmente esses pacientes podem associar o nintedanib ao regime imunossupressor ah as alterações músculoesqueléticas a gente trata como trata as artrites de uma maneira geral predinisona em doses baixas sempre né Muito cuidado aqui ah metotrexato leflunomida e agentes biológicos como avates tosil umab tox simab pode-se fazer infiltrações também Intraarticulares ou ou em tendões com glicocorticoides e as os envolvimento muscular pode

ser tratado com predinisona mexat asati oprina e também a imunoglobulina humana que tem um bom eh efeito nessa nesse acometimento do ponto de vista do trato gastrointestinal eh gastrointestinal o tratamento é sintomático ele eh é é o eh o tratamento pro refluxo gastroesofágico principalmente com os inibidores de bomba de prótons pelo SUS nós temos H Metasol disponível geralmente a gente tem que usar doses mais elevadas e por tempo prolongado os procinéticos eles podem ser associados ao inibidor de bomba de de próton para tratamento do refluxo e eles aumentam a motilidade por diversos mecanismos eles aumentam

o os movimentos né o peristaltismo do trato gast sinal então a Metoclopramida Bromoprida Domperidona prucaloprida que é um agente mais moderno mais potente porém eh com um custo mais elevado Piridostigmina que é usado na miastenia graves ele aumenta também a motilidade do trato gsro intestinal pode ser usado para constipação refratária Ah e naqueles eh pacientes com gastroparesia Que el est tomag com esvaziamento lento pela redução do peristaltismo eles podem ser usados e em pacientes também com constipação e naqueles quadros que de pseudo oclusão intestinal crônica naquelas eh pacientes que têm Aquela aquele super crescimento Bacteriano

com distensão abdominal diarreia crônica US de antibióticos também tá indicado e mais modernamente começou a se usar também os probióticos né que são aquelas eh lactobacilos e outras bactérias que são utilizadas para tratamento de diarreia crônica síndrome de supercrescimento bacteriano com efeitos ainda um pouco discutíveis né mas é uma área talvez promissora pro pro tratamento dessas Manifestações então para terminar eu queria deixar como mensagem né que a esclerose sistêmica é uma doença Rara ela é uma doença grave geralmente Porém ela tem tratamento né e o tratamento ele quanto mais precocemente se diagnosticar o paciente mais

efetivo vai ser esse tratamento então muita atenção eh aos médicos e aos aos profissionais todos na verdade que estão na ponta atendendo esses pacientes como recebendo esses pacientes como Primeira vez atentar pra presença do fenômeno de reinou sempre fazer uma investigação básica para esses pacientes né não considerar que todos os pacientes têm uma situação de fenômeno de reino primário benig nós temos vários problemas no tratamento como o acesso aos medicamentos que aqui entre nós ainda é muito restrito nós tivemos recentemente um grande uma grande decepção que foi a dita atualização do protocolo clínico e Diretrizes

terapêuticas da esclerose sistêmica que não não houve nenhum avanço nenhum avanço nenhum remédio novo ou desses de tudo que eu comentei para vocês nada eh não houve nada de novo disp disponibilizado aos pacientes então Eh isso ainda tem que ser trabalhado do ponto de vista político né tem que existir mobilização pressão por melhores políticas públicas grupos de pacientes também se desenvolvendo e sendo apoiados por nós eh Profissionais de Saúde Divulgação dessas informações de uma forma eh confiável com qualidade e eh aqui trazendo então o agradecimento e o a esperança de que né Essas comissões governamentais

como a o serviço de doenças raras possa trazer aqui pra gente um um avanço né no no no tratamento desses pacientes que ainda eh tão muito longe de conseguir o seu os seus tratamentos ideais esclerose sistêmica é uma doença autoimune crônica inflamatória que acomete principalmente Os pequenos vasos sanguíneos a pele as articulações podendo evoluir para fibrose e perda de função de órgãos internos como o esôfago pulmão coração e rins Como nas outras doenças autoimunes a causa permanece indefinida mas resulta de predisposição genética estimulação do sistema imunológico por infecções virais bacterianas e por exposição a fatores

ambientais como tabagismo droga corpos estranhos e materiais sintéticos